先天性胆管扩张症

胆管囊肿的治疗取决于症状、囊肿类型、恶变风险和手术范围。恶变风险随年龄递增，50岁以上高达30-40%，I型或IV型胆管囊肿恶变风险最高，应进行影像学监测，而II型和III型囊肿恶变风险极低。I型囊肿应采用囊肿完整切除，Roux-en-Y胆肠吻合术；II型囊肿可以进行简单的囊肿切除或憩室切除术；而III型囊肿可行内镜下去顶术，对于较大的囊肿，可经十二指肠切除；IV型囊肿的治疗基于肝内疾病的范围，可行肝外囊肿切除±肝部分切除，然后行胆肠吻合术，极少需要肝移植；对于V型囊肿，以肝部分切除为主，少数需行肝移植。I型和IV型囊肿，即使切除以后，仍有恶变风险，术后需持续监测。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。

胆管囊肿是一种少见的肝内和/或肝外胆管的囊性扩张，女性常见(男女比例为1:4)。80%的病例是在十岁内确诊，但成年病例逐渐增多，通常认为是由于胆胰管合流异常所致。根据囊肿的位置和累及范围，Todani将其分为5型：I型囊肿表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，是儿童和成人中最常见的胆管囊肿；II型囊肿表现为肝外胆管(十二指肠上段)憩室样扩张；而III型囊肿表现为十二指肠段胆总管憩室样扩张；IV型囊肿表现为肝外和肝内同时存在囊性扩张(IVA型)或多发肝外扩张(IVB)，是胆管囊肿的第二常见类型；V型囊肿(Caroli病)仅累及肝内胆管，是最不常见的类型。磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像(ERCP)和经皮经肝穿刺胆管造影是诊断胆管囊肿的最佳影像学检查。区分胆管囊肿与恶性胆管梗阻的一个关键特征是，恶性胆管扩张通常导致肝内胆管弥漫性扩张，而不是局部扩张。儿童和成人最常见的症状是腹痛(60%)，其他常见症状包括胰腺炎、恶心呕吐、感染性并发症和黄疸，经典的三联征（腹痛、黄疸、可触及的包块）少见。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。

首先了解一下正常肝脏和肝外胆道，肝外胆道包括胆囊、左右肝管、肝总管及胆总管，肝脏分泌胆汁后，首先储存于胆囊，进食之后胆囊收缩，胆汁通过胆总管输送至肠道，帮助食物消化吸收，所以，胆总管可以看作是负责运输胆汁的管道。那么，胆总管囊肿是什么呢？胆总管囊肿，又称胆总管扩张症，是指胆总管直径显著扩张，从外观上看像一个囊肿。临床上有什么症状呢？根据目前的研究现状，胆总管囊肿可能存在两种不同的发病机制，导致发病时间、症状各有不同。产前诊断发现的胆总管囊肿，一般在母孕期大排畸时四维超声发现，表现为肝门部位囊性回声，随孕周囊肿直径呈增大趋势。出生后需要关注患儿喂养、黄疸及大小便颜色，定期查肝功能、腹部超声了解囊肿增长速度，大部分患儿无症状，手术时机可适当延迟至满月之后，对于出现病理性黄疸，大便颜色浅，肝功能存在异常时，需要积极手术，手术时机可提前至新生儿期，延迟手术可能影响患儿生长发育、肝功能损害、甚至囊肿穿孔。母孕期无异常、儿童期以反复腹痛、胆管炎为主要症状的患儿，在发病初期，常常就诊于内科，被误诊为消化不良、胃肠炎，导致大部分患儿在明确诊断前遭受过至少1次胰腺炎。因此，对于有腹痛的患儿，建议同时进行肝胆胰脾超声检查，但需要注意的是，发病初期，由于胆总管扩张程度较轻，超声诊断较困难，需行MRCP检查，明确是否存在胰胆合流异常，目前研究认为胰胆合流异常是胆总管扩张的病因。得了胆总管囊肿，怎么治疗呢？手术是唯一根治方案。胆总管囊肿必须通过手术解决，目前标准的手术方式是切除囊肿、胆囊+胆-肠Roux-y吻合术什么时候手术呢，能等孩子长大点再说吗？如果是产检发现，需要关注生后情况，如喂养正常，体重增长可，无病理性黄疸，大小便颜色正常，定期监测肝功能正常，囊肿直径小于2cm，可以等孩子满月后手术，最晚不超过6月龄；如果生后出现病理性黄疸、大便颜色浅、尿色深，肝功能出现异常，或囊肿增长很快，需尽快手术，避免囊肿穿孔、肝功能出现不可逆的损害等严重并发症发生。对于儿童期以腹痛发病的胆总管囊肿患儿，诊断后需尽早手术，延迟手术危害多，导致胆管炎、胰腺炎反复发作、损害肝功能、影响患儿生长发育、而且反复的炎症导致手术愈发困难。北京清华长庚医院儿外科在胆总管囊肿诊治方面的优势北京清华长庚医院儿外科李龙教授是国内外知名专家，对胆总管囊肿的诊治经验丰富，目前采用单孔腹腔镜微创手术，经脐部入路，术后达到无痕、美观的效果。此外，发挥北京清华长庚医院综合医院的优势，我科联合成人肝胆外科对存在胆总管、共同管结石的患儿术中进行胆道镜检查、冲洗，最大限度避免术后并发症发生。

