先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症一经确诊，应及时手术，延迟治疗不但增加患儿的痛苦，且可因反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬化等严重并发症，而危及生命。常用手术方法分为三大类：①扩张胆总管外引流术；②扩张胆总管与肠管吻合的内引流术；③扩张胆总管切除，肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术。现将常用术式介绍如下：此术式是目前治疗本病首选的根治性手术。将扩张的胆总管连同胆囊全部切除，然后将肝总管与空肠做Roux-Y吻合。也有在囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管至十二指肠之间做间置空肠吻合。为防止术后反流性胆管炎的发生，国内外许多学者在胆道重建时，设计了不同的防反流措施。本术式优点有：①切除扩张的胆总管肿，去除病灶；②胰胆分流，解除胰胆液合流异常，并使胆汁引流通畅；③消除胰液反流入胆管对胆管上皮的破坏，减少癌变的机会；④术后并发症少，远期疗效较囊肿-肠道吻合术好。随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜下囊肿切除、胆道重建术已成为常规手术，该手术方法具有微创、出血少、恢复快等优点，在有条件的医院广泛开展。本术式能迅速降低胆管内压力，胆汁引流通畅，主要应用于囊肿穿孔、严重胆道感染等重症病例，难以耐受根治性手术，暂行造口术，待1～3个月病情好转后再做二期根治性手术。

症状多出现在三岁左右，少数在出生几个月内发病，目前产前B超检查普及，较多囊性扩张病例在胎内得到诊断。随着对梭形胆管扩张的认识和检出率增加，14岁以上病例也占有一定比例。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状，但并非所有患者在病史中或就诊时均具有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%-30%。多发生于右上腹部，疼痛性质和程度不一，多数为钝痛，或仅有轻度的胀痛，严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常取屈膝俯卧位。剧烈绞痛多因胰液胆汁通过共同管道相互逆流引起的胆管炎、胰腺炎所致。此时常伴有发热、恶心和呕吐。有腹痛症状者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激症时，常见合并胆总管穿孔，腹腔穿刺可抽出胆汁性腹水。黄疸的程度与胆总管远端梗阻程度有直接关系，轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸。间歇性黄疸为其特征之一，由于胆总管远端出口不通畅，胆汁淤积，出现胆道感染、胆道水肿进一步加重梗阻，出现黄疸。经治疗后，胆汁能顺利排流时黄疸症状减轻或消失。腹部肿块有时是患儿就诊的主要症状，年长儿腹部肿块较显著，肿块位于右上腹肋缘下，肿块光滑成球形，有明显囊性感，巨大者占全右腹甚至越过腹中线，下缘达脐下；梭形的和小的胆管扩张症由于位置很深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大，好转后肿块又可略微缩小。在幼婴有时不能触及肿块。随着超声发展和普及，临床触不到肿块的病例不断被发现。合并急性胆系感染时，可有发热和呕吐，体温可上升到38-39度，系因胆管炎所致。出现黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程较长或合并重度黄疸者，脂溶性维生素吸收障碍，导致肝脏凝血因子合成低下，易出现出血倾向。囊肿穿孔为本病严重并发症，出现剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎等表现。

