臀肌挛缩症

臀肌挛缩症：不能翘二郎腿，原来是种“病”手术后我也能学驾照了22岁的刘同学，是一位即将毕业的女大学生，她年轻、漂亮、学业成绩优异，是同学、老师眼中的好学生，也是家长眼中“别人家的孩子”。但是刘同学也有自己的苦恼：从小到大，感觉自己走路姿势“怪怪的”，无法正常下蹲，夏天也不敢穿漂亮的裙子。刘同学说自己小时候经常被人叫“小青蛙”。暑假期间，刘同学想利用假期时间学习驾照，为毕业后的职场工作增加几分筹码。但在报名试驾的过程中，刘同学发现自己的脚不能正常的踩刹车和离合，这让刘同学更添几分烦恼。于是刘同学在网上查看有没有和自己类似的情况，竟然发现原来这是一种叫做“臀肌挛缩症”的病，得治。于是刘同学在“好大夫”网站上找可以治疗“臀肌挛缩症”的医生，发现大家都推荐上海市同济医院关节与运动医学科主任程飚教授团队，于是慕名找到了上海市同济医院的程飚教授。程飚教授介绍说：臀肌挛缩症是一种多因素引起的臀肌及其筋膜组织变性、坏死及纤维化，可致臀肌、阔筋膜张肌、髂胫束及相关筋膜挛缩，严重者累及髋关节外旋肌，继发髋关节外展、外旋畸形及内收、内旋功能障碍，进而表现为步态、姿势和形体异常的临床病症。目前一般认为，臀肌挛缩症多因臀部反复肌内注射用苯甲醇稀释的青霉素注射液而诱发，由于患者为瘢痕体质或体内缺乏某种免疫因子，导致正常的肌组织逐渐发生纤维化，形成纤维挛缩带。早期病变仅局限于臀部肌肉、臀肌筋膜等软组织。由于此时幼儿骨骼发育尚未完成，挛缩带改变了附着在骨盆和股骨上端的肌肉力量的平衡，已经纤维变性的肌组织与其附着的骨盆、股骨发育不对称，骨盆、股骨发育快，而纤维化的臀肌发育相对滞后，若早期得不到处理，久之可逐渐造成骨盆及髖关节的继发性改变。NO.1临床表现及分型目前临床上多根据病变程度及临床表现分为两型三度，即典型类型和特殊类型，轻度、中度和重度。典型类型：具备外八字步态，臀部可触及条索状物，双膝并拢下蹲试验（＋），不能跷二郎腿，Ober征（＋），双下肢内收，内旋障碍等。特殊类型：除具有上述典型类型临床表现外，尚需具有骨盆倾斜致双下肢假性不等长。站立和行走时一侧下肢明显呈外展外旋位。跑步时步幅较小，如同跳跃前进。轻度（或Ⅰ度)：跷二郎腿可达关节上方但明显受限，可伴有髋部弹响、肢体等长。手术松解结合系列功能锻炼，效果十分理想，恢复快。中度（或Ⅱ度）：跷二郎腿仅能达胫骨结节处，但尚不合并肢体不等长。手术时，挛缩组织必须并彻底松解，术后需加强功能锻炼，效果仍十分理想，恢复较慢。重度（或Ⅲ度)：跷二郎腿仅可达踝部，多双膝不能并拢，呈极度外旋、外展蛙式位。有骨盆倾斜致肢体假性不等长，双下肢内旋极度受限，甚或颈干角、前倾角增大改变。NO.2治疗及康复国内外学者多数认为肌挛缩症一旦确诊，如无手术禁忌证宜尽快手术治疗，以免继发骨盆倾斜变形、髋关节病等。常用传统手术方式有：挛缩组织切除术、臀肌肌腱Z形延长术、阔筋膜张肌腱膜转移、缩组织切断术、臀肌起点下移术、臀肌止点上移术等。传统的开放式手术虽然视野广阔，易于彻底松解挛缩组织，但患者创伤巨大，同时由于此类患者多存在瘢痕体质，术后创面再次挛缩的风险较高，且伤口大，患者接受度不佳。近年来，随着运动医学的发展，关节镜技术成为臀肌挛缩松解术的主流术式。镜下松解治疗臀肌挛缩症，相对传统开放手术，患者手术切口小，出血量少，术后疼痛轻，术后下床活动时间早，住院时间短，术后切口瘢痕小，相对美观，受到运动医学科医生及臀肌挛缩患者的追捧。NO.3术后功能锻炼及物理治疗1）术后床上功能锻炼，屈曲、内收髖关节2）练习并膝下蹲3）下地踩直线步行4）跷二郎腿坐立经程飚主任予以关节镜下双侧臀肌松解术后第二天，刘同学即可完成上述功能锻炼，效果非常满意，刘同学兴奋直呼“我也可以学驾照了”。功能锻炼的幅度、强度应根据患者具体情况适时调整，循序渐进。治疗过程中，配合冰敷可减轻疼痛和水肿；同时还可应用物理方法治疗，如术后第2天即对臀部伤口及周围组织选用超短波、超声波等治疗。这些物理因子疗法具有活血化瘀、消除伤口红肿、促进血块吸收、改善组织血氧供应等功效，还可减轻患者疼痛，提高机体抵抗力，促进运动功能恢复，减少手术瘢痕形成，防止复发等。专家名片程飚关节与运动医学科主任医师、教授博士和博士后研究生导师专家门诊：周一、二上午特需门诊：周四上午现上海市同济医院骨科行政副主任，关节与运动医学科主任。上海医学会运动医学分会副主委，全国骨科关节镜学组委员，中国肩肘外科协作组创始委员，中华医学会运动医疗分会上肢学组委员，上海市医师协会关节镜学组副组长，上海市手外科专科委员，上海市运动医学会理事，中国矫形外科杂志编委，Arthroscopy中文版编委，上海市医疗事故专家鉴定委员会委。

