听神经瘤

听神经瘤起源于神经鞘瘤，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，发病率约1/10万人，多发年龄30-50岁，无明显性别差异。听神经瘤不会自动消失，如果不积极治疗的话会继续生长，而且生长速度因人而异。随着肿瘤慢慢长大，就会逐渐产生压迫，对脑干、小脑、颅内其他神经都会有影响。比方说刚开始听神经瘤在内耳道里，压迫听神经，患者一侧耳朵听力下降，直到听力完全丧失，甚至突聋。肿瘤变大后，就从内耳道里“冒”出来，压迫小脑，走路就会摇摇晃晃，容易摔跤。同时还会感觉到一侧手脚不灵活，没劲。肿瘤变得更大之后，就会压迫其他颅内神经，比如三叉神经、外展神经等，让人感觉到脸麻，看东西有重影。如果肿瘤没有及时处理，继续长大，还会引起吞咽困难、偏瘫等症状。如果听神经瘤特别小，仅仅局限在内耳道里，并没有“冒”出来，而且也没有出现任何耳鸣、耳聋、眩晕、面瘫等表现，就可以暂时观察一段时间。这段时间主要看肿瘤对听力有没有影响，至少每年要做一次核磁共振，对比检查结果，来估算肿瘤的生长速度。如果肿瘤“冒”出来了，或者虽然没有“冒”出来，但引起了听力问题，就应该尽早手术处理了。如果出现单侧听力下降和耳鸣，应尽早就医。由于听神经瘤的生长速度较慢，很多患者早期难以察觉。因此许多患者出现耳鸣及听力下降时多去耳鼻喉科看病，被认为是一般的听力衰退或老年性耳聋。其实，当耳鼻喉科检查无明显病因时，就应引起重视及时前往神经外科就诊进行检查。

近期，唐都医院神经外科颅底肿瘤赵天智主任团队，为甘肃庆阳53岁吴女士做了听神经瘤手术，术后，吴女士说道：“我没做手术前，也害怕出现一些并发症，害怕出现面瘫，害怕彻底听不见。等见到赵主任后，经过门诊会诊、评估，为我制定了详细的治疗方案，赵主任专业、负责的态度打消了我的疑虑。手术后我担心的问题都没有出现，现在术后20天，恢复的特别好，对日常生活没有一点影响。”耳鸣、听力下降10年，竟是听神经瘤作祟家住甘肃庆阳53的吴女士。2013年体检时发现长了个听神经瘤，平时都没有任何症状，不放心害怕是误诊，专门到大医院去做检查，检查结果出现还是有个听神经瘤。一时间，都不知道该怎么办？要不要治疗？该怎么治疗？，听医生说可以手术，也可以做伽马刀治疗。害怕手术就做了伽马刀治疗，治疗后肿瘤缩小，没有再长大，就没有管。近两年头疼加重，去年开始出现左侧听力逐渐下降伴有耳鸣，去医院一检查发现肿瘤长大了，也给日常的生活带来困扰，给日常的生活这才下定决心准备手术。赵天智主任介绍：从术前头颅MRI阅片可以看到患者的重量包绕了AICA，强化明显，从T2上见到肿瘤长入内听道基地。在这里病例中，患者做过伽马刀治疗，该方法放射线通过生物学效应控制肿瘤细胞的生长，使之逐渐坏死，很难达到完全清除肿瘤的目的，还给手术造成一定的难度。唐都神经外科赵天智：采取最佳入路，精湛医术全切听神经瘤3月24日，赵天智主任及团队为患者进行了听神经瘤手术，用时6小时经过精细分离、切除全部肿瘤，术中取左侧乙状窦后入路，证实血供丰富，影响观寒膜性结构，发现肿瘤质地特别硬，只能边夹碎边取出来，幸运的是可以分下肿瘤表面的膜。但是靠近头端脑干小脑交界处出现十分厉害，开始压住，后面电了好几次才止住出血，同时术中避免对周围组织的损伤。从这例病例中发现，听神经瘤首选手术治疗，避免增加手术的难度，同时随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。大多数听神经瘤早期症状以患侧耳鸣、听力下降为主要表现，症状较轻时往往不引起患者重视；随着肿瘤逐渐增大，听力可进行性下降甚至发展至耳聋。由于肿瘤压迫主司平衡功能的前庭神经，尤其是肿瘤主体位于骨性内听道内的肿瘤，即使肿瘤体积不大，早期亦可影响听力和前庭神经功能而出现听力障碍和眩晕症状。听神经瘤属于良性肿瘤，一旦发现应尽早争取手术全切以获得彻底治愈。听神经瘤有哪些临床症状？听神经瘤起病平和、缓慢，初期症状——耳鸣、脸麻等症状，所以十分容易误诊或漏诊。听神经瘤的早期表现主要为单侧、持续性、顽固性耳鸣，并且治疗效果不明显，久之听力下降，这是肿瘤压迫神经引起的刺激症状，与普通耳鸣很难鉴别。随着肿瘤的不断增大，症状逐渐加重，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失，肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等等。