先天性并指多指畸形

这个5个月的多指宝宝，是从湖南过来的。尽管在产房已经碰到2个和自家情况差不多的宝宝，但爸爸妈妈还是有些不淡定，带着孩子去好几个医院问过。来找我的时候，爸爸妈妈的诉求很简单：在安全的情况下，尽早给孩子手术。孩子多指，没有特殊情况，6个月，体重12斤可以手术。除了手术时间，家长对手术的麻醉问题也比较关心。宝宝多指，我们采用的是吸入式麻醉，也就是吸入镇静药物，让孩子入睡，然后镇痛的药物只打在手术的部位，药物不经过全身，对孩子的智力和发育是没有影响的，和成人的全麻是不一样的。

上篇介绍住院流程的文章（疫情期间先天畸形患儿在我科住院手术的大致流程）是在疫情期间，那时办理住院比较繁琐。三年疫情终于过去，我的畸形手术也越来越多，我想也应该更新一下住院手术的大致流程。原有的那篇也不想删了，当做时代记忆吧。目的是让家长了解如何办理住院、住院后要做什么、什么时候出院、出院后什么时候复查，恢复要多长时间。希望家长一是能合理安排自己的时间，二是也能更好的配合医生，不至于住院后一头雾水，瞎跑滥问，不得要领。​住院之前的准备之前提前和我联系好，预约时间及床位。入院当天带好身份证或户口本，以及医保卡。如果是外地医保，需提前咨询当地医院医保政策，如果医保要求转诊，办好转诊手续，转诊到吉林大学中日联谊医院。一般费用在1.5～2.5万左右（医保报销前的住院整体费用，包括检查、麻醉、手术等），具体根据手术复杂程度和住院时间而定。注意：孩子不要感冒、发烧、咳嗽、拉肚子，如果有这些症状，需要彻底好了，才能住院麻醉手术。另外住院前4周尽量不要接种疫苗。第一天：办理住院，写病历、检查拿着手足外科门诊医生或者我给开具的住院单，总院（仙台大街126号）是到八号楼一楼住院服务中心或者七号楼一楼办理住院手续、缴纳押金、医保审批；南湖院区（南湖新村东街1028号）是在主楼的二楼。办理后即可带着孩子到七号楼16楼手足外科；南湖院区是在五楼外科B区，到护理站护士会安排床位。稍后就会有经治医生看孩子、查体写病历签字、开术前常规检查。检查包括心电图（总院区在八号楼3楼电诊科）、胸片（八号楼2楼，记得先登记）、双手X线片（八号楼2楼，和胸片一起登记。如果是拇指，拍片时告诉医生一定是拇指标准正、斜位片，不是手的正、斜位片）。南湖院区比较方便，都在住院那个楼。心电图当时出结果，拿着给管床医生。拍的片子不用取，医生电脑上即可看到。孩子小，有时哭闹不配合，检查比较费劲，希望家长理解，耐心和做检查的医生沟通（人心都是肉长的）。实在不行，和医生商量在孩子睡着时抱来检查，或者儿科门诊挂号缴费后灌肠镇静后再来检查。第二天：检查结果回报、提手术、签字、手术准备第二天十点前医生会在电脑上提手术，通知手术室和麻醉科安排明天手术。小孩子（3岁以下）手术前一天下午一点要到儿科采血和留置静脉针，以备手术用。由于孩子小，所以院里把孩子抽血和留针任务交给了专业的儿科护士，以减少孩子痛苦，请积极配合和理解。如果是大孩子，3岁以上，都在手外科完成。医生会开百多邦和优力抒绷带，手术时带进手术室用。这天我会找时间和家长一起坐下来，汇总全部检查结果，商量手术事宜，最终敲定方案，签手术知情同意书等。晚上护士会告诉家长孩子术前4～6小时禁食水安排和其它注意事项（主要是保护好套管针）。第三天：手术日没有特殊情况，入院第三天是手术。早上会有麻醉医生访视、签字，七点半手术室就接手术了（麻醉医师还会根据孩子的情况评估决定是否能够实施麻醉）。孩子手术都是当天科里手术的第一台，一般我也只安排一台孩子的手术。中日总院手术室在七号楼3楼，南湖院区在五楼。手术期间，家长在等待室休息，别远走。术后孩子全麻清醒后由麻醉医生和经治医生陪同，返回我科监护室，护士会在仪器辅助下严密监护、吸氧，也会告诉什么时候孩子可以喝水进食。一般监护6个小时，如果孩子一切正常，就回普通病房了。我在全天手术结束后，也会看看孩子，和家长说说术中的情况。第四天：观察和复查一般早上会医生查房。今天会观察孩子表现，如果术后24小时没有异常，拔掉术前留置的套管针。如果术中打了钢针，今天会复查X线片，如果特别需要，也会换药。如果是3岁以下的小孩子，没有特殊情况，明天就出院了。如果手术复杂、麻醉手术时间长，也可能需多观察几天。如果是大孩子，需要隔日换药的，也要多观察几天，换两、三次药再出院。一切视具体情况，医生会在术后交待。办理出院出院前一天医生会告知，出院当天上午护士通知后办理出院结账手续。如果赶在节假日，当天不能结账，需等到上班再到住院处带身份证和住院费收据结账。复印病历是在出院10个工作日后，可通过护理站给的一个微信公众号办理病历邮寄等业务。以上是大致流程，最短要住院4天，一般要5～7天，这已经是我能安排和做到的最简洁的了，尽量减少家长折腾、患儿痛苦。当然住院期间特殊情况也有，医生和家长互相理解和配合吧，一切是为了孩子早日康复。医生会告知出院后注意事项（多指并指患儿术后注意事项）：弹力绷带包扎的小孩子（3岁以下）一般每周门诊换药复查（带着优力抒和百多邦），换4次药，前后要一个月；大孩子是要隔日换药，需要拆线的，2～3周拆线。如果手术打了钢针，一般4周时门诊复查拍片拔钢针。期间要注意保护敷料包扎，千万别沾水弄湿等等。复杂的畸形后续需要佩戴支具、抗瘢痕（自粘绷带在并趾术后使用的方法和注意事项（压瘢痕）自粘绷带在多拇术后使用的方法和注意事项（压瘢痕）自粘绷带在并指术后使用的指导和注意事项（视频））、康复锻炼（多指（多拇）整复术后关节康复练习的方法（视频）），差不多要2～3个月完全恢复正常生活。