臀肌挛缩：不能翘二郎腿，原来是种“病”手术后我也能学驾照了22岁的刘同学，是一位即将毕业的女大学生，她年轻、漂亮、学业成绩优异，是同学、老师眼中的好学生，也是家长眼中“别人家的孩子”。但是刘同学也有自己的苦恼：从小到大，感觉自己走路姿势“怪怪的”，无法正常下蹲，夏天也不敢穿漂亮的群子。刘同学说自己小时候经常被人叫“小青蛙”。暑假期间，刘同学想利用假期时间学习驾照，为毕业后的职场工作增加几分筹码。但在报名试驾的过程中，刘同学发现自己的脚不能正常的踩刹车和离合，这让刘同学更添几分烦恼。于是刘同学在网上查看有没有和自己类似的情况，竟然发现原来这是一种叫做“臀肌挛缩症”的病，得治。于是刘同学在“好大夫”网站上找可以治疗“臀肌挛缩症”的医生，发现大家都推荐上海市同济医院关节与运动医学科主任程飚教授团队，于是慕名找到了上海市同济医院的程飚教授。程飚教授介绍说：臀肌挛缩症是一种多因素引起的臀肌及其筋膜组织变性、坏死及纤维化，可致臀肌、阔筋膜张肌、髂胫束及相关筋膜挛缩，严重者累及髋关节外旋肌，继发髋关节外展、外旋畸形及内收、内旋功能障碍，进而表现为步态、姿势和形体异常的临床病症。目前一般认为，臀肌挛缩症多因臀部反复肌内注射用苯甲醇稀释的青霉素注射液而诱发，由于患者为瘢痕体质或体内缺乏某种免疫因子，导致正常的肌组织逐渐发生纤维化，形成纤维挛缩带。早期病变仅局限于臀部肌肉、臀肌筋膜等软组织。由于此时幼儿骨骼发育尚未完成，挛缩带改变了附着在骨盆和股骨上端的肌肉力量的平衡，已经纤维变性的肌组织与其附着的骨盆、股骨发育不对称，骨盆、股骨发育快，而纤维化的臀肌发育相对滞后，若早期得不到处理，久之可逐渐造成骨盆及髖关节的继发性改变。NO.1临床表现及分型 目前临床上多根据病变程度及临床表现分为两型三度，即典型类型和特殊类型，轻度、中度和重度。典型类型：具备外八字步态，臀部可触及条索状物，双膝并拢下蹲试验（＋），不能跷二郎腿，Ober征（＋），双下肢内收，内旋障碍等。特殊类型：除具有上述典型类型临床表现外，尚需具有骨盆倾斜致双下肢假性不等长。站立和行走时一侧下肢明显呈外展外旋位。跑步时步幅较小，如同跳跃前进。轻度（或Ⅰ度)：跷二郎腿可达关节上方但明显受限，可伴有髋部弹响、肢体等长。手术松解结合系列功能锻炼，效果十分理想，恢复快。中度（或Ⅱ度）：跷二郎腿仅能达胫骨结节处，但尚不合并肢体不等长。手术时，挛缩组织必须并彻底松解，术后需加强功能锻炼，效果仍十分理想，恢复较慢。重度（或Ⅲ度)：跷二郎腿仅可达踝部，多双膝不能并拢，呈极度外旋、外展蛙式位。有骨盆倾斜致肢体假性不等长，双下肢内旋极度受限，甚或颈干角、前倾角增大改变。 NO.2 治疗及康复 国内外学者多数认为肌挛缩症一旦确诊，如无手术禁忌证宜尽快手术治疗，以免继发骨盆倾斜变形、髋关节病等。常用传统手术方式有：挛缩组织切除术、臀肌肌腱Z形延长术、阔筋膜张肌腱膜转移、缩组织切断术、臀肌起点下移术、臀肌止点上移术等。传统的开放式手术虽然视野广阔，易于彻底松解挛缩组织，但患者创伤巨大，同时由于此类患者多存在瘢痕体质，术后创面再次挛缩的风险较高，且伤口大，患者接受度不佳。近年来，随着运动医学的发展，关节镜技术成为臀肌挛缩松解术的主流术式。镜下松解治疗臀肌挛缩症，相对传统开放手术，患者手术切口小，出血量少，术后疼痛轻，术后下床活动时间早，住院时间短，术后切口瘢痕小，相对美观，受到运动医学科医生及臀肌挛缩患者的追捧。NO.3 术后功能锻炼及物理治疗1）术后床上功能锻炼，屈曲、内收髖关节2）下地踩直线步行3）练习并膝下蹲4）跷二郎腿坐立经程飚主任予以关节镜下双侧臀肌松解术后第二天，刘同学即可完成上述功能锻炼，效果非常满意，刘同学兴奋直呼“我也可以学驾照了”。