缩窄性心包炎

缩窄性心包炎，目前的主要问题是诊断不足，即罹患该病的人，没有及时诊断而进行手术，导致病情进一步加重，但好在，该病进展也不快，就诊和治疗主要是症状驱动的，只要病人还来看病，医生还是有充足的时间来诊断的。缩窄性心包炎的一大特点是，症状越重，病情越重，病人越会来就诊，越需要手术。缩窄性心包炎另一个需要关注的特点是，缩窄一词，更多的是功能障碍，而非结构改变。即心包可以不增厚，不钙化，但就对心脏造成了显著的压迫，导致其舒张功能受限，也就是说CT无异常不一定没得这个病，甚至心超发了正常报告，也可能存在这个病情，毕竟这个病目前相对少见，其征象也不显著。那么，临床医生的判断就很重要了，可惜，临床医生也不是万能的，对于识别早期病例，难度是很大的，晚期重症典型病例，那大家都是一目了然。那么有哪些经验可以提高识别率呢？对于因胸闷、下肢浮肿、呼吸困难等就诊者，心脏无扩大，颈静脉明显充盈、肝淤血等体循环淤血改变的病人，要提高警惕，即使影像检查无异常，也要考虑到这个诊断可能。必要时要提醒心超医生，重点排查一下。另一个选择是，做个右心导管，如果静脉压确实高，那还是要考虑的。该病最有效的治疗是开胸心包剥脱，但对于相对轻症、或者诊断欠明确的，先用药也不是不错的选择，毕竟医患都承受不了白挨一刀的风险。再次强调，缩窄是功能概念。与同仁共勉。

缩窄性心包炎，是指心脏的脏层和壁层心包发生广泛的粘连、钙化，使心脏的舒张功能受限，心室排血量减少，静脉系统淤血。近期，连续接诊了几例缩窄性心包炎的患者，他们共同的特点是，从发病到确诊，少则1个月，多则1年余，期间饱受病痛的折磨，且往往是辗转多家医院，给患者及家属身心造成很大影响，经济花费也很大。是什么原因导致该病诊断困难呢？是因为做的检查少了？显然不是，很多患者把能做的检查都做了，比如冠脉造影，心脏磁共振，全身PET/CT等，仍不能确诊。那是因为医院水平不高吗？也不是，因为有的患者辗转了多家三甲医院，仍是没有诊断该病。那是因为什么原因呢？我通过思考，有以下几点：1.该病的症状和体征缺少特异性。比如某患者出现胸闷、胸痛，很容易联想到冠心病可能；比如听诊有心脏杂音，很容易联想到先天性心脏病或心脏瓣膜病。而缩窄性心包炎，就缺少典型的症状和体征。比如其心力衰竭的症状，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老冯，心梗后出现心衰，当地医院一直认为是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了缩窄性心包炎的诊断。2.多数临床医生对该病的认识不足：该病首发症状不同，可能就诊于不同的科室。目前各大医院分科越来越细，而医生的知识面越来越窄，考虑疾病的范围也越来越小。所以，该类患者所遇到的医生能认识该病的几率变小。比如我作为心外科医生，遇到这几例患者，应该能够很快的考虑到缩窄性心包炎。但是，这些患者很快就诊于心外科的可能性较小。3.辅助科室对该病的认识不足：检查靠机器，但出报告结论还是需要人的。比如，肺部CT，放射科诊断医生可能关注较多的是肺结节，而对心包的局部增厚和钙化忽视掉。再比如心脏彩超，医生可能做几个常规切面，观察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不会关注下腔静脉是否变宽，心脏是否增厚。4.缺少针对性的检查项目：目前还没有针对缩窄性心包炎的检查，也就是说，不管你做了多少项检查，做了哪些检查，都不能直接确定您患的就是缩窄性心包炎。这跟其他的心脏病有所不同，比如冠心病，只通过冠脉造影就可以确定；心脏瓣膜病，只通过心脏彩超报告也可以确定，在见到患者之前就可以诊断。但缩窄性心包炎不同，必须把人和检查结合起来，综合分析判断，也就是说，需要医生看到患者本人和相关的辅助检查。5.该病的病因多样化：结核性心包炎是最常见的类型，但是急性心包炎、心脏术后、放疗后都可能发生该病，因此，在有这些原发疾病的情况下，出现心衰症状时，要想到该病。总结，当出现不明原因的活动能力下降，腹胀、下肢水肿时，需要到心外科门诊就诊。

