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三角头额缝早闭--内镜下颅缝早闭微创手术(15)
自从沈文俊医师2017年回国开展婴儿颅缝早闭的微创治疗以来,越来越多的同道接受了该理念并使得病人减少痛苦。唯有创新才能将不可能变成可能,也只有创新才能将争议变成共识。15周大的额缝早闭宝宝,生后发现前额呈三角形伴两眼突出,额叶的智能发育也明显受限。家长咨询过很多家医院,得到的都是失望的开颅手术方案,唯有沈医生有信心实施微创手术。经过微创治疗,术后头型逐渐改善。创新的手术方案将曾经的不可能变成事实,引领着颅缝早闭治疗方向。
沈文俊医生的科普号2022年10月08日 429 0 0 -
狭颅症
治疗前一位4月22天男婴,头型异常,表现为头部前后径长,左右径窄。头颅CT:额部脑外间隙增宽,额叶发育不良,矢状缝早闭。治疗后治疗后180天之所以会出现脑外间隙增宽,主要是因为矢状缝早闭,形成骨嵴,直接压迫上矢状窦,影响蛛网膜颗粒吸收功能,导致蛛网膜下腔扩张。严重者可导致脑积水的形成和进展。手术是唯一治疗手段。术中主要切开闭合的矢状缝骨条,解除压迫,矢状窦引流通畅,蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能恢复正常,脑外间隙逐渐消失;颅缝再造术后,颅腔空间扩大,额叶逐渐开始发育。
米伟阳医生的科普号2022年01月04日 499 0 0 -
微创多发颅缝早闭
治疗前10月大的多发颅缝早闭宝宝,病情累及矢状缝、人字缝、枕骨内凹。孩子头部额头隆起增宽、前后径偏短合并小脑扁桃体疝。家长多处求医无明确治疗方案,耽误四个月之久,直到遇到沈医生。治疗后治疗后60天患儿术后头型明显改善,家属非常满意。微创手术再次创造了奇迹。感恩中国微创颅缝早闭的开拓者沈文俊。
沈文俊医生的科普号2021年09月02日 567 0 1 -
微创矢状缝早闭
治疗前7月大宝宝头型狭长,正中扪及隆起的骨脊。前后径变长,左右径变窄,头型成扁舟状。家长面诊了多很专家,都认为对于这样的病例微创手术是不可能完成的。直到遇到沈医生,家属感受到了基于卓越技术的自信和担当。治疗后治疗后150天患儿术后头型从狭长逐渐变得圆润。治疗后365天微创手术再次创造了奇迹,将不可能变成了可行方案。感恩中国微创颅缝早闭的开拓者沈文俊。
沈文俊医生的科普号2021年09月06日 369 0 2 -
微创额缝早闭
治疗前宝宝生后前额逐渐狭窄,呈现三角形。3月半大时就诊,额叶发育受限,家属希望接受微创手术。治疗后治疗后60天头型进一步匀称圆润,家属非常满意,微创手术再次创造了奇迹。感恩中国微创颅缝早闭的开拓者沈文俊。
沈文俊医生的科普号2021年08月26日 869 0 2 -
颅缝早闭的手术治疗
绝大多数颅缝早闭是可以被早期发现并且进行有效干预的,且绝大多数干预后可获得令人满意的预后。干预的方式首选手术治疗,而且早期诊断、早期手术治疗非常重要。绝大多数颅缝早闭患儿在出生后6个月以内可以发现,10月内进行有效干预可获得最佳手术效果,解除颅骨异常对大脑发育的影响。手术是治疗颅缝早闭的有效手段,手术治疗的目的完全是针对于颅缝早闭所带来的问题。由于颅缝早闭引起脑组织、视神经等受压、头面部畸形,所以手术的的目的就是切除闭合的颅缝、扩大颅腔,缓解颅内压使正常脑组织能够恢复正常发育,最大程度上预防颅高压、智力发育障碍、视力障碍,并改善头面部的畸形,以及避免未来带来的自卑心理。为了不影响正常的脑组织发育,一经确诊应尽早接受手术治疗。