功能锻炼的幅度、强度应根据患者具体情况适时调整，循序渐进。治疗过程中，配合冰敷可减轻疼痛和水肿；同时还可应用物理方法治疗，如术后第2天即对臀部伤口及周围组织选用超短波、超声波等治疗。这些物理因子疗法具有活血化瘀、消除伤口红肿、促进血块吸收、改善组织血氧供应等功效，还可减轻患者疼痛，提高机体抵抗力，促进运动功能恢复，减少手术瘢痕形成，防止复发等。 专家名片程飚 关节与运动医学科主任医师、教授博士和博士后研究生导师专家门诊：周一、二上午特需门诊：周四上午现上海市同济医院骨科行政副主任，关节与运动医学科主任。上海医学会运动医学分会副主委，全国骨科关节镜学组委员，中国肩肘外科协作组创始委员，中华医学会运动医疗分会上肢学组委员，上海市医师协会关节镜学组副组长，上海市手外科专科委员，上海市运动医学会理事，中国矫形外科杂志编委，Arthroscopy中文版编委，上海市医疗事故专家鉴定委员会委。

臀肌挛缩症（glutealmusclecontracture，GMC），是由于臀肌及其筋膜纤维化而引起髋关节外展外旋挛缩畸形,表现以蹲、坐、行走姿势异常为临床特征的一种常见病。主要表现为走路外八字，不能翘二郎腿，下蹲时两腿不能并拢，可能出现髋关节部位的弹跳。该病保守治疗效果不肯定，一旦确诊，应尽早手术。传统的开放式手术虽然疗效肯定，但手术剥离范围广，创伤大，出血多，切口长(约十几公分)、疤痕大、不美观，术后渗出较多，容易并发血肿和感染，影响伤口愈合，有的以切口为中心形成新的索条状瘢痕束带；同时，由于术后疼痛较重，部分患者难以进行有效的功能锻炼，也会影响手术疗效。    我科在关节镜下利用等离子射频技术进行臀肌挛缩松解术，取得了满意疗效。该方法具有创伤小，恢复快，痛苦少等优点。1.发病原因：多与反复的肌肉注射等原因有关，其次是外伤、免疫等因素。2.解剖基础：3.临床表现：表现为坐位及下蹲受限，行走下肢呈外“八字”步态。“弹响髋”，下蹲时发出弹响声，不能翘二郎腿。下蹲时双膝分开才能蹲下，髋部可闻及弹响或触及弹动感，由于臀肌挛缩带影响臀肌发育，臀部一般均出现挛缩带和凹陷沟，下蹲时臀部变尖呈锥形，称为“尖臀”。4.病理分型：根据病变部位和挛缩特点将本病分为四型：Ⅰ型：髂胫束挛缩。Ⅱ型：臀肌筋膜挛缩型，挛缩带自髂后上棘至大转子方向延伸。Ⅲ型：是Ⅰ型与Ⅱ型两个方向的束带状挛缩共同存在。Ⅳ型：髂后下嵴至大粗隆之间挛缩。多与Ⅲ、Ⅳ型合并存在。Ⅴ型：是Ⅰ型至Ⅱ型间全部呈板状挛缩4.诊断：诊断中同时应具备以下体征：外八字步态、跑步不快、行走划圈，双下肢交膝、并拢下蹲试验(+)，Obers征(+)；臀部可触及条索状包块物。5.治疗方法：（1）保守治疗：小针刀、理筋手法、功能锻炼操等。（2）手术治疗：臀肌挛缩症必须通过手术才能根治，而挛缩带切断手术是目前公认的最佳治疗方法，把挛缩的筋膜切断、松解，让受影响的肌肉得到释放。1）开放性手术：2）关节镜微创手术：关节镜监控下臀肌挛缩松解手术，与传统的开放手术相比有如下优点：[1]关节镜监控下手术，视野清晰，对血管、神经均可清晰地辨认，且工作区远离坐骨神经以及臀上、臀下神经的部位，有效地避免了它们的损伤；[2]不广泛剥离肌肉组织，创伤小，出血少，不干扰无挛缩带的肌纤维组织，减少对正常组织的损伤,可有效地减少或防止局部血肿的形成；[3]病人恢复快，术后第二天病人即可下地行走，并发症少，快速康复，住院时间短。[4]仅两个微小切口（约5mm），疤痕小，术后组织反应轻，有利于早期功能锻炼，疗效显著。6.术后康复锻炼：（1）术后髋部使用骨盆兜，当天双膝并拢屈膝屈髋位；（2）术后第二天后拔除引流管，下地走一字步、并膝坐位或跷二郎腿、并膝下蹲；（3）合并双下肢肢体不等长时，还需卧位作双下肢上下交替提臀活动，配合双下肢皮肤牵引/站立作摆动臀部骨盆运动。注：须强调，早期、循序渐进，在医护人员及家属指导监督下进行，直至阳性体征完全消失。7.预防措施：1、预防儿童臀肌挛缩症关键在于年轻父母对此病应高度重视。对病儿尽量减少或避免对臀部肌肉注射毒性大、刺激性强的药物，尤其是不应使用苯甲醇稀释的药物。2、注射方法和部位要正确，剂量要合理，注射速度要缓慢，尽量避免同一部位连续注射。注射后适当进行局部热敷、理疗，以利于药液的吸收，改善局部的血液循环。3、一旦发现臀肌挛缩症应早期手术，彻底切除或松解挛缩的瘢痕组织，绝大部分病儿都能完全康复。8.经典病例：    李某某，男，26岁，因右臀部凹陷、弹响10余年就诊，入院见：右髋间隙弹响，走路外八字步态，行走划圈，不能跷二郎腿，Obers征(+)，臀部可触及条索状包块物。影像学DR、CT未见骨质异常。寻医问药多家医院没有解决问题，很是苦恼，最终就诊我们医院找到我们诊疗后考虑右侧臀肌挛缩症，建议行关节镜微创松解术治疗，完善术前评估后，按期手术，术后第一天就能下地活动，术后第二天就出院了，效果满意。

