先天性肠旋转不良

肠旋转不良是一种胎儿肠道发育异常，在新生儿中的发生率约为1/6000。盲肠异常位于右上腹，并被腹膜带固定于右侧腹壁上。这些异常使患者易发生肠扭转，即肠道在其肠系膜上扭转。这会导致急性小肠梗阻和缺血，通常表现为突然发作的胆汁性呕吐和急腹症。约一半的肠旋转不良婴儿会在婴儿期早期发生肠扭转。其他肠旋转不良婴儿可能一直无症状，或在儿童期出现肠扭转。受累婴儿也可能存在十二指肠梗阻的征象或相关的先天性异常(如肠闭锁)。

肠旋转不良是新生儿十二指肠梗阻最常见疾病，可合并其他严重畸形，一旦发生严重并发症（肠扭转坏死），致死致残率极高。 肠旋转不良生后一周发病率约50-60%，生后一个月发病率80%，正常人群中约0.2%有未被发现的肠旋转不良。 病理改变：盲肠及升结肠位于右上腹或中上腹（正常在右下腹），有腹膜束带压迫十二指肠或空肠起始部。 肠旋转不良主要症吐为有胆汁性呕吐，腹胀不明显。腹平片双气泡征或三气泡征。钡灌肠显示盲肠位置异常（右上腹）。 治疗：有高位肠梗阻症状，怀疑肠扭转肠坏死，尽早确诊尽早手术。术中多用上腹横切口（术后不易裂开），中肠复位，十二指肠及空肠起始部束带完全松解，阑尾切除，小肠置右侧，盲肠升结肠置左侧。 术后肠再次扭转（先天因素如肠系膜上动脉细长，没系膜，不固定），肠坏死过多，早产儿免疫低下儿感染，多发畸形死亡率增加。 腹腔镜术中操作困难，术后较开放手术更容易再次扭转，故还需长期研究。

先天性肠旋转不良是婴幼儿十二指肠梗阻中常见的原因，常常合并其他消化道畸形，65%左右新生儿期起病，部分患儿到婴幼儿或儿童期才发病。 临床表现症状很不典型，刚开始的时候可以没有任何的临床症状，常常在因为其他的疾病做钡餐检查或者手术时才发现。大部分表现为不同程度的肠梗阻的症状，肠梗阻可以呈慢性的经过，临床上呕吐常见，大部分呕吐物中有胆汁，可出现肠坏死 临床表现症状很不典型，大部分表现为肠梗阻的症状，肠梗阻可以呈慢性的经过，临床上呕吐常见，大部分呕吐物中有胆汁，可出现严重的脱水、血便、发烧、休克、肠坏死等严重危及生命的表现。 先天性肠旋转不良病死率高，要特别的注意，怀疑这类疾病的时候，应该尽快到医院做腹部平片或者上消化道造影或者钡剂灌肠或腹部彩色超声等检查。 先天性肠旋转不良引起肠梗阻，一旦确诊，都应该进行手术治疗，这是唯一的机会，除广泛的肠坏死病例外，一般经手术治疗后，预后良好，但是如果同时伴有其他的畸形的话，那么预后较差。 湖南省人民医院儿童医学中心 张先华 主任医师本文系张先华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

