天疱疮

通常在20-30岁发病，也有到40-50岁才发病。皮损好发于间擦部位，如腋窝、腹股沟、外生殖器、颈部、肛周、乳房下。头皮、肘窝、腘窝、躯干较少累及。初发皮损表现为正常皮肤上出现松弛性的水疱，水疱易破裂，形成浸渍、糜烂和结痂。一般中心渐愈，周围又出现新的皮损，呈扁平柔软、湿润增殖面，常有瘙痒，并伴有腥臭。皮损常疼痛。本病病程较长，预后良好，但严重影响患者的生活质量。50岁以后病情常减轻，我们的经验采用CO2激光治疗可以显著改善，达到临床治愈，系统药物治疗效果差。我们用co2激光治疗的案例如图。

家族性良性慢性天疱疮又名黑利-黑利病(Haily-Haily disease),是一种常染色体显性遗传性皮肤病，其临床特征为颈、腋、腹股沟反复出现水疱、糜烂、尼氏征阳性。很容易误诊为湿疹，久治不愈。外界刺激如摩擦、寒冷紫外线照射后、葡萄球菌、酵母菌和病毒感染可使患者皮损加重。如图所示

在天疱疮治疗过程中，若患者皮损＞3个，则预示天疱疮复发了，还可以通过监测抗DSg抗体的滴度，持续性高水平的抗-Dsg1对皮肤病复发有积极预测价值，而持续性抗Dsg3 IgG出现并不预示黏膜处复发。一旦发生上述表现要及时到正规医院皮肤专科调整激素或免疫抑制剂治疗，会明显的缩短病程。为患者提供更好的生活质量。

天疱疮的治疗分为初始治疗（又叫诱导缓解治疗）和维持治疗。1.初始治疗目标是控制疾病的活动（无新发皮损，原有皮损开始愈合）。根据疾病的严重程度、患者年龄、及并存疾病进行选择，一般推荐起始剂量为1.0-2mg/（kg·d）的糖皮质激素系统治疗。循证医学强烈推荐联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。 临床常用的免疫抑制剂有麦考酚吗乙酯(MMF )、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、、甲氨蝶呤（MTX）、能够有效减少糖皮质激素用量，缩短激素开始减量的时间且可以在激素减量过程中防止疾病复发 。如果上述激素与免疫抑制剂治疗后疗效不足以控制病情，仍有新发水疱，糜烂面不收口（排除皮肤感染所致），我们的经验应给予甲泼尼龙240~500mg/d脉冲治疗3~5天，临床常常奏效。 另外，累及体表面积超过30%和或粘膜皮损严重的患者，或对糖皮质激素免疫抑制剂治疗抵抗的患者，或有糖皮质激素、免疫抑制剂治疗禁忌如伴有严重感染，可以选择静脉用丙种球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗(rituximab)等治疗。 2.初始治疗时支持对症治疗也是治疗天疱疮的关键：如纠正电解质紊乱、纠正低蛋白血症、防止皮肤及系统感染。伴有口腔糜烂严重的患者，因影响进食及皮肤大面积糜烂，会蛋白质丢失，应给予优质蛋白饮食、可能的营养素补充。加强皮肤护理应用抗生素软膏如莫匹罗星软膏、夫西地酸软膏优于糖皮质激素外用。口腔护理可以使用含止痛成分的漱口水（如果有口腔黏膜的累及）及定期的口腔检查，4%小苏打漱口防真菌感染。 3.维持治疗 如果已经有1-2周没有新发皮损，并且约有80%的皮损已经愈合，可以开始进入维持治疗。一旦疾病的活动得到控制，系统用的糖皮质激素开始减量。一般初期在每1-2周减量25%。低于每天20mg，每2-4周减量25%。对于长期治疗每天15mg后，根据疾病的活动，更慢的减量。 4.复发定义为：1个月内有多于3个皮损（水疱或糜烂），不能在1周内自行好转或在疾病活动控制的患者，原有皮损有进展。建议到医院就诊，由专科医生给予调整激素免疫抑制剂的用量。