   今天又一个臀肌挛缩的病人出院，患者对术后的功能非常满意。手术不仅帮他改善了自身的功能，还解除了全家人一直以来的心病。因为在不了解这个病原因之前，家人都以为是小时候没有正确抚养引起的，承受了巨大的心理负担。现在关节镜手术轻而易举地解决了这个问题，患者和家属都异常开心。发现一个现象，出院患者中臀肌挛缩患者心情是最愉快的。就比如另一个女患者，她描述关节镜下臀肌挛缩松解手术就像照进她生命中的一道光，为她开启了新的人生。我们感觉关节镜下臀肌挛缩松解手术相对韧带重建或者软骨修复没有那么复杂，但是听到她这么说的时候还是很有成就感。  可能很多人还不知道什么是臀肌挛缩，它是由于肌肉注射时药物中含有苯甲醇引起肌肉挛缩，而挛缩带没有和骨胳同步发育，导致肌肉、骨胳发生一系列的改变。主要的表现就是不能并腿下蹲，屈髋有弹响，最主要的是走路外八字，这对男孩子影响可能不大，但是在女生往往会引起明显的心理障碍。手术松解后效果立竿见影，而且不用像其他患者那样还要考虑术后的康复，可以直接投入正常的工作，有的甚至出院时骑着单车就回家了。所以，这个手术患者体验很好。  这个手术就是张文涛主任发明的“三刀法”关节镜下臀肌挛缩松解手术，术式简单、安全、有效，在主任的亲手带教下我们科的医生基本都是从臀肌松解术开始了自己的关节镜手术生涯。但是张文涛主任对手术技术精进的追求是永不满足，虽然已经做了十余年，完成了两千余例、四千余侧的臀肌挛缩，每次手术还是会有新的发现、新的改进，不仅仅是解除症状，还考虑到外形的美观和功能的保护。希望更多臀肌挛缩的患者能了解这个手术，早日为他们的生活照进一束自信的光。

弹响髋是指髋关节在主动屈伸活动或行走时，髋后、外方的纤维条索状物在大转子上往复滑动而出现听得见或感觉得到的弹响或弹动。主要发病机理为阔筋膜张肌移行至髂胫束段变性增厚，屈伸髋关节时在大转子处滑过弹响。一、髋部弹响1.股骨大粗隆部有弹响，屈髋屈膝位先做髋内收内旋，再伸直下肢可引发弹响。2.患者主动引发的弹响有时更明显。3.严重臀肌挛缩、髋关节不能内收内旋的患者可无弹响。二、步态异常1.外八字步态，跑步时明显，上台阶时身体左右晃动幅度大。2.跛行：双下肢明显不等长时。三、髋内收受限1.站立时双膝并拢困难。2.坐位时双膝分开或不能架二郎腿。3.侧卧睡眠不适。4.下蹲时双膝分开。四、髋屈曲受限1.下腰双手不能触地。2.有的患者不能做仰卧起坐动作。以保守治疗为主，部分严重病例可手术治疗。治疗方案：1.无明显症状的轻微弹响患者或仅有活动时低调弹响，并无疼痛不适者，一般无需治疗。2.非手术治疗：伴有疼痛或患者对弹响有精神负担时，应予适当休息、热敷、理疗、弹力绷带包扎或局部短期制动，限制屈髋运动，均为有效。用1％普鲁卡因5ml加醋酸强的松龙25mg作局部封闭，常获良效。3.手术治疗：手术指征-疼痛严重、条索状物增厚明显、保守治疗无效，或大转子上有其他病变时可考虑手术治疗。绝大多数患者预后良好。二、手术方法1.局麻下髂胫束“Z”形松解延长术，适应于大多数挛缩仅限于臀大肌和阔筋膜张肌，弹响明显者。2.少数挛缩累及臀中肌、臀小肌甚至关节囊者，应在腰麻或硬膜外麻醉下松解。3.挛缩轻、弹响明显者也可在关节镜下松解。目前治疗我们基本采取关节镜下松解术，疗效可靠。