2022年初，杨秀滨主任团队成功完成了一例非常复杂的心脏外科疾病的手术治疗，获得良好治疗效果，在此向大家介绍一下。患者是二十几岁的男性病人，术前诊断比较复杂：先天性主动脉瓣上狭窄、左心室憩室形成、慢性缩窄性心包炎、二尖瓣重度关闭不全、三尖瓣重度关闭不全、无名动脉瘤、长期双下肢水肿、胸腔积液、肝大腹水，近一年因为心功能不全已经不能正常工作，以住院检查和调整心功能为主。可以想象，患者来北京安贞医院找杨主任之前，一定是跑了多家医院求医问路，有的说心功能太差不能耐受手术，有的建议分期手术，有的说需要低温停循环下完成手术，但拖到最后基本都变成了“无法手术、手术风险极高、没有成功率可言、肯定下不来手术台”等等。也的确有医院和专家认真考虑过要为患者手术，但是因为病情的各种不确定因素，手术拖延了一年，也没有顺利进行。患者家属在这个过程中也问了很多朋友，最后家属2021年11月份在网上找到了杨秀滨主任；家属把患者所有的检查资料传过来后，杨秀滨主任认真看过资料后告诉家属“应该可以手术”，但因为心衰严重，无法立刻手术治疗。杨秀滨主任通过线上和家属联系，协同当地医院系统地调整了患者的心功能问题，经过近3个月左右的系统治疗，患者的心功能状态基本符合手术要求，患者于2022年3月来到安贞医院特需门诊，杨主任给患者安排了系统的术前检查，检查结果出来以后才发现患者情况远比想象中复杂，主动脉瓣上狭窄和左心室憩室严重影响了患者的左心功能，但患者的主要症状更多的来自于缩窄性心包炎所致的右心功能不全；两个房室瓣都是重度关闭不全，反流量巨大，虽然心脏因为心包炎的束缚没有显著扩大，但心脏但收缩功能肯定受损；因为一些炎症因素，患者的升主动脉和无名动脉都有一定的囊性改变和钙化，好在主动脉壁比较厚实；受主动脉瓣上狭窄影响，患者的双侧股动脉都偏细，很不利于股动脉插管建立体外循环等等。考虑到病情的复杂，杨秀滨团队先后组织了两次关于这位患者病情的心外科大会诊，术前讨论中很多心脏病专家对于手术提出了各种风险，大家都有各种各样的担心，包括简单的动脉插管灌注位置的选择、剥离心包是否会导致左心室破裂、术后如何维护右心功能不全等等。杨秀滨团队针对手术过程中可能出现的意外情况也一一制定了相应的对策和诊疗方案。最后，杨主任选择了主动脉弓部插管建立体外循环，完全彻底的剥离了显著增生钙化的心包；用人工血管片加宽成型了升主动脉，完成了主动脉瓣上狭窄矫治；三明治法切除了左心室憩室；采用保留二尖瓣全瓣技术替换了病变的二尖瓣，同期也完成了三尖瓣置换；清除了术前没有发现的右心房血栓；扎实、熟练的外科技术避免了各种术中意外情况，确保了手术过程非常顺利，术后第二天患者顺利拔出气管插管，转回普通病房，术后10天出院转为康复治疗，目前患者重新恢复了正常的生活。由于疑难复杂病例比较少见，非常考验手术医生的外科经验和外科技术的扎实程度，同时还要对病情的每一步发展做出正确预判。希望通过对疑难复杂病例成功治疗的分享，增强患者战胜疾病的信心，也为这类疾病的治疗积累宝贵经验。患者出院后，家属如释重负，纠缠了这么久的疾病终于结束了，患者来到杨秀滨团队是对于患者的最后的尝试，也是患者能够活下去的最后一根救命稻草。最后感谢众多患者和家属朋友的信任，杨秀滨团队也会不断的提升，为患者提供最安全的技术保障和必胜的信心。

57岁的冯先生，是来自河北省的一名农民。平时身体一直很健康，但1年半前（2020年10月），他突然出现急性心肌梗死，当时就近送到天津某医院，急诊冠脉造影提示：冠脉回旋支闭塞，用药物球囊扩张，重新打通了这根血管。出院后，冯先生一般情况还可以，就是有时感觉乏力。这样过了半年，到了2021年4月底，冯先生因为活动后胸闷气短在河北某市级医院住院，检查发现胸腔积液、腹腔积液，伴心脏收缩能力下降，考虑是心梗的后遗症--缺血性心肌病，建议药物抗心衰治疗。出院后的冯先生坚持吃药，但病情却越来越重，1个月后再次住院，检查后还是考虑是心梗的后遗症导致的心力衰竭，继续药物治疗。此后，冯先生就开始了反复心衰，反复住院的循环，住院间隔越来越短，病情也越来越重，1年内住院次数达到近10次，不管是经济压力，还是身体上的折磨，让老冯全家心力交瘁。时间到了2022年1月，老冯的病情更严重了，已经失去生活自理的能力，稍微活动就感觉胸闷气短，双下肢严重水肿，到了天津某三甲医院急诊科，查血肌酐558umol/L，血钾7.4mmol/L，达到急诊血液透析的指征，但当时血压低，收缩压只有70-80mmHg，不适合做血液透析，治疗上出现两难境地，医院一度开出了病危通知书。后来，老冯的病情有所缓解，但因为病情复杂，合并冠心病、慢性肾功能不全等，虽又看过几家三甲医院，但都没有给予进一步的治疗。最后，老冯的子女通过朋友的关系，联系到我。他们通过微信把病例资料传给我，经过综合分析，我认为老冯是有手术机会，虽然手术有风险，但等下去，病情会越来越严重，预期寿命也不长了。