本文择录于优麦医生：天疱疮中医诊疗指南本病多因心火妄动，脾湿内蕴，兼感风热暑湿之邪，以至火邪侵肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而发； 湿热蕴久化燥，灼津耗气，故后期见气阴两伤( Ⅳ，弱推荐) 。毒热炽盛证( 毒热炽盛，气营两燔证)( Ⅱa，弱推荐)发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，或上覆脓液，灼热痒痛； 伴身热口渴，烦躁不安，便干溲赤； 舌质红绛，苔黄，脉弦滑或数。心火脾湿证( 心火炽盛，脾湿内蕴证)( Ⅱa，弱推荐)燎浆水疱，新起不断，疮面色红，口舌糜烂，皮损较厚或结痂而不易脱落，疱壁紧张，潮红明显； 伴见倦怠乏力，腹胀便溏，或心烦口渴，小便短赤； 舌质红，苔黄或黄腻，脉数或濡数。脾虚湿蕴证( 脾虚湿盛，熏蒸肌肤证)( Ⅱa，弱推荐)疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片； 伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏； 舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。气阴两伤证( 毒热未清，气阴两伤证)( Ⅱa，弱推荐)病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶； 伴口干咽燥，五心烦热，汗出口渴，不欲多饮，神疲无力，气短懒言； 舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。治 疗治疗原则治疗上应遵循急则治其标、缓则治其本的原则，急性期重在清热除湿，解毒凉血，可适当加入茯苓、薏苡仁、枳壳等健脾除湿药物； 慢性期或后期湿热减退，津伤气耗，治疗重在益气养阴，健脾除湿，兼以清热解毒( Ⅲb，弱推荐) 。中药汤剂1) 毒热炽盛证治法: 清热解毒，凉血清营。方药: 犀角地黄汤合黄连解毒汤加减( Ⅱa，弱推荐) 。水牛角30 g，生地黄炭10 g，金银花炭10 g，莲子心10 g，黄连10 g，白茅根30 g，天花粉10 g，栀子10 g，生石膏30 g，紫花地丁10 g，甘草10 g。加减: 高热者加玳瑁； 大便干燥者加大黄。2) 心火脾湿证治法: 泻心凉血，清脾除湿。方药: 清脾除湿饮加减 ( Ⅱa，弱推荐) 。茯苓皮15 g，白术10 g，黄芩10 g，栀子6 g，泽泻10 g， 茵陈15 g， 枳壳10 g， 生地黄12 g， 麦冬10 g。加减: 心火炽盛者加黄连、莲子心； 口腔糜烂者加金莲花、金雀花、藏青果、金果榄； 大便干燥者加大黄。3) 脾虚湿蕴证治法: 清热解毒，健脾除湿。方药: 除湿胃苓汤合参苓白术散加减 ( Ⅱa，弱推荐) 。茵陈15 g，猪苓30 g，车前草30 g，茯苓皮15 g，黄芩10 g，冬瓜皮15 g，泽泻10 g，黄柏10 g，枳壳10 g。加减: 皮损色红加牡丹皮、赤芍；便干加大黄； 痒甚加白鲜皮。4) 气阴两伤证治法: 益气养阴，清解余毒。方药: 解毒养阴汤加减( Ⅲb，弱推荐) 。南沙参15 g，北沙参15 g，玄参30 g，佛手参30 g，天冬10 g，麦冬10 g，玉竹10 g，金银花15 g，蒲公英15 g，石斛6 g，丹参15 g，西洋参3 g ( 另煎兑服) 。加减:痒甚可加刺蒺藜、当归。提示: 本指南所推荐药物剂量为常用剂量，临床实践中为提高疗效，医师可根据患者体质及病情对药物剂量进行适当加减。中成药可按照辨证论治的基本原则，根据不同证型及治疗原则，酌情选择合适的中成药。1) 毒热炽盛证: 羚羊角胶囊、清开灵口服液等( Ⅴ，弱推荐) 。2) 心火脾湿证: 导赤丹、二妙丸等( Ⅴ，弱推荐) 。3) 脾虚湿蕴证: 参苓白术丸、四妙丸等( Ⅴ，弱推荐) 。4) 气阴两伤证: 人参健脾丸、六味地黄丸、生脉饮、八珍颗粒等( Ⅴ，弱推荐) 。外治疗法以中医辨证论治为原则，根据不同的皮损情况，选择应用不同的外治法，其总治疗原则为保护创面、收湿敛疮、预防感染。1) 水疱大且未破溃时宜在消毒情况下抽干疱液，促进愈合( Ⅴ，弱推荐) 。2) 皮损有糜烂渗液者，可用黄连、黄柏、马齿苋等清热解毒除湿中药煎汤湿敷； 较大糜烂面可用邮票贴敷疗法，或用清热解毒之油剂，如甘草油、复方大黄油、紫草油外涂患处 ( Ⅱa，弱推荐) 。3) 皮损结痂者，可用除湿解毒中药软膏外敷，脱去厚痂 ( Ⅲb，弱推荐) 。4) 口舌糜烂者用金莲花片口含，或金银花、黄连、淡竹叶、生甘草等煎水含漱，或代茶饮( Ⅳ，弱推荐) 。辨证施护) 饮食护理 ( Ⅳ，弱推荐) 。脾胃为后天之本，生化之源，健脾和胃，培土以生金则皮肤疾病易愈，故饮食护理应以调理脾胃为重。毒热炽盛证或心火脾湿证时，应嘱进食清心解毒的食物，如莲子汤、绿豆水、萝卜汤及各种新鲜蔬菜汤； 脾虚湿蕴证时应进食健脾益气除湿的食物，如薏苡仁粥、山药粥、芡实粥、茯苓饼及藕粉等； 气阴两伤证时则应进食养血扶正的食品，如山药粥、当归补血汤、桂元肉、黄芪粥等。忌食不易消化的食物，如年糕，还应注意避免食用辛辣刺激的食品。2) 局部护理要谨守病机，各司其属 ( Ⅳ，弱推荐) 。局部皮损治疗需要根据皮损不同情况进行不同护理操作，具体可参见外治疗法部分。3) 精神护理 (Ⅳ，弱推荐) 。由于天疱疮病情严重，常常严重影响患者的精神健康，《黄帝内经·素问》有“得神者昌，失神者亡”“精神内伤，身必败亡”等论述，因此精神护理在天疱疮的治疗中显得尤为重要。初发患者常因自己病情较重、皮肤糜烂而感到恐惧，精神过度紧张，复发患者因病程反复发作、缠绵日久而抑郁悲观，对治疗失去信心，因此，必须要了解患者的精神心理状态，给予耐心的解释，使其树立战胜疾病的信心。

