嗜酸性粒细胞增多症

1.健康孩子、健康查体或入园体检查血时，出现的嗜酸性粒细胞增多，孩子身体健康，没啥症状，那基本情况下都是都没啥问题的，数值也不会很高。如果孩子的嗜酸性粒细胞数量在 0.5-1.5×10^9/L，也就是轻度增多时，我们要咨询孩子是否进食过生食（生鱼片之类的），是否外出去过肠道寄生虫高发地区；看血常规里面是否有严重贫血、血小板减少，查体是否有淋巴结肿大和脾肿大等表现。如果以上这些情况都没有，基本提示没啥问题，等1个月后复查下血常规，看嗜酸性粒细胞的情况。如果复查结果还在这个水平，还是没啥症状，那就隔6个月再检查；如果降低到正常水平了，就不用管了。那这些时候，为啥会出现嗜酸性粒细胞增多呢？可能和一些没有症状的感染或者过敏反应有关，身体没有症状出现，但是免疫系统在后面默默的做功呢。还有就是可能和之前服用的药物有关，嗜酸性粒细胞增多可由几乎所有药物引起，可能从吃药后的数天到数年才出现症状。 如果孩子的嗜酸性粒细胞数量在1.5-5×10^9/L，也就是中度增多时，可以在2周后复查血常规，如果仍大于1.5×10^9/L，需要进行评估，判断是否有嗜酸性粒细胞增多综合征。这时需要查的项目很多，包括血液、心脏、胸腹CT、组织活检等等，明确哪些器官受损，这需要转专科医生检查了。 如果这时孩子的嗜酸性粒细胞数量大于5×10^9/L，需要立即开始评估是否有嗜酸性粒细胞增多综合征。给大家提醒哦，嗜酸性粒细胞越高，出现器官受累症状的可能性是越大，症状可能越重，所以对于没有症状的增多，也要及早检查。但是不能通过嗜酸性粒细胞多少判断是否器官损伤或严重程度，有时嗜酸性粒细胞轻度增多，也会有明显的器官受累，一切以临床表现为主。 如果孩子有湿疹、有过敏问题（过敏性鼻炎、荨麻疹）、有哮喘问题，基本不用做复查了，就可能是这些因素导致的嗜酸性粒细胞增多。但这些时候，其数目大多会低于1.5×10^9/L，如果超过这个值，得想到可能有他原因，2周后复查血常规，仍高就需要考虑进行嗜酸性粒细胞增多综合征的检查。 2.如果孩子除了嗜酸性粒细胞增多外，还出现了一些特殊症状，这些症状是嗜酸性粒细胞增多导致的器官损伤，或者提示严重问题，需要注意，具体如下：1）胃肠道表现：体重减轻、吞咽困难、恶心、反酸、呕吐、腹泻、腹痛等问题，这些可能会提示嗜酸细胞性食管炎、肠胃炎。这些可能和湿疹、食物过敏、哮喘等同时存在。 对于这些情况，即使嗜酸性粒细胞不高，也要进行食管或消化道的内镜、活检加以诊断。 对于这些消化道症状，还要考虑寄生虫问题，尤其是出现发热的患儿、去外地游玩、去过牧区的患儿，如果有这些情况，需要进行大便查虫卵、幼虫，相关的血清学抗体检查，比如类圆线虫，蛔虫，钩虫，血吸虫等等。2）肿瘤表现：查体发现淋巴结或肝脾明显肿大，或者已经引起了症状(比如新发胸腹部不适、早饱)，体重减轻，血常规提示严重贫血、血小板减少/增多、白细胞增多，这些问题要考虑血液肿瘤问题，转专科检查。3）其他还可能的症状有特定皮肤表现、反复感染问题、呼吸系统、神经系统、心脏等问题。如果发现嗜酸性粒细胞增多合并这些症状，觉得是一些综合征等问题，比如免疫缺陷的一些综合征，及时转专科诊治，别耽误。