特发性GMC发病原因不明，病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变。 病例报告一： xx 男 39岁 平遥舞蹈学校教师 无明显诱因出现双下肢不能并腿下蹲，双髋关节屈曲内旋受限，下蹲及跷二郎腿困难。 Ober征阳性 病人侧卧，下方大腿屈曲，医者一手扶骨盆，一手握小腿上方，先使大腿屈曲，再外展，再使大腿伸直，并任其逐渐自由落下。若大腿不能落到水平之下，则说明有阔筋膜或髂胫束挛缩。此时也可触及挛缩情况。 肌骨超声检查：显示臀大肌髂胫束挛缩带 诊断：特发性双侧臀肌挛缩症 （GMC） 手术治疗： 患者侧卧位，手术侧在上，伸直位内收内旋患髋关节，使纤维条索紧张，大粗隆后上方弧形10cm切口，暴露阔筋膜张肌后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部。分别行挛缩带切断+臀大肌深层股骨粗线附丽处松解+ Z 形延长髂胫束。 手术中松解标准： 在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳。 住院期间康复： 1.术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。 2.观察伤口渗血情况，手术后24-48小时渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。 术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。 3.术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。 4.术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举， 足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。 5.术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼(翘二郎腿)，翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。 出院后康复： 在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法： 1.坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。（锻炼股內收肌力量）。 2.平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。 3.站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。 手术后复查： 手术后一年复查，恢复舞蹈教学工作。 2022.3.9 于太原

关节镜微创治疗臀肌挛缩 一、概述: 臀肌挛缩症（gluteal muscle contracture,GMC）是一种多因素引起的臀部肌肉及其筋膜组织变性、坏死及纤维化，可致臀肌、阔筋膜张肌、髂胫束及相关筋膜挛缩，严重者累及髋关节外旋肌，继发髋关节外展、外旋畸形及内收、内旋功能障碍，进而表现为步态、姿势和形体异常的临床病症。 二、病因： 婴幼儿接受反复肌内注射后，因药物刺激、针头损伤等原因引起化学性、创伤性炎症，继发纤维组织增生，正常的肌组织逐渐发生纤维化，形成纤维挛缩带。 三、临床表现 行走呈外八字步态，髋关节活动时弹响，臀部触及条索状硬块，双膝不能并拢下蹲，不能跷二郎腿。 部分人双下肢不等长，站立和行走时一侧下肢明显外八字，跑步时步幅较小，如同跳跃前进。 四、临床分度 轻度：跷二郎腿可达关节上方但明显受限，可伴有髋部弹响、肢体等长。 中度：跷二郎腿仅能达胫骨结节处，但尚不合并肢体不等长。 重度：跷二郎腿仅可达踝部，双膝关节不能并拢，呈极度外旋、外展蛙式位。 五、治疗 肌挛缩症一旦确诊，如无手术禁忌证宜尽快手术治疗，以免继发骨盆倾斜变形、髋关节病等。 手术方式：传统的开放式手术和关节镜微创手术，松解阔筋膜张肌，臀大肌，臀中肌，臀小肌以及关节囊。 我们常规采用关节镜下臀肌挛缩松解术，具有手术切口小（2个0.8cm长的切口），相对美观（美容缝合），出血量少，术后下床活动时间早，住院时间短等优势（图1-3）。 