产前诊断，生后没有黄疸腹痛等临床症状的胆总管囊肿患儿是不是对肝脏和胆道没有损伤，可以不治疗？事实并非如此！我团队最近连续发现上述患儿已经发生隐性穿孔及肝硬化，必须引起家长及临床医生高度重视。生后送至胆总管囊肿临床和研究经验丰富的团队进行密切随访，尽早根治，真正发挥产前诊断的作用，避免不可逆的损伤和终身遗憾。病例分享：孕25周B超发现肝门部囊肿0.9x1cm。生后7个月发现腹围持续增大，无腹痛、呕吐、发热、黄疸、陶土便、茶色尿等临床症状。送到全国知名三甲妇儿中心，查体发现腹壁静脉曲张。B超发现肝大，肋下3cm。门静脉和脐静脉扩张，脐静脉迂曲成团。胆总管囊肿5x7cm，大量胆泥。肝内胆管和胆囊壁炎性增厚、僵直。考虑胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁，重度肝硬化，已经出现门静脉高压，表现为脐静脉重新开放，腹壁静脉扩张。因当地医院不能确诊是胆总管囊肿或囊肿型胆道闭锁，且合并门脉高压后病情复杂严重，手术风险极大，转介至首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化：肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限5.5倍，胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限100倍。但黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规：白细胞明显升高：1.6万。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿外侧壁大面积穿孔，被覆墨绿色脓苔，与胰腺组织粘连封闭。肝脏质硬，表面布满砂砾状结节(图1)。病理结果证实肝硬化。病例2：孕24周B超发现肝门部囊肿，当地医院怀疑为肝囊肿，建议定期观察。生后42天复查B超囊肿5x6cm，内有细密光点(胆泥)。因患儿无症状，继续观察。1岁时到首都儿科研究所介入科治疗肝囊肿。超声发现胆总管囊肿8x9cm，肝内胆管扩张。转入首都儿科研究所普通(新生儿)外科。胆总管囊肿组组长刁美主任医师发现血生化：肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)超过正常上限近3倍，胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶)超过正常上限20倍。黄疸指标(总胆红素和直接胆红素)正常。血常规：白细胞正常。急诊行经脐单切口腹腔镜1期胆总管囊肿根治术。术中发现胆总管囊肿后壁壁内大面积穿孔，墨绿色脓苔附着。肝脏质硬，表面布满砂砾状结节。病理结果证实肝硬化。相关临床研究：产前诊断的胆总管囊肿是一种特殊类型的胆总管囊肿。李龙-刁美团队通过前瞻性研究证实产前诊断无症状的胆总管囊肿，在生后1个月内接受根治手术的患儿中62.5%已经有1-3度肝纤维化，其中重度(3度)肝纤维化占比37.5%。而延期至1个月后接受根治手术的患儿中全部有不同程度的肝纤维化，其中重度(3度和4度)肝纤维化占比50%，4度肝纤维化(即肝硬化)占比25%，明显高于生后1个月内接受根治手术的患儿(表1)。此项重要发现2012年收录于国际小儿外科权威杂志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及国家卫健委及中华医学会小儿外科分会腹腔镜学组制定的腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南中(中华小儿外科杂志2017)。关键点：1.家长对产前B超发现肝门部囊肿要高度重视，生后定期复查超声和血生化，及时咨询在胆总管囊肿诊疗方面经验丰富的团队，不要因为没有黄疸腹痛呕吐发热等临床症状忽视病情发展。2.胆道梗阻是从胎儿时期发生的，对肝脏和胆道的损伤是日复一日持续发展的。孩子小，反应弱，表现隐匿。胆汁和胰液通过胰胆管共同通道双向返流导致的是化学性炎症，即使感染重，不一定发热。而病理性黄疸是晚期胆道梗阻的临床表现。封闭型穿孔和壁内穿孔没有大量腹腔积液，表现隐匿，常被忽视。3.监测全套血生化，包括胆道梗阻指标(谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶)，肝功能指标(谷丙/谷草转氨酶)，黄疸指标(总胆红素，直接胆红素)，B超囊肿大小变化，腔内是否有胆泥/蛋白栓/结石。