1. 紧急治疗：具体启动紧急治疗的嗜酸性粒细胞的数值不确定，嗜酸性粒细胞的数值与器官损伤的程度不成比例，主要与脱颗粒的嗜酸性粒细胞的数量有关。有心脏或者肺损伤的表现，应该立即启动紧急治疗，减低嗜酸性粒细胞数量，减轻器官损伤程度。紧急情况下：甲强龙1mg/kg/d；不紧急情况：泼尼松0.5-1.0mg/kg/d，缓慢减量2-3月。有效率64-85%。（如果怀疑有寄生虫感染，同时给与杀虫治疗，避免重症感染风险！）2.原发嗜酸性粒细胞治疗：i.PDGFRA-伊马替尼100mgii.PDGFRB-伊马替尼400mgiii.FGFR1-临床试验或HSCTiv.JAK2-芦可替尼v.FLT3-舒尼替尼或索拉菲尼vi.ABL1-伊马替尼3.特发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗i.糖皮质激素ii.伊马替尼iii.干扰素-αiv.环孢素v.硫唑嘌呤vi.羟基脲vii.IL-5单抗viii.CD52单抗

嗜酸性粒细胞是白细胞的一种，具有杀伤细菌、寄生虫的功能，也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物，引起组织损伤，促进炎症进展。正常的嗜酸性粒细胞在0.05-0.5?109/L，血液中嗜酸性粒细胞的数量表现为昼夜周期性波动。清晨细胞数减少，午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时，嗜酸性粒细胞数减少；而当皮质激素浓度降低时，嗜酸性粒细胞数增加。 减少的可能原因 伤寒和副伤寒患者；长期应用肾上腺皮质激素治疗的患者；大手术、烧伤等应激状态等 增多的原因 （1）变态反应性疾病如支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏、过敏性紫癜等。 （2）寄生虫感染如血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等。 （3）某些皮肤病如湿疹、剥脱性皮炎、天疱疮、银屑病等。 （4）某些血液病如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸粒细胞白血病、淋巴瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等。 （5）某些恶性肿瘤某些上皮系肿瘤如肺癌等。 （6）某些传染病如猩红热等。 （7）其他风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、肾上腺皮质功能减低症、过敏性间质性肾炎等

临床工作中，经常会碰到血常规提示嗜酸性粒细胞升高现象。 嗜酸性粒细胞升高，代表什么？有什么意义？我们一起来学习下嗜酸性粒细胞升高的原因。 血常规里嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%~5%，其正常绝对值为0.05~0.50x10 /L。不少人化验血常规中发现嗜酸性粒细胞百分比偏高。外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×10 9/L。 嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为： 轻度：嗜酸粒细胞(0.4～1.5)×109/L；中度：嗜酸粒细胞(1.5～5)×109/L； 重度：嗜酸粒细胞＞5×109/L。 嗜酸性粒细胞百分比偏高的常见主要原因 ： 1、过敏性疾病： 支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸性粒细胞增多可达10%以上。 2、寄生虫病： 血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸性粒细胞增多，常达30%或更多。某些寄生虫感染患者嗜酸性粒细胞明显增多。 3、皮肤病： 如湿疹、过敏性皮炎等皮肤过敏性疾病，可见外周血嗜酸性粒细胞轻中度增高。 4、血液病： 如慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等，外周血嗜酸性粒细胞可有不同程度增高，有的可伴有幼稚嗜酸性粒细胞增多。 5、某些传染病： 急性传染病时，嗜酸性粒细胞大多减少，但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多。 6、其他： 风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多。 所以发现孩子嗜酸性粒细胞升高，要去找专业的儿科医师。医师会根据孩子病情，分析孩子可能的病因，根据每个孩子具体情况，决定要不要进一步检查。 如果是考虑过敏相关的嗜酸性粒细胞升高，可能完善过敏原，总IgE等检查。 如果嗜酸性粒细胞升高明显，结合临床表现，警惕寄生虫感染，那得完善寄生虫抗体，大便查虫卵等检查。 如果怀疑骨髓造血异常引起的嗜酸性粒细胞升高，那得行骨髓穿刺，免疫组化等检查排除。 …………… 各位宝妈，发现孩子嗜酸粒细胞增多症，主要是寻找病因，才能针对原发病的治疗。

