视神经肿瘤

视神经肿瘤是发生在视神经胶质细胞中的一种良性肿瘤，可沿视神经向脑内扩散。

视神经肿瘤主要包括视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤和视神经乳头状黑色素细胞瘤。

基本病因

本病病因不明，可能与先天颅内畸形、早期接触射线及神经纤维瘤病 1 型有关。

高危人群

下述人群更容易患视神经肿瘤，需加以注意：

• 先天颅内畸形（如大眼畸形、唇腭裂），或早期（母体怀孕时）接触射线。
• 患有神经纤维瘤病青少年患者。

视神经肿瘤的临床表现为眼球突出及视力逐渐减退，如果不及时的进行治疗，患者的视力会越来越弱，甚至会出现失明的情况。

典型症状

• 视力减退：早期出现视野盲点，逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大，相对性瞳孔传入阻滞。
• 眼球突出：眼球突出呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加，并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血。
• 视乳头水肿或萎缩：眼底检查多见视乳头水肿和萎缩，可继发眼底出血。

并发症

本病的常见并发症有：

• 头痛、呕吐、癫痫：视神经肿瘤颅内蔓延，可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

医生通过详细询问相关病史，对患者进行眼部的视诊、触诊，以及相关辅助检查可以进行初步诊断。具体检查方法如下：

• 眼部视诊、触诊：医生借助眼部的视、触诊，可初步估计患者双眼突出度是否异常，初步分析疾病类型。
• 眼部 B 超：眼科常用辅助检查，可评估眼内是否有异常。
• X 线：肿瘤经视神经管向颅内蔓延，长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。
• 眼眶 CT：眼科常见辅助检查，可以显示肿瘤的位置、形态大小、密度、生长方式、与周围组织的关系，更重要的是可清晰、准确地显示骨骼改变的细节。
• MRI：MRI 对软组织显影好，且可以从多个观察角度同时观察病变大小、形态、位置及邻近组织关系。提供可靠的诊断依据。
• 病理检查：为有创性检查，医生在局部麻醉下，将取下一小块病变组织进行病理检查，可帮助明确诊断。

药物治疗

• 化疗：化疗可有效制止病情加重，但不能有效恢复患者视力，可用于对术后的辅助治疗。
  较为常用的化疗药物有卡铂、长春新碱和替莫唑胺，其中卡铂和长春新碱联合化疗可用于病情进展患者、控制幼儿患者肿瘤增长过快、减少放疗并发症、稳定病情、延长患者寿命。替莫唑胺能有效延长患者寿命，在一定程度上降低肿瘤的复发率。

手术治疗

• 手术切除：手术可有效缩小肿瘤，保存残留视力和脑部重要结构功能。
  手术方法和途径取决于肿瘤的大小和肿瘤是眶内肿瘤还是颅内肿瘤。当肿瘤在眶内广泛发展时，应进行眶内容物摘除。

其他治疗方法

• 放疗：主要用于术后的辅助治疗。
  适用情况：检查证实视交叉受累，手术完全切除肿瘤已不可能；肿瘤手术切除后又复发的病例； 肿瘤切除不彻底时。

• 手术患者：麻醉清醒后 6 小时进食营养丰富的半流质饮食，避免咀嚼硬质食物以免引起伤口出血，次日进食软食。
• 非手术患者：患者应进食高热量、高蛋白、高维生素类饮食。多食蔬菜、水果，多饮水，适当活动，保持大便通畅。

• 术后护理注意事项：术后密切观察敷料有无渗血、移位等情况，术后定期换药，应连续换药，直至主治医师告知不需再行换药为止。
• 定期复查：由于每位患者术中及全身情况均不同，所以复查时应注意应个体化原则，术后应按手术医师或主治医师要求定期复查。
• 放疗和（或）化疗注意事项：接受放疗和（或）化疗的患者，治疗期间或治疗后可能会出现恶心、厌食、呕吐、皮肤瘙痒、口干等不良反应，如症状严重请及时就诊。
• 运动：适当户外活动，增强机体抵抗力；避免剧烈活动，防止眼部及头部外伤。
• 其他：注意用眼卫生，保持术眼清洁。

本病经过正规治疗后，可保持视力，最大限度的提高患者的生活质量；若侵犯相邻组织，则患者预后差。

若不及时接受正规治疗，当肿瘤侵犯颅内后，可导致神经系统病变甚至死亡。