尽早手术根治是预防肝硬化和穿孔这2种不可逆损伤的关键。首都儿科研究所附属儿童医院普通(新生儿)外科刁美教授师从国际小儿腹腔镜学会主席香港中文大学外科学系CKYeung教授，在过去15年间在大陆小儿微创外科先驱李龙教授亲自指导下，在胆总管囊肿，囊肿型胆道闭锁，家族性肝内胆汁淤积综合征，肝管主干囊状扩张，肝囊肿等中国高发小儿胆道疾病，中高位肛门直肠畸形的诊断，微创手术，及术前术后综合治疗方面积累了3000余例经验。本中心是目前世界开展腹腔镜治疗胆总管囊肿最大最权威的中心。刁美主任医师门诊：每周四下午13:00-17:00。

1.么是先天性胆总管扩张症先天性胆总管扩张症是一种婴幼儿期多发的胆道畸形，特征为胆总管发育异常导致扩张。常与胰胆管合流解剖发育异常相关。  2. 先天性胆总管扩张症有什么症状症状表现：常见“三联征”——腹痛、黄疸和腹部肿块，但实际症状各异，可能有间歇性腹痛、发热、反复黄疸及感染迹象。 3. 先天性胆总管扩张症如何治疗​确诊后需手术治疗，首选囊肿切除并行胆道重建术。早期可通过B超、MRCP等检查诊断，手术目的为消除病因、预防并发症并降低远期癌变风险。

在临床工作中经常碰到腹痛、黄疸孩子最后确诊胆总管囊肿，胆总管囊肿手术是小儿普通外科特色病种，效果好，恢复快，今天就跟大家科普一下胆总管囊肿，缓解家属心里的疑虑及担忧。胆总管囊肿也叫先天性胆管扩张症，多在婴儿和儿童期发现，是以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。可能与胰胆管合流异常、胆管发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒性感染等有关。胆总管囊肿有五种类型。胆总管囊肿临床表现：症状多出现在3岁左右，少数在出生几个月内发病，也有孩子产前彩超就会发现有胆总管囊肿。腹痛、黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状，但并非所有患者在病史中或就诊时均具有三个症状，临床上往往只出现一个或两个，三个症状同时存在者仅达20%~30%。1.腹痛：多发生于右上腹部，疼痛性质和程度不一，多为钝痛，或轻度的胀痛，严重者出现绞痛，间歇性发作，患儿常取屈膝俯卧位。常伴有发热、恶心和呕吐。2.黄疸：黄疸的程度与胆总管远端梗阻程度有直接关系，轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛发作后出现黄疸。3.腹部肿块：腹部肿块有时是患儿就诊的首要症状，年长儿腹部肿块较明显，肿块位于右上腹肋缘下，肿块光滑呈球形，有明显囊性感，巨大者可占全右腹甚至越过腹中线。在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大，好转后肿块又可略为缩小。4. 囊肿穿孔：囊肿穿孔为本病最为严重并发症，出现剧烈腹痛、呕吐、腹壁强直、腹腔积液和胆汁性腹膜炎等表现。需要做哪些检查：腹部超声是最为简便、无创的影像学检查，为该病的首选辅助诊断方法，作为孕期的主要常规检查，可以明显提高产前胆总管扩张症的诊断率。血生化检查：一些患儿的血、尿、便检查呈梗阻性黄疸改变。白细胞升高常见于囊肿合并感染时。血、尿淀粉酶的升高提升胰胆管合流异常伴发胰腺炎，尤其是腹痛发作时。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情缓解时可恢复正常CT/MRI检查：可明确胆总管扩张的程度、大小、以及有无肝内胆管扩张，特别是螺旋CT扫描和三维甚至四维图像重建，可以立体反映肝胆系统病变情况。胆总管囊肿的治疗：胆总管囊肿一旦诊断，建议限期手术，具体手术时间需要根据婴儿年龄及囊肿情况以及病情情况综合评估。若不手术会引发反复胆道感染、阻塞性黄疸引起化脓性胆管炎、胰腺炎、囊肿破裂穿孔和肝硬化等严重并发症，而危及生命。目前手术方式主张行扩张胆总管切除、肝总管-肠管吻合的胰胆分流、胆道重建术（此术式为目前治疗本病首选的根治性手术）。如果囊肿感染明显，穿孔，必要时需要分期手术。目前我院（福建省儿童医院）普外科胆总管囊肿均采取经脐部单部位微创腹腔镜治疗方式，达到微创、精准、快康、少痕的标准。