最佳手术治疗时间窗是10月龄前。越早做手术,对于头面部畸形的改善效果越好,而且可显著提高患儿的神经功能发育结果。颅缝早闭的手术分为微创手术与开放手术。对于4月龄以内的非综合征型单颅缝早闭患儿,可以进行微创手术,切除闭合的颅缝,配合术后头盔矫形,也可获得理想的矫形效果。而对于超过4月龄的患儿,或是复杂多颅缝早闭的患儿,需要进行开放的颅骨重建术,考虑到这个手术还是会引起一些失血,尤其对于3个月以内的婴儿影响较大,通常建议最佳的手术时间是4-10个月,这个阶段孩子对于失血的耐受力明显增加,而且这个阶段也是脑组织快速的发育期,手术解除了早闭颅缝区域颅骨的压迫,对于迅速生长的脑组织是非常有帮助的。而且4-10个月的颅骨仍然很柔软,便于手术中各种塑性,能够达到最理想的效果。部分合并的脑积水及继发性小脑扁桃体下疝也可在术后得到不同程度缓解。如果错过这个最佳的手术时期,11-18个月是其次的一个可以进行手术的相对比较好的时机。但与最佳手术时期相比,此时患儿的颅骨变厚、变硬,脑组织的明显受压已然出现,手术的塑性效果及对于脑组织发育的改善效果就打折扣了,手术并发症的概率也会有所增加。总体来讲,1岁以前手术头部畸形改善效果明显好于1岁以后。手术时间过晚,则手术获益降低,且风险增加。1、错过了脑组织正常发育时间已出现的智力障碍术后难以改善,手术可防止进一步发展。超过1岁以后,脑组织已经过了最快速的发育阶段,错过了最佳的给脑组织“松绑”的时间段。对于脑组织的压迫就越久,不可逆的影响也就越多,脑神经发育受限逐步变为脑神经发育障碍,尤其是智力、视力等已经受到不可逆的损害,手术效果就变得较为有限。未经治疗的颅缝早闭在1岁后智力发育迟缓的儿童明显增加,并可伴有不同程度语言和学习障碍,舟状头约40%,三角头约60%,短头50-60%。1岁以后再做手术,也难以换回孩子智力发育的黄金期了,将给孩子的一生的智力水平带来负面影响。2、相关并发症相继出现晚期手术时,颅缝早闭相关的并发症可能已经陆续出现,比如视神经萎缩、脑积水、小脑扁桃体下疝等,这些影响有些很难在术后改善,脑积水、小脑扁桃体下疝等问题,可能还需要多次手术来解决。3、晚期手术风险增加由于脑组织对颅骨的长期压迫,患儿颅骨局部往往会出现明显的指压痕及向内生长的尖锐的骨嵴,这些部位的硬膜也在长期压迫下变得菲薄、脆弱,甚至与颅骨粘连,这就大大增加了术中出现硬膜破损、脑组织挫伤等的风险。4、晚期手术不利于充分塑形颅缝早闭的颅骨矫形分为两个阶段。第一阶段发生在手术中,医生通过切除骨缝及拼接骨瓣而快速矫正患儿存在的头颅畸形;第二阶段发生在术后,早闭的颅缝被切除后,大脑被“松绑”,从而获得充分的自由生长空间,由于术中“人造的骨缝”和其他未闭合的颅缝仍有一定的可塑性,颅骨在大脑逐渐发育的过程中,被“量身定做”变成适合大脑形状及容积的颅盖。孩子在1岁半以后颅骨明显变硬变厚,可塑性也变差,因此晚期手术不利于术中及术后塑性,导致手术效果大打折扣。5、晚期导致颌面部变形颅骨大体来讲由颅盖部和颅底组成,前面是眶部和颌面部。对于仅累及颅盖部骨缝的患儿,在患病早期只有颅盖部的骨缝发生提前闭合,颅底和眶部与颌面部是正常的。而随着时间发展,如果没有及早的充分的解决的颅盖部颅缝早闭,导致颅底与眶部即颌面部也跟着发生了相应的变形,造成难以纠正的额面部畸形,影响手术效果。6、易发生颅骨缺损1岁以后颅骨再生能力也明显比1岁以内差,大片区域的颅骨缺损发生率明显增加。1、开放式颅缝再造术/颅骨重建术最佳手术时期为4-10月龄患儿。适用于各种类型的颅缝早闭。