六、注意事项 1、熟练的关节镜操作技术是手术治疗的关键，避免损伤坐骨神经； 2、预防血肿及伤口感染； 3、消肿止痛处理； 4、青少年患者一旦确诊，主张早期手术治疗，年龄越大，术后疗效越差。 七、术后功能锻炼 1、术后床上双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐。 2、术后第2天，下床走一字步，挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。 3、术后5-7天，走一字步，臀外展并膝下蹲练习，双脚并拢，双手平举，足跟不能离地，腰背部挺直。 4、术后2周，腿部锻炼翘二郎腿，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。

臀肌挛缩症是临床常见的以多种髋关节功能障碍为主要表现的综合征，其主要病理改变包括臀肌及其筋膜变性、坏死和纤维化。 臀肌挛缩症发病原因尚未完全清楚，目前认为与注射因素、外伤损伤因素、免疫因素及遗传因素等有关。在儿童中主要是以药物注射为主要的发病原因。臀肌挛缩症发病男多于女，主要在儿童，以双侧发病多见。临床上主要表现是髋关节功能障碍和骨盆变形。 髋关节功能障碍 患者多表现为髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢呈外旋位，行走时表现为外八及摇摆步态，快步走时表现为跳跃状态。坐下双腿不能并拢，无法“跷二郎腿”。下蹲时轻者表现为“划圈征”阳性，重者只能在外展和外旋位下蹲，表现呈蛙式样。 骨盆变形 体检可见臀部皮肤凹陷，表现为髋臼底凸向盆腔。患儿若存在臀中、小肌挛缩，可有大转子骨骺肥大。双侧不对称者表现为骨盆倾斜，患者髂前上棘高低不对称，表现为轻侧脐踝距离短于重侧，而两侧大转子到踝部的距离可以相等。Trendelenburg征阳性，Allis征阳性，继而发生腰段脊柱侧凸。 如何诊断 臀肌挛缩症主要依据超声及MRI和临床表现来进行诊断，主要鉴别诊断有进行性肌营养不良、脊髓灰质炎、格林-巴利综合征等疾病。 此病初起时，不影响髋关节活动，多以步态异常为主，且不伴有疼痛症状，家长容易忽略，其早期诊断、早期治疗较困难。 当患儿成年后，步态改变影响其生活、工作时才就诊，此时臀肌挛缩一般较为严重，表现为双膝不能并拢、无法“跷二郎腿”或行走时下肢呈“外八字”步态。一般患儿到医院就诊时都已经较晚了，此时患侧臀肌挛缩畸形已经十分明显，一些按摩、理疗等治疗都已经无效了，需要手术治疗。 臀肌挛缩症的治疗 臀肌挛缩症最早采用传统方式是开放性手术，在挛缩紧张处切一很长的切口，该术式创伤较大，出血量多；同时很容易损伤到坐骨神经而导致松解不彻底影响后期的疗效，对于爱美的女性来说，会留下很长的疤痕，影响外观。 随着对臀肌挛缩手术经验的积累，逐渐发展出一些创伤小的术式，比如小切口手术、小切口下等离子松解手术等。这些手术较传统手术创伤小，但仍存在一些不足，如仍需至少3cm的切口，手术中因为切口小松解困难，松解不彻底，容易损伤坐骨神经等。 关节镜手术的优势 随着关节镜技术的引进，我院创伤外科目前已经开展过很多例臀肌挛缩症手术。 1.关节镜下臀肌挛缩松解术具有创伤小、出血少等优点，不广泛剥离肌肉组织，患者术后下地时间明显缩短，且疼痛和不适感明显减轻，利于早期康复锻炼；对女性患儿所形成的疤痕小，后期功能恢复较好。 2.减少住院时间，术后恢复快，患者可更快地回归工作和学习。同时，关节镜手术切口小，术后手术瘢痕小，年轻患者容易接受，且臀肌挛缩的患者多为瘢痕体质，从远期效果来看，微创的伤口也可降低复发率。 3.关节镜手术取紧张明显的挛缩带皮肤处两个长约0.8cm切口，在镜子监视下手术，可以清晰暴露视野，对血管、神经可以清晰地辨认，且工作区远离坐骨神经、臀上和臀下神经的解剖部位， 避免损伤坐骨神经、臀上和臀下神经。 但也要注意，关节镜下显露范围有限，较适宜病变位置表浅局限于臀大肌、髂胫束的I度臀肌挛缩或者不超过臀大肌和臀中肌Ⅱ度臀肌挛缩，而对于病变组织较深的Ⅲ度臀肌挛缩疗效不佳。 由于家长对美观的要求程度逐步提高，关节镜下臀肌挛缩松解术成为现在主要的手术方式。 