双胎输血综合征

双胎输血综合征（TTTS）是双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎的严重且独有的并发症。是指宫腔内某一胎儿（供血儿）将血液源源不断输送给另一胎儿（受血儿），所引起的一系列病理生理改变和临床症状。

一般在怀孕的 15 ~ 26 周出现，如果不治疗，胎儿出现死亡的几率高达 90% 以上。

妊娠母亲除了孕期表现外，一般无特有表现。而胎儿会因胎儿血容量的多少，临床表现差异较大，如一个胎儿为供血儿时，血容量明显减少，可出现羊水过少、少尿、贫血、宫内生长受限等表现；另一个胎儿为受血儿，血容量明显增多，可出现羊水过多、多尿、水肿、心力衰竭等表现。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 90% ～ 95% 的单绒毛膜性双胎存在胎盘血管吻合支，主要包括动脉-动脉（A-A）、静脉-静脉（V-V）、动脉-静脉（A-V）3 种吻合支，正常的两胎儿通过 3 种吻合支保持血流的动态平衡。
• 两胎儿间胎盘血管吻合支数目及分布异常，进而造成两胎儿间血流灌注失衡，导致双胎输血综合征的发生。

高危人群

下述人群更容易发生双胎输血综合征，需加以注意：

• 吸烟
• 妊娠合并糖尿病。
• 高龄：年龄 ≥35 岁
• 此次妊娠为辅助生殖技术受孕

双胎输血综合征的母亲除孕期表现外，一般无特有表现。主要症状是供血儿和受血儿的表现，受血儿的发病率高于供血儿。常见症状如下：

典型症状

供血儿表现：

• 少尿：胎儿每日尿液少于 300 毫升。
• 羊水过少：超声提示胎儿羊水池最大深度 ≤2 厘米。
• 贫血：胎儿血色素较低，皮肤呈苍白色。
• 胎儿生长受限：胎儿发育迟缓，胎儿体重低于正常孕周胎儿体重。
• 脑功能受损：如颅内出血等，表现为头痛、呕吐、嗜睡和昏迷等。
• 弥散性血管内凝血：出现出血、血栓栓塞、休克（具体表现为贫血、晕厥）等。
• 贴附儿：胎儿被羊膜包裹贴附于子宫壁一侧，未生长发育。
• 胎死宫内：胎儿在子宫内死亡。

受血儿表现：

• 心功能不全：表现为心脏功能受损，心脏瓣膜病变等（具体表现为心脏瓣膜发育不良、瓣膜关闭不全、风湿性心脏病等）。
• 胎儿水肿：胎儿全身皮肤和器官充水，水肿硬结。
• 腹水：胎儿腹腔内有积液（具体表现为腹部膨隆，腹腔有积水）。
• 胸腔积液、心包积液：胎儿心脏和胸腔内有积水，导致呼吸困难，心跳停止。
• 心衰：心脏功能衰竭，停止搏动，导致胎儿死亡。
• 胎死宫内：胎儿在子宫内死亡。

并发症

胎儿并发症：

• 早产儿
• 足月小样儿
• 红细胞增多症
• 死胎

母体并发症：

• 弥散性血管内凝血
• 心功能不全

本病病因未明，高危人群要做到早发现早治疗。以下方法或许会对降低发生双胎输血综合征的风险有所帮助：

• 孕期戒烟戒酒，并停止接触或暴露于有毒有害物质。
• 孕期监测血糖，控制血糖在正常范围。
• 定期产检：对于双胎输血综合征孕妇，需严密监测孕妇腹围，每周对胎儿进行超声评估。
• 自数胎动：双胎输血综合征孕妇容易出现胎死宫内，孕妇应学会自数胎动，如有异常，及时就诊。
• 孕期管理：如高龄，此次妊娠为辅助生殖技术受孕的孕妇，自身应加强孕期管理，以及孕期知识的学习。

本病主要依靠病史问诊、腹部查体、超声及新生儿外观、胎盘表现等进行诊断，具体检查方法如下：

• 腹部查体：有助于判断子宫大小，有无压痛等。
• 超声检查：有助于判断绒毛膜性及双胎儿的羊水量，胎儿是否有水肿、畸形，同时可估计胎儿体重。
• 新生儿外观、胎盘表现：胎儿娩出后见一个胎盘，胎盘间可见血管交通支、胎儿外观水肿、苍白等。

双胎输血综合征的治疗，主要包括手术治疗、输血或换血治疗和期待治疗。其中胎儿镜激光手术是去除病因的治疗手段，是双胎输血综合征的首选治疗方案。

手术治疗

• 胎儿镜下胎盘血管交通支激光凝固术：
  作用：从根源上中断 TTTS 的发病原因，有效降低胎儿中枢神经损伤风险，提高新生儿的生存率，是治疗 TTTS 的首选方案。
  手术方式：非选择性血管交通支凝固术、选择性血管交通支凝固术。
• 序列羊水减量术：
  作用：降低宫腔压力，继而降低受血儿的胎盘静脉压。对于改善胎盘循环、延长孕周有一定作用。
• 选择性减胎术：可治疗双胎输血综合征。选择性减胎术包括在胎儿镜或 B 超引导下采用射频消融、激光电凝、双极电凝、结扎等方法进行脐带凝结。

输血或换血

目的是治疗双胎输血综合征，增加双胎儿的存活率。

期待治疗

目的是延长孕周，增加胎儿存活率。

治疗的同时需严密监测孕妇腹围，每周对胎儿进行超声评估，监测两胎儿生长发育情况、羊水量变化、胎儿脑发育等，及时发现病情恶化。

危急情况处理

患者可能会出现胎儿超声提示多普勒血流异常、胎动消失等紧急情况。若此孕周下胎儿可存活，为避免胎死宫内，医生需要立即施行救治：

• 目的：快速娩出胎儿，挽救胎儿生命。
• 常用方法：剖宫产手术。

• 观察病情：定期产前检查，学会自数胎动。单绒毛膜性双胎孕妇应加强产检次数，监测胎儿生长发育情况。孕期应定期检测血糖，血压，患者应学会胎动计数方法，并了解正常胎动计数的标准。若出现胎动减少或消失，要及时就医。如有腹痛及阴道流血等情况，也应及时就诊，了解胎儿宫内情况。

• 复查：规律产检，每 1 ~ 2 周一次；婴幼儿每 1 ~ 2 月一次，定期随诊。
• 心理疏导：孕妇应保持乐观心态，积极配合治疗。同时注意休息，保证充足睡眠。
• 性生活和生育：均不影响，但孕期禁性生活。
• 运动：孕妇每天可以进行适当运动，不宜长时间卧床，可进行慢走等有氧运动。

本病经胎儿镜激光手术治疗后，一胎生存率可达 90%，双胎生存率为 52%～70%，不会影响新生儿生命，但新生儿可能会遗留神经系统或心血管系统后遗症，影响生活质量。

若未及时接受治疗，可危害双胎儿的生命，因失去胎儿，而影响孕妇的生活质量。