术中切除过早闭合的颅缝,同时对颅缝影响的颅骨进行整体塑形,头颅畸形的改善确切,解除脑组织的受压效果最佳。对患儿头型及颅高压改善明显。2、内镜颅缝切除从上世纪90年代开始,随着神经内镜技术的发展,部分颅缝早闭手术可以向着更加微创的方向发展。具有切口小、出血少、手术时间短的优点,但目前只是针对于能够早期发现的孩子,一般在3个月以内,大龄孩子由于颅骨可塑性变差,单纯打开闭合的颅缝不能获得理想的效果。月龄小、畸形程度轻的可以尝试,具体需要个体化评估。3、颅骨切开成型术对于存在双顶部狭窄的大龄颅缝早闭患儿(包括矢状缝早闭、多颅缝早闭等),由于颅骨已经变得厚而硬,难以按照标准的颅骨重建术式将两侧颅骨人为形成青枝骨折,因此对双顶部颅骨进行邮票形截骨切开,形成多处漂浮骨瓣,达到“松绑”目的。4、弹簧辅助颅骨牵开术这是一种相对较新的手术方式。将颅缝切开后,植入类似弹簧的装置,通过弹簧的外展作用力逐渐降骨缝撑大,达到塑型目的。但是,接受这种手术的孩子需要接受二次手术取出植入物,患儿对于植入异物的耐受度也不同,同时弹簧对于颅骨的作用力仅为单方向,影响手术效果,因此这种术式并未被广泛接受。对于明确诊断或高度怀疑颅缝早闭的孩子,在准备进行手术前,需完善颅骨CT三维重建检查,来辅助外科医生制定手术策略,根据闭合颅缝的位置、造成的继发畸形以及畸形的严重程度,来设计手术方式。同时,进行头磁共振成像来观察患儿脑组织发育情况、有无合并脑积水、小脑扁桃体下疝等,同时还可以进行智力及生长发育测评。对于累及冠状缝和额缝的患儿,需要进行视力方面的评估。同时,建议颅缝早闭患儿,尤其是多颅缝早闭及合并智力发育障碍或其他畸形的患儿进行基因评估,帮助明确诊断、判断病因、评估预后、进行遗传咨询。开放式手术的切口确实比较大,而且需要选择“波浪状”的切口,是一种减张缝合的方式,原因是手术扩大了颅骨范围,头皮需要降低缝合的张力。但是头皮的切口都在头发里面,头发长出来以后外观是看不到的。而且我们选择的是钉皮的方式,在我们临床的对比观察中,这样的缝合效果以后比传统的缝合和皮内缝合效果更理想。手术总体安全,风险不大,并发症几率不高,总体并发症发生率约1-10%。但由于手术期患儿为婴儿,手术耐受力差,且涉及专业的小儿神经外科开颅、塑形、骨膜、硬膜、静脉窦等的处理,此手术仍可出现多种并发症,尤其是和颅缝早闭的类型、手术时机选择、手术方式、及手术医生的经验有关。准确的手术前判断与完善的手术准备,以及谨慎的术中操作是狭颅症手术的最佳保障。具体说来,手术风险可以分为几类:1、术中损伤:包括术中窦损失引起出血、硬脑膜损伤引起脑脊液漏以及脑组织损伤。这类风险总体出现几率较低,手术中医生的严格及谨慎操作可降低这类并发症的风险。2、感染:多见于狭路综合征等复杂的颅缝早闭和大龄儿童的颅缝早闭,这种情况手术所需时间长,留置过多的植入物都会增加感染的风险。3、颅骨缺损:主要见于1岁半以上的患儿,此年龄段患儿颅骨愈合再生能力明显低于1岁以内患儿。因手术过程中需要打开颅骨,会不可避免的造成局部的颅骨缺损,1岁以内的患儿在术后1年内大多可以愈合,而对于1岁半以上的患儿则面临着较大的颅骨缺损的风险。4、复发:主要见于第一次手术做的不够充分,以及一部分微创的手术打开的颅缝不够充分,颅缝再次很快闭合。1、保护切口,防止感染由于切口通常较大,而且伤口在愈合期会产生很痒的感觉,小朋友特别容易抓,所以在术后拆线后一周仍然建议要用纱布保护,防止抓破伤口,拆线后一周通常痒感会缓解消失。所以建议拆线后一周再洗头,而且术后一个月都要避免直接抓伤口。