需要提醒的是，关节镜术后的的康复训练同样不可忽视，早期的康复训练可以降低新的粘连及挛缩的几率，同时对患者来说可以增强其信心。患者根据病情逐步练习、锻炼，一般在半年之内可以恢复正常步态。 综上所述，温馨提示各位家长朋友，看到儿童下蹲玩耍时画圈圈，请不要惊慌，首先应该想到的是孩子的臀肌可能出现挛缩畸形了。这种疾病需要进行手术治疗，而关节镜下微创治疗具有创伤小、出血少等优点，患者术后下地时间明显缩短且疼痛和不适感明显减轻，利于早期康复锻炼，减少了住院时间，术后恢复快等优势，是目前治疗儿童臀肌挛缩症的主要选择手术方式。术后早期进行康复训练，症状及步态均可以得到很好的改善。

各位臀肌挛缩病友： 我是来自长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）骨科（运动医疗、关节、骨病科）的李良军医生，是一名医学博士，主攻关节下镜微创手术和关节疾病的诊疗。我于2013年开展关节镜下臀肌挛缩微创松解手术，完成了超千次的关节镜下臀肌挛缩微创松解手术，是目前湖南省内该手术量最大的医生，对该病的诊疗积累了较丰富的经验，并多次在全国学术会议和国内外期刊上和同行分享我的治疗体会。开展这个手术8年来，治疗了各种不同严重程度的臀肌挛缩病例，了解到该病给病友们带来的各种身体上的不便和心灵上的困扰。这个病给病友们带来的步态上的异常、形体上的不美、生活上的不便、运动爱好的受阻、学业和职业选择的受限，乃至人生伴侣的选择及内心的自卑感，我深有了解并深表同情。随着接触的病友越来越多，发现很多病友对臀肌挛缩这个病的认识存在一些误区，也有很多病友根本不了解这是一个疾病，误把臀肌挛缩所带来的各种症状当做是天生所致或者习惯不良，或者对臀肌挛缩手术的了解过于片面，导致错失治疗良机。故在此和大家谈谈臀肌挛缩的十个问题。1、如何对照臀肌挛缩症的症状和体征进行自我诊断？大部分典型的臀肌挛缩症的病友（少部分不典型的病例除外），对照臀肌挛缩的症状和体征，加上小时候的反复多次的臀部肌注病史，基本上可以自我诊断。臀肌挛缩主要的症状和体征有：第一，走路时步态呈外八字，跑步或上下楼梯时身体可能会左右摇摆。第二，坐下时双腿不能完全并拢，不能像正常人一样翘二郎腿。第三，双膝并拢时不能完全下蹲，或者在下蹲过程中，双膝要先分开，然后才能蹲下去，我们称之为”划圈征”。第四，体格检查时可以发现臀部扁平，皮肤有凹陷，尖臀，局部肌肉紧张、变硬。第五，髋关节内收、内旋活动度受限。由此可能影响某些体育运动，如瑜伽、跳舞。侧卧睡觉时，双腿在某些位置不能完全靠拢。大腿内收时，如果屈伸髋关节，股骨大粗隆外侧有弹跳感，称之为Ober征（髂胫束紧张试验）。仰卧位时，双腿交叉可能存在困难或者很紧，称之为“交腿征”阳性。第六，有些病友可能会存在双下肢的假性不等长、骨盆倾斜和脊柱的代偿性侧弯。第七，有一些病友，可继发腰痛、膝痛和臀部酸痛、肌肉易疲劳。第八，是容易被忽视的一点，臀肌挛缩症以上所说的体态和姿势上的异常，会对患者的心理产生不良影响，患者往往会存在不同程度的自卑感，甚至影响正常的社会交往。2、臀肌挛缩症是因为打屁股针导致的吗？绝大部分病友小时候有用苯甲醇作为青霉素的溶剂进行反复臀部肌肉注射的病史，也有少部分病友否认肌注史。还有经常肌注的但是却不患病。总之，臀肌挛缩与体质、遗传、免疫、肌肉注射等多种因素相关。3、臀肌挛缩症一定要做手术吗？不治疗会怎么样？不少臀肌挛缩病友，能走能跳能运动，日常生活没有问题，除了走路不好看、体态不美观，似乎并无大碍。所以有些病友包括部分医生同行，认为臀肌挛缩症是一个小问题，不治疗没有关系。果真是这样吗？无数的病友告诉我，因为这个病，小时候走路跑步难看受人嘲笑，体育成绩不好，瑜伽和跳舞等运动很多动作不能完成，坐着时总是张开双腿不雅观，身体难以坐直，时常腰痛、臀部紧张、膝关节痛，考不了驾照，影响找对象..........所以我的观点是：臀肌挛缩患者应尽早手术。尤其是现在有了关节镜下微创手术后，通过一个创伤很小、代价很低的手术，换来的可能是整个人生的改变。让我倍感意外和惊喜的是，不少病友术后来复查的时候，对我说：李医生，谢谢您，让我获得了新生! 没错，她们用的是“新生”这个词!