1、过敏性疾病：支气管哮喘、药物过敏、荨麻疹、食物过敏、血管神经性水肿、血清病等外周血嗜酸性粒细胞增多可达10%以上。2、寄生虫病：血吸虫病、蛔虫病、钩虫病等血中嗜酸性粒细胞增多，常达 10%或更多。 某些寄生虫感染患者嗜酸性粒细胞明显增多，导致白细胞总数高达数万，90%以上为嗜酸性粒细胞，为嗜酸性粒细胞型类白血病反应。3、皮肤病：如湿疹、剥脱性皮炎、天疤疮、银屑病等可见外周血嗜酸性粒细胞轻、中度增高。4、血液病：如慢性粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞肉芽肿等，外周血嗜酸性粒细胞可有不同程度增高，有的可伴幼稚嗜酸性粒细胞增多)5、某些恶性肿瘤：某些上皮系肿瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒细胞增高6、某些传染病：急性传染病时，嗜酸性粒细胞大多减少，但猩红热时可引起嗜酸性粒细胞增多。7、其他：风湿性疾病、脑腺垂体功能减低症、肾上腺皮质功能减低症、过敏性间质性肾炎等也常伴有嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸粒细胞增多症（hypereosinophilia，HE）是指外周血嗜酸性粒细胞增多 （≥1.5×109/L）或有组织损害的一组疾病。 根据 WHO 分型标准，嗜酸性粒细胞（eosinophil，EOS）大于 5×109/L 为重度嗜酸性粒细胞增多症。 HE 根据病因主要分四类：反应性嗜酸性粒细胞增多症、原发性嗜酸性粒细胞增多症（克隆性 HE），特发性嗜酸性粒细胞增多症，家族遗传型嗜酸性粒细胞增多症。 嗜酸性粒细胞增多综合症（hypereosinophilic syndrome，HES）是在 HE 的基础上，伴有组 织型 HE 导致的器官损伤或功能障碍（需除外其他疾 病导致的器官损伤）。 嗜酸性粒细胞增多症病因复杂，临床表现多样，下面将对此疾病的病因进行简单的分析。嗜酸性粒细胞为人体的五种成熟白细胞之一，具有杀伤细菌、寄生虫的功能，也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物，引起组织损伤，促进炎症进展。血液中嗜酸性粒细胞的数量表现为昼夜周期性波动。清晨细胞数减少，午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时，嗜酸性粒细胞数减少；而当皮质激素浓度降低时，嗜酸性粒细胞数增加。换言之，当人体遭受外在寄生虫感染，以及患有自身免疫病如荨麻疹，支气管哮喘等疾病时，此类细胞会表现为增多。根据调查研究显示，除先天因素及自身免疫病之外，寄生虫是导致HE的主要原因之一。HE患者分布有地域特点，根据重庆、四川一带调查研究显示，此疾病患者男性多于女性，多分布于较偏远、落后地区，由于当地用水质量较低，且居民多有生吃、烤吃、炸吃螃蟹、蜊 蛄、淡水虾或有喝溪水的习惯，较易受到寄生虫的反复感染。因误食进入人体的原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫 蛔虫、钩虫、旋毛虫 丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。一般说来，肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多，蚴虫移行时侵入各脏器，或肠道成虫破坏肠黏膜时或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。所以，外周血中嗜酸性粒细胞增多时，大便中不一定能找到虫卵，这也是临床大夫在诊断此类疾病时容易判断错误的原因之一。在日常生活中，如出现发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现，应考虑为HE并于当地医院就诊。嗜酸性粒细胞增多症还有一大特点即为家族遗传性，本病呈显性遗传，但单纯的遗传往往不会导致发病，仅仅可见单纯的嗜酸性粒细胞增多。但由于本病的另一大诱因为自身免疫类疾病，具有遗传性支气管哮喘，风湿类疾病，过敏及内分泌病的患者，若具有嗜酸性粒细胞增多的显性基因，其发病可能性将略高，这一点也是值得注意的。除此之外，其他血液科常见疾病如慢粒、真红等及部分癌症、皮疹、感染也会导致嗜酸性粒细胞增多症的发生，日常生活中需注意规律作息，保持自身卫生状况良好，同时减少与病虫害疫区人群的接触，避免此类疾病的发生，对于消除HE的潜在威胁也有积极作用。近年来，有不少关于隐球菌感染伴外周血嗜酸性粒细胞异常增多的病例报道。 播散性隐球菌感染 常发生于免疫力低下、HIV 感染或器官移植后人群， 但近年来隐球菌在免疫功能正常儿童中的感染呈增高趋势。最新研究表明，人类免疫系统细微缺陷是机体对隐球菌易感的可能原因，FCGR-2B等基因在此过程中可能起重要作用。隐球菌感染致嗜酸性粒细胞异常升高的机制尚不清楚，可能是新型隐球菌 荚膜特定成分引起变态反应所致。因此，在发热待查的疑难病例中，即使免疫力正常患者，若嗜酸性粒细胞重度升高，应警惕隐球菌感染，建议尽快完善病原学检测，及时明确病因指导治疗。综上所述，对于临床常见的HE的病因，第一位的依旧是寄生虫感染，血液系统疾病和过敏反应性疾病次之，隐球菌、结核感 染、嗜酸性胃肠炎、免疫缺陷病等发病率低，但仍可能是临床工作中疑难病例的病因。