伤口在一个月左右会比较初步愈合的比较结实。2、避免头部磕碰和摔倒由于手术把颅骨广泛打开重新排列,颅骨的愈合需要3个月才能初步长结实,所以手术以后要特别注意不能摔倒或者磕碰头部,一旦比较重的磕碰,可能引起颅骨骨片移位,甚至需要重新手术。尤其是会站立走路的孩子由于很难控制不跌倒,我们通常建议戴一个保护性头盔,就像是骑摩托车戴的头盔,在下地活动时尽量戴上,在万一摔倒时可以保护头部。3、定时复查术后1年以内建议进行一次头CT平扫三维重建,观察颅骨愈合情况。有合并脑积水、小脑扁桃体下疝的患儿术后三个月左右需要进行头核磁的检查。手术效果的评价在术后3个月时首次评价,主要是根据头型外观,可以结合红外扫描与术前对比,或者头CT颅骨三维重建。如果术后3个月和术前相比区别不大,则提示手术失败,需要再次翻修。所以仍然强调首次手术的方式要适当,减压要充分,才能达到理想效果,避免翻修。翻修手术并发症几率更高。如果术后3个月时外观情况和红外扫描或CT评价显示效果满意,则继续观察,必要时可以头盔矫形。最终的术后效果是需要2年左右才充分看出。颅缝早闭的手术以儿童神经外科医生治疗为主,但是由于颅缝早闭常累及多系统,需要有各个专业的医生组成MDT团队协同会诊。累及眶部的颅缝早闭应通过眼科医生协同判断有无视神经发育异常及视力障碍。累及口腔颌面部的颅缝早闭应协同口腔科、颌面外科、耳鼻喉科、整形外科医生共同进行检查,尤其是有无合并呼吸道狭窄、听力障碍等。对于合并中面部狭窄的患儿,可能还需接受整形外科手术进行面部矫形。对于综合征型颅缝早闭,应在专科医师与家长共同决策下进行基因检查。
曾高医生的科普号2022年07月06日 2745 0 16 -
颅缝早闭如何鉴别
A图:右侧姿势性斜头,平行四边形,患侧顶枕扁平,对侧顶枕区及同侧额区膨隆,患侧耳朵向前移位。B图:右侧人字缝早闭,梯形,患侧乳突区、对侧顶枕区及额区代偿性膨隆,患侧耳朵向后下方移位。姿势性斜头这种情况不是颅缝早闭,而是睡偏了!小朋友的颅骨都是非常柔软的,如果总朝一个姿势躺,会把头的形状“睡偏”,总朝这边躺的地方就瘪进去,相应这侧的额部也往前稍微突出,同时同侧的耳朵也向前移位,整个脑袋变成一个平行四边形,这就是睡偏的姿势性斜头。姿势性斜头会一侧后方倾斜,70%发生在右侧,70%为男孩,多有患侧睡姿习惯或斜颈等病史。从顶端观察颅骨形状似平行四边形,枕部扁平侧耳朵向前移位(后斜头畸形为向后移位)。姿势性斜头的治疗80%——健侧卧位睡眠、头盔塑形可改善症状。20%——需要手术治疗,适用于保守治疗无效者,行患侧枕骨扩大术。【睡姿矫正】越小的孩子,睡偏的程度越轻,就可以通过稍微温和的方式去纠正。比如纠正睡姿不让孩子往这侧睡,可能在开始的时候不太好纠正,因为孩子已经习惯往这边睡了,可以在他睡熟以后再把他的头换向另一侧。我们现在也能在网上买到一些塑形枕,利用它可以让孩子往你希望的方向趟,甚至可以在孩子身子下面垫一些很柔软的棉垫,这样孩子就往对侧躺,这是一个最轻的睡姿纠正方法。【头盔矫形】如果说孩子月龄偏大,超过4个月了,或者说是睡偏的程度已经比较严重了,这个时候单纯通过睡姿来调整很困难,可能需要用头盔的矫形方式。头盔矫形的最佳时间也是和我们颅缝早闭手术干预的最佳时间是一致的,是4个月到10个月,这个时候是用头盔矫正的效果是最好的。因为这个时候小朋友的颅骨是比较柔软,可塑性比较强,所以通过头盔的矫形能够矫正回来,但前提是一定要排除颅缝早闭的情况,因为颅缝早闭是很难通过头盔矫形矫过来的,只有这种姿势性的斜头,能够通过头盔的矫形矫正过来。