婴幼儿呕吐是较为常见的儿科问题,几乎所有的孩子都会经历，原因在于：婴儿的胃食管括约肌不够成熟，平躺的时间长，液体食物比固体食物更容易引起返流等。这样的呕吐大部分是生理性的。由此引起的喂养后少量回奶或溢奶（非喷射性），往往是正常的，没有临床意义。家长也不需要特别紧张。但是父母以及社区医生需要对引起呕吐的潜在严重疾病有必要认识，以免延误转诊及诊治。需要高度警惕并及时到儿童专科医院就诊进行评估的症状包括下列：①胆汁样呕吐（呕吐物为绿色/黄绿色）②呕吐物中有血③前囟膨出④生长停滞/消瘦⑤伴随高热⑥易激惹⑦孩子闻起来有异味⑧淡漠，没有精神⑨颈部强直及畏光⑩持续性呕吐喷射性呕吐伴严重腹胀及腹痛总起来看，引起上述症状的病因可分为外科性和非外科性两大类。相对而言非外科性呕吐大部分属于良性病变，如喂养过多，胃食管返流病，牛奶蛋白过敏，胃肠炎等，大多可通过药物和适当干预缓解。而外科性呕吐（多与先天性发育畸形有关）尽管少见一些，其问题往往比非外科性更为严重，20-50%孩子需要急诊手术干预，所以需要格外警惕并及时诊治。外科性问题主要包括：1.呕吐物含胆汁是不好的（bileisbad）：对于新生儿和婴儿来说，呕吐物中任何绿色/黄绿的颜色都应该首先考虑为外科性疾患。需要认真检查排除肠梗阻可能.这组疾病包括：肠旋转不良，先天性肠闭锁肠狭窄，肠穿孔，先天性巨结肠，环状胰腺，胎粪性肠梗阻等。胆汁性呕吐（>1次）即应该及时就诊排除外科性问题。需要急诊手术的及时手术。否则将导致患儿的肠道损失，死亡，或短肠综合征，极大影响患儿生存质量。2.先天性幽门狭窄：发病率约1/1000.男孩更加常见。多半发生于出生的前3个月。病因不详。幽门肌层的肥厚可导致胃出口梗阻。这样的呕吐表现为即吃即吐，呕吐为喷射状的，吐物为奶汁或奶瓣，不含胆汁。吐完后孩子饥饿感更强。患儿体重渐轻，尿便减少。需要及时就诊。目前开放式和腔镜手术治疗技术均成熟。疗效稳定。3.肠套叠：常发生于2月-2岁大的婴幼儿。标准的三联征：呕吐，腹痛，果酱样便仅见于10-15%的患儿。更多的孩子表现为有规律的，间断短暂发作的腹痛（可伴呕吐），每次发作间隔20分钟左右。腹痛较为剧烈，患儿痛时辗转不安。而发作间期则表现较为舒适。血便往往出现在间歇性腹痛发作的十小时以后。所以，对于肠套患儿而言，规律性的间歇腹痛对早期诊断更加重要。由于超声筛查的普及，肠套的预后已极大改善。大部分的患儿可通过空气/水灌肠将肠管复位。手术复位相对安全。但仍有偶发病例因病程长，产生严重并发症并导致死亡。

先天性肠旋转不良诊断一经确立应在保证安全的情况下尽早或急诊手术否则合并中肠扭转导致肠坏死可以造成死亡无保守治疗的方法术前检查诊断肠管扭转超过度或出现血便等急腹症表现者应立即急诊手术探查 △ 传统ladd术：国内外现仍沿用传统的ladd手术方法：复位旋转肠管；松解十二指肠及横结肠周围异常粘连；切除阑尾；将结肠置于左侧腹空肠置于右侧腹 随医疗诊治及认识水平的提高传统的ladd术也必然发生了一些变化：手术中仅仅将十二指肠松解拉直是造成术后再扭转的重要诱因之一所以必须彻底松解屈氏韧带及空肠近端改变系膜根部的解剖结构以改善中肠的游离度；此外由于阑尾在婴儿期仍是腹腔重要的免疫器官应根据具体情况尽量保留因为尽管术后阑尾位置发生了变化但现阶段腹腔内异位阑尾的诊断对超声医生已经相对简单最后肠旋转不良同时合并环形胰腺及十二指肠膜式狭窄的发生率较高资料显示超过%所以主要手术步骤完成后应仔细探查十二指及空肠近端和胰腺的解剖结构 家长如果对手术方式有任何疑问都可以与我交流，家长需要上传检查资料在网上给我留言，或者选择电话咨询一对一与我沟通。

△腹部x线立位平片：常规检查可以初步判断的病变部位病变的严重程度及可能的预后状况 △上消化道钡剂（或其他造影剂）造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段临床上仍在广泛使用目前也是最重要最准确的检查手段之一造影检查可以明确诊断梗阻位置近端肠管扩张的情况同时有助于相关的鉴别诊断 △腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速已经部分甚至完全替代了传统的造影断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能超声检查方法简单设备要求低客观性强对身体无害但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到今年来我院通过简单门诊超声检查已经做出了大量准确的临床诊断 家长如果已经带孩子做了相关检查，可以上传到网站上与我留言咨询或者电话咨询。