胆总管囊肿也称为先天性胆管扩张症，是小儿常见的一种先天性胆道疾病，在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美人。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管的扩张。以腹痛、腹部肿块、黄疸等为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免梗阻性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。1、腹痛、呕吐、发热：幼小患儿因不会诉说“腹痛”，经常被误诊；儿童的腹痛、呕吐、发热，常误诊为“胃肠炎或消化不良”；部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪姿，有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月甚至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，可同时伴有呕心、呕吐及厌食等症状。有的腹痛突然加重并有哭闹不安、呕吐、进行性腹胀加重，提示有胆道穿孔可能。合并囊肿感染时可有发热。有上述表现的患儿应进行肝胆胰超声和全套生化检查，以免漏诊延误治疗。2、腹部肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性光滑肿块，梭型胆道扩张多不会触及腹部肿块。当囊肿较小时患儿家长很难发现，有病例提示，家长因患儿腹部膨隆就医时患儿已因胆道梗阻而发生胆汁性肝硬化。3、间歇或持续性的黄疸：患儿出现黄疸间隔时间长短不一，严重时可伴有皮肤瘙痒、全身不适、晚上啼哭等。出现和加深说明胆总管远端梗阻，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻时，黄疸可暂时缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈陶土便，同时尿色深黄，甚至出现茶色尿。4、产前诊断：产前诊断时往往因发现胎儿囊肿肝门部囊性肿物而拟诊先天性胆道扩张症（胆总管囊肿），因胎儿期多不会出现严重的损害，可待出生后再进一步治疗，选择何时进行手术是给予患儿最佳治疗的关键问题，应及时适时行肝胆胰超声和全套生化检查，一般认为如果出现囊肿较大或张力较高、明显黄疸及肝功能损害，应及时行根治手术。胆总管囊肿所导致胆道梗阻，胆汁排出不畅形成胆泥/结石堆积在胆总管内，从而进一步加重胆道梗阻，最终导致肝损伤，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝损伤。李龙-刁美团队进行大样本病例分析，首次发现小婴儿对胆道梗阻的耐受较年长儿差，肝硬化最早在生后2个月发生(肝病权威杂志收录Hepatology2020，71(2)：753-6)。有胰胆管合流异常的情况下，胰液胆汁通过共同通道分别向胆管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆积在共同管，加重胆管和胰管梗阻，导致胆源性胰腺炎，加重胆管炎。管腔内压力急骤升高时，可导致长期炎症腐蚀的胆总管壁破裂穿孔。穿孔是术前最严重的并发症之一，短时间内可导致重症感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表现为精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭闹不止)，李龙-刁美团队曾在生后2天的患儿中发现胆道穿孔(肝病权威杂志收录Hepatology2020，71(2)：753-6)。同时，胆管壁在胰液长期腐蚀下，可发生癌变，癌变率随年龄增长而升高，最早发生在3岁。本病一经诊断均需及早手术，以解除症状、避免梗阻性黄疸所导致的胆汁性肝硬化、癌变、穿孔等严重并发症。1、国际公认的标准术式为囊肿切除+肝管空肠Y型吻合：囊肿近端横断水平位于肝总管近端，远端横断水平位于胰胆管合流处近端。