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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 IPF是一种进行性和最终致命的间质性肺病（ILD），其特征是常见间质性肺炎的影像和/或组织病理学表现。IPF预后不良，未接受抗纤维化治疗的患者平均预期寿命仅为3-4。随着病情的发展，肺功能下降，伴随着呼吸困难和肺功能的恶化以及生活质量的恶化。IPF的急性恶化（有新的双侧磨玻璃混浊或CT证实呼吸系统恶化）可在疾病过程中的任何时候发生，并与极高的死亡率相关。 病因 1.原因不明者 特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。 2.原因明确者 (1)药物诱发：常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。 (2)吸入有机尘埃：主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。 (3)吸入有害气体：如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。 (4)感染性：细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。 (5)放射性损害：如放射性肺炎。2019年10月25日
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2019年05月17日2053
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎。迄今为止，病因不明，故称为特发。 IPF是一种罕见疾病，好发于老年人，其患病率和年发病率分别是14~42.7/10万人口和6.8~16.3/10万人口。近来研究发现其患病率呈现上升趋势。我国缺乏相应的流行病学资料，但是临床实践中发现近年来IPF的病例呈明显增多的趋势。 危险因素包括吸烟和环境暴露（如金属粉尘、木尘等），吸烟指数超过20包/年，患IPF的危险性明显增加。还有研究提示了IPF与病毒感染（如 EB病毒）的关系，但是病毒感染在IPF的确切作用不明确。IPF常合并胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER），提示胃食管反流致微小吸入可能与IPF发病有关，但是二者之间的因果关系还不十分清楚。家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。2018年05月27日1794
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸与危重症医学科 特发性肺纤维化是一种少见病，大部分都不曾听说过，这是一种不可逆转的肺部疾病，几乎只发生于男性病人，吸烟人群更容易发作，大部分病人在发病之初没有任何症状，一旦有咳嗽气喘症状前往医院检查，大部分已处于病情的中晚期。因此，特发性肺纤维化诊断之后的生存期一般只有2-3年，被医生称为不是肺癌的肺癌。那么，特发性肺纤维化到底是一种什么样的疾病，为什么发展这么快。 特发性肺纤维化多发于50岁以上抽烟男性，开始没有症状，出现症状时主要表现为咳嗽气喘，一旦出现症状较晚 特发性肺纤维化是一种间质性肺病，因此，要了解特发性肺纤维化，首先要了解什么是肺间质。打一个形象的比喻，人的肺就像一幢拥有2亿间房间的大厦，楼道相当于肺的气管、支气管，每一个房间就是肺泡，房间的墙壁上平铺这一层肺泡细胞，这些细胞称为肺实质，而房间周围钢筋混凝土、水电煤网线管道就是肺间质，相当于肺泡周围的血管淋巴管以及固定肺泡的结缔组织，这些组织统称肺间质。肺泡具有伸缩性，一伸一缩相当于肺的一呼一吸，空气得以从楼道通过房门进入房间，空气中的氧气可以很快通过墙壁进入到肺泡周围的血管中去，二氧化碳则从血管中渗出到房间里来，从而完成气体交换。这就是肺泡的基本功能。 房间周围捆绑上了钢筋，失去了伸缩性，呼吸功能减弱导致呼吸衰竭 发生特发性肺纤维化时，肺泡周围一些平时负责修复创伤的细胞失去了控制，不断的在房间周围修修补补，钢筋混凝土越补越多，房间的墙壁越来越厚，氧气通过墙壁进入身体的难度越来越大，房间周围也像被一圈一圈的钢筋缠绕，伸缩性越来越小，这时候一方面空气不容易被吸入房间，一方面吸入房间的空气中的氧气越来越不容易被吸收利用，最终的效果就是吸入肺的空气少了，而且吸进来的空气几乎不被利用就被呼出了体外，肺失去了功能，人体得不到氧气的供应，最终缺氧导致呼吸衰竭而亡。 特发性肺纤维化终末期犹如溺水，窒息感伴随始终 目前来说，特发性肺纤维化还缺乏可以逆转病程的治疗方法，在确诊后只有氧疗和肺移植两种能够明显延长寿命的治疗方法，药物方面，国际上通过临床实验验证可以延缓病情恶化的药物只有吡非尼酮和尼达尼布两种药物。距离真正革命性的治愈该病还有很长的路要走。 目前仍无逆转病程的药物，缺乏治愈该病的治疗方法，吸氧和肺移植能够延长寿命 上海市肺科医院呼吸科是以治疗间质性肺病，特别是特发性肺纤维化为特色的专科医院重点科室，本科室治疗该病例数在华东乃至全国居于前列。不但有国外已经上市的药物在临床上进行临床试验，同时国际上大部分关于该病的成熟治疗方法本科都可以实行，本科独创的康复疗法以及免疫疗法已经在部分病人身上看到显著疗效，同时本院胸外科可以配合实行肺移植，大大提高了患者的生存时间。 上海市肺科医院呼吸科是少数拥有治疗该病能力的专科性医院重点科室 本院位于杨浦区政民路507号，本科室在2号楼8楼。有需要可以随时联系我。2017年01月23日2918
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