先天性并指多指畸形

患儿出生后发现左侧拇指多指，右侧多指且受累23、45指并指。双足并趾，左侧12、34趾并趾，右侧34趾并趾。存在家族史，其祖父右手多指畸形，但父母未出现手足畸形。我们为患者定制了个性化康复方案，其中包括个性化支具的使用、按摩手法的宣教。同时，也为家长科普了一些术后相关问题进行解答，例如:术后继发畸形的预防、疤痕管控等。我们团队将会竭尽全力肢体畸形患儿提供康复帮助，共同为患儿的康复而努力。

多指畸形，在手足畸形当中，属于比较常见的一种。因“子”与“指”的音相近，过去，有些多指孩子被爷爷奶奶以“多指多福”的理由而拒绝手术。而如今，对于多指畸形，爸爸妈妈基本都主张尽早手术，他们不愿影响孩子手的功能和外形，也不愿长大之后被嘲笑。提到手术，就不得不提到手术时机的问题。那么，多长了一根手指，是6个月做还是18岁做呢？关于是小时候手术，还是成年之后手术。我从手术难度、手术后的恢复期和恢复效果三个方面来回答这个问题。首先来看手术难度的问题多指有很多种类型，如果是相对简单的多指，成年之后再手术，手术难度不会增加太多。但如果是蟹钳样多指，成年之后再手术，要比小宝宝手术的难度高。因为对于成年人来说，长期处于畸形的状态，所有的结构相对来说发育得非常成熟和完整。我们在进行手术调整的时候，可塑性几乎没有。力线，肌腱止点，关节囊，包括肌肉的附着点，修复起来要做的工作也会比小宝宝多。因此，从手术难度这方面来看，成年之后再做的难度是高于小宝宝的。再来看手术后恢复期的问题蟹钳样多指，涉及到截骨矫形，我们要先把骨截断，再进行固定，相当于一次“骨折”。对于6、7个月的小宝宝来说，愈合速度会比较快，一般4-6周就愈合了。而对于成年人来说，至少需要6周。年龄不同、体质差异、局部血液循环的情况不同，都可能对愈合时间造成影响，可能需要8周，甚至更长时间。另外，成人出现骨不愈合的情况远高于小宝宝。所以，从手术后恢复期这方面来看，成年人的恢复时间是长于小宝宝的。最后，我们再来看一下恢复效果的问题在年龄比较小的时候对蟹钳样多指进行矫形，经过一段时间的恢复和功能锻炼，手指的外观和功能，通常可以恢复到相对理想的状态。我们医生满意，家长也比较满意。对于成年人来说，我们可以把手指做直，但因为没有成长空间，做完手术之后，手指无法变粗和变长。与术前相比，畸形得到了一定的改善，但和正常侧差距比较明显。因此，同样是蟹钳样多指，在年龄比较小的时候手术和成年后手术，恢复效果也是有差异的。看完以上分析之后，你有答案了吗？

宝宝生下来多了根手指咋办？别慌！读完本文，你以可系统地了解多指畸形，正确地选择诊疗方案!1.定义多指（又名重复指），即肢端手指数量超过正常（即5个指头）形成的畸形，重复指常表现为发育不良，弯曲畸形，常常伴有肌腱止点异位、血管神经支配变异。影响美观，也导致手的功能障碍。足趾的数量增多，又称为多趾。发病率多指畸形分为桡侧多趾（重复拇）、尺侧多指、中央多指。多指畸形发病率较高，我中国人发病率约2.5/1000。其中桡侧多指约占50%，尺侧多指约占33%，中央多指约占9%。  病因内因：某些多指有明显的遗传性，为常染色体显性遗传。外因：病毒感染，药物，射线辐射，污染等环境因素，可导致胎儿手指发育受到干扰，导致肢（指）体重复发生。分类中国人重复拇指多见，本文主要以重复拇指为例，介绍多指畸形的治疗流程。Wassel分型（需要结合X线片）将重复拇指分为7型，如图所示：5.治疗手术的方法较多，涉及复杂专业知识，较难理解。本文就重复拇指的治疗原则和经典手术做一介绍：治疗目的：获得保留拇指(切除后剩下的）功能最大的改善，接近正常的外观。重复拇指的治疗原则：从两个拇指变成一个，不能单靠简单地切除一个决定哪一个拇指可以保留不能仅仅切除发育最不全的拇指，而要保留肌腱、韧带和皮肤，来联合、平衡加强保留的拇指在两侧的软组织和骨组织中，第一次手术应该进行尽可能多的矫正除了多余的手指外，需要意识到寻找不显著的解剖变异进行韧带的重建和释放平衡肌腱的固定点尽可能调整皮肤的覆盖面术后的换药需要细致，防治儿童随意去除敷料————好吧！简单地说，治疗的主要思路就是：1.通过精细操作，精准切除赘生拇指，减少留存拇指的副损伤2.通过重建技术，最大可能地修复留存拇指功能缺陷。手术图示：6.常见问题解答问题1：能否保守治疗？回答：多指畸形保守治疗无效，某些保守治疗甚至引起严重并发症，不治疗的多指畸形可能随着生长发育进一步加重。对手部外观、功能造成影响，最终可能导致心理与社交障碍。只能通过手术矫正，才可能达到治疗的目的。问题2：手术治疗的时机？回答：应在不影响手部发育的前提下尽早在学龄前手术，以免影响患儿的心理发育，现多建议1岁左右进行手术。年龄过小不利于多指切除后的重建，年龄过大关节软骨变薄，不利于关节面成形和后期的塑形。问题3：手术是不是切掉多指缝起来就完了？回答：通过前面的分析可以发现，多指畸形手术绝不是简单的切除就能达到目的，核心步骤在保留拇指的功能保留与重建。因为保留拇指也是存在偏斜、关节面畸形、肌腱韧带止点异常等问题，需要手术进一步矫正。问题4：手术切除哪根手指比较好？回答：一般切除发育不好的那一根手指，绝大多数是偏内侧的多指发育较差，即偏离中指最远那一根。问题5：为什么术后手指要穿针？回答：主要作用有偏斜拇指矫正后的位置维持，矫正后单纯靠软组织的重建很难维持，待重建的软组织愈合牢固后再取出，为此手术效果。其次手指过度活动，可导致切口不愈合，穿针固定后可以保护伤口。一般采用0.8-1.0mm的光滑克氏针固定，对周围组织损伤小。问题6：为什么伤口经常不是直线的？回答：手指需要松弛的周围皮肤，以满足灵活的需要。直切口愈合后容易造成瘢痕挛缩，挛缩瘢痕常常影响手指活动，甚至牵拉拇指而出现偏斜。折线等不规则切口可以有效减小瘢痕挛缩的发生，故手部切口大多数的伤口采用折线形，尽量减小这方面的影响。