最后，老冯及家属决定来上海市胸科医院看一下，如果上海再解决不了，那其他地方也不用去看了。来上海住院后，详细问了发病的来龙去脉，结合心超，胸部CT等，认为缩窄性心包炎诊断明确，另外还复查了冠脉造影，目的是判断手术中冠脉缺血的风险及准备预案。我的助手江怡医生做了详尽的术前准备，尤其是通过肘正中静脉测量了静脉压，达36cmH2O柱，说明心包对心脏的压迫，非常严重，手术指征非常强烈。住院1周后，手术如期进行。我们首先通过正中切口，打开患者的胸腔，术中证实了我们之前的判断，心包明显增厚，8-10mm，质韧，紧紧地包饶着心脏。我们按照标准的手术步骤，逐渐的将心包切除，这时可以看到心脏“欢快”地搏动。术后，经过手术、监护、护理团队的配合，老冯恢复顺利，体会到前所未有的轻松，很快就康复出院了。图1术中切除的心包组织图2心包组织捏在手里，质地很韧，明显增厚。什么是缩窄性心包炎及其病因？缩窄性心包炎是由于心包慢性炎症所导致心包增厚、粘连甚至钙化，使心脏舒张、收缩受限，心功能减退，引起全身血液循环障碍的疾病。它是一种罕见但具有挑战性的疾病，最终会导致限制性心力衰竭。2013年，德国海德尔堡大学在权威杂志上报道了其治疗缩窄性心包炎24年（1988-2012年）的经验，共计89例缩窄性心包炎患者，特发性49例（55%），既往心脏手术21例（23.6%），结核5例（5.6%），放疗5例（5.6%），尿毒症4例（4.5%），炎症3例（3.5%），心肌梗塞2例（2.2%）。通过这组来自国际上大的心脏中心的数据，可以让我们了解到，缩窄性心包炎发病率低，而心梗后缩窄性心包炎更是罕见。心梗后急性心包炎是常见的。这个反应通常局限在心梗区域，但在多达20%的患者中是弥漫性的，并与血性积液相关。偶尔，心包间隙会被弥散的纤维素性渗出物所覆盖。然而，作为心肌梗塞的晚期并发症，慢性缩窄性心包炎是罕见的。我查阅了国内外文献，只有零星的几篇报道。正因为国内很多一线的临床医生，对这种疾病不认识，这也成为了老冯反复因心衰住院，长时间未能得到正确诊治的原因。 缩窄性心包炎的认识历史？中世纪早期，Avenzoar(1113-1162)首先发现了心包疾病，将其描述为血清纤维素性心包炎。后来，Lancisi(1654-1720)注意到心包粘连的临床后果。1669年，RichardLower描述了一个呼吸困难和间歇性脉搏的患者。1873年，Kussmaul创造了术语“奇脉”。1896年，Pick病的概念被引入，代表伴有腹水和肝肿大的缩窄性心包炎患者（“假性肝硬化”）。缩窄性心包炎的诊断？缩窄性心包炎的诊断，包括典型的临床体征，如奇脉、颈静脉搏动、心包叩击音（第三心音，通常称为快速充盈音）和心包摩擦音，以及心电图异常。非侵入性成像技术，如经胸和经食管超声心动图，以及现代的心脏CT和MRI，成为其诊断的“金标准”。有创性心导管技术和压力测量显示，主要的心室充盈发生在舒张期的前三分之一。这种现象是由于在心脏舒张中期和晚期，当固定和硬化的心包腔不能进一步伸展时，心室的充盈迅速和突然停止造成的。这导致右心导管术期间出现血液动力学下降(颈静脉压快速“y”下降)和平台。这种现象被称为“平方根号”。由于这些限制，右心房、右心室和肺楔压中存在压力的舒张均衡，这对应于左心舒张压。缩窄性心包炎的治疗？缩窄性心包炎的治疗包括内科和外科治疗。对于无症状或症状轻微的患者，口服利尿剂可以获益，可能避免手术带来的风险。而对于有明显症状的患者，外科心包切除术是治疗的首选，可以减轻患者症状，提高生活质量，延长寿命。然而，综合文献来看，手术风险和晚期死亡率分别为5-10%和15-70%，这取决于许多因素。

缩窄性心包炎的诊断与治疗定义缩窄性心包炎是因炎症累及心包的脏层、壁层，导致其纤维化和疤痕化，发生心包粘连、增厚、钙化和挛缩，限制心室的舒张，致心室舒张功能受损。病理变化正常情况下，心包的壁层和脏层纤薄柔软，在两层心包之间的心包腔内有少量液体，主要集中于房室沟和横窦，对两层心包之间的相互运动起到润滑的作用。当心包腔内发生慢性炎症后，随着炎症的发展，出现了心包充血、增厚、挛缩和粘连。心包增厚在大多数情况下是不均匀的，总体来说有靠近人体头侧的心包增厚较轻而靠近足侧的增厚严重的趋势。这种病变的不均匀性可能和人的直立体位（心包内炎症成分容易在膈面积存）和心包内液体的非均匀分布有关（正常心脏的心包内液体在房室沟和横窦内更集中）。