讲讲我接诊过的几个典型的病例：案例一：2018年高开前夕，18岁的王恒（化名）来找我做手术。他是吉首某中学高三的学生，从小就有个“空军梦”的他，十分勤奋好学，一直是学校的学霸。再加上高大帅气的外形条件和非常好的视力条件，无论是父母还是老师都对王恒考上空军寄予了厚望。不久前军校到学校招生，王恒信心十足地报了名，并很顺利地通过了笔试。在体检这关时，教官提出让王恒并腿下蹲，王恒认真地照做了。不料，教官却判定王恒不合格，原因是他并腿下蹲时，不能蹲下去，最后无缘空军飞行员的的梦想。后来了解到是因为臀肌挛缩这个病所致，找我做了手术后，非常幸运的考上了民航飞行员。因为一个微创手术圆了一个高三学子的梦想，这是当医生很有成就感的事情。相关报道见链接：https://www.163.com/dy/article/E29J1BL2051496NU.html案例二：三十岁男性，平时生活无碍，打篮球等运动也无影响。考驾照时发现腿内收受限，踩刹车和油门有问题，学车久坐不行。到医院检查原来是是臀肌挛缩所致。做了手术后顺利考取驾照。案例三：看下面三种张照片，今天门诊看的一个臀肌挛缩病友，也是促使我写这篇文章的直接动因。这个一个很严重也比较极端的病例，脊柱侧弯呈“s”形，骨盆倾斜严重，下肢有明显的长短腿，虽然大部分病友不至于发展至此，但是想告诉大家，臀肌挛缩这个病不仅仅是臀部肌肉挛缩这么简单，有可能导致的后果是骨盆、脊柱、下肢等骨骼的发育异常。看到这样的片子，大家还觉得臀肌挛缩是个可治可不治的小问题吗？4、臀肌挛缩进行手术有风险和后遗症吗？部分病友知道自己是这个病，也知道可以通过手术进行治疗，但是担心手术存在风险。也有病人本人手术意愿强烈，但是家人担心手术留下后遗症而反对手术。其实大可不必，只要医生有足够的手术经验，这个手术基本上不会有后遗症。首先我强烈建议能做微创的，不要进行传统的切开手术。那些说传统手术和关节镜下微创手术差别不大的医生，基本上是本身不做关节镜的医生。微创具有传统手术不可比拟的优势，疼痛轻、恢复快、住院时间短、伤口美观、出血少、基本上不会感染等等。我超千次的关节镜下微创手术目前没有出现坐骨神经损伤、术后行走障碍等严重并发症的，除了少部分挛缩很严重的病友术后疗效差一点，基本上所有病友都恢复很好。随着经验的积累和技术的进步，以前可能需要切开做的手术，现在基本上都可以在关节镜下用微创的办法搞定。对那些挛缩很严重的病友我想说一句，适当降低治疗的期望期，不管采用微创还是传统手术，少数很严重的病例术后都可能不能恢复到完全正常。5、年龄大了，会不会影响手术疗效？我的经验是，臀肌挛缩手术的疗效主要取决于三个方面：术前的挛缩严重程度、术中医生的手术技术、术后的功能锻炼。年龄不是影响疗效的主要因素。我做过的年龄超过三十五岁以上的病人不下百例，四十岁以上的也不少，年龄最大的五十岁，术后功能也恢复很好。6、术后臀部会凹陷吗？很多女性比较关注这个问题。臀肌挛缩的病人基本上都会存在臀部扁平、凹陷，从对女性的审美角度看，确实不美观。但是很遗憾地告诉大家，臀肌挛缩松解手术对于想要臀部变丰满的女性来说基本上会失望。对于想要臀部变丰满的女性给两个建议：1、术后加强臀部肌肉训练，建议在专业教练指导下进行（可能会有一定效果）；2、咨询整形外科医生。7、术后臀部肌力下降、行走不稳，能恢复吗？这也是术后早期比较常见的现象，尤其见于挛缩比较严重、手术松解范围比较大比较深的患者，或者本来肌肉欠发达的患者。我的经验是，只要通过正确、积极的康复锻炼，肌力一般都能恢复。8、长短腿、骨盆倾斜、脊柱侧弯术后能恢复吗？因人而异，因严重程度而异，因术后的康复锻炼而异，更重要的是，因医生的手术技巧而异。9、术后需要放置伤口引流管吗？我每个病人都会放，目的是引流伤口内的淤血，避免伤口内积血和感染。一般会术后一到两天拔除，拔管后就可以下地行走。10、手术需要插导尿管吗？我一般常规都不会插尿管。8年前刚开始开展这个手术时插过，那时还不太熟练，担心手术时间太长，病人麻醉后不能自行排尿，所以会插，现在手术快了都不插了作者：李良军医学博士长沙市中心医院骨科（运动医疗、关节、骨病科）副主任南华大学硕士研究生导师中华医学会运动医疗分会上肢创伤学组青年委员湖南省运动医疗专业委员会委员