患者，男，35岁，因“反复呕吐4月”入院。4月前不明原因出现呕吐，为胃内容物，严重时伴胆汁及宿食，经禁食、输液等治疗可缓解。近来症状加重，为进一步诊治以“十二指肠梗阻”住院。经胃镜、消化道造影、MRI等检查提示十二指肠梗阻扩张，水平部位于右髂窝（如图）。经术前准备后行“剖腹探查术，Ladd手术”。术中见小肠绕肠系膜顺时针旋转至十二指肠梗阻扩张，诊断为肠旋转不良。手术松解Ladd索带及腹腔粘连，复位旋转肠管，将升结肠及横结肠置于左侧腹腔，小肠置于右侧腹腔，并切除阑尾。术后恢复顺利，术后第2天排气后开始进食，无呕吐，第4天出院，随访3月无症状。先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉（SMA）为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。 80%发生在新生儿期，少数在婴儿或儿童期发病，成年期发病非常罕见。男性发病率比女性高1倍。肠旋转不良的类型有多种情况，当中肠异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方（如图C），同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面，本例为此种类型。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方，此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔。诊断：依据临床表现、x线造影检查、胃镜、CT或MRI等，大多可以获得诊断。(1) 腹部直立平片：可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。(2) 钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病x线特征。(3) 上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值（如图A）。(4) 腹部B超检查，对肠系膜上动静脉(SMV)进行定位对本病具有重要诊断价值。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方(如图C)。(5) CT及MRI检查对肠系膜上血管定位意义与B超相同。治疗：无症状者可不手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，作必要的手术前准备后，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。1.术前准备(1)因急性高位肠梗阻伴脱水者，术前迅速补液和纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转，积极准备1～2h立即手术。(2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5天，每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血及营养不良后尽快手术。(3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。2.手术原则：解除梗阻恢复肠道的通畅。手术包括以下几个步骤：(1)总系膜手术：若肠管位置正常并有总肠系膜，将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上，用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合，缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲，作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。(2)肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°～720°。用手托起全部小肠，按扭转的反方向旋转小肠系膜，达到完全复位，此时小肠色泽转佳，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全解除。(3)盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术，将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开，并向左侧游离盲肠及结肠，使被覆盖的十二指肠得到显露(既ladd手术)。(4)肠反向旋转手术：整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。(5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。(6)阑尾切除术：Ladd’s手术后，回盲部最终位于左侧腹，若将来发生阑尾炎，会导致诊断治疗上的困难，故应顺便切除阑尾。预后：单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并肠扭转不良但无肠坏死，手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍，贫血及营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现短肠综合征，需长期依靠胃肠道外营养维持生命。