这些增厚的心包连同两层心包之间钙化的内容物形成束带，对心脏形成压迫。在右侧房室沟，经常会有发自束带向心脏凸起的岛状钙化嵌入到心外脂肪中。不同的病因，钙化的发生率不同。因手术、创伤、介入治疗后心包积血导致的心包缩窄，心包增厚均匀，没有钙化，粘连紧密、均匀、广泛，累及整个心包腔。心包腔粘连后，经常有局限的包裹腔隙，内容物有钙化的干酪样物质、陈旧性血性积液、血栓甚至乳白色的脓液。心包积血导致的心包缩窄，心包腔内一般没有积血，取而代之的是增生和粘连的机化组织。当右室流出道严重受压时，可以出现明显的、具有血流动力学意义的右室流出道狭窄。尽管理论上存在冠状血管受到外在心包缩窄束带压迫产生管腔狭窄的假设，我们在所有的术前经心导管冠状动脉造影检查中还从来没有看到上述事件的发生，即便是很严重的缩窄和压迫。能够发现的冠状动脉管腔狭窄全部为血管壁粥样斑块所致。病理生理缩窄性心包炎基础的病理生理学变化是心室舒张受限。由此导致了一系列循环系统及全身其他系统的变化。静脉压升高在大多数病人都非常显著。在接受心包剥脱手术的病人，水肿及浆膜腔积液的发生率超过百分之九十。积液导致病人的肺受到压迫，膈肌抬高，进而出现明显不适感。临床上，以胸、腹腔积液为首要发现继而诊断心包缩窄病人的比例相当高。胃肠道组织水肿导致病人纳差，进而发生营养不良。病人反复接受浆膜腔积液引流，不断丢失蛋白，加重低蛋白血症。低蛋白血症反过来又加重组织间隙水肿、胃肠道组织水肿和浆膜腔积液，出现恶性循环。慢性严重肝瘀血产生的诸多问题中，对心包剥脱手术影响最大的应该是对凝血功能的影响。超出一般心脏手术的剥离范围，炎症粘连的剥离面，可能的体外循环对凝血功能的损伤，加之凝血因子合成的主要脏器功能受损，结果就是出血成为心包剥脱手术后的主要并发症之一。心室肌纤维萎缩是缩窄性心包炎的一个重要病理表现。缩窄性心包炎合并房室瓣返流，现在看来，长期房颤、明显扩张的心房、变形的房室环都是可能的原因。流行病学慢性缩窄性心包炎的发病率难以统计，因为很多病人没有症状，相当部分有症状的病人被误诊为其他疾病。此病在尸检中大约有6%的病例有慢性缩窄性心包炎的表现，是临床上最常见的心包疾病。病因学缩窄性心包炎常见的病因包括：感染（细菌或病毒感染多见，霉菌及寄生虫感染导致的非常少见），自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮等），肿瘤（间皮瘤），放射线损伤，创伤（血心包），医源性（外科手术、心血管介入治疗，主要是心包积血、积液和医源性异物）。从目前的报道看，发达国家以病毒性感染、放射线损伤、心脏手术和肿瘤为主，结核感染较少。而发展中国家，结核仍是主要病因。国内，以结核为病因的病人在60%-80%。不同病因的急性心包炎后发生心包缩窄的概率是不同的，特发性及病毒性小于1%，自身免疫性及肿瘤性为25%，细菌性（特别是结核性）及化脓性为2030% 。炎症重、持续时间长、心包积液量大、对激素及非甾体抗炎药抗炎治疗反应不好的病人容易出现心包缩窄。心脏外科手术的心包缩窄，发生时间短至术后1个月，长至术后15年，平均为2年。临床症状缩窄性心包炎的症状主要是右心功能不全、体循环淤血和浆膜腔积液的表现。很多病人的首发症状是气短，甚至可以出现端坐呼吸。就诊后发现胸腔积液。接受胸腔积液引流后，气短的症状明显减轻。停止引流，积液再次增加，气短重新加重。腹胀发生率很高，与肝脏肿大和腹腔积液有关，也是心包剥脱术后让病人感觉到缓解最明显的症状。浮肿主要发生在下肢，可出现下肢色素沉着。长期的心脏低排血量导致病人的末稍组织灌注不良，出现指甲、毛发生长不良，肢端皮肤变薄。心源性恶液质在我们的病人里并不少见。检查低血浆蛋白、胆红素升高、肝酶轻度升高相当常见。血浆钠尿肽(BNP)可能升高，但多低于1000 ng/L。骨髓像正常的低白细胞和血小板（脾功能亢进所致）偶见。症状严重的慢性缩窄性心包炎病人，在没有接受维生素拮抗剂治疗的情况下，凝血酶原时间国际标准比值高于正常值上限（1.20）。全导联QRS波低电压和STT段低平出现率约90%。一半的病人有房颤，如果病人曾经接受过心包剥脱，再次心包剥脱前房颤的发生率差不多是三分之二。慢性缩窄性心包炎的胸片表现中，具有鉴别诊断意义的征象是心包钙化。在侧位片上钙化更容易看到，严重的部位是房室沟和膈面。不合并重度房室瓣返流单纯心包缩窄，心影明显增大的病人极为少见。常见胸膜粘连和胸腔积液。缩窄性心包炎超声心动图的表现：1.心包壁层与脏层粘连，导致二者之间在心动周期内无相对运动；2.