    今天门诊遇到了一个18岁的花季少女，在备战高考的紧张时刻，突发的腹痛让这位少女难以安心备考。就诊于医院检查后，诊断考虑胆总管囊状扩张，胆囊增大，急性胆囊炎。    那么，先天性胆总管囊肿到底是什么？应该如何处理呢？    先天性胆总管囊肿是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要表现为胆总管的部分呈囊状或梭状扩张，有时伴有肝内胆管扩张。女性患病率高于男性，约占总发病率的70%～80%。    病因方面尽管仍不明确，但有多种假说，大多数情况被认为是由于先天性发育不良引起的。    临床表现包括间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，被称为胆总管囊肿三联征。    临床表现各异，可能完全无痛，或出现上腹部钝痛，甚至剧烈的右上腹绞痛，黄疸是最常见的症状。此外，还可能出现恶心、呕吐、厌食、腹泻和体重减轻等症状，感染时可能出现寒战、发热和白细胞计数增加。    处理方法：一旦确诊，应立即采取手术治疗。    手术方式包括：    -Ⅰ型胆管囊肿：囊肿切除、Roux-en-Y肝总管空肠吻合术或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。    -Ⅱ型胆管囊肿：囊肿切除，胆管-胆管吻合术。    -Ⅲ型胆管囊肿：可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内进行囊肿切除或附加Oddi括约肌切开成形术，然后将胰胆管移植至十二指肠后壁。    -Ⅳ型胆管囊肿：若仅限于一叶肝脏，可进行局部肝叶切除术。若病变广泛，需进行肝移植术。    胆总管囊肿严重吗？会有什么不良后果？    先天性胆管囊肿是一种癌前病变，随着年龄增长，癌变风险增加。20岁前很少发生癌变，而胆管扩张症患者发生胆管癌的平均年龄为42岁，比普通人群提前约10年，整体癌变风险是普通人群的100倍。其并发症主要包括反复发作的胆管炎、胆管结石、胰腺炎、肝纤维化、继发性肝硬化和门脉高压等。    胆总管囊肿能治愈吗？会复发吗？能预防吗？    治愈：大多数患者可治愈。    复发：一般情况下很少复发。    预防：目前尚无有效的预防方法。    术后如何进行随访？     建议手术后的患者术后每6个月进行血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物（如CA19-9、CEA等）以及腹部彩色多普勒超声检查，并根据需要进行CT、MRI等检查。    目前先天性胆总管囊肿的开放手术及腹腔镜微创治疗已为常规手术，手术效果显著，术后并发症发生率低，家属满意度高。