好发于中年人，男性多于女性，典型临床表现为水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳性，易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂； 病程慢性，此起彼伏； 偶见血疱、溃疡、组织坏死； 可累及全身各处的皮肤，口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等处黏膜也可受累；表现为水疱和糜烂。皮损愈合后可留有色素沉着； 自觉瘙痒、疼痛、灼热等。面积广泛的如烧伤样表现，伴有熏臭味。皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘层细胞松解。水疱基底涂片可见天疱疮细胞。皮肤直接免疫荧光检查示棘细胞间IgG、和或C3 沉积； 间接免疫荧光检查示血清中有天疱疮抗体抗Dsg-1抗体或（和）抗Dsg-3抗体阳性。可通过抗体滴度辅助监测患者病情的变化。 根据表皮内水疱的位置及临床特点分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种经典类型。

天疱疮是一种由于免疫功能异常产生自身抗体，进而破坏皮肤正常结构，致使皮肤黏膜反复出现疱壁松弛的水疱、大疱，水疱大疱很快破裂留下糜烂面，因此临床上常常是表现为皮肤大片的糜烂面、渗出结痂，面积广泛的如烧伤样表现，伴有熏臭味，尼氏征阳性。如图云南省中医医院皮肤科张佩莲

天疱疮如果能够早期诊断、早期治疗，治疗效果不错的，由于这个病是个复发性疾病，所以需要长期在皮肤专科医生的指导下合理调整激素和免疫抑制剂的用量很关键，如果当用药以后皮疹完全消失了就赶快停药、赶快减药，这样会使得病情复发，如果反反复复的病情复发，就会使得疗效越来越差。一般在医师指导下用小剂量激素及免疫抑制剂后，皮损稳定3年，是可以考虑停药激素和免疫抑制剂的。大多数天疱疮患者是可以治愈的。

寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮治疗都是以糖皮质激素治疗为首要的推荐治疗方案。但任何药物都有副反应，尤其是糖皮质激素，很多患者“谈激素色变”不愿意使用激素治疗，有的为了迅速控制病情，又过量使用使得有的患者虽然皮损恢复，但同时离死亡也就越近。因此要避免“过度治疗”，在保证疾病治疗疗效、减少患者症状的同时尽可能减少药物的副作用， 实现“精准治疗”。云南省中医医院皮肤科张佩莲 如寻常型天疱疮，要评估病情的轻重，临床上常用的日本标准（JPDSS），简单适合临床粗略评估，见下表。JPDSS的最高分为18分。病情严重程度为: ≤5分，轻度 6~9分，中度≥10分，重度口腔病变评分为粘膜主导型PV患者的两倍 根据评分来选择激素及免疫抑制剂的用量。轻度 初始泼尼松为0.5 mg/kg·d；中度 1.0 mg/kg·d，2周内无效，升至1.5 mg·/kg·d重度 初始1.5 mg/kg·d，联用免疫抑制剂若无效，甲泼尼龙500 mg或1 000 mg 静脉滴注，连用3 d，恢复到原剂量如类天疱疮水疱发生于“正常”皮肤，瘙痒轻微或缺如，可单纯外用激素敏感。若红斑面积广泛、水疱发生于红斑上瘙痒剧烈，外周血嗜酸性粒细胞数、血清中特异性IgE型抗BP 抗体或IgE水平高，对外用激素治疗常常抵抗，此时就要加糖皮质激素和联合免疫抑制剂治疗。重要的事情说3遍，病情轻重的判断及使用激素用量，请到正规医院专科医生就诊。除病情轻重判断外还需评估患者当时机体状态，有无使用激素的禁忌，权衡利弊实时调整用量。重要的事情说3遍，病情轻重的判断及使用激素用量，请到正规医院专科医生就诊。除病情轻重判断外还需评估患者当时机体状态，有无使用激素的禁忌，权衡利弊实时调整用量。重要的事情说3遍，病情轻重的判断及使用激素用量，请到正规医院专科医生就诊。除病情轻重判断外还需评估患者当时机体状态，有无使用激素的禁忌，权衡利弊实时调整用量。

大疱病是一个慢性病，除了规律服药外，良好的生活管理对于疾病的治疗也大有裨益。那接下来我们一起来学习吧～ 01 防止系统感染 尽量少去人员密集的公共场所，如电影院、商场等。 02 适量运动 治疗尤其是激素治疗后，很多患者体重会增加，既有了外出活动减少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是体重增加对于病情并不是一个好事，患者们还是要注意体重控制，每周进行适量的运动就是非常好的控制体重的方式。 具体的运动类型、强度和时长，要根据自己的年龄和身体情况进行选择，不要过度运动。 运动除了对身体好，对心情的调节也是非常有利的，好的心情对康复是非常有帮助的。 服用糖皮质激素有可能造成肌肉的损伤，导致部分患者，尤其是老年人出现乏力症状，因此在平时生活和运动时一定要小心注意，防止跌倒。 03 饮食均衡 在大疱病的长程管理中，把饭吃好的重要性不亚于好好吃药。一方面该病本身会对机体造成很大的消耗，另一方面，为了减少药物带来的不良反应，科学饮食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，应多摄入蛋白丰富的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉（必要时可以补充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物类的主食（如米饭、馒头、面条等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油腻食品。 不吃：酒精类、 油炸类、坚硬及辛辣刺激性食物。 适当多饮水。 04 生活护理 如果头皮有皮疹，尽量剪短头发。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮损上有较多分泌物时更需要每天洗澡，但水温不宜太热，不能搓澡。洗澡后皮损处擦拭药膏。 05 预防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白开水+ 15克小苏打粉（碳酸氢钠） 寄语 治疗大疱病非一朝一夕的工作，愿医患携手努力，战胜疾病！ 发自微信公众号“自身免疫性大疱病”