特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）目前已更名为“原发免疫性血小板减少症”，是一种自身免疫功能异常所导致的出血性疾病，主要临床特征为血小板减少，患者可表现为皮肤紫癜及黏膜出血等，也可无出血体征。

本病的主要发病机制是患者免疫系统产生的抗体，攻击了自身体内的血小板，由此导致血小板的破坏，并且抑制了患者体内的巨核细胞，使血小板的生成减少。但导致本病的具体病因未明，可能与感染、遗传因素、自身免疫疾病有关。

本病起病隐匿，常见症状为出血。

• 皮肤出血：常表现为皮肤黏膜出血，可能表现为不同程度的瘀点、紫癜及瘀斑等。
• 黏膜出血：部分患者可出现牙龈或鼻出血，少数患者有消化道或泌尿道出血，女性患者可出现月经过多。
• 中枢神经系统出血：如脑出血，较罕见，但常危及生命。
• 外伤后出血：患者可出现外伤后出血不止。

本病具体病因未明，尚无有效预防措施。

本病主要通过血常规、血涂片、凝血功能检查、骨髓涂片检查等进行诊断和评估。

• 血常规：评估红细胞、白细胞、血小板数量是否异常。
• 血涂片：评估是否有细胞发生破裂。
• 凝血功能检查：评估凝血功能是否正常。
• 骨髓涂片：评估巨核细胞是否发生异常，是否存在骨髓异常情况。

儿童 ITP 为自限性疾病，大多无需进行特殊治疗，密切观察及定期复查即可。成人患者目前尚无根治的方法，主要治疗原则为对患者进行个体化治疗，以提高患者血小板计数到安全水平，降低病死率。

药物治疗

一线药物

• 糖皮质激素：可有效抑制免疫反应，但长期用药会造成众多严重不良反应，常用药物有大剂量地塞米松、泼尼松等。
• 静脉输注丙种球蛋白：可使 75% 以上的患者血小板计数升高，血小板计数升至正常的有效率可达 50％。在治疗 3 ~ 4 周后，血小板计数可降到治疗前水平。主要适用于以下情况：
  需要紧急治疗的患者。
  无法耐受糖皮质激素的患者。
  脾切除的术前准备用药。
  妊娠或分娩前的患者。

二线药物

• 促血小板生成药物：常用药物有艾曲泊帕、罗米司亭、重组人血小板生成素等，适用于糖皮质激素治疗无效或难治性患者。
• 利妥昔单抗：可清除患者体内 B 淋巴细胞，减少抗血小板抗体的产生。但活动性肝炎（如乙肝及丙肝核心抗体阳性）的患者因使用该药物可能造成病毒激活，因此应慎用。

手术治疗

主要采取脾切除手术，其适应证如下：

• 糖皮质激素正规治疗无效，病程迁延 6 个月以上。
• 泼尼松治疗有效，但维持量大于 30mg/d。
• 有使用糖皮质激素的禁忌证。

对于切脾治疗无效或最初有效，随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。

• 尽可能避免外伤，不要参加过于激烈的对抗性运动，例如拳击、散打和橄榄球、足球。应根据医生的建议和自己的实际情况，选择合适的锻炼项目，例如跑步或游泳等运动。
• 家中如有尖锐易磕绊的家具、台阶，可进行泡沫粘贴保护，以减低意外伤害的风险。
• 在治疗期间，由于服用抑制免疫功能的药物，或接受了脾脏切除术，导致自身免疫力低下，所以要避免前往人多的地方，留心自身的任何感染征兆，并及时接受抗感染治疗。
• 饮酒患者需限制饮酒，最好戒酒，因为酒精会减缓体内血小板的生成。
• 禁食过硬、带刺的食物，以防止消化道损伤出血，同时需加强营养，摄入高蛋白、高热量、富含维生素的软食。
• 出院时应咨询医生，出院后在其他门诊看病时，需要避免使用哪些药物，列明安全处方清单，避免出血风险。

• 儿童 ITP 属良性疾病，常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病，80% 的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常。少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡，死亡率不到 1%。
• 成人 ITP 尚无根治办法，容易反复，易发生显著血小板减少而诱发明显出血，甚而危及生命。