外耳道狭窄

作者：李辰龙 张天宇 2019年作者联合国内外业内知名专家发表先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类。 什么是先天性外耳道狭窄？ 先天性外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄，存在小鼓膜或鼓膜形态畸形，也就是我们通常所说的“小”耳道，它常伴发外耳、中耳畸形，影响容貌和听觉功能。狭窄外耳道内仍具有一定量的外耳道皮肤，可以分泌油脂和耵聍，当分泌物和皮肤角化物脱屑难以排出时，会在狭窄的外耳道内堆积形成胆脂瘤，膨胀性生长破坏外耳道毗邻骨质，当有炎症感染时，会出现外耳道流脓、耳后脓肿等情况。 什么情况下的外耳道狭窄需要处理？ 对于0-3岁的先天性外耳道狭窄患者，通常不需要特殊处理。通过对我科1500余例先天性外耳道狭窄手术患者资料进行总结，仅1%的手术患者年龄＜3岁。 对于3-6岁的患者，需要每年就诊一次，对外耳道的健康状况进行诊断。必要时行高分辨率颞骨CT检查，判断外耳道胆脂瘤的形成及破坏情况。当出现外耳道流脓、耳后脓肿，在感染控制后，需尽早考虑外耳道成形术。 6岁以后，孩子具有一定的认知和配合度，是手术的理想年龄。家长有两种选择，一是选择开展外耳道成形术及听力重建，如果同时伴有耳郭畸形，根据情况，也可以同期行耳郭整形；二是每年就诊一次，继续密切随访外耳道的健康状况，当出现角化物堆积时，通过外耳道冲洗、负压吸引等方式进行清理，当难以清理干净时，仍需选择外耳道成形术进行治疗。 什么是外耳道成形术？ 2015年作者首先应用耳内-耳甲切口外耳道成形技术，有效地解决外耳道术后再狭窄和外耳道口的美学难题。对耳后皮肤结构不造成损伤，瘢痕较为隐蔽，本技术及核心理念在国内外主要的耳科中心广泛应用。简单的说，就是将狭窄的外耳道扩大，充分利用原有外耳道内的皮肤、小鼓膜，根据情况开展听骨链松解重建以及耳郭整形。术后听力提高的几率大，外耳道再狭窄的风险小。 “小”耳道里“文章”还真不少。对怀疑有外耳道狭窄的患者，应当及时就医，尽可能避免胆脂瘤形成、感染、耳后脓肿等不良事件的发生，通过手术治疗恢复满意的外观、健康的外耳道和理想的听力。

作者：李辰龙 张天宇 2019年作者联合国内外业内知名专家发表先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类。 什么是先天性外耳道狭窄？先天性外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄，存在小鼓膜或鼓膜形态畸形，也就是我们通常所说的“小”耳道，它常伴发外耳、中耳畸形，影响容貌和听觉功能。狭窄外耳道内仍具有一定量的外耳道皮肤，可以分泌油脂和耵聍，当分泌物和皮肤角化物脱屑难以排出时，会在狭窄的外耳道内堆积形成胆脂瘤，膨胀性生长破坏外耳道毗邻骨质，当有炎症感染时，会出现外耳道流脓、耳后脓肿等情况。 什么情况下的外耳道狭窄需要处理？对于0-3岁的先天性外耳道狭窄患者，通常不需要特殊处理。通过对我科1500余例先天性外耳道狭窄手术患者资料进行总结，仅1%的手术患者年龄＜3岁。 对于3-6岁的患者，需要每年就诊一次，对外耳道的健康状况进行诊断。必要时行高分辨率颞骨CT检查，判断外耳道胆脂瘤的形成及破坏情况。当出现外耳道流脓、耳后脓肿，在感染控制后，需尽早考虑外耳道成形术。 6岁以后，孩子具有一定的认知和配合度，是手术的理想年龄。家长有两种选择，一是选择开展外耳道成形术及听力重建，如果同时伴有耳郭畸形，根据情况，也可以同期行耳郭整形；二是每年就诊一次，继续密切随访外耳道的健康状况，当出现角化物堆积时，通过外耳道冲洗、负压吸引等方式进行清理，当难以清理干净时，仍需选择外耳道成形术进行治疗。 什么是外耳道成形术？2015年作者首先应用耳内-耳甲切口外耳道成形技术，有效地解决外耳道术后再狭窄和外耳道口的美学难题。对耳后皮肤结构不造成损伤，瘢痕较为隐蔽，本技术及核心理念在国内外主要的耳科中心广泛应用。简单的说，就是将狭窄的外耳道扩大，充分利用原有外耳道内的皮肤、小鼓膜，根据情况开展听骨链松解重建以及耳郭整形。术后听力提高的几率大，外耳道再狭窄的风险小。 “小”耳道里“文章”还真不少。对怀疑有外耳道狭窄的患者，应当及时就医，尽可能避免胆脂瘤形成、感染、耳后脓肿等不良事件的发生，通过手术治疗恢复满意的外观、健康的外耳道和理想的听力。