本文发表在2007《中华消化外科杂志》 先天性肠旋转不良是一种比较常见的先天性疾病，有时症状不典型，容易出现漏诊而延误治疗。 1 临床资料 1.1 一般资料患者年龄年龄3～27岁，从出生后不久就有呕吐，呕吐物含有胆汁，症状反复发作，每周1-3次，多次以返流性食管炎、腹型癫痫以及神经性功能性呕吐治疗，住院治疗达6-20次。无明显腹痛，无便秘，无腹泻。症状发作时都见到明显右上腹肠型和蠕动波，肠鸣音高亢,呕吐后症状完全消失。立位X线平片均未见双泡征。怀疑本病后，行消化道钡餐检查，2例消化道钡餐未能确定回盲部的位置，经钡灌肠检查发现盲肠位于左上腹，阑尾显影，回盲瓣返流。 1.2 手术 均取脐上横切口，入腹腔后仔细探查肝胆、胰、脾、肾、胃肠以及膈等脏器。手术探查发现本组病例肠管有以下病变：(1)小肠顺时针扭转360-540度；(2)盲肠位于左上腹[图-1]，并有肥厚的膜状粘连带压迫十二指肠； (3)回肠末端位于左上腹，在前方与十二指肠交叉，并压迫十二指肠；(4)近段空肠进入回肠系膜缺损处，形成内疝；(5)十二指肠明显扩张，肠壁肥厚，空肠和回肠位于脊柱右侧[图-2]；(6)小肠系膜广泛膜状粘连。Ladd\"s 术手术逐一纠正了以上病变，把十二指肠、空肠、回肠拉直，依次排列在腹腔右侧，游离回盲部和横结肠，把盲肠放在降结肠的旁边，使结肠全部位于腹腔的左侧，切除异位阑尾。腹腔不放置引流。 2 结果 顺利完成手术，手术时间为3-3.5小时，手术出血少于20毫升。1例患儿术后3天呕吐含胆汁的胃内容物，查电解质发现血钾过低，经补钾后症状消失，痊愈出院。无手术并发症，手术后住院7-9天。随访2月-6年，患者症状消失，正常饮食与排便，体重明显增加，营养状况改善，正常生活。 3 讨论 胚胎发育早期由于中肠生长较快突入卵黄囊内，大约在胚胎第12周随着腹腔的发育，中肠开始从卵黄囊回到腹腔，绕肠系膜上血管逆时针旋转270度，十二指肠位于肠系膜上血管的后方，横结肠到达其前方[图-3]。这一发育过程发生障碍可导致先天性肠旋转不良。 典型的肠旋转不良多在新生儿期发病， 以反复胆汁性呕吐、大便量少等十二指肠不全性梗阻的症状作为其主要临床表现。肠旋转不良也可以呈慢性经过，由于盲肠和升结肠腹膜系带压迫十二指肠，十二指肠近端肠管代偿性扩张，壁肠代偿性肥厚。因此，症状发作时可以看到右上腹明显的肠型和蠕动波，不用听诊器就可以听到高亢的肠鸣音。一次往往呕吐大量含胆汁的液体，呕吐后症状完全消失。病人家长往往可以提供以上信息。因此，详细的病史采集和反复的体格检查就显得特别重要。由于小肠系膜附着不全，小肠常发生扭转。小肠扭转也可随肠蠕动和体位改变而自动复位。这些患者在新生儿期常有过呕吐史，症状反复发作，呕吐后症状消失，活动自如，或经过内科保守治疗好转，没有明显腹痛。如警惕性不高，易误诊为急性胃肠炎、返流性食管炎、胆道蛔虫、肠痉挛以及腹型癫痫等。慢性先天性肠旋转不良者儿腹部X线平片上很少出现典型的“双泡征”，诊断价值不大。上消化道造影可以显示十二指的走向和肠腔是否扩张，也可以排除十二指肠狭窄、环行胰腺等其他先天性病变，对诊断有重要意义。对急性梗阻的病人，也可以选择钡灌肠检查，它能显示阑尾和回盲部位置，对明确诊断有重要意义。本组行钡灌肠的2例患者阑尾均清晰显影，并可见到回盲瓣返流[图-1]。CT可以明确肠梗阻的部位和原因，也有助于手术前判断扭转肠管的生机。 Ladd’s手术取得成功的关键在于：(1)完全松解回盲部与右侧腹壁之间的粘连带，解除粘连带和末段回肠对十二指肠的压迫，完全游离和拉直十二指肠；(2)逆时针方向使肠扭转复位；(3)游离小肠系膜之间的膜状粘连；(4)消除可能存在的内疝；(5)要将肠系膜充分展开，将十二指肠、空肠、以及回肠依次放置在腹腔的右侧，将结肠放置在腹腔的左侧。粘连松解后不必行肠系膜固定术和小肠排列术。手术中还要仔细探查其他脏器，以排除可能合并的其他畸形。手术中常规切除异位阑尾，以免发生异位阑尾炎。Ladd’s手术效果良好，90%以上的病例症状完全消失，但少数病例可能在手术后出现肠粘连和肠扭转等并发症，因此，医生要告知患者和家属，一旦出现腹痛，要及时到医院就诊。图-1 钡灌肠X线片见盲肠位于左上腹，阑尾显影（白箭头），回盲瓣返流，回肠显影（黑箭头）。图-2 消化道钡餐见十二指肠呈烧杯样扩张，小肠都位于脊柱右侧，没有旋转到右侧，回盲肠位于左上腹，纤维索带压迫十二指肠。图-3 胚胎发育中肠旋转过程示意图：中肠绕肠系膜上血管逆时针旋转270度，十二指肠位于肠系膜上血管的后方，横结肠到达其前方。这一发育过程障碍可导致先天性肠旋转不良。