实际上颅缝早闭和狭颅症是一回事。「颅缝早闭」是学名,「狭颅症」是小名。颅缝早闭表现为狭颅症。小头畸形是脑发育不全所致。颅腔容积1300ml,脑重量<900g,头的周径小于正常值2D。颅腔比例正常,无颅缝早闭,不伴颅内压增高,多表现为严重的智力发育障碍;可伴有癫痫、发育迟缓。颅骨3DCT无颅缝早闭。无手术指证。颅缝早闭和小头畸形完全不是一回事。颅缝早闭绝大多数孩子的脑子是好的,但是颅骨之间的异常闭合影响了脑袋的发育。而小头畸形是孩子整个脑子没有长起来,但颅骨是好的,因为颅骨是随着脑袋长的,脑子没有长起来,所以颅骨就长不起来。小头畸形很遗憾在医学上目前没有什么好的办法,所以是没有必要去做任何干预的,干预也是没有任何效果的。并不是说把颅骨扩大,脑子就能长起来,这种情况下没有手术能够去帮助到这样的孩子。其实没有一个病叫前“囟门过早闭合”,因为正常的前囟门闭合时间最早可以在一岁以内,晚到可以到三岁的时候才闭合,是有一个很大的时间跨度的,大概平均闭合的时间是一岁到两岁。刚出生的新生儿的前囟门大概是2.5厘米左右,呈菱形状,逐渐囟门就会向彼此靠拢,越来越小,到两岁左右是基本上就是一个非常小的小坑了。前囟门过早的闭合,只要不引起颅压的变化,只要不引起对脑袋的压迫,其实是不需要任何干预的。前囟门的闭合一般来讲是生理性的过程,不是颅缝早闭这样一个病理性的过程。像佝偻病这种方颅现在已经比较少见了,但仍然还会有一些小朋友遇到。佝偻病导致的“方颅”,是因为孩子缺乏维生素D导致头的异常的形状,那么这种形状和颅缝早闭的形状是不一样的,呈方形,我们从命名上也可以知道。同时,佝偻病患儿的囟门是闭合过晚,而非闭合过早。我国对佝偻病已经有很多了解了,儿科医生儿保科医生对这个病都非常熟悉,佝偻病的方颅基本上不会被误诊。
曾高医生的科普号2022年06月30日 1571 1 11 -
颅缝早闭的检查和确诊方法
颅缝早闭这个病从国外的发病率的数据来看并不罕见,2500个新生儿里面就有一个会患颅缝早闭。为什么我们国内颅缝早闭这个病的发现率相对来讲明显的低于这个数字?可能有几个方面的原因,一方面是我们国家的发病率可能确实低,但这是没有经过大宗的流行病学调查的,只是一个猜测;另一个更加可能的因素是,不是这个病的发病率在我国低,而是这个病的在国内被发现的很少。为什么在我国有很多患有颅缝早闭的患儿漏诊和误诊的比率很高?其实是跟这个病的社会普及度低,甚至包括我们医护人员对这个病的了解程度普遍不足是有关系的。近些年大家关于这个病的认识和和讨论越来越多了,从整体来讲,它在国内被发现的比率在近些年也呈现一个明显的上升趋势。所以由此我们可以进行一个简单的假设:不是这个病在我国人群中的发病率低,而是被发现的少。虽然现在随着医护人员对这个病的认识逐渐增加,让这个病逐渐更多地被发现出来,但是目前仍然是远远不够的。目前婴儿的体检是不包括颅缝检查的。无论是去正常的体检还是打疫苗,顶多就量个头围、身长、体重就行,是没有针对头型的专门检查的。我们了解到基层的儿保医生,很多对这个病也不认识。连医护人员都对这个病缺乏了解的情况下,就很容易导致大量的误诊和漏诊。当这个病严重到很明显的时候,再找到认识这个病的医生的时候,很可能已经错过了最好的治疗期。所以关于这个病的普及还有很长的路要走。颅缝早闭的早期发现主要基于异常头型的主观识别,主要包括头围、前囟门大小和形状(正常为菱形)、正常骨缝处颅骨异常隆起(骨嵴)、颅骨的异常扁平或膨隆、五官明显不对称(包括眼距过宽或过窄、突眼,双眼、双耳高低前后不对称,鼻、下颌的偏侧或移位等)。