一直以来，孩子脚上的多趾切还是不切的问题，是经常被大家广泛讨论的问题，今天我们再来讨论一下这个问题。我们先来看几个多趾孩子的家长对这个问题的看法：3岁多的小男孩，来门诊的时候，穿着明显大一码的鞋子，走的很慢。孩子不慌不忙，妈妈则比较着急，脱掉孩子的鞋子和袜子后便说：“他的脚穿鞋子磨脚，好了又磨破，买鞋子要买大一码。”我一看，孩子左脚边上鼓出来的地方确实磨得比较厉害。孩子痛苦，妈妈心疼，一直都是买大一码的鞋子穿。妈妈想切，希望孩子能买正常码数的鞋子穿。14岁的体育生，一米九的小伙子，左脚多趾。小伙子的爸爸妈妈说孩子生下来的时候脚趾非常整齐，猛一看根本就看不出异常，只有数的时候才发现有六个脚趾。小时候整整齐齐没问题，长大之后，体重逐渐增加，脚在负重，问题慢慢就出现了。小伙子要打篮球，但脚上的不适已经严重影响体育训练了。虽然小伙子自己说还好，可以继续坚持。但爸爸妈妈不愿意孩子再继续忍，希望能够在合适的时机解决问题。我记得还有一个宝宝，刚出生几天，爸爸就带着她来门诊看多趾了。细心的爸爸说想在宝宝小时候就把多趾切了，因为他说宝宝生下来和姐姐长得像是复制粘贴的一样，长大了肯定很漂亮，不想多趾影响到孩子的心理健康。多趾整整齐齐，切还是不切其实来我门诊的家长，问这个问题的人非常少，大多数家长都是带着切哪根、难度如何、麻醉问题等而来。为什么呢？其实很好理解，再整齐的畸形也是畸形，孩子的前足会宽。不论是单足还是双足的问题，孩子穿鞋子会不舒服。另外，就像有些家长担心的一样，孩子穿凉鞋一看就看出来了，容易引发其他小朋友的好奇。如果小的时候把手术做了，疤痕小，孩子没有印象，不影响以后。而如果成年来做，很不好做，骨结构的异常会非常明显，有时候赘生的跖骨会把其他跖骨都顶开，长的过程中慢慢脚会越来越宽。一个成年多趾病人小时候看不出来，长大了畸形越来越严重，相当于畸形被扩大了。对于我们医生来说，手术难度是增高的。对于病人来说，恢复的效果是变差的。而且成长过程中必须要一直面对畸形的问题。因此，碰到多趾的问题，在有条件的前提下，早做会更好一些。多趾治疗案例这是一个好动的小宝宝，脚上的钉子还没拔，就想玩蹦床。对于多趾，没拔钉子以前，不能剧烈运动，家长照顾时要多注意。拔了钉子以后，早期不宜剧烈运动，要慢慢开始锻炼。术前6根脚趾，术后5根脚趾。“6”变“5”，小脚丫“瘦身”成功！这是双足多趾的一个孩子，左脚和右脚都有6根脚趾，但又有些不同。用孩子家家的话来说，就是一个好搞，一个不好搞。（家家：湖北话，指外婆）现在手术已经做完了，不影响孩子学走路，还能避免孩子长大后出现心理问题。从我的经验来看，脚上的多趾导致最多见的问题就是穿鞋时候的不适和摩擦。因此，对于多趾畸形，家长要为孩子考虑的长远一些。