切除过多，会损伤左右肝管，胰管。残留过多，会导致胆管炎，胰腺炎，癌变。同期解决合并畸形：根治术中必须同期解决异位前置肝右动脉压迫肝总管，单一或多处肝管狭窄，异位肝管等合并畸形，避免术后胆道梗阻，胆漏，反复多次手术。2、ERCP可以替代根治手术吗？ERCP也需在手术室内全身麻醉下进行，切开十二指肠乳头，逆行清除胆总管和胰管蛋白栓/胆泥，不能根治胆总管远端狭窄，不能实现胰液胆汁分流，操作后会复发。99.8%的患儿可在根治术中使用胆道镜置入共同管，直视下冲洗清除蛋白栓，一次性解决囊肿合并共同管蛋白栓梗阻问题。仅0.16%患儿囊肿远端与共同管交界处针孔样狭窄，可插入直径细小的导管，反复冲洗，挤压十二指肠乳头排出蛋白栓。如仍不能插入，术后随诊，如发生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。3、急性发作期抗炎保守还是积极手术根治？抗炎治疗不能去除远端梗阻病因，需密切观察超声，影像学，实验室结果的变化，孩子的精神状态(萎靡或哭闹严重)，触诊腹部有无腹膜刺激征的表现。如抗炎治疗3日未见明显好转，尽早到有经验的团队根治手术。4、巨大或穿孔的胆总管囊肿必须分期手术吗？是否可以1期手术？新生儿，小婴儿、巨大囊肿，壁内穿孔，封闭型穿孔，完全穿孔早期无弥漫性腹膜炎、感染性休克可尝试1期腹腔镜根治手术；胆道外引流术后常因外引流管与周围肠管和网膜粘连形成窦道，结构不清，容易导致副损伤。选择经验丰富的团队对复杂型胆总管囊肿进行1期根治手术更安全，腹腔镜成功率更高。5、经脐单切口(SILH)相较于传统3-4孔腹腔镜及机器人辅助腹腔镜的优势：SILH手术伤口隐藏在脐窝内，可达到微创外科“视觉无瘢痕”的高级目标。亲友根本不知道孩子曾做过手术，最大限度减小手术瘢痕对孩子造成的一生心理阴影和自卑；经验不多的术者常遇到腹腔镜与手术器械同向导致器械撞击的筷子效应，感觉操作难度大，但对于经验丰富的团队，传统3-4孔腹腔镜胆总管囊肿根治术均可由SILH完成。机器人辅助腹腔镜手术中，术者手指套入传感器，通过传感装置联动到手术台上的机械臂，插入机械臂的腹腔镜器械接受到信号后进行操作，需经历术者手部动作转化为信号，再转化为器械动作的过程。未来人型机器人的学习曲线也来自大量术者的手术数据。所以，机器人腹腔镜手术疗效主要取决于术者对疾病病理改变的认知和技术水平。李龙-刁美团队为生后3天直径10cm巨大胆总管囊肿患儿成功进行经脐单切口腹腔镜1期根治手术，远期疗效良好，是目前世界上最小年龄、囊肿体积最大的胆总管囊肿根治手术。6、以往行开腹手术(胆道外引流后二期根治，二次或多次手术)后是否可行腹腔镜治疗？再次手术使用初次腹部手术切口时，60%以上会发生切口下粘连肠管等器官的副损伤。经脐单切口腹腔镜技术，使用脐部切口，可有效避免经原腹部手术切口导致的副损伤。丰富经验的团队98%可完成。个别炎症粘连渗血重，或肝管狭窄延伸至肝段的患儿，需中转开腹手术。在胎儿期或新生儿期(大多在生后15天内)就可能发生穿孔，国际权威肝胆中心报道胎儿期自发性胆道穿孔75%是胆总管囊肿。生后穿孔最早发生在产后2天。小婴儿对长时间胆道梗阻的耐受较年长儿差，生后2个月就可以发生肝硬化。临床常接诊产前诊断无症状胆总管囊肿患儿，术中和病理发现肝硬化。需到胆总管囊肿诊疗经验丰富的中心，密切监测超声囊肿体积变化(如果由小变大预示胆道梗阻加重；如果产前由小变大再变小，生后进食后变大，需高度警惕产前发生穿孔，生后进食后短期内再次穿孔)，生化(肝功能指标：谷草、谷丙转氨酶，胆道梗阻指标：谷氨酰转肽酶，碱性磷酸酶(较胆红素升高更早)，胆红素)指标变化。1)囊肿完全切除+肝管空肠Y型吻合是根治手术，不会复发；2)日常人们说的“胆”是胆汁，胆汁是起到消化吸收作用的消化液。胆汁由肝脏产生，大部分经胆总管流入十二指肠进入小肠，和食物结合，起到消化吸收作用。胆囊不产生胆汁，仅储存小部分胆汁，进食后收缩，泵到胆总管内，增加一部分消化液，促进消化。胆总管囊肿根治术解除胆道梗阻，使得胆汁可以从肝脏畅通无阻流入小肠，和食物结合，起到消化吸收功能。通常术后进食更好，可以和正常孩子一样生活，上学，工作，体育活动，结婚生子。