近期并发症有术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等。晚期并发症有吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺病变等。术后进行性失血症状，腹腔引流为血性。原因：囊肿剥离面渗血、血管结扎不确切和／或肝功能不良，凝血机制障碍等。防治：应在手术前保肝治疗，给予维生素K等。术中如果囊肿充血严重，剥离面极易渗血，不宜强行切除，可先行造口术。巨大囊肿切除后，残腔要紧密缝合止血，血管结扎要确切。如果术后渗血量大，经输血等措施仍无法控制出血者，应及时剖腹探查。一般胆瘘、肠瘘多发生在术后4～5天，表现为腹腔引流管有多量胆汁或胆汁性肠液流出，或切口感染裂开，有胆汁性肠液溢出。常见原因为胆肠吻合口对合不良，或吻合张力大以及局部血运不佳等。一旦发生胆肠瘘，要保持吻合口远端通畅，局部充分引流，禁食、胃肠减压，加强营养支持，多数可以保守治愈。少数需要剖腹探查，重置引流。常见合并胆系感染，腹腔炎性渗出、术中胆汁污染腹腔，以及胆支肠袢遗留过长等原因。处理原则与其他粘连性肠梗阻。常见原因为术式选择不当、吻合口狭窄、扩张胆总管切除不彻底等。应注意选择正确术式，保证吻合口通畅，术中必要时应用防反流措施，术后有效控制感染等。表现为术后黄疸复发、肝内胆管扩张、反复胆系感染等，实验室检查为梗阻性黄疸改变。多由于扩张胆总管反复感染，囊壁肥厚，吻合口不够大或对合不良，狭窄后易发生肝内结石、肝功不良等。应注意术前有效控制感染，掌握正确的胆肠吻合技术。主要有胰石、蛋白栓、胰腺炎等。表现为术后发热、上腹痛，血、尿淀粉酶升高。应在术前行ERCP或MRCP检查，明确胰胆管的形态，术中彻底切除胰腺被膜下的胆总管远端，有胰管扩张或结石，可酌情行Oddi括约肌成形术。先天性胆管扩张症合并胰胆管合流异常的癌变率较高，术后癌变率随年龄增长而升高，大多发生在35岁以上。但也有儿童和青年癌变者。预防的关键是早期行扩张胆总管切除、胰胆分流、胆道重建术，并加强术后随访观察。

先天性胆管扩张症一经确诊，应及时手术，延迟治疗不但增加患儿的痛苦，且可因反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬化等严重并发症，而危及生命。常用手术方法分为三大类：①扩张胆总管外引流术；②扩张胆总管与肠管吻合的内引流术；③扩张胆总管切除，肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术。现将常用术式介绍如下：此术式是目前治疗本病首选的根治性手术。将扩张的胆总管连同胆囊全部切除，然后将肝总管与空肠做Roux-Y吻合。也有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管至十二指肠之间做间置空肠吻合。为防止术后反流性胆管炎的发生，国内外许多学者在胆道重建时，设计了不同的防反流措施。本术式优点有：①切除扩张的胆总管肿，去除病灶；②胰胆分流，解除胰胆液合流异常，并使胆汁引流通畅；③消除胰液反流入胆管对胆管上皮的破坏，减少癌变的机会；④术后并发症少，远期疗效较囊肿-肠道吻合术好。随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜下囊肿切除、胆道重建术已成为常规手术，该手术方法具有微创、出血少、恢复快等优点，在有条件的医院广泛开展。本术式能迅速降低胆管内压力，胆汁引流通畅，主要应用于囊肿穿孔、严重胆道感染等重症病例，难以耐受根治性手术，暂行造口术，待1～3个月病情好转后再做二期根治性手术。

症状多出现在三岁左右，少数在出生几个月内发病，目前产前B超检查普及，较多囊性扩张病例在胎内得到诊断。随着对梭形胆管扩张的认识和检出率增加，14岁以上病例也占有一定比例。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状，但并非所有患者在病史中或就诊时均具有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%-30%。多发生于右上腹部，疼痛性质和程度不一，多数为钝痛，或仅有轻度的胀痛，严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常取屈膝俯卧位。剧烈绞痛多因胰液胆汁通过共同管道相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎所致。此时常伴有发热、恶心和呕吐。有腹痛症状者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激症时，常见合并胆总管穿孔，腹腔穿刺可抽出胆汁性腹水。黄疸的程度与胆总管远端梗阻程度有直接关系，轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸。间歇性黄疸为其特征之一，由于胆总管远端出口不通畅，胆汁淤积，出现胆道感染、胆道水肿进一步加重梗阻，出现黄疸。经治疗后，胆汁能顺利排流时黄疸症状减轻或消失。腹部肿块有时是患儿就诊的主要症状，年长儿腹部肿块较显著，肿块位于右上腹肋缘下，肿块光滑成球形，有明显囊性感，巨大者占全右腹甚至越过腹中线，下缘达脐下；梭形的和小的胆管扩张症由于位置很深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大，好转后肿块又可略微缩小。在幼婴有时不能触及肿块。随着超声发展和普及，临床触不到肿块的病例不断被发现。合并急性胆系感染时，可有发热和呕吐，体温可上升到38-39度，系因胆管炎所致。出现黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程较长或合并重度黄疸者，脂溶性维生素吸收障碍，导致肝脏凝血因子合成低下，易出现出血倾向。囊肿穿孔为本病严重并发症，出现剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎等表现。