心室受压变形；3.心包增厚、钙化，可能有局限性心包积液；4.深吸气时下腔静脉萎陷率小于50%或更低；5.舒张期肝静脉血逆向流动，呼气相极为明显；6.吸气相室间隔向左室移动；7.舒张期室间隔颤抖；8.组织多普勒二尖瓣环舒张速度加快，瓣环中央大于瓣环侧壁处；9.二尖瓣口血流吸气相减速，呼气相加速。超声心动图是缩窄性心包炎的基础检查项目，无创，耗时短，易重复，所提供的心脏结构测量值和血流动力学数据充分。胸部CT扫描对缩窄性心包炎的诊断有着非常重要的意义。CT可以精确地显示心包增厚的程度和范围，优于目前其他所有的图像检查。目前临床使用的CT扫描，其分辨率足以发现能任何够导致症状的心包病变。换句话说，如果CT没有显示出心包缩窄的病变（心包增厚、钙化），缩窄性心包炎的诊断就不能成立。CT对微小的心包钙化极为敏感，这个敏感度甚至高于手术中对心包的肉眼观察。一旦发现心包钙化，基本上就可以确诊缩窄性心包炎。我们的病人中，78.2%的病人术前接受了胸部CT扫描。CT扫描对于病人胸部的伴发病变如胸腔积液、胸膜粘连、结核病灶、腹腔积液等也可以清楚地显示。房颤不影响CT对心包的成像质量。对于缩窄性心包炎病人来说，心脏磁共振电影是与超声心动图同等重要的检查。从外科医生的角度看，心脏核磁共振成像能够提供的信息不单单是诸如心包增厚、心肌及炎性组织成像、房室瓣返流程度和心腔形态变化。最重要的是它能够通过核磁心脏电影多切面、多角度显示心脏的活动情况，让手术医生在术前即知道心脏受束缚的程度和部位，被我们认为是重要性等同于超声心动图和胸部CT扫描的图像检查。虽然此检查花费不菲，我们也尽量让病人接受此项检查，即便是在诊断已经确定的情况下。核磁共振成像扫描时间长，对于那些有大量胸腹腔积液、呼吸困难的病人来说，超过半小时的仰卧经常不能承受。这种情况下，我们会先让病人绝对卧床休息，接受加强的利尿治疗，适应长时间平卧。如此治疗后的病人都可以耐受检查。增强心脏核磁共振扫描需要使用的钆造影剂不能够用于肾功能低下的病人。当病人的心包炎处于炎症阶段时，PETCT扫描可以看见心脏及纵膈的炎性热点。这个检查相当昂贵，且病人需要被注射不小剂量的放射性同位素，故我们对于能够除外恶性肿瘤的病人不建议进行此项检查。心导管检查曾经是人们了解缩窄性心包炎血流动力学变化的最主要的途径。随着无创影像检查技术的日益进步，心导管检查已经罕有应用。这种心导管检查对病人的镇静、测压的精准性和多通道压力同步记录的要求远高于一般心导管检查。心内膜活检可以鉴别缩窄性心包炎和心肌淀粉样变（限制性心肌病），但心肌非特异性病变的活检结果对确诊或排除心包缩窄没有帮助。对于全身情况差、手术风险高且诊断不明的病人，经胸腔镜心包活检是一种选项，尤其是对预计能够确诊心包缩窄并从接受心包剥脱手术获益的病人来说。自然病程非外科治疗的缩窄性心包炎的自然生存情况不详。房颤和恶液质很少出现在病程初期。我们的一组病人中，发病至手术间隔时间1年以内的22.2%，13年的18.5%，35年的12.5%，510年的19.2%，大于10年的26.3%，最短1个月，最长 51年，平均8.4年，中位数4.6年。诊断详细准确的病史是做出正确术前诊断的基础。此类病人病史长短不一，跨度可达四十年以上；疾病初期症状不明显；就诊初期误诊为其他疾病（肝硬化、淋巴系统疾病、布─加综合征、肿瘤性疾病、心肌病、瓣膜病）；就诊过程曲折繁杂；相当比例的病人有心血管手术史、胸部手术史、胸部外伤史、心血管介入治疗史、投照式放射治疗史、浆膜腔积液/积血引流史或抗结核治疗史。另外，缩窄性心包炎必须和限制性心肌病等相鉴别。心包钙化是缩窄性心包炎的特征性表现，我们的病人中，有心包钙化的比例接近70%。外科手术指征药物治疗只能在一定程度上缓解缩窄性心包炎的症状，心包剥脱手术则可以将其治愈。一旦缩窄性心包炎诊断明确，应尽早实施心包剥脱手术。国内目前更普遍的是，受到医疗技术水平的限制、慑于手术风险或迫于经济压力，疾病初期的病人没有得到及时的诊断及手术治疗。在症状发展到相当的严重程度后，病人才四处求医。此阶段的病人全身情况差，合并房室瓣返流和持续房颤的比例高，凝血功能、呼吸功能受损严重，手术需要体外循环下处理房室瓣返流的可能性大，并发症率及手术死亡率高，术后心脏功能恢复不好。术前利尿治疗心包剥脱手术后低心排的发生率明显高于普通心脏手术。究其原因，目前知道是心肌萎缩和术后高容量负荷，对于部分病人（特别是射线导致的心包缩窄病人）心肌纤维化也是一个因素。