这些检查“揪出”听神经瘤1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。（1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。（2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。3、影像检查（1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。（2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。

青少年皮肤突然出现多个咖啡牛奶斑或粉色软瘤？单侧或双侧听力下降或耳鸣？警惕听神经纤维瘤病（NF2）！1. 什么是听神经纤维瘤病？听神经纤维瘤病（NF2）也叫Ⅱ型神经纤维瘤病，是由于NF2基因突变导致的常染色体显性遗传肿瘤综合征，一种因内听道前庭神经鞘膜细胞异常增殖导致的良性肿瘤，最常临床表现为双侧的听神经瘤，双侧发病占所有NF2相关听神经瘤的85%，常伴发神经系统肿瘤及眼和皮肤等相关病变。2. 什么年龄最容易得听神经纤维瘤病？NF2的发病年龄大多在20~60岁，大部分病人在20岁左右出现相关症状，部分患者会伴发脑膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神经鞘瘤（如脊髓）等其他肿瘤，青少年和儿童时期也可发病，患病率约为1/60000。虽然临床上大部分患者发现患病时都在20岁左右，但是并不意味着年长的人就可以完全排除这个疾病。NF2相关听神经瘤主要可分为两个亚型：（1）Wishart型：症状较为严重，多在20岁前发病，疾病进展迅速，最终导致双侧听力丧失，常合并有颅内或椎管内肿瘤。（2）Gardner型：轻型，发病较晚，疾病进展缓慢，合并颅内或椎管内肿瘤较少。3. 为什么我会得听神经纤维瘤病？NF2相关听神经瘤是一种常染色体显性遗传病，由22号染色体上的NF2基因变异引起，约一半的该病患者有明确的家族遗传，也有患者是新发突变。NF2基因突变的比例和形式不同导致该疾病的患者临床症状和疾病进展情况各不相同，遗传给后代的风险也因人而异。图：NF2基因突变引起神经鞘膜细胞异常增生4. 听神经纤维瘤病有什么症状？NF2的主要症状包括听力下降（最初通常为单侧）、耳鸣和眩晕（走路不稳、头晕）。恶心呕吐、严重的眩晕（天旋地转感）在疾病后期才会出现。但是这些症状并不具有特异性，许多其他疾病也可以有同样的临床表现，所以要及时来医院就诊进行科学的检查。除了听神经的症状以外，也有一些患者因为其他部位肿瘤的症状就医发现：如脑膜瘤（头痛、癫痫发作）、脊髓肿瘤（肌肉无力、肢体感觉异常）等；眼部症状也常见，通常表现为弱视、斜视和白内障；皮肤肿瘤、斑块（咖啡牛奶斑）、皮下肿瘤也可能是NF2患者的临床表现，占到NF2患者的70%。如果听神经瘤持续生长压迫面神经和三叉神经，可能会出现面瘫的症状。体积过于巨大的肿瘤可能会压迫脑组织，严重的可以威胁生命。  图：NF2患者的皮肤表现5. 如果我怀疑自己或家人有听神经纤维瘤病，应该怎么办？当出现听力下降、耳鸣或眩晕时，应及时前往耳鼻喉科或神经外科就诊，进行听力学和前庭功能检查，然后进行颅脑及脊柱的CT和MRI检查明确诊断。建议患者同时进行基因检测，明确发病原因。图听神经瘤NF2增强MRI和CT的表现，红色圆圈标记双侧桥小脑脚听神经肿瘤           图:耳鸣和眩晕是Ⅱ型神经纤维瘤病的常见症状在就诊前，应仔细回想是否有上述提到的症状，就诊时仔细向医生描述症状进展的过程，如听力下降是否是渐进式或突发，单侧或双侧等。如果患者发病时年龄较小，应考虑家族中是否有人有相似的症状或曾经被诊断为NF2。6. 听神经纤维瘤病如何治疗？对于病情进展迅速的病人，如不进行手术切除，可能会威胁生命，手术是治疗NF2最主要的方法，手术分为保留和不保留听力两种方式，当肿瘤超过2cm时，听力基本不能保留。如双侧肿瘤较小、生长缓慢，可以随访观察，每年进行MRI和听力检查。不能耐受手术的患者可以采用立体定向放射治疗控制肿瘤生长，提高生活质量，目前尚无有循证医学有效的药物治疗，多数处于研究阶段。