产前诊断，生后没有黄疸腹痛等临床症状的胆总管囊肿患儿是不是对肝脏和胆道没有损伤，可以不治疗？事实并非如此！我团队最近连续发现上述患儿已经发生隐性穿孔及肝硬化，必须引起家长及临床医生高度重视。生后送至胆总管囊肿临床和研究经验丰富的团队进行密切随访，尽早根治，真正发挥产前诊断的作用，避免不可逆的损伤和终身遗憾。病例分享：孕25周B超发现肝门部囊肿0.9x1cm。生后7个月发现腹围持续增大，无腹痛、呕吐、发热、黄疸、陶土便、茶色尿等临床症状。送到全国知名三甲妇儿中心，查体发现腹壁静脉曲张。B超发现肝大，肋下3cm。门静脉和脐静脉扩张，脐静脉迂曲成团。胆总管囊肿5x7cm，大量胆泥。肝内胆管和胆囊壁炎性增厚、僵直。考虑胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁，重度肝硬化，已经出现门静脉高压，表现为脐静脉重新开放，腹壁静脉扩张。因当地医院不能确诊是胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁，且合并门脉高压后病情复杂严重，手术风险极大，转介至首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化：肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限5.5倍，胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限100倍。但黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规：白细胞明显升高：1.6万。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿外侧壁大面积穿孔，被覆墨绿色脓苔，与胰腺组织粘连封闭。肝脏质硬，表面布满砂砾状结节(图1)。病理结果证实肝硬化。病例2：孕24周B超发现肝门部囊肿，当地医院怀疑为肝囊肿，建议定期观察。生后42天复查B超囊肿5x6cm，内有细密光点(胆泥)。因患儿无症状，继续观察。1岁时到首都儿科研究所介入科治疗肝囊肿。超声发现胆总管囊肿8x9cm，肝内胆管扩张。转入首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化：肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限近3倍，胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限20倍。黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规：白细胞正常。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿后壁壁内大面积穿孔，墨绿色脓苔附着。肝脏质硬，表面布满砂砾状结节。病理结果证实肝硬化。相关临床研究：产前诊断的胆总管囊肿是一种特殊类型的胆总管囊肿。李龙-刁美团队通过前瞻性研究证实产前诊断无症状的胆总管囊肿，在生后1个月内接受根治手术的患儿中62.5%已经有1-3度肝纤维化，其中重度(3度)肝纤维化占比37.5%。而延期至1个月后接受根治手术的患儿中全部有不同程度的肝纤维化，其中重度(3度和4度)肝纤维化占比50%，4度肝纤维化(即肝硬化)占比25%，明显高于生后1个月内接受根治手术的患儿(表1)。此项重要发现2012年收录于国际小儿外科权威杂志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及国家卫健委及中华医学会小儿外科分会腹腔镜学组制定的腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南中(中华小儿外科杂志2017)。关键点：1.家长对产前B超发现肝门部囊肿要高度重视，生后定期复查超声和血生化，及时咨询在胆总管囊肿诊疗方面经验丰富的团队，不要因为没有黄疸腹痛呕吐发热等临床症状忽视病情发展。2.胆道梗阻是从胎儿时期发生的，对肝脏和胆道的损伤是日复一日持续发展的。孩子小，反应弱，表现隐匿。胆汁和胰液通过胰胆管共同通道双向返流导致的是化学性炎症，即使感染重，不一定发热。而病理性黄疸是晚期胆道梗阻的临床表现。封闭型穿孔和壁内穿孔没有大量腹腔积液，表现隐匿，常被忽视。3.监测全套血生化，包括胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶)，肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)，黄疸指标(总胆红素，直接胆红素)，B超囊肿大小变化，腔内是否有胆泥/蛋白栓/结石。尽早手术根治是预防肝硬化和穿孔这2种不可逆损伤的关键。首都儿科研究所附属儿童医院普通(新生儿)外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午13:00-17:00。

1.么是先天性胆总管扩张症先天性胆总管扩张症是一种婴幼儿期多发的胆道畸形，特征为胆总管发育异常导致扩张。常与胰胆管合流解剖发育异常相关。  2. 先天性胆总管扩张症有什么症状症状表现：常见“三联征”——腹痛、黄疸和腹部肿块，但实际症状各异，可能有间歇性腹痛、发热、反复黄疸及感染迹象。 3. 先天性胆总管扩张症如何治疗​确诊后需手术治疗，首选囊肿切除并行胆道重建术。早期可通过B超、MRCP等检查诊断，手术目的为消除病因、预防并发症并降低远期癌变风险。