门诊来了一个漂浮拇宝宝，妈妈一进诊室就说宝宝心脏也有问题，需要做手术，问我是先做漂浮拇保指手术，还是心脏手术？我说要先做心脏手术，妈妈似乎有些犹豫，原因是宝宝已经一岁了，如果先做心脏手术，半年后才能再考虑做漂浮拇手术，怕太晚了。我完全能够理解妈妈的心情，不过从安全角度出发，还是要先做心脏手术。因为拇指功能固然重要，心脏功能更为重要，通常都要先进行更加重要器官的治疗。等到康复之后，再对手部畸形进行矫正。一个双手先天畸形，心脏也有问题的孩子孩子来门诊的时候13岁，双手外观异常非常明显。右手是多指，外侧拇指功能相对好，但外形差，内侧拇指外形可以，但功能不好。左手属于比较特殊类型的拇指发育不良，能动一点，但虎口有限，功能不好。“以前怎么没想过治疗？”这是我当时看到这双手的第一个疑问。孩子家长表示，小时候去看手，结果检查出来心脏不好，就选择了先做心脏手术。后来因为种种原因，到孩子十几岁才来处理手的问题。目前孩子双手都做了矫形，术后家长和孩子都比较配合，一直在积极地进行功能锻炼。与术前相比，妈妈说孩子写字轻松了不少。手足有问题，为何要做心脏彩超？有些家长不是特别理解，认为手足问题和心脏关系不大，不理解为什么要做心脏彩超。事实上，这是因为有些手足畸形的宝宝会关联一些其他系统的问题。关联最多的，就是心脏的问题。我们观察到非常多的手足畸形的宝宝存在心脏的问题，比如卵圆孔未闭、房间隔缺损，或者是室间隔缺损等。如果没有问题，或者是问题不大，可以进行手足畸形的矫形。相反，如果问题比较严重，就要先解决心脏的问题，再解决手足问题。

多指术后，疤痕往往是单侧的，会存在牵拉的问题。疤痕的牵拉是造成术后侧偏的一个非常关键的因素。所以，术后可以通过支具的固定来起到对抗疤痕的牵拉效果，从而达到术后手指的外形、力线一直处于比较良好的目的。