目前手术仍然是治疗NF2相关听神经瘤的首要选择。NF2病人术后的听力康复有两种选择：人工耳蜗植入（CI）和听觉脑干植入（ABI），其中人工耳蜗植入目前被认为效果更好，前提是手术后耳蜗神经仍然完整，因此需要结合每个患者的不同情况制定治疗方案。图：人工耳蜗植入及人工脑干植入示意图7. 如果已经诊断听神经纤维瘤病，需要注意什么？虽然NF2是一种良性肿瘤，但往往会导致严重的后果，比如双侧听力丧失，失明，反复多次手术切除颅内和脊柱占位，引起重要神经功能的丧失，最严重的是威胁生命。因此对于这部分患者，建议尽早学习手语和唇语，及早发现和治疗，听力保留和重建治疗是NF2治疗的核心，另外，由于这种疾病是遗传疾病，诊断明确的患者在考虑生育前建议进行产前咨询，并在孕期进行胎儿基因诊断，减少遗传给子代的风险。[1]CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20. ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5[2]HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795[3]EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-16

摘要：因面部麻木和听力下降1年就诊的年轻女性，检查后发现是左侧听神经瘤；患者担心自己手术后耳朵失聪、嘴歪眼斜，心理压迫很大。我们通过手术成功切除了肿瘤，保留了患者的听力、面神经功能受轻微影响但应该很快能够恢复；患者出院时非常高兴，还非要美美的跟我们合影。在此叮嘱大家：平时有听力下降、耳鸣、头痛、面部麻木等问题，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。【基本信息】女性，39岁【疾病类型】左侧听神经瘤【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院【就诊时间】2014-1【治疗方案】全麻下行左侧乙状窦后入路-听神经瘤切除+乳突气房开放重建+骨瓣复位固定术。【治疗周期】住院12天，每半年门诊随访。【治疗效果】术后患者听力保留。一、初次面诊   患者是位年轻女性，门诊就诊时告诉我，“左耳听力下降1年多”。经过详细问诊了解到：患者1年多前出现左面部不适症状，表现为面部紧张感，未觉麻木疼痛，随后出现左耳听力下降的症状，当时未引起重视；近2个月来自觉症状加重，遂于当地就医，MR检查发现左侧CPA区肿瘤；当地医生告诉他手术做不了，建议他去上级医院进一步治疗。这时患者内心充满了恐惧，意识到病情已非常严重，于是来到我院就诊，寻求进一步治疗。患者担心手术后耳朵失聪、嘴歪眼斜；我告诉患者，这个肿瘤应该是个良性、不会影响寿命，而且嘴歪眼斜一般都能恢复、听力也可能保留下来；患者稍微得到了安慰。二、治疗经过患者入院时一般情况还可以，查体：神清语利，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在。面部表情对称，伸舌居中。左侧面部针刺觉较对侧明显减退，左耳听力下降。共济、平衡未见特殊异常。悬雍垂居中，咽反射正常。颈软，四肢肌力肌张力正常。病理征(-)。为了进一步明确病变部位和性质，进行头颅MRI检查：提示左侧CPA区肿瘤，形态欠规则、边界尚清，约2.22.83.8cm大小，部分位于内听道内，可见左侧内耳道口扩张，肿瘤呈T1WI稍长信号、T2WI/FS稍长信号，信号欠均匀，周围水肿不明显，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化；脑干和小脑明显受压。根据病史和临床症状，并结合头颅检查的结果，初步诊断为左侧听神经瘤。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。建议患者进行手术、切除肿瘤，缓解脑干和神经压迫、改善神经功能。术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了左侧乙状窦后入路-听神经瘤切除+乳突气房开放重建+骨瓣复位固定术，手术顺利，耗时4小时。