外耳道狭窄/闭锁的治疗外耳道狭窄/闭锁，可引发一系列临床症状，比如，传导性聋，耵聍栓塞，外耳道胆脂瘤等。根据病因可分为先天性及后天性。先天性外耳道狭窄及闭锁是耳科常见的一种先天畸形，系第1和第2鳃弓或第1鳃沟、第1咽囊及耳囊发育障碍所致，常伴有外中耳畸形，严重时可并发外耳道胆脂瘤，从而引起耳聋、耳鸣、耳痛及流脓。由于耳道、中耳等结构的发育异常，先天性外耳道畸形患者多有一定程度的传导性聋。后天性（获得性）外耳道狭窄/闭锁主因外耳道炎症、肿瘤、外伤及手术等引起，症状与先天性引起者类似，但因局部疤痕严重，修复更为困难。诊断和分类：颞骨HRCT为诊断必须，可作为外耳道狭窄/闭锁分类的依据（见下图）：1. 外耳道狭窄：可伴颞骨鼓部发育不全、小鼓膜，鼓室可正常或发育不良。可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。也可为软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常。2. 外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深部即鼓室外侧壁可见完全性闭锁板，这种情况非常少见，但是依然存在。3. 外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，是小儿最为常见的外耳道畸形。 外耳道畸形分类A外耳道狭窄（冠状位）；B外耳道膜性闭锁（冠状位）；C外耳道骨性闭锁（冠状位）；D外耳道狭窄（轴位）；E 外耳道膜性闭锁（轴位）；F外耳道骨性闭锁（轴位）治疗外耳道狭窄/闭锁治疗的考虑因素包括患者年龄、耳道狭窄程度和是否有胆脂瘤形成。外耳道狭窄/闭锁患者，若不伴有胆脂瘤，可以在6岁后再处理，这个年龄颞骨气化已大部分完成，可以获得准确的听力结果指导术前评估，且此时患儿比较容易配合，术后护理相对简单。但如果在6岁前就已经伴有胆脂瘤形成，则应该尽早处理胆脂瘤，不再拘泥于6岁的年龄限制，目的是最大程度减小胆脂瘤对周围正常组织的破坏和感染。若患者需施行耳郭重建手术和外耳道成形术两种手术，应先行耳郭重建术，再行耳道成形术，以免耳道手术的切口破坏耳郭周围的皮瓣血运，影响耳郭重建手术的成功率。术前应根据颞骨CT检查，明确乳突气化情况及中耳、内耳的发育情况；行听力和前庭功能检查以了解听力损失、前庭功能情况。根据外耳道畸形的程度和听力受损程度综合决定手术方式。手术主要包括：1.外耳道成形+鼓室成型术；2.人工听觉植入，如振动声桥（Vibrant Sound Bridge,VSB）、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等。最常规的手术方式，即外耳道成型和鼓室成型术。既在外观上实现了有耳道口的需求，同时价格较低，更为经济。然而不是所有患者都可行这类手术。目前广泛使用Jahrsdoerfer分级量表评估患者的手术适应条件和预后。2019年第32届Politzer协会年会暨第二届世界耳科大会上发布的国际共识建议Jahrsdoerfer评分≥7分，可考虑行外耳道成形术(评分愈高，术后听力提高机会愈多)，6分及6分以下者则不建议手术。外耳道成形的手术径路可分为前方径路和经乳突径路。前方径路即经上鼓室鼓窦切开，优点包括重建的外耳道形态接近正常状态，最大限度减少乳突气房的开放，循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志，避免损伤锥区段走行异常的面神经；经乳突径路与开放性鼓室成形术相似。再造外耳道要比正常外耳道大，以减小术后发生外耳道再狭窄的概率，通常直径约1.5 cm。采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差。对于单侧外耳道闭锁/狭窄伴有对侧重度感音神经性聋，以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁、狭窄患者可以佩戴骨导助听器或行骨导式助听器植入。对于伴有双侧重度或极重度聋患者，应采用人工耳蜗植入提高听力。预后外中耳畸形相应的面神经走行等解剖结构也各有不同，所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利，术后也可能出现并发症。严重手术并发症包括面神经麻痹和感音神经性聋，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。第二，术后耳道再狭窄是一个棘手的问题。产生的原因较多，其中一项重要原因是外耳道口皮瓣痉挛或肉芽组织生长充填，因此术后应加强护理，定期清理干痂，避免感染、炎症等。第三，由于术后外耳道再狭窄、感染，鼓膜外移，听骨链固定伴传导性聋等原因，大约30％～50％的患者需要修正手术。参考文献1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12.2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction.J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识 [J] .中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50( 3 ): 182-186.专家介绍张治华，上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科，主任医师，科室行政副主任，硕士研究生导师。擅长：外耳道狭窄和闭锁修复，中耳炎治疗及听力重建（人工耳蜗、声桥、骨桥、BAHA等植入），小耳畸形诊疗（耳廓再造），鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗，以及小儿耳鼻咽喉疾病诊疗。门诊时间专家门诊：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部）特需门诊：周一下午（南部），周五下午（南部）兼职：中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会秘书，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会儿科学组委员，上海医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，儿科学组副组长，中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学分会委员，中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员，《耳科学》和《Journal of otology》编委。