李龙和刁美主任领导的小儿肝胆外科，马亚主任领导的超声，孙海峰、闫育淳、仪晓立主任领导的影像科组成的MDT多学科诊疗团队是全世界胆总管囊肿治疗最顶尖的组合。在过去20年间，每年收治胆总管囊肿近300例，完成腹腔镜胆总管囊肿根治手术3000余例。2011年团队全球首创经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治术，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的胆总管囊肿数据库，是目前全球腹腔镜胆总管囊肿治疗最多最权威的团队。多次举办及与国际小儿腹腔镜学会协办中英文年会，学习班，继教项目。在世界权威外科和肝胆杂志(AnnalsofSurgery，Hepatology)等发表论文近40篇。2019年小儿外科权威杂志评选有史以来全球胆总管畸形高影响力和引用率医生排名，李龙和刁美主任位居第3和第10，团队排名第6(PediatrSurgInt2019；35(3)：273-282)。在李龙主任带领下制定了腹腔镜治疗胆总管囊肿指南(中华小儿外科杂志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市医管中心儿科协同发展重点项目“复杂胆总管囊肿分型，早期诊断及治疗关键技术的研究”考核为100分。李龙-刁美胆总管囊肿团队两次获得儿科医学最高奖项-宋庆龄儿科医学奖，北京市科技奖，中华医学科技奖，全国妇幼健康科技奖，华夏医学科技奖，北京医学科技奖等。1)专攻复杂疑难病例：二次/二期手术，穿孔，巨大，新生儿胆总管囊肿经脐单切口腹腔镜根治手术；2)建立绿色通道：24小时住院，1-2天内完成术前检查，安排手术；3)创立完备的围手术期评估和个体化治疗体系：对接产科：团队成员中包括北京市属医院中唯一同时具有产科和儿科超声资质的医生，可对接各医院产科进行产前及生后的监测，并在第一时间对接小儿外科胆总管囊肿专病团队进行早期诊断和个体化治疗；鉴别诊断：囊肿型胆道闭锁，肝囊肿，肝管囊状扩张，胆道内、外肿物导致胆道梗阻等；合并血管/肝管畸形的术前评估：避免初次术中未解决的异位血管压迫/肝管狭窄导致术后胆道梗阻，血管损伤导致失血性休克，异位肝管损伤导致胆漏，有效降低二次手术和腹腔镜中转开腹手术发生率；合并胰管畸形的术前评估：避免术中胰管损伤导致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除导致术后胰石形成，胰腺炎；穿孔风险评估：穿孔是术前最严重的并发症之一，最早可发生在生后2天，短期内导致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，极大增加了手术难度和副损伤的风险，术后恢复慢。团队结合超声影像及实验室检查，预估穿孔风险，提前进行手术干预，预防穿孔，降低围手术期并发症；肝损伤长期随访：肝纤维化是胆总管囊肿最严重的并发症，分为4级，第4级为肝硬化，最早发生在生后2个月。肝穿活检有创，损伤大，难以进行。团队开展术前术后超声肝弹性指标监测，无创，快捷，指导长期治疗；4)超声引导下穿刺胆道外引流：巨大胆总管囊肿合并新生儿核黄疸，严重先心病等无法进行1期根治的，可超声引导下穿刺胆道外引流，7-10天后行腹腔镜根治手术；5)为每一位患儿建立了完整的术前，术中，术后长期随访的档案，提供一生的诊疗咨询服务。

2017年发布国际胆总管扩张症临床指南中诊断标准(JHepatobiliaryPancreatSci2017，24：1-16)：胆总管直径>=5mm+胰胆管合流异常。梭形胆总管扩张，是胆总管囊肿依据形态的一种分型，不是扩张不严重。是临床常见的延误治疗的类型。胆总管远端胆泥或蛋白栓部分排出时，胆总管直径可缩小，甚至<5mm。但因远端狭窄及胰胆管合流异常病因未解除，会再次发作。远端胆泥或蛋白栓累积到胆道完全梗阻时，胆总管直径可在几小时内迅速增大，变为囊柱状。因其可扩张性较囊肿型小，腔内压力骤然升高，导致穿孔，腹膜炎，感染性休克。病例1：男，2岁9月，因长段型巨结肠生后3个月手术根治。术后使用静脉营养。胆总管扩张，直径5mm。观察。因腹痛1天就诊。超声：胆总管直径9mm,生化：谷草转氨酶：10.2,谷丙转氨酶：37.3,总胆红素：10,淀粉酶：140。