外耳道闭锁

外耳道闭锁，以单侧发病多见，双耳受累者少见。可分为先天性外耳道闭锁和后天性外耳道闭锁（继发性外耳道闭锁）两种。

• 先天性外耳道闭锁：第一鳃沟发育障碍所致，常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。
• 后天性外耳道闭锁：出生后外耳道由多种因素引起的闭锁，如外耳道烧伤、炎症、肿瘤、外伤、异物及手术创伤。

先天性外耳道闭锁出生时即可被发现小耳畸形和无外耳道；后天性外耳道闭锁常有耳闭塞感及听力下降，合并感染或化脓性中耳炎时，出现耳痛或耳内流脓等不适。

先天性外耳道闭锁：是胚胎发育过程中第一鳃沟发育不全所致，其发生主要与下列因素有关：

• 胚胎因素：妊娠早期由于胎盘尚未完全形成，各种致畸因子比较容易侵入母体，也比较容易进入胎盘体内，导致胎体不发育或者向异常方向发育。主要致畸因素如下：
  生物因素：孕早期病毒、细菌感染等。
  化学因素：孕妇服用或接触某些化学药品。
  物理因素：胎儿接受大量 X 线照射可诱发胎儿染色体畸变或基因突变。
• 遗传因素：该病为多基因遗传疾病，父母近亲结婚也可能导致先天性外中耳畸形。

后天性外耳道闭锁：生后外耳道由多种因素引起的闭锁，其发生主要与下列因素有关：外耳道炎症、外耳道烧伤病史、外耳道肿瘤病史、外耳道外伤史、外耳道异物病史、外耳道手术史。

先天性外耳道闭锁出生时即可被发现小耳畸形和无外耳道。

后天性外耳道闭锁常有耳闭塞感及听力下降。

典型症状

先天性耳道闭锁

• 耳廓畸形
• 中耳畸形：可伴发或者不伴发中耳畸形。
• 颌面畸形及面神经畸形：严重者常伴有颌面畸形及面神经畸形，部分有内耳发育不全。

后天性耳道闭锁

• 耳闭塞感、听力下降
• 耳鸣：较少见。
• 耳痛、耳内流脓：合并感染或合并化脓性中耳炎时出现。

并发症

本病的常见并发症有：

• 外耳道和（或）中耳胆脂瘤
• 中耳乳突感染
• 面瘫

本病可以通过下列方法进行预防：

• 孕期避免感染。
• 孕期避免接触化学物品及放射线照射。
• 孕期减少药物的使用。
• 出现耳道炎症、烧伤、创伤、肿瘤及手术史后定期复查。

本病主要依靠体格检查、听力学检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

先天性耳道闭锁

• 听力学评估：单侧先天性耳道闭锁者出生后常规进行新生儿听力筛查，出生三个月后行 ABR 检查，年长后进行纯音测听和声导抗检查，了解听力损失的程度、性质及咽鼓管功能并判断内耳的功能状态，了解畸形对耳生理功能的影响，同时指导家属选择手术时机。
• 颞骨高分辨率 CT：是了解和确定先天性耳道闭锁者中耳发育状况的重要检查手段。
• 染色体检查：部分先天性耳道闭锁者还合并有其他先天性缺陷，应检查染色体，如证实染色体异常，双亲也应进行染色体检查，如任何一方有异常，于再次妊娠时应做羊膜穿刺进行染色体检查，如有异常，需终止妊娠。

后天性耳道闭锁

• 听力检查：纯音听力图示传导性听力损失或听力大致正常。
• 颞骨 CT ：可显示闭锁位置、范围、外耳道骨壁有无断裂、移位或骨质增生，及是否合并中耳炎等。

外耳道闭锁的治疗目的主要是改善听力和(或)改善外观。治疗方法为手术治疗。

手术治疗

先天性外耳道闭锁

• 手术时机
  单侧先天性耳道闭锁：由于不存在亟需解决听功能障碍的问题，是否需手术治疗完全取决于患者及家属的意愿。

  双侧先天性耳道闭锁
  学龄前期对两耳中听力较好或影像学显示畸形较轻的一耳行手术治疗，另一侧可等年龄稍大后再治疗。

  尚未达到外耳道中耳成形手术最佳时机的婴幼儿，软带骨锚式助听器可视为此阶段的最佳选择。

  有合并症的先天性耳道闭锁
  当合并外耳道和中耳胆脂瘤、中耳乳突感染、面瘫等合并症时，无论是单侧畸形还是双侧畸形，无论年龄大小，均应尽快手术，不仅可以挽救部分中耳传音结构，还可以避免发生因胆脂瘤侵袭、破坏周围组织结构而产生的颅内外并发症。

• 手术方法
  外耳道 + 中耳成形术：能够重建外耳道并获得明显的听力提高。是治疗先天性耳道闭锁伴中耳畸形的有效手段。

  其他：振动声桥植入术、人工耳蜗植入术、听觉脑干植入术。

后天性外耳道闭锁

• 治疗方法：主要术式为外耳道成形术，去除瘢痕及增厚的皮下组织，扩大外耳道。

• 手术并发症
  外耳道再狭窄或闭锁：术后最常见的并发症

  术腔感染

  鼓膜外侧移位或穿孔

  面瘫

• 家长需要注意检查是否还有身体其他部位畸形。因为耳廓畸形可以伴发其他畸形，或者作为某种综合征的一种征象出现。
• 日常生活中，家长要注意及时观察病情变化，出现异常立即就诊，治疗。
• 术后随访尤为重要，应该作为整个外耳道闭锁治疗过程的一部分。