适当地应用利尿药物、严格卧床休息、足够长的术前准备时间，这三条对于绝大多数缩窄性心包炎病人都能起到充分减少体内液体的作用，其中第二、三条更重要。一般成年病人，体重至少应该下降5Kg，理想状态下，应该下降10Kg以上。外科手术技术与心包剥脱手术操作同等重要的是缩窄性心包炎病人的术前准备、术中管理和术后治疗。单纯漂亮的心包剥脱手术不能确保良好的手术结果。病人的术前治疗，应该包括三项基本内容：1.对于可能存在的导致心包缩窄的原发感染性疾病的抗感染治疗；2.减轻病人体内的液体潴留，3.改善病人的凝血功能。心包剥脱手术的目标有三个。首先，手术应该尽可能完全地解除缩窄心包对心脏活动的束缚和压迫。其次，手术应该尽可能去除术后发生残余心包再缩窄的组织学基础。最后，完善地修复心包缩窄产生的继发性病变。实现这三个目标有一个前提，就是尽量减少手术对心脏和整个病人带来的损伤，避免出现无法收场的手术副损伤，如冠状动脉主要分支的破损等。疗效缩窄性心包炎是一种炎症粘连，而且，这种炎症粘连比邻心房、心室和冠状血管。我们的经验中，80%以上的病例手术操作都是比较困难的。目前国际上此手术的大宗病例报道仅来源于少数大的心脏中心，如Stanford, Mayo Clinic, Cleveland Clinic 和南非的 Groote Schuur Hospital，他们报道的结果和一般心脏手术相仿。形成对比的是，来自发达国家全国范围内的结果显示，此病的手术死亡率和并发症发生率仍然明显高于一般心脏手术。本人所做的一组443例心包剥脱手术病人，手术死亡率3.8%，高于我做的除心包剥脱以外的其他再次心脏手术。难点与疑点急性期和亚急性期心包炎的药物治疗此问题的提出并不是因为其技术难度，而是因为其重要性和被忽视的程度。不是所有的急性心包炎病人最终都会发生心包缩窄。积极的对因治疗和抗炎治疗能够明显地降低心包缩窄的发生率。治疗措施包括：1.对因治疗：对于感染导致的心包炎，积极进行抗病原微生物，在国内特别应该强调的是正规的抗结核治疗，足够的强度，足够的疗程。对于有心包积液的病人，积极行心包积液引流。对于医源性、创伤性心包积液、积血的病人，更应该积极进行心包引流。及时的心包引流或心包开窗虽然会让病人付出一定代价，但这种代价远远小于发生心包缩窄后被迫接受心包剥脱手术。2.抗炎治疗：包括非甾体抗炎药物、皮质激素和秋水仙碱。具体的用药指征、剂量、方法和持续时间指南上都有清楚的描述，此处不再赘述。我们临床遇到的病人，在心包炎急性期接受过正规抗炎治疗的病人比例很低，即便这些病人在病程的那个阶段曾经在大型医疗中心或结核病专科医院接受过治疗。3.对症治疗：主要是利尿治疗和减少体力活动，减轻因组织炎症水肿和心包积液导致的心包缩窄症状，避免在炎症的急性期或亚急性期因严重的心包缩窄症状被迫进行心包剥脱手术的概率。缩窄性心包炎的缩窄性心包炎与限制性心肌病的鉴别缩窄性心包炎与限制性心肌病在血流动力学上相近，但疾病的最终结果却大相径庭。一个可以通过常规心脏手术治愈且远期效果良好，另一个的终极治疗只能是心脏移植。如果术前胸部CT扫描或X线片显示心包钙化，哪怕是非常少量的钙化，心肌病的诊断就应该非常慎重。我们没有遇见过缩窄性心包炎和心肌病合并发生的病人。体外循环的利弊使用体外循环是缩窄性心包炎心包剥脱手术后死亡的主要风险因素之一，它是一把双刃剑。体外循环下，对于层次不清的部位进行剥脱更有把握，对于左室侧、后壁进行剥脱时不用再顾忌搬动心脏对循环的影响。有了体外循环的后备，剥脱过程中一旦发生出血将不至于产生严重后果。另外，体外循环好处还有可以迅速调整病人的血容量和电解质平衡。体外循环的劣势有两个，一是损伤本已不正常的凝血功能，二是在炎症亚急性期的病人有发生感染播散及栓塞的风险。对于有轻度心内病变的病人，手术医生会反复权衡将非体外循环下单纯心包剥脱手术扩大为心包剥脱加体外循环下心内病变矫治带来的利弊。如果必须这样做，我们的策略是先在非体外循环下完成心包剥脱，继而完成术中经食道超声心动图检查，最后进行体外循环下心内病变矫治，尽量缩短体外循环和心脏停跳时间。手术切口手术切口的选择，可以直接影响病人术后的生存率。2015年欧洲心脏协会关于心包疾病的指南中写明，应该避免使用左侧开胸入路进行缩窄性心包炎的心包剥脱，因为这种入路无法彻底剥脱心包。正中入路手术，当完成了心脏其他部位的心包剥脱后，采用类似不停跳冠状动脉搭桥术的方法，将心尖向右上方抬起，完全可以从容地进行左室后壁的心包剥脱。