门诊医生考虑胆总管扩张不重，诊断为术后粘连性肠梗阻，观察。第5天腹痛加重，超声：胆总管囊柱状扩张：直径1.5cm，长3.6cm,腹水。CT(图1)：胆总管囊肿囊柱状扩张，直径1.9cm,腹水。生化：谷草转氨酶：12.1,谷丙转氨酶:31.3,总胆红素:17.8,淀粉酶:1013。诊断：胆总管囊肿穿孔，胰腺炎。行胆总管外引流术。外引流后7天在我团队接受经脐单切口胆总管囊肿根治术。术中造影(图2)：共同管蛋白栓，远端完全梗阻，造影剂未进入12指肠(即胆汁无法流入12指肠)。肝内胆管扩张，直径2cm。病例2男，3岁1月，因腹泻6天，黄疸3天，腹痛、陶土便2天就诊。超声：胆总管直径7mm,未查生化。门诊医生考虑胆总管扩张，转诊上级医院。第6天腹痛加重，超声：胆总管囊柱状扩张：直径3.7cm，长6.4cm。第7天CT(图3)：胆总管囊肿囊柱状扩张，直径2.5cm,腹水。生化：谷草转氨酶：62.6U/L,谷丙转氨酶:31.3U/L,总胆红素:17.8umol/L,淀粉酶:62U/L。诊断：胆总管囊肿穿孔。行胆总管外引流术。外引流后7天在我团队接受经脐单切口胆总管囊肿根治术。术中造影(图4)：胆总管直径2.5cm，共同管狭窄，远端梗阻重，少量造影剂未进入12指肠(即胆汁少量流入12指肠)。肝内胆管扩张，直径2cm。治疗原则：一旦确诊，应尽早行根治手术。技术要求：梭形扩张胆总管和紧邻的门静脉直径相似，需经验丰富的胆总管囊肿治疗团队仔细辨别，避免跳跃式游离导致门静脉损伤。

胆管扩张在临床经常碰到，有时是腹部影像检查偶然发现，可以合并或不合并肝功能异常。对于发现胆管扩张如何诊断及评估流程目前尚没有统一的建议。为此，来自美国华盛顿大学医学院、维克森林大学医学院、耶鲁大学医学院、哈佛医学院、亚利桑那州立大学医学院、美国亚拉巴马大学伯明翰医学院和弗吉尼亚医学院的8位放射学专家共同总结了胆管扩张的可能病因、相关检查及诊断流程，所撰写的综述文章近期发表在美国放射学期刊《AMERICANJOURNALOFROENTGENOLOGY》。以下重点介绍文中提出的胆管扩张可能原因及评估流程。根据胆管是否扩张以及是否有合并梗阻，下表列举了常见的原因：发现胆管扩张后的诊断处理可以参考以下流程图：最后，专家们汇总了以下几点诊断要点：1.  肝损伤模式表现为胆汁淤积性，即以ALP、GGT和直接胆红素升高为主2. 建议测量肝外胆管的最大直径;一般人群阈值为6mm，60岁及以上患者为8mm,胆囊切除术后患者为10mm，大于上述标准考虑胆管扩张3.  影像学报告中应避免使用SOD（Oddi括约肌功能障碍）和十二指肠乳头狭窄这两个术语，因为这些是临床诊断。相反，应详细描述胆管形态和是否有明显的结石或占位阻塞的情况4.  鉴于胆总管囊肿在成人患者中极为罕见，应该只在导管形态高度提示和/或有合并APBJ的情况下考虑5.  胆管扩张患者只有在影像上明确见到导管内肿块或黏液才考虑IPN-B6.  如果在超声或CT上发现无明显病因的胆管扩张，同时合并胆酶增高的情况建议进行MRI/MRCP等进一步评估，如有条件应进行增强MRI检查7.  对于MRI/MRCP有可疑发现，应进一步行超声内镜检查评估，只有在需要干预时才建议做ERCP检查8.  如果胆管扩张，但MRI/MRCP没有可疑发现，或者有可以解释胆管扩张的病因(如壶腹周围十二指肠憩室或慢性阿片类药物使用)，可以不做超声内镜，定期复查监测9. 对于排除潜在恶性肿瘤引起的胆管扩张所需的随访间隔周期，目前文献还没有的建议总结：胆管扩张可以是很多原因引起，发现胆管扩张后建议进一步根据有无胆管结石、胆酶是否增高等情况评估是否需要MRCP或ERCP等检查。对于可疑十二指肠壶腹部占位等情况应及时完善活检。如果MRCP没有可疑发现，影像相对稳定的胆管扩张可以定期复查随访。参考文献：LudwigDR,ItaniM,ChildsDD,RevzinMV,DasKK,AndersonMA,Arif-TiwariH,LockhartME,FulcherAS.BiliaryDuctDilatation:AJRExpertPanelNarrativeReview.AJRAmJRoentgenol.2023Jul26.doi:10.2214/AJR.23.29671.