门诊来了一个漂浮拇宝宝，妈妈一进诊室就说宝宝心脏也有问题，需要做手术，问我是先做漂浮拇保指手术，还是心脏手术？我说要先做心脏手术，妈妈似乎有些犹豫，原因是宝宝已经一岁了，如果先做心脏手术，半年后才能再考虑做漂浮拇手术，怕太晚了。我完全能够理解妈妈的心情，不过从安全角度出发，还是要先做心脏手术。因为拇指功能固然重要，心脏功能更为重要，通常都要先进行更加重要器官的治疗。等到康复之后，再对手部畸形进行矫正。一个双手先天畸形，心脏也有问题的孩子孩子来门诊的时候13岁，双手外观异常非常明显。右手是多指，外侧拇指功能相对好，但外形差，内侧拇指外形可以，但功能不好。左手属于比较特殊类型的拇指发育不良，能动一点，但虎口有限，功能不好。“以前怎么没想过治疗？”这是我当时看到这双手的第一个疑问。孩子家长表示，小时候去看手，结果检查出来心脏不好，就选择了先做心脏手术。后来因为种种原因，到孩子十几岁才来处理手的问题。目前孩子双手都做了矫形，术后家长和孩子都比较配合，一直在积极地进行功能锻炼。与术前相比，妈妈说孩子写字轻松了不少。手足有问题，为何要做心脏彩超？有些家长不是特别理解，认为手足问题和心脏关系不大，不理解为什么要做心脏彩超。事实上，这是因为有些手足畸形的宝宝会关联一些其他系统的问题。关联最多的，就是心脏的问题。我们观察到非常多的手足畸形的宝宝存在心脏的问题，比如卵圆孔未闭、房间隔缺损，或者是室间隔缺损等。如果没有问题，或者是问题不大，可以进行手足畸形的矫形。相反，如果问题比较严重，就要先解决心脏的问题，再解决手足问题。

多指术后，疤痕往往是单侧的，会存在牵拉的问题。疤痕的牵拉是造成术后侧偏的一个非常关键的因素。所以，术后可以通过支具的固定来起到对抗疤痕的牵拉效果，从而达到术后手指的外形、力线一直处于比较良好的目的。

并指手术后，前期可以自己在家换药。因为换药有个规范的流程，第一次医生换药以后，家长可以把换药的过程录下来，然后自己在家换。如果中间有一些疑问的话，可以和医生保持联系。确定换药没有问题，那就问题不大。并且如果出现了打湿的情况，自己处理起来也会更方便。等到一个多月后，创面快长好了，这时可能会出现长肉芽的情况，家长或当地医院没办法弄，就需要到我们医院里进行处理。后续可能还需要连续一周内多次换药直到创面完全长好。

“这个手术需要全麻吗？会不会影响宝宝？”妈妈问。 这个宝宝是一个波兰综合征，需要将手指一次性分开，大概需要3个半小时，是需要全麻的。妈妈为此很担心。宝宝手部或者是脚部畸形在进行手术矫正的时候需要全麻，很多家长担心麻醉会导致宝宝变傻。有些家长问的很直接，有些家长问的很委婉，但再委婉也能听出来确实是担心这个问题。根据大样本量的调查发现，麻醉对孩子智力是没有影响的，所以麻醉导致宝宝变傻是一个伪命题。缺氧是导致脑子变傻的一个很重要的因素，但在麻醉过程中，大脑的供氧是得到充分保证的。宝宝手足畸形，家长要考虑的是疾病在这个时候是否需要手术，而不是说考虑是否全麻，全麻是我们手术非常重要的保证，不要因为全麻而对手术产生畏惧的感觉。

面对孩子存在多并趾的情况，很多家长在门诊时问得最多都是“孩子多并趾，手术后多久可以走路？”。毕竟脚能动，人也相对会更自由。尤其是小孩子，平时皮得很，不让他动，很难让他一直安静地呆在床上。对于多并趾来说，术后多久可以走路，这个取决于病情的严重程度。一般来说，比较简单的并趾，由于只有皮肤组织粘连，一般将并趾分开后，三到四周左右的时间，就可以恢复走路。比较复杂的并趾类型，比如说，第四第五趾的并趾或者是伴有多趾，手术会涉及到截骨，因此，一般需要6-8周左右的时间进行恢复。