特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻。肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算，从肌力的变化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。肌力分为六级：①0级：完全瘫痪；②1级：肌肉能轻微收缩，不能产生动作；③2级：肢体能做平面移动，不能克服重力而抬起； ④3级：肢体能抬离床面，不能抵抗阻力；⑤4级：能抵抗部分阻力；⑥5级：肌力正常。（一）多发性肌炎本病可发生于任何年龄，以女性受累多见，男女之比约为1：2。常隐袭起病，病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。常伴关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状。近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛。骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力，难以蹲下或起立，肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈部肌肉无力，1/4可见吞咽困难，四肢远端肌群受累者少见，眼肌及面部肌肉几乎不受影响。可出现肺脏受累如间质性肺炎、肺纤维化、吸人性肺炎等；约30％可见心脏改变，如无症状性心电图改变，心律失常，甚至继发于心肌炎的心力衰竭。（二）皮肌炎在PM临床表现基础上，出现典型皮疹即可诊断DM。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑；四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征；颈前及上胸部“V”字形红色皮疹；肩颈后皮疹（披肩征）；部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱襞可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见瘀点。本病皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消失，或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占特发性炎症性肌病的35％。