嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症，即以血液或骨髓中的嗜酸性粒细胞计数持续性地升高、组织中大量嗜酸性粒细胞浸润为特点，临床上常与多种疾病相关，是一种疾病过程，特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。 嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为：

• 轻度：嗜酸粒细胞 (0.4～1.5)×10^9/L
• 中度：嗜酸粒细胞 (1.5～5)×10^9/L
• 重度：嗜酸粒细胞 > 5×10^9/L

嗜酸性粒细胞增多症的病因多而复杂，根据病因及临床特征，可归纳为反应性、继发性、原发（克隆）性 、特发性几类。

• 反应性增多：由过敏性疾病、感染（如寄生虫等）、皮肤病（如湿疹）等引起。
• 继发性增多：与结缔组织病（类风湿性关节炎、Wegener 肉芽肿、结节性多动脉炎等），肿瘤（淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化），内分泌疾病（Addison 病、垂体功能不全等），免疫缺陷病（IgA 缺乏症、Wiskott-Aldrich 综合征、移植物抗宿主病等），间质性肾病等相关。
• 原发性或克隆性增多：与基因异常有关。
• 特发性增多：当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征。

根据病因不同，其临床表现亦不同，可出现以下症状：

• 一般症状：疲劳、虚弱、咳嗽、呼吸困难、肌痛、发热。
• 鼻炎的表现：鼻塞、流鼻涕、打喷嚏。
• 皮肤症状：过敏性皮炎、荨麻疹、血管性水肿等，表现为红斑、瘙痒性丘疹或皮下结节、黏膜溃疡等。
• 肺部症状：主要表现为慢性持续性干咳。
• 胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
• 心血管症状：心脏受累，常为死亡主要原因之一。表现为气喘、胸痛、心力衰竭等。
• 神经系统症状：脑血栓或一过性脑缺血发作、感觉性多神经病等，还表现为癫痫、痴呆等。

本病病因复杂，缺乏有效的预防措施。

本病病因复杂，医生会根据症状及病史，进行初步的判断，并选择相关检查，以明确病因。可能需要进行的检查有：

• 血常规：判断嗜酸性粒细胞增多及增多程度。
• 寄生虫相关检查：如虫卵检查、免疫学检查，用来判断有无寄生虫感染。
• 过敏原检查：如过敏原筛查、IgE（血清免疫球蛋白 E）测量，判断是否与过敏有关。
• 皮肤病相关检查：判断是否与皮肤病有关。
• 心脏相关检查：心脏 B 超、心电图、心肌酶谱、心功能检查、肌钙蛋白等，判断是否有心脏损害。
• 头颅 CT 、磁共振（MRI）：了解中枢神经系统有无损伤。
• 骨髓穿刺、骨髓活检：检查有无血液系统疾病。
• 流式细胞学检查：检查是否有肿瘤或血液病。
• 染色体检查：检查特异性的染色体是否异常，诊断是否为克隆性嗜酸性粒细胞增多症。
• 基因检查：查找是否存在相关的异常基因。

反应性和继发性增多的患者，需针对原发病进行治疗。原发性增多的患者，需根据具体情况，进行个体化治疗。

药物治疗

• 糖皮质激素：为首选治疗药物，常用泼尼松，能使嗜酸性粒细胞快速下降，症状得到控制，通常需要逐渐减量维持。
• 羟基脲：是治疗高嗜酸性粒细胞增多综合征的一线治疗药物，可单独应用或与糖皮质激素联合应用，也可用于糖皮质激素治疗耐药或无效的患者。羟基脲可逆转嗜酸性粒细胞对脏器的损害。
• 干扰素 α：用于对泼尼松和/或羟基脲等治疗效果不好的患者，能获得血液学缓解，为糖皮质激素治疗失败的二线用药。
• 环孢素 A：常与糖皮质激素联合应用，在用药过程中，需要监测血药浓度。
• 伊马替尼：用于本病伴有 PDGFRA 基因重排的肿瘤患者。
• 卢可替尼：可用于有 JAK2 基因突变的患者。

手术治疗

• 心脏手术：可去除心内血栓。
• 换瓣手术：适用于心脏瓣膜损害的患者。
• 脾脏切除术：适用于脾功能亢进伴有脾梗塞或相关的腹痛、脾破裂患者。

其他治疗方法

• 异基因造血干细胞移植：用于常规治疗无效、病情进展的患者。
• 细胞单采术：适用于白细胞和嗜酸性粒细胞数特别高的患者。
• 抗凝和抗血小板治疗：防止血栓栓塞。

• 注意保暖，避免受凉吹风。
• 规律生活作息，避免过度劳累及睡眠过少。
• 戒烟戒酒。
• 避免接触已知过敏原，如宠物、尘螨以及某些食物、药物等。
• 遵医嘱定期进行复查。

本病多数患者为反应性，积极寻找病因，去除病因后，病情即可获得控制。

某些基因异常的患者，如果治疗不及时或用药不合理，不能有效控制病情进展，可能有生命危险。