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李逢将副主任医师 解放军总医院第九医学中心 呼吸内科 嗯，特发性肺型或者CT的还是有它非常明显的特点，因为呃呃，特发性肺闲话，目前的诊断的话依靠病例，二靠CT。 因为病理很难取得CT的话显得非常重要，那么CT的特点的话要确诊飞行的话，必须必须是要有呃，这个蜂窝影的，而且这个蜂窝影是双侧的双侧相对比较对称的。 啊，一般来说是位于这个下肺呢。 靠近这个背部啊，它的特点是双侧下肺啊，靠近背部。 另外呢呃或多或少的会有一些这个网格影。 啊，网格影呢，呃，跟风魔影呢，就是稍微轻一点啊，再轻一点的新鲜病灶呢，它往往会合并有一些这个啊，磨玻璃的这个病灶啊，所以说典型的飞行恶化的话应该是。 啊，蜂窝影合并网格影啊，少量的这个磨玻璃。2019年12月20日1136
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沈凌主任医师 杭州市第一人民医院 呼吸内科 特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最为常见的一种疾病，目前随着高分辨CT的越来越广泛的应用，诊断的病例数量越来越高。但是在基层医院还是有不少医生对于IPF并不是真正了解，特别是对于存在肺间质改变的病例常常统称为肺纤维化，同样对于IPF的治疗也存在误区，那么接下来几个专题要专门介绍IPF的诊断和治疗的话题。IPF是一种随着年龄增长发病率相应增长的间质性肺病，根据美国2008年的统计，本病基本出现在45岁以上年龄的患者，以百万人口中死于本病的例数计算，45~54岁有18个IPF患者，55~64岁之间有71例，65~74岁之间有306例，75~84岁之间有827例，而85岁以上则达到了1380例。据估计美国每年死于IPF的患者达到了1.6万例，如果按同样比例在我国每年有近7万患者死于IPF，所以这个病需要引起我们的重视。IPF的病因还不是很清楚，但是流行病学发现环境和职业接触可能起到重要作用，IPF在目前仍吸烟和既往吸烟患者是较为常见，吸烟的严重程度与IPF的发病率直接相关。其他危险的职业因素还包括重金属和木材粉尘以及有机溶剂接触史，有一项荟萃分析还报告牲畜和矿山石材接触也可能与IPF有关。另一项不被重视的危险因素是因为胃食管反流疾病导致的慢性吸入，最早发现这一现象是从硬皮病常常会合并肺纤维化，而硬皮病存在食管运动障碍。不过不少病人胃食管反流的症状并不明显，容易忽略。IPF患者的常见临床表现有活动后呼吸困难和干咳，由于疾病早期的呼吸困难通常很隐匿，所以常不被重视，但是这种呼吸又是进行性加重的。所以当有高危因素的患者出现活动耐力下降时要及早进行相关检查。IPF的体格检查中最突出的一点是呼吸音听诊时有一种在两肺底吸气相的清脆的罗音，称之为“Velcro"罗音。另一个要引起重视的体征是杵状指，大约有50%的IPF患者会有杵状指，这可能与患者长期缺氧有关。休息状态下的氧饱和度可以是正常的，介进行六分钟步行试验中可以发现氧饱和度的下降。IPF晚期还会出现紫绀、肺动脉高压、肺心病等表现。本病的化验室检查缺乏特异性，因此在这里不做进一步展开，但需要提到的是有部分患者血癌胚抗原会增高，一定要密切随访，因为IPF合并肺癌的机率较高。本文系沈凌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年01月16日4794
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张维录主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 2000年美国胸科学会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS）发表了特发性肺纤维化诊断和治疗的共识。历经11年，IPF的临床和基础研究均取得了许多重要进展。2011年来自美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）的间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIP）和IPF领域的著名专家，系统回顾了2010年5月前有关IPF的文献，共同制定了第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南（简称2011指南）。下面就2011指南的新观点,新认识跟大家分享一下.1． IPF定义首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT（HRCT）的UIP型表现的重要性。 IPF是病因未明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,好发于老年人,病变局限于肺部,组织病理学和(或)影像学表现具有UIP的特征.临床表现上原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。2． IPF流行病学目前尚无，IPF发病率和患病率大规模的流行病学研究。但总体上IPF发病率呈现明显增长的趋势。一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究显示，IPF发病率估计为男性10.7/10万，女性7.4/10万。来自英国的研究报道，IPF总的发病率仅为4.6/10万，但1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，此增长似乎与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。根据最近一项来自美国大样本医疗保健数据库的登记资料，估计美国总人口中，IPF患病率为（14.0～42.7）/10万，发病率为（6.8～16.3）/10万。目前不清楚IPF的发病率和患病率是否受地理、国家、文化或种族等多种因素的影响。3． IPF潜在危险因素① 吸烟：吸烟危险性及家族性与散发的IPF发病紧密相关，特别是每年吸烟超过20包。② 环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（铜锌合金、铅、钢）、木尘（松树）、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等。③ 病原微生物：有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。