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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 一、什么是特发性肺纤维化？肺癌已经成为我国城镇居民中发病居于首位的肿瘤，人们谈“癌”色变，肺癌早诊早治的理念已经深入人心。慢性呼吸系统疾病中，还有一个“致命杀手“堪比肺癌，它就是特发性肺纤维化（IPF）。由于特发性肺纤维化患者的肺脏会逐渐“变硬”，进展为蜂巢状，所以又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜瓤肺”。特发性肺纤维化不同于其他的肺纤维化疾病，它起病隐匿，病因不清楚，常见于中老年吸烟者。患者的肺组织纤维化逐渐进展，形成永久的疤痕，导致肺功能不可逆性持续下降。患者感觉活动耐力下降，上楼、爬坡气短，或比家人步行速度慢，甚至连吃饭、穿衣都感觉吃力，严重影响生活质量，甚至威胁生命。二、特发性肺纤维化常常被误诊。由于特发性肺纤维化早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，特发性肺纤维化患者从首次症状出现到被明确诊断，通常延误1-2年，超过50%的特发性肺纤维化患者往往看过3个医生才被明确诊断。更可怕的是，虽然特发性肺纤维化的致死程度高，但疾病知晓率和确诊率却很低，首诊时有一半的特发性肺纤维化患者会被误诊为慢阻肺、哮喘、心力衰竭或其他肺部疾病。特发性肺纤维化患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，确诊后的中位生存期仅为2-3年，5年生存率低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。三、特发性肺纤维化早期有哪些表现？尽管目前特发性肺纤维化病因不明，但吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上特发性肺纤维化的危险因素，并且特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，其中男性多于女性。绝大多数特发性肺纤维化患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。缺氧、刺激性干咳等活动后气喘、经常感冒、肺部感染、食欲不佳、体重减轻等都是特发性肺纤维化的症状表现，另外特发性肺纤维化患者还有两个主要特征，一是手指指端粗大发紫，看起来像鼓槌一样；二是医生在听诊时可以听到爆裂音或捻发音，类似于撕开尼龙拉扣的声音。所以当身体出现了以上症状时，就应该及时到医院呼吸科就诊，在呼吸科医生指导下，通过胸部高分辨率CT（HRCT）诊断是否患有特发性肺纤维化。HRCT检查是确诊特发性肺纤维化的必要手段，和普通CT相比，它可以更明显、清晰地显示出特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。四、如何治疗特发性肺纤维化？目前特发性肺纤维化的治疗手段主要包括药物治疗、肺部康复运动、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。然而，长期以来用于治疗特发性肺纤维化的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想，无法有效控制病情进展。近年来，特发性肺纤维化的治疗药物取得了重大突破，如抗纤维化创治疗新药尼达尼布的上市成为了特发性肺纤维化治疗史上的里程碑，尼达尼布通过阻断参与肺纤维化过程的信号传导通路，发挥延缓疾病进展、减缓肺功能下降速率的作用。五、特发性肺纤维化早诊早治是关键。目前特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，正确认识特发性肺纤维化是规范诊疗的第一步。有临床试验表明，即使是早期的特发性肺纤维化患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。 所以，早诊早治对于特发性肺纤维化患者来说至关重要。作为呼吸科医生，在此希望大家能够提高对于特发性肺纤维化的重视程度，做到早诊断，早治疗。2018年05月18日11605
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李惠萍主任医师 上海市肺科医院 呼吸与危重症医学科 “咳咳咳——”一进入冬季，像这样的咳嗽声就开始不绝于耳，由于气温下降，空气干燥，呼吸疾病便进入了高发期。常见呼吸疾病如感冒、哮喘、慢性支气管炎等都会引起咳嗽，但是如果一年四季常处于干咳的状态，同时伴有气喘，经常感冒，并且极易肺部感染，病程延绵且很难治愈，就要当心特发性肺纤维化了。什么是特发性肺纤维化（IPF）呢？这是一种严重的致命性肺部疾病，它会使肺组织纤维化，形成疤痕，导致肺功能持续下降。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，患者确诊后的中位生存期仅2-3年1，5年生存率低于30%2，所以常被称作“不是癌症的癌症”。由于特发性肺纤维化患者的肺呈蜂巢状，所以又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。特发性肺纤维化（IPF）病因不明，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，患者出现活动后气促、呼吸困难等症状后才到医院求诊，就诊率很低。