并指手术后，前期可以自己在家换药。因为换药有个规范的流程，第一次医生换药以后，家长可以把换药的过程录下来，然后自己在家换。如果中间有一些疑问的话，可以和医生保持联系。确定换药没有问题，那就问题不大。并且如果出现了打湿的情况，自己处理起来也会更方便。等到一个多月后，创面快长好了，这时可能会出现长肉芽的情况，家长或当地医院没办法弄，就需要到我们医院里进行处理。后续可能还需要连续一周内多次换药直到创面完全长好。

“这个手术需要全麻吗？会不会影响宝宝？”妈妈问。 这个宝宝是一个波兰综合征，需要将手指一次性分开，大概需要3个半小时，是需要全麻的。妈妈为此很担心。宝宝手部或者是脚部畸形在进行手术矫正的时候需要全麻，很多家长担心麻醉会导致宝宝变傻。有些家长问的很直接，有些家长问的很委婉，但再委婉也能听出来确实是担心这个问题。根据大样本量的调查发现，麻醉对孩子智力是没有影响的，所以麻醉导致宝宝变傻是一个伪命题。缺氧是导致脑子变傻的一个很重要的因素，但在麻醉过程中，大脑的供氧是得到充分保证的。宝宝手足畸形，家长要考虑的是疾病在这个时候是否需要手术，而不是说考虑是否全麻，全麻是我们手术非常重要的保证，不要因为全麻而对手术产生畏惧的感觉。

都说宝宝是家长的心头肉，宝宝的健康，牵动着家长的心。前段时间，我在门诊上接诊了一个6个月大的短并指宝宝。由于受到短并指的影响，孩子平时不愿意用右手，这也就导致左右两只手的大小有较大的差距。当时，他是被爸爸妈妈一块给抱过来的。看着怀中宝宝的手，宝宝妈妈很着急，问诊的时候多次忍不住哭了起来。期间，孩子爸爸还补充到：“这个是不是叫波兰综合征？太稀有了，我们当地那个市医院都没见过。要不是在网上看到您科普的内容，我们都不知道他这是怎么回事。”其实，关于短并指和波兰综合征的治疗，今天我来跟大家简单地聊聊这件事。1、如何区分短并指和波兰综合征？其实它这里面是有一个交集的问题，有些短指并指是属于波兰综合征的，但有些它并不是属于波兰综合征。波兰综合征他有一个重要的特点：胸廓发育异常。它有可能是肌肉发育异常，有可能胸廓发育异常。那我们更多见到的，当然只是一个胸大肌、胸小肌的发育异常，伴有这个短指加并指，这是一个比较经典的波兰综合征的表现。2、胸廓发育异常到底要不要做手术？很多波兰综合征患儿的家长，都很担心胸廓发育异常的问题。他们大多数都会操心：对于这个胸廓发育异常到底要不要做手术？要不要做整形手术？要不要做肌瓣的转移？要不要做这个肌肉的重建？一般来说，如果患儿他的肩关节外展、内收功能良好，那么就不建议手术。如果说是女孩子，她发现了这个部位确实有些外形的差距，而且差距比较明显，那么可以等到成年了之后进行手术。3、短并指要如何治疗？无论是短并指还是波兰综合征，对于手上的情况，其实我们处理的原则是一样，即：并指要进行分指，并且分指以后进行功能锻炼。由于分指的过程中，会出现皮肤缺损的情况，为了不让创面暴露在外，需要对创面进行覆盖。因此，并指分指的方法主要有两种：自身取皮植皮或采用人工真皮诱导免植皮技术。自身取皮植皮，一般是指从患儿肚子上取皮，然后将其移植到受区部位。虽然植皮后，创面愈合速度相对较快，但供区会留疤；供受区皮肤颜色差异会有较大的差异；不是百分之百就能活，如果没有存活就比较麻烦；人工真皮诱导免植皮技术，是指将人工真皮覆盖到创面上。其可以诱导的四周的皮肤向中心生长，除了在创面长轴线处存在线性瘢痕外，局部再生的皮肤质量与正常皮肤极为相似。目前，这个短并指宝宝术后恢复情况良好，疤痕也不明显，抓握大小物品都很灵活。