④ 胃食管反流：数项研究提示，多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。但多数IPF患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。⑤ 遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。近期的全基因组研究发现，在染色体4q31上功能尚不清的ELMOD2可能是家族性IPF患者的易感基因。某些基因突变，如SP-C基因突变与家族性肺纤维化有关，但未在散发IPF发现该基因突变。罕见SP-A2基因的突变与家族性肺纤维化和肺癌有关。另有数项研究显示人类端粒酶逆转录酶遗传变异，或端粒酶RNA组分的编码基因发生突变与家族性肺纤维化和某些散发性IPF有关，在15%家族性肺纤维化和3%散发性IPF病例检测到此罕见基因突变的存在。多种编码细胞因子的基因多态性与IPF发病有关，其中许多细胞因子与IPF疾病的进展相关。以目前的认识，2011指南并不推荐在临床评价中对家族性肺纤维化或IPF患者常规进行基因检测。4．IPF诊断诊断方面: UIP 以往专指IPF患者病理组织学的特征性变化，新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段，明确指出HRCT上UIP的特征为胸膜下和肺基底部的网格状阴影和蜂窝影，常伴有牵胀性支气管扩张，尤其是蜂窝影对IPF的诊断有重要的意义。许多研究还证实HRCT诊断UIP准确性可达到90% - 100%。典型UIP的四项符合标准，可能UIP的三项标准及不符合UIP的七项标准，如下UIP型HRCT的分级诊断标准典型UIP (符合以下四项)UIP 可能（符合以下三项)不符合UIP (具备以下七项中任何一项)) 病灶以胸膜下，基底部为主 异常网状影 蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张 缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件） 病灶以胸膜下，基底部为主 异常网状影 缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件） 病灶以中上肺为主 病灶以支气管周围为主 广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 多量的小结节（两侧分布，上肺占优势） 囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域） 弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上或更多肺叶受累） 支气管肺段/叶实变UIP型组织病理学特征：UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生。纤维化病变区域主要有致密的胶原瘢痕，散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶，即成纤维细胞灶（fibroblastic foci，FF）。镜下蜂窝肺改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常被覆有支气管上皮细胞，气腔内充满了黏液。在纤维化和蜂窝病变的区域内常可见明显的平滑肌增生。5. IPF治疗2011指南指出，根据目前发表的文章证据，还不能证明任何药物对IPF有确切疗效，但鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情且强烈要求药物治疗的患者，指南建议可以从①乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松②抗凝治疗③乙酰半胱氨酸单药治疗④吡非尼酮等四种方案中选择。2011指南中除涉及药物治疗外，还提出了肺康复治疗、姑息治疗等多种治疗方法。IPF是一种致死性疾病，有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年。但新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。所以早期发现临床病例，明确诊断对IPF治疗，对于改善患者生活质量，延长患者生命有着重要意义。随着对IPF研究的深入，诊断及治疗手段也在不断改进，使最终治愈肺纤维化成为一种可能。2011年11月10日6853
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叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 间质性肺疾病是指肺泡壁和肺血管周围间质发生炎症浸润和纤维修复的疾病。由于病变发生在23级支气管以下，即肺脏的周边，因而呈弥漫分布。间质性肺疾病在肺脏疾病中占有重要的地位，病种繁多，病因复杂。多种病因均可导致间质性肺疾病，如全身性疾病、感染、药物、职业因素、环境因素等。病因不明者称为特发性。特发性肺纤维化是病因不明的间质性肺炎中最常见的一种。近年来由于高分辨率CT的应用和病理学的进展，对该病的诊断水平进一步提高。特发性肺纤维化多见于中老年患者，起病隐匿。患者常诉说活动后呼吸困难，上楼或步行爬坡时感觉气促，并逐渐加重。同时伴有干咳。还可能出现口唇、指甲青紫，手指末端变形呈鼓棰状。许多患者未能及时诊断，是由于与慢性支气管炎混淆。慢性支气管炎发作往往有季节性，冬春时受凉后发作，天气转暖后病情趋于稳定。咳嗽痰液较多。而特发性肺纤维化症状逐渐加重，期间并无明显的缓解期。如果中老年患者发现上述情况，应及时到综合医院呼吸内科就诊。我院呼吸内科有擅长肺间质病的专业医生应诊。患者到门诊就诊时，拍胸片是常规的检查手段，医生常常根据病史、体征和胸片的表现做出初步诊断。胸片能够显示特发性肺纤维化患者的疾病分布特点和严重程度。如果要进一步判断病变的性质则需要做胸部高分辨率CT，它比普通CT能够更清晰地显示肺脏细微的结构，是诊断特发性肺纤维化的重要依据之一。此外，血气分析、肺功能、纤维支气管镜以及一些实验室检查也必不可少。由于间质性肺疾病诊断较为复杂，如有条件最好住院检查。一旦拟诊为间质性肺疾病，患者还应仔细回忆可能引起该病的原因，包括以往患慢性疾病的情况、吸烟史、服药的情况，工作中接触粉尘和有毒有害的物质，宠物饲养，长期居住的环境因素以及家族史等，逐一排查，才能明确特发性肺纤维化的诊断。2009年06月08日10054
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