无顶冠状静脉窦综合征

患者男性1例，15岁,体重28kg,女性1例，45岁，48Kg，男性1例查体：口唇发绀，测四肢氧饱和度88-89%，心率80次/分，胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅱ/6级吹风样收缩期杂音，P2轻亢，余阴性。心电图：窦性心律，心电轴不偏，不完全性右束支传导阻滞。心三位片：双肺血偏多，主动脉结小，肺动脉段平，右心室圆隆，心胸比率0.52。心脏超声心动图：冠状静脉窦顶部间隔完全缺如，窦口于右房开口约19mm，左上腔静脉汇入左房顶部，估测肺动脉收缩压57mmHg。心脏64排CTA：主动脉弓旁见左上腔静脉，直接汇入左心房，左心房造影剂经冠状窦进入右心房（房间隔可见造影剂通过最大径为18mm），左上腔静脉与右上腔静脉间无交通。女性1例心脏超声心动图：冠状静脉窦顶部间隔完全缺如，窦口于右房开口约22mm，估测肺动脉收缩压52mmHg。手术均在全麻中度低温体外循环下进行，经主动脉根部灌注心肌保护液，每30分钟重复1次。心脏停跳后经右房切开显露冠状静脉窦型缺损，用修补原发孔型缺损的方法修补（用涤纶片）冠状静脉窦型缺损，将冠状静脉开口隔入左房，有左上腔静脉的1例游离左上腔静脉，从左上腔静脉近心端切断左上腔静脉，4-0plonre线缝合近心端，用4cm×8cm大小的自体心包片经0.6%0戊二醛溶液浸泡处理，用4-0plonre线缝合成管状，直径约1.2 cm，与左上腔静脉近心端行端端吻合，远端与右心耳吻合。心脏复跳后停机，撤除体外循环术后处理同普通心脏手术。术后不吸氧测氧饱和度93-94%（海拔2262米），2例患者恢复良好。术后1、3、6月复查心电图为窦性心律，超声心动图：左上腔静脉回流无梗阻，二尖瓣无返流。 讨 论无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦型间隔缺损，较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。根据冠状静脉顶部缺损的部位和程度分为3种类型。Ⅰ型：完全型冠状静脉顶部缺损，即冠状静脉窦间隔完全缺如，冠状静脉以多个开口直接回流入左房。Ⅱ型：中间部分型冠状静脉顶缺损，即在冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1个或几个园形或椭圆形Ⅲ冠状静脉顶部缺损,使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通。Ⅲ型：终端部分型冠状静脉窦开口处的冠状静脉窦间隔缺损，常合并房室间隔缺损，表现为冠状静脉窦开口于左房内，在二尖瓣后内交界的外下方。无顶冠状静脉窦综合征一经诊断，均需行外科手术治疗。然而，是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的无名静脉，对于手术方式起着决定性作用。不合并左上腔静脉或者合并但可以结扎的病例，只需修补冠状静脉窦型房间隔缺损、或者修补原发孔型房间隔缺损将冠状静脉窦开口留于左房内。左上腔静脉与右上腔静脉之间缺乏通畅的无名静脉而不能结扎时，通常采用的方法有（1）心房内板障法：如存在房间隔，切除除前外侧的所有房间隔组织，以自体心包片或人工补片重建房间隔，把上、下腔静脉及左上腔静脉隔入右心房，引流入三尖瓣口；把肺静脉隔入左心房，引流入二尖瓣口。但有引起肺静脉及左上腔静脉回流梗阻的可能。(2)心房上径路：在近上腔静脉入口的位置切开房间隔，以自体心包片或人工补片作成隧道，从左上腔静脉入口沿左房顶延伸到右心房的上部，并与上述切开的房间隔连接，闭合心房间的交通。（3）冠状窦顶重建法：以自体心包片或心房币的皱襞作出新的窦顶。缝合时注意避免造成左上腔静脉及腔静脉的回流梗阻，同时避免损伤传导束。（4）心外法：在左上腔静脉近心房处切断，缝闭近心端，把远心端与右心耳连接。如左上腔静脉长度不够，可使用PTEE人工血管。禁忌证为由于合并心脏畸形引起艾森曼格综合征者。我们用修补原发孔型缺损的方法修补（用涤泷片）冠状静脉窦型缺损，将冠状静脉开口隔入左房，采用心外法，用自体心包片做成管道连接左上腔静脉与右心耳，弥补了左上腔静脉长度不足的缺点，同时简化了手术的复杂操作，避免了腔静脉回流梗阻，取得了良好的治疗效果。