如果不能准确判断,则需要及早就诊,让有经验的医生来协助判断。一般来说,有经验的临床医生通过观察孩子的面容及头部外观,辅以颅骨触诊,即可筛查出多数的颅缝早闭病例,但仍然需要准确而客观的检查。多数的颅缝早闭还是在出生后3个月左右才会比较容易的能判断出来,但有一些明显的也是可以通过产前的超声和胎儿核磁发现的。比如明显的长头畸形,可以在超声和核磁下看到。如头的双顶径(颅骨最宽的连线)除以头的前后径(颅骨最长的连线)小于0.7,则提示为舟状头畸形,反之超过0.85,则提示短头畸形。为了在治疗前获得一个更加确切的诊断,患儿需要进行头CT平扫颅骨三维重建检查。这个检查虽然会使患儿暴露在少量的射线中,并且通常需要药物镇静,但它是目前颅缝早闭诊断的“金标准”,对于难以通过外观判断的疑难病例,这个检查是十分必要的。根据头CT平扫的数据可以通过计算机进行颅骨的三维重建,三维图像除了可以明确体现头型异常以外,还可以清晰地看到各条颅缝的开闭情况。正常没有闭合的颅缝在重建的CT上是可以清楚的看到,而早闭的颅缝则看不到。另外,颅骨CT三维重建还可以判断颅骨是否存在局部菲薄,也就是“指压痕”。“指压痕”就是在CT上看到很多类似手指按压的痕迹,实际上,这些“指压痕”是脑回受到颅骨的长期挤压,而反过来挤压颅骨,造成颅骨局部变薄,所以,指压痕实际上是“脑压痕”,代表着这一部分脑组织长期受压。除了判断头型、闭合的颅缝、“指压痕”以外,累及冠状缝早闭的还可以看到眶面部扭曲变形,以及颅底的不对称。同时,颅骨CT+三维重建能够对患儿的整体外观畸形、颅缝开闭情况、颅骨厚度等进行全面评估,这对于外科医生进行术前规划是十分重要的,尤其是针对复杂的多颅缝早闭的患儿,有些甚至需要术前三维打印颅骨模型以辅助手术计划。近年来的研究发现,颅缝超声对颅缝开闭情况的检查敏感性及特异性均较高,对于颅缝早闭的诊断准确性几乎与CT相当,技术难度也并不高。且具有无辐射、设备简单等优势,因而也可作为颅缝早闭的诊断方法。特别是对于存在非典型颅缝早闭外观的头颅畸形的孩子(如小头畸形,如外观难以准确鉴别的姿势性斜头),可以通过颅缝超声来辅助排除颅缝早闭,使患儿免于不必要的CT射线的暴露。但颅缝超声的检查准确性高度依赖检查医生,需要医生接受相关培训并积累一定经验后,才能达到较高的准确性。MRI对于软组织显示清晰,可明确患儿脑组织发育及受压情况,并明确是否合并继发性小脑扁桃体下疝、脑积水、其他中枢神经系统畸形等。基于目前对于颅缝早闭病因学的认识,约25%的颅缝早闭患儿可以发现潜在的基因问题,这一比例在综合征型颅缝早闭中甚至高达80%。因此,对于颅缝早闭患儿,尤其是多颅缝早闭、疑似综合征型颅缝早闭、同时合并其他系统畸形、存在家族史的患儿,建议进行基因检测。基因检测结果可以辅助进行颅缝早闭综合征的诊断,帮助判断患儿的预后,也可作为患儿父母及患儿本身遗传咨询的依据,对于患儿父母今后生育二胎及患儿生育后代均有参考意义。
曾高医生的科普号2022年06月30日 2356 0 5 -
单侧人字缝早闭:后斜头畸形