患者清醒后安返病房。术后肿瘤标本送病理学检查。术后6小时复查头颅CT:提示肿瘤切除彻底，术区未见异常。术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予脱水、止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。三、治疗效果术后病人恢复良好，听力保留。术后第2天恢复流食、第4天下床活动。查体：神清语利，查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在。左侧轻微面瘫，鼻唇沟稍浅，眼睑闭合不全；右侧正常。左耳听力下降，基本同前；右侧正常。左侧面部针刺觉较对侧明显减退，基本同术前。无声音嘶哑、饮水呛咳。颈软，四肢肌力肌张力正常。病理征(-)。术后第8天切口拆线，手术切口愈合良好；第9天顺利出院。病理提示:神经鞘瘤。四、注意事项1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。3、术后做好手术切口管理，保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止脑脊液漏。4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。8、3个月后回院复查头颅MRI等。五、个人感悟   听神经瘤是源于前庭神经的良性肿瘤，是比较常见后颅窝肿瘤。由于肿瘤临近脑干、周边有众多神经和血管，手术难度较大，是神经外科比较经典的高风险手术之一。乙状窦后入路是处理听神经瘤经典的神经外科手术入路，神经外科医生比较熟悉。此外，耳鼻喉科常用的有经迷路入路，还有中颅底硬膜外入路相对少用。手术关键是要保护好面神经，甚至部分患者蜗神经纤维也可以得到保护、而术后听力留存；如果术中能够借助电生理检测辅助，对颅神经的保护会更加有利。本例患者肿瘤体积巨大、明显压迫并与脑干粘连，除了要保留面神经外、对于脑干的保护也至关重要；术中需要充分保护好肿瘤薄层包膜界面，才能够实现对周边重要结构的分离和保护。幸而通过精细手术、患者的面神经和听神经纤维得到了保留，面神经功能受轻微影响、但应该能很快恢复，听力保留、极大提高了患者的生存质量。在此叮嘱大家：平时有听力下降、耳鸣、头痛、面部麻木等问题，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。

听神经瘤是一类常见的良性肿瘤，好发于中老年，多以耳鸣、听力下降及突聋为主要临床表现，部分患者以眩晕为首发症状。当肿瘤逐渐增大后，可出现面部麻木及行路不稳等表现。听神经瘤的发病诱因尚不完全清楚，多数为偶然发生，单侧多见。部分是由于遗传因素造成神经纤维瘤病，表现为双侧听神经瘤，还可合并脑膜瘤、胶质瘤以及脊髓的神经鞘瘤。听神经瘤的治疗方式主要为放射治疗（伽马刀）及手术治疗。一般直径小于2cm的听神经瘤，可以考虑伽马刀治疗，而直径大于2cm的听神经瘤则建议手术治疗。听神经瘤手术的核心问题就是面神经的保护。由于听神经瘤起源的神经与面神经一起进入内耳道，所以面神经常与肿瘤黏连，甚至融合到肿瘤表面，稍有不注意，就可能损伤面神经，造成术后的面瘫，影响患者的面容。听神经瘤的手术与其他类型肿瘤（如胶质瘤及脑膜瘤等）手术的差别极大，需要精细的手术器械及必备的术中电生理监测设备，同时对主刀医生的技术具有非常高的要求，只有主刀听瘤手术超过100例后，才能对听瘤手术具有深刻的认识，达到最好的手术效果。中山大学肿瘤防治中心神经外科赛克主任医生医疗团队，专注听神经瘤的手术治疗。团队在术前会详细评估患者病情，术中采用精细手术及电生理监测保留面神经，以及术后指导患者进行面神经锻炼，保留住了患者术后的微笑，能够更加自信的恢复到正常的生活与工作中去。保留听神经瘤患者的微笑，是赛克主任医师团队不懈努力的目标。

听神经瘤术后复发率比较低。听神经瘤比较少见，从手术的角度来说，我们一般是瘤内切除，然后磨开内听道切除内听道内的肿瘤，确实难以保障一定肿瘤都不残留，目前可以考虑r刀治疗风险比较小，但是仍存在照射后肿瘤仍然上涨的可能性，如果r刀治疗后肿瘤仍在生长，可以考虑再次手术治疗。 一般来说，复发率比较低，但是不能说听神经瘤没有复发的可能性，神经瘤可以复发。