有国外研究显示，IPF患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，超过50%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢性阻塞性肺疾病（COPD）、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，这些因素都大大贻误了治疗时机3。1Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100（Abstract P646)2Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-93IMS IPF marketing research 2016那么应该如何做到尽早确诊呢？我们先来看一位特发性肺纤维化患者的典型画像：多为50岁以上的男性，常见症状包括长期干咳，呼吸困难。患者有两个主要体征，一是手指指端粗大发紫，形如鼓槌，二是医生在听诊的时侯可以听到爆裂音或者湿啰音，类似于撕开尼龙拉扣的声音。部分患者有家族史，另外，抽烟、所在地区污染严重、胃食管反流也是诱发特发性肺纤维化的因素。因此，当你发现自己或身边的家人符合以上几种情况时，要高度警惕，尽快到医院呼吸科就诊，在医生指导下，通过高分辨率CT（HRCT）和肺功能等检查，帮助诊断是否为特发性肺纤维化。高分辨率CT（HRCT）检查是确诊特发性肺纤维化（IPF）的必要手段，较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。由于IPF的疾病进展具有不可预测性，一旦发生急性加重，会大大增加死亡风险，因此患者一经确诊就应该尽早开始治疗。根据特发性肺纤维化诊治国际循证指南的推荐，治疗方案主要包括药物治疗、康复呼吸操、氧疗、肺移植等一系列综合治疗手段。在药物治疗方面，抗纤维化创新药物的问世，成为了IPF治疗史上的里程碑。抗纤维化药物给患者提供了新的治疗选择，通过抑制肺纤维化，可有效延缓疾病进展，改善生活质量。长期干咳气喘切勿大意，面对特发性肺纤维化，请记住六个字：早诊断，早治疗！本文系李惠萍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月16日9432
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王海峰主任医师 河南中医药大学第一附属医院 呼吸科 特发性肺纤维化主要症状有以下几点：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，说白了就是喘，根据疾病程度不同喘的程度也不同，有的人上不去三楼，严重的在床上翻身都困难。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。常见体征有以下几点：①呼吸困难和紫绀，象手指头、脚趾头发紫，嘴唇发紫，脸发紫。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部啰音，具有一定特征性。④杵状指趾，就是手指头、脚趾头头大。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。约15%的特发性肺纤维化病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数特发性肺纤维化为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。由上我们可以看到，出现呼吸困难可不一定就是心脏疾病，呼吸系统疾病也占了很大一部分，因此，出现胸闷，喘息症状的时候，千万别不当回事，应该马上到正规医院去就诊。最应该就诊的科室是呼吸科和心脏科。2017年07月20日2304
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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 间质性肺疾病是指肺泡壁和肺血管周围间质发生炎症浸润和纤维修复的疾病。由于病变发生在23级支气管以下，即肺脏的周边，因而呈弥漫分布。间质性肺疾病在肺脏疾病中占有重要的地位，病种繁多，病因复杂。多种病因均可导致间质性肺疾病，如全身性疾病、感染、药物、职业因素、环境因素等。病因不明者称为特发性。特发性肺纤维化是病因不明的间质性肺炎中最常见的一种。近年来由于高分辨率CT的应用和病理学的进展，对该病的诊断水平进一步提高。特发性肺纤维化多见于中老年患者，起病隐匿。患者常诉说活动后呼吸困难，上楼或步行爬坡时感觉气促，并逐渐加重。同时伴有干咳。还可能出现口唇、指甲青紫，手指末端变形呈鼓棰状。许多患者未能及时诊断，是由于与慢性支气管炎混淆。慢性支气管炎发作往往有季节性，冬春时受凉后发作，天气转暖后病情趋于稳定。咳嗽痰液较多。而特发性肺纤维化症状逐渐加重，期间并无明显的缓解期。如果中老年患者发现上述情况，应及时到综合医院呼吸内科就诊。我院呼吸内科有擅长肺间质病的专业医生应诊。患者到门诊就诊时，拍胸片是常规的检查手段，医生常常根据病史、体征和胸片的表现做出初步诊断。胸片能够显示特发性肺纤维化患者的疾病分布特点和严重程度。如果要进一步判断病变的性质则需要做胸部高分辨率CT，它比普通CT能够更清晰地显示肺脏细微的结构，是诊断特发性肺纤维化的重要依据之一。此外，血气分析、肺功能、纤维支气管镜以及一些实验室检查也必不可少。由于间质性肺疾病诊断较为复杂，如有条件最好住院检查。一旦拟诊为间质性肺疾病，患者还应仔细回忆可能引起该病的原因，包括以往患慢性疾病的情况、吸烟史、服药的情况，工作中接触粉尘和有毒有害的物质，宠物饲养，长期居住的环境因素以及家族史等，逐一排查，才能明确特发性肺纤维化的诊断。2009年06月08日10195
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