全部剥脱我们的病例中，有相当比例的病人有既往心包剥脱手术史。手术中可以看到，病人之所以接受再次心包剥脱，唯一的原因是之前的心包剥脱手术没有达到我们前面已经提及的心包剥脱手术的目标：尽可能完全地解除异常心包对心脏活动的束缚，尽可能减少将来可能发生的心包缩窄的组织学基础。彻底的心包剥脱手术后，心包缩窄的组织学基础消失，所谓的“心包再缩窄”在理论上已经变为不可能。2015年欧洲心脏协会的指南也指出，应该尽量彻底剥脱心包，避免部分剥脱。在我们的心包剥脱病人中，有相当比例的病人有既往心包剥脱手术史。所有这些病人中，没有一个病人的膈面心包是在前面的手术中被剥脱过，无论以前的心包剥脱有几次，也无论以前的手术入路是什么切口。膈面的心包增厚、钙化程度最重。而且，这部分心包向右与右房室沟的缩窄束带相连，向左与心室后壁、左房室沟和心尖部的增厚心包相连，在心脏的环形缩窄中处于“枢纽”的位置。形象些描述，心包缩窄的束带呈蛛脚样分布，膈面的大片钙化就像是仰面向上的蜘蛛身体，张开它的蛛腿，把心包牢牢地捆抱着，固定在膈肌上。去除这些心包，可以极大地增加手术效果。炎症亚急性期内的心包剥脱缩窄性心包炎，尤其是结核性心包炎，在炎症亚急性期进行心包剥脱手术应该是一种被迫的无奈选择，不应该成为治疗的首选。心包剥脱手术可以治愈的是心包炎的后遗症，不是其本身。我们在此阶段手术的都是心包缩窄症状严重且药物治疗后症状不缓解的病人，属于拯救性手术。在此阶段，心包充血、水肿严重，层次不清，没有形成疤痕化，无法牵拉，出血多，心包脏层剥脱不彻底，心包腔内的毛绒状干酪样物质及炎性肉芽肿也无法被彻底清除。这个阶段的病人应该以药物治疗为主，除了积极的抗痨治疗、绝对卧床和大剂量利尿药物外，非甾体类抗炎药物、秋水仙碱和皮质激素的使用也同样重要。结核药物治疗出现前，50%的结核性心包炎病人出现心包缩窄，而以利福平为基础的联合抗痨药物治疗下，这个比例下降到17 40%。强的松龙与抗痨药物联合应用，可以大幅度降低心包缩窄的发生率。缩窄性心包炎合并房室瓣返流心包剥脱同期进行房室瓣手术的确是一个手术技术上的挑战。相对于一般的再次房室瓣手术，这种病人的全身情况往往更差，手术剥离面更大，左室后壁游离度更小，二尖瓣的显露更差，体外循环手术后出血更难以控制，心包剥脱后菲薄的右房壁缝合的难度也更大。缩窄性心包炎合并中度及以上的房室瓣返流，在完善的心包剥脱后是否能够自行减轻是个目前尚没有明确答案的问题。我们经验是，部分病人返流程度不变，部分病人返流程度加重，却罕有返流程度明显减轻的。心包剥脱术后残余中度以上的房室瓣返流，尤其是二尖瓣返流，病人症状的缓解就不明显，往往需要接受再次房室瓣手术。缩窄性心包炎合并严重冠心病心包剥脱加冠状动脉搭桥，这种组合显著增加手术和围术期治疗的难度。我们目前采取的方法是：如果缩窄性心包炎病人冠状动脉造影发现有血流动力学意义的冠状动脉狭窄，尽量做冠状动脉支架，尽量选择裸金属支架，缩短术后必须的抗血小板治疗时间。一旦抗凝治疗结束（一般6个月后），立即复查心导管冠状动脉造影，如果没有支架内再狭窄，即可接受心包剥脱手术。为了避免可能的冠状动脉支架内再狭窄和手术后出血这两个问题，尽量避免在抗血小板治疗期间进行心包剥脱手术。这段时间内，病人应尽量减少体力活动，接受强化利尿治疗，减轻心包缩窄的症状，保持体内水钠储留在一个尽量低的水平。缩窄性心包炎合并严重胸膜增厚在国内，结核病的发病率较高，不少需要手术的缩窄性心包炎病人都并发过结核性胸膜炎，其中少数病人，其胸膜增厚、钙化的严重程度丝毫不亚于心包，可以产生胸廓变形，影响呼吸功能。此类病人接受心包剥脱手术，术后可以发生呼吸功能不全，表现为持续的动脉血二氧化碳分压升高。放射线致缩窄性心包炎胸部体表投照放射线治疗乳腺癌、食管癌、肺癌及何杰金氏病后可以引发心脏病变，包括心包、冠状动脉、心脏瓣膜和心脏传导束的病变。发生率最高的是心包病变，最低的是传导束病变。疾病的表现形式有心包炎、全心脏炎、瓣膜功能异常（返流居多）、缺血性心脏病和心脏传导阻滞。放射性心包缩窄多发于放疗后5至10年，唯一有利于诊治的是这些病人的病史清晰、明确。部分病人的胸部皮肤可以看到标识出当年照射范围的色素沉着。病人心室的收缩功能多为正常，但其舒张功能因为心肌纤维化而受损。心包剥脱手术只能解决心包对心脏的束缚，不能改善心肌纤维化对心脏舒张功能的损害。如果合并心脏瓣膜损害、冠状血管壁挛缩，单纯的心包剥脱就失去了意义。与其他病因的缩窄性心包炎病人比较，放射性心包炎心包剥脱手术的死亡率高，远期生存率低。因此，放射线导致的缩窄性心包炎被有些医生称为“无法手术的疾病”。心脏移植是相对更好的治疗方法。