1、过敏性疾病：如哮喘、过敏性鼻炎、慢性荨麻疹、血管神经性水肿、药物反应、枯草热及血清病等。2、寄生虫病：旋毛虫病、包虫囊肿、血吸虫病、丝虫病、钩虫病、蛔虫病。3、感染：猩红热早期、曲霉肺部感染等。4、皮肤病：湿疹、天疱疮、剥脱性皮炎及疱症性皮炎。5、血液病：慢性粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞性白血病、类嗜酸性粒细胞性白血病反应、慢性骨髓增生病、传染性单核细胞增多症、Fanconi贫血、遗传性粒细胞缺乏症、先天性免疫缺陷病、霍奇金病、勒雪氏病、骨嗜酸性肉芽肿及脾切除术后。6、化学药品：使用链霉素、青霉素、磺胺、氯丙嗪、苯妥英钠等7、其他

血常规检查嗜酸细胞（EOS)绝对值>0.5×109/L称为嗜酸性粒细胞增多症。大多数嗜酸细胞增高是由于各种身体疾病继发的反应性增高，常见的原因包括： 1.感染(如寄生虫感染、结核和衣原体感染等）； 2.药物(抗惊厥药、抗生素、磺胺类及抗风湿类药物等)； 3.过敏反应(哮喘、过敏性鼻炎和荨麻疹等)； 4.结缔组织病(类风湿关节炎、硬皮病和结节性多动脉炎等)； 5.肿瘤性疾病(白血病如AML-M4EO和CML、淋巴瘤、实体瘤及转移癌等）； 6.其他少见原因如内分泌疾病Addison病和垂体功能不全、GVHD及免疫缺陷病等。这些疾病继发的EOS增高一般都是轻中度。医生需要详细询问病史，包括近期旅游史，进行相关检查明确是否存在这些疾病。如果未发现明确继发因素，考虑原发性或克隆性嗜酸细胞增多症，需要到血液专科就诊。既往将继发因素不明的EOS升高称为高嗜酸细胞综合征（HES），由于近年来对HES的认识，又将非继发因素的HES划分出如下几类： 1.PDGFRα、PDGFRβ或FGFRl重排阳性的伴嗜酸细胞增多的髓系或淋巴系肿瘤，在2008WHO髓系肿瘤分类单独分为一类。FIP1L1/PDGFRA融合基因阳性，或染色体有4q12,5q33,或8p11异位。 2.慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)：EOS>1.5×109/L，外周血原始细胞>2%,骨髓原始细胞>5%（但＜20%）或有克隆性遗传学改变，但无bcr-abl融合基因、无pdgfrα、pdgfrβ或fgfrl重排。 3.淋巴细胞变异型:存在表型异常的克隆性T细胞,但不符合白血病或淋巴瘤的诊断,产生Th2细胞因子(如IL-5)导致EOS增高,可能和其他类型有重叠。 4.特发性HES（IHES）：既往定义外周血EOS持续6个月≥1.5X109/L，目前只需随机两次EOS≥1.5X109/L，更强调排除继发因素及上述克隆性嗜酸细胞疾病。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：2011年11月18日查体，嗜酸性粒细胞比率9.15无怎样治疗山东大学齐鲁医院血液科王鲁群：您好：从您给的结果看，嗜酸粒细胞仅轻度增高，不知您有何不适的症状。这种嗜酸粒细胞增多最常见的是过敏反应。如没有不适表现，可以复查血常规，也不需药物治疗。定期观察就好了。必要时再作进一步的检查。供您参考。祝好！