常在门诊和病房碰到类似下图的小患者，由于就诊目的先后，家长往往因为附耳先找整形医生，之后就是在比较小的年龄（5岁前），单纯切除附耳，先行改善外形。但更为重要的是，随着年龄增长，发现同时合并的外耳道狭窄影响听力，严重的时候还会因耳屎堵塞感染，再去找耳鼻喉科医生，医生往往会建议：如果外耳道狭窄没有合并胆脂瘤或者反复感染的情况存在，外耳道扩大成形的手术会安排到8岁以后。如果有胆脂瘤，就尽快耳道扩大手术。两科就诊建议的时间差，导致了先切附耳，把多余的皮肤直接切除，还常会切除多余的软骨。殊不知，皮肤和软骨都是耳道手术所需的重建修复材料，如果没有，比如皮肤缺损修复就需要另外从头皮或者耳后获取，等于多挨一刀。现在，我们复旦大学耳整复团队整合了国内最强的耳科团队，吸收了最先进的整形理念，将耳外形和听力功能（耳道手术）合二为一，同时附耳的皮肤一次整体转到耳道内，避免另外取皮，软骨用来重建耳膜，达到美观实用＆＃34;鱼和熊掌兼得＆＃34;的效果。希望本文能够为这一类小朋友的家长带来有用的信息，少走弯路。专家门诊时间：周二上午、周四上午浦江院区（江月路2600号）；周三上午、周五上午汾阳院区（汾阳路83号）

先天性小耳畸形的少部分患儿，外耳道会出现狭窄。正常的外耳道直径大约4到6毫米。外耳道里面的皮肤有一个特殊的腺体，叫耵聍腺，分泌的物质医学上叫耵聍，老百姓叫“耳屎”，主要是保护外耳道的作用。“耳屎”如果排不出来，就会积聚在里面，形成“胆脂瘤”，后者会压迫耳朵里面的中耳和内耳，对听力会有影响，如果集聚的再多一点，就有可能压迫面神经造成嘴歪，再严重的会压迫脑子。胆脂瘤有一点像“粉瘤”，也容易发生感染，如果感染，就会流脓。所以，外耳道狭窄的孩子家长操的心比外耳道闭锁的多，后者一般不会有太大问题。通常外耳道狭窄的孩子要定期清理外耳道里面的“耳屎”，防止水进到耳朵眼里，因为堵塞外耳道的耵聍遇到水会膨胀，会加重病情。

问：耳内镜手术的优点有哪些？1.不需要耳朵周围剃发，不影响美观，对于女性、学生、白领非常重要。2.切口位于外耳道内和耳屏，没有耳后切口，瘢痕不明显，不会发生耳朵周围皮肤麻木。3.术后恢复快，不需耳部加压包扎，术后2-3天就可以出院。4.手术视野更广，更易发现隐匿病变，复发率低。问：哪些病变适合耳内镜手术？1.外耳道狭窄、外耳道肿物、外耳道胆脂瘤。2.鼓膜穿孔。3.分泌性中耳炎。4.乳突无广泛侵犯的中耳胆脂瘤、胆固醇肉芽肿等中耳病变。5.鼓室硬化、粘连性中耳炎。6.听骨链重建手术。7.耳硬化症手术。8.咽鼓管功能障碍手术。9.部分岩尖、内听道病变。问：乳突广泛累及的中耳胆脂瘤可以耳内镜手术吗？广泛累及乳突的中耳胆脂瘤或胆固醇肉芽肿无法使用耳内镜手术解决。这部分病例仍需传统耳后切口显微镜手术解决。发现耳部不适及早就医，及早处理中鼓室病变避免乳突受累是最好的办法。本文系丁秀勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

门诊有个10岁的男孩，双耳小耳畸形，行外耳道及耳廓成形术，术后佩戴完全耳道式（CIC）助听器，恢复可，上正常小学，言语交流好。一次助听器不小心摔坏，患者就将助听器用软布包装后凑合使用。三个月后再次就诊