缩窄性心包炎并不是一种常见的疾病。引起的原因呢，也比较多，主要是下面几个原因。 第一个，特发性的心包炎或者是病毒感染造成的心包炎。这种心包炎常常是慢性的，或者是进行性的。中间也有可能有急性或亚急性的阶段。长此以往的炎症，部分病人会造成缩窄性的心包炎。 第二个，结核性心包炎。结核性心包炎是心包炎的常见原因之一。特别是在发展中国家，在结核发病率比较高的国家结核性心包炎还是比较常见的。也是慢性的结核感染，炎症好好坏坏，最后产生心包的增厚、粘连，心包像胖人穿瘦牛仔裤一样，紧紧的裹住心脏，产生缩窄性心包炎。 第三个常见的原因，是心脏术后的综合征。在心脏手术之后，出现心包的积液，心包的增厚，心包的缩窄。主要的原因仍然是一个手术的刺激，之后的一些复杂的免疫反应所导致的。心脏手术后缩窄性的心包炎呢，可以出现在手术后一年以后，甚至五年以后再出现。所以观察期可能会要比较长。 第四个常见的原因，是恶性肿瘤。肺部的恶性肿瘤，纵隔恶性肿瘤等等，其他地方的恶性肿瘤，部分患者也会有心包的转移。肿瘤在心包生长，刺激心包产生积液，产生炎症，最后出现心包的缩窄。 第五个原因，是放疗性的心包炎。放射治疗特别是胸部的放射治疗，包括纵隔的肿瘤和肺部的肿瘤。在放疗的时候，不可避免的会照射到心包上，使心包产生炎性的反应，部分出现心包积液，心包肥厚最后出现心包缩窄。 第六类原因，自身免疫性。自身免疫性的心包炎。最后也可以出现心包积液，心包炎症和心包的缩窄。 第七大类，其他小项。比如说心包的外伤、心包的寄生虫疾病、心包的其他细菌性感染，部分患者也照样可以引起缩窄性的心包炎。

缩窄性心包炎（CP）是由于心包的慢性炎症病变，引起心包粘连、增厚、钙化及挛缩，使心脏舒张期充盈受限，从而导致全身血液循环障碍的疾病。我国CP的主要病因是结核杆菌感染，而欧美等国则主要是特发性或与既往心脏手术相关。 缩窄性心包炎患者常出现活动后呼吸困难、疲乏、食欲不振，可伴有水肿。诊断需依据超声心动图，常常也需要借助断层心脏成像及心导管血流动力学检测才能做出判断。 缩窄性心包炎早期进行针对性抗炎或抗结核治疗有效。但由于患者大多早期不重视，尤其是结核病常发生于经济落后地区，等到患者出现典型症状无法耐受而前往医院就诊时，一般已处于纤维化阶段，内科治疗很难奏效。整体而言，缩窄性心包炎大多为慢性病程，进行性加重，利尿剂可缓解症状。外科行心包全切除术是唯一有效的治疗手段。外科治疗CP手术风险较大，需严格控制手术适应征。

缩窄性心包炎是由于慢性炎症累及心包或急性心包炎治疗不当，造成心包黏连增厚所引起的，他们在心脏外面形成了一个僵硬的纤维囊包裹心脏，就好像穿上了一层厚厚的衣服，让心脏“动惮不得”。心脏外面形成的没有弹性的纤维囊压迫心房、心室以及大血管，从而导致心脏射血的减少以及无法完全舒张。 一旦存在缩窄性心包炎，患者会有什么表现呢？一方面会出现下肢水肿、腹胀以及呼吸困难、气短乏力等表现，另一方面可能会有皮肤发黄甚至出现皮肤瘀斑或者斑点。 是什么原因导致上述情况呢？在我国导致缩窄性心包炎最主要的原因就是结核，并且多数患者起病原因并不明确，有些可能是由于病毒感染性心包炎，还有一些可能是心脏手术术后所引起的，其他原因还包括胸部放射治疗史或陈旧心肌梗死病史等。 通过什么检查可以明确呢？胸片、心电图等辅助检查都可以在一定程度表现出异常，其中超声心动是必不可少的。心脏超声上缩窄性心包炎脏层和壁层心包存在分离，并且室间隔在舒张充盈早期会出现突然的移位，即所谓的室间隔反跳。CT对于确认心包增厚有很大的帮助，而核磁MRI是目前最敏感的影像学手段对于判断心包厚度、局限程度以及钙化以及心包与周围组织关系等方面。必要时可以进行心导管检查明确左室舒张压力和静脉压情况。 缩窄性心包炎一旦发现却不治疗或处理，远期预后非常不好，多数患者因病情逐渐恶化数年后死亡。目前来讲，手术切除可能是临床治疗缩窄性心包炎唯一有效的办法，并且一旦临床有证据提示存在心包缩窄应立即手术，拖延时间越长，心肌受影响越大，术后效果越受影响。如果患者年纪大，同时又合并肝肾功能不全、恶液质、广泛钙化、严重增大则手术风险极高，死亡率极高。因此上述人群应该早发现早治疗。 本文系赵舟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。