单侧人字缝早闭:后斜头畸形,并不多见,占全部颅缝早闭的5%左右,男孩多见,男:女=4:1;70%发生于右侧。患儿最显著的特征是后方头颅不对称,患儿患侧乳突(耳朵后下方的隆起)异常隆起,耳朵也出现向后、向下移位;患侧枕鳞部塌陷、后颅窝狭小,部分还可见到小脑扁桃体下疝;健侧的顶骨(头颅外上侧)往往出现代偿性膨隆。颅骨发育不对称压迫枕叶导致视觉障碍,视野缺损等。与其他颅缝早闭不同的是,常常是在早闭颅缝形成凹痕和颅内方向的骨嵴。约2%合并其他异常,如脑积水、胼胝体发育不良。对于明确的人字缝早闭,应打开双侧枕部塑形,对于术后顶部塑形欠满意术后建议佩戴头盔。单侧人字缝早闭需要与婴儿中非常常见的姿势性斜头进行鉴别。姿势性斜头是由于长期双侧后枕部受力不对称造成的后枕部形态异常,大多与婴儿睡觉姿势、家长怀抱孩子的方向及方式有关。单侧人字缝早闭与姿势性斜头可以通过乳突的形态、双耳的相对位置等进行鉴别。不过,单侧人字缝早闭的孩子由于更倾向于将头偏向患侧(也就是扁平的一侧),也可能合并姿势性斜头,这增加了鉴别诊断的难度。因此,家长除了需要避免婴儿长期向一侧仰卧外,一旦发现后枕部不对称,需要至专业的医生处就诊,通过查体、颅缝超声甚至是CT进行鉴别诊断。
曾高医生的科普号2022年06月30日 1822 0 4 -
额缝早闭:三角头畸形
额缝早闭也是较常见的颅缝早闭类型,约占全部颅缝早闭的10-20%,发病率占第三位(国外也有报道是占第二位)。近3/4为男孩。根据不同的额缝早闭累及的范围和严重程度,可以分为I,II,III三型,分别为轻中重。比较轻的I型额缝早闭只累及额缝外板,没有明显的额部三角头畸形表现,只有前额部的一条骨嵴,眼距和双颞间距也是正常的。除了I型之外,其他都是典型的三角头畸形。2-8%有家族史。由于额缝多在出生时已闭合,故大多于出生时即可表现为对称的三角头状畸形,可以能够早期发现。头型异常主要集中在前额部,额头由后到前逐渐变窄,至最前方形成一道纵向的突出的骨嵴(下图中红色箭头指示),从头顶向下看,患儿额头似顶点向前的三角形(下图中绿色五角星指示)。由于额缝与下方的额鼻缝相连,故额缝闭合时也常伴有额鼻缝的早闭加重眼眶畸形,表现为双侧眶上凹平,眼距缩小,双颞间距缩小。由于额缝早闭压迫双侧额部,故三角头畸形容易引起很多问题,约10%早期即可引起颅高压,约1/5伴有其他颅内外畸形,超过一半可伴有不同程度智力发育障碍或学习、语言障碍,这些在非综合征颅缝早闭中都是最高的。在典型三角头基础之上,还伴有其他颅内颌面部复杂畸形的就称为III型,III型伴有颅内畸形几率较高,需要术前核磁来明确。三种不同的额缝早闭的具体描述与治疗方式如下:由于已出现的智力障碍术后不能改善,手术可防止进一步发展,所以三角头畸形的手术治疗时机应适当提前,积极手术!
曾高医生的科普号2022年06月30日 2442 0 7
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擅长:儿童神经外科疾病的诊断和治疗(脑和脊髓肿瘤、先天性畸形、颅缝早闭、小头畸形、脑瘫、颅脑脊髓损伤、脊髓拴系和脑积水等),运用多学科综合方案治疗复杂神经系统疾病。 -
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脑血管畸形 31票
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颅脑先天畸形 28票
擅长:儿童神经外科:儿童脑肿瘤,脑血管畸形,颅缝早闭,小脑扁桃体下疝,脑积水,蛛网膜囊肿,脊髓拴系,儿童颅骨修补 -
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脑肿瘤 27票
蛛网膜囊肿 23票
胶质瘤 14票
擅长:髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑干肿瘤、蛛网膜囊肿、脑积水、颅缝早闭、脊髓拴系和难治性癫痫的显微外科手术治疗。