先天性肺囊性病

尊敬的家长，感谢您对华西医院小儿外科的信任，在您的孩子住院期间，希望您能仔细阅读以下知识，配合治疗护理，由于儿童病情变化快、个体差异大，以下内容仅供参考，如与医生护士个体化指导、要求不一致，请以现场指

这就是先天性肺囊腺瘤，一种可以在产前诊断发现的疾病。 这些小朋友，出生后都看不出有问题，但是存在感染的风险。那一团像海绵状的、变异的肺，就是问题所在。 产前诊断，确实可以提前预警！ 肺囊腺瘤，是先天发生的，不是我们想象中的“肿瘤”，不用担心。

一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)，俗称肺囊腺瘤，现在称为先天性肺气道畸形(CPAM)，和气管肺隔离症( BPS)；合并支气管闭锁的先天性大叶性肺气肿( CLE)等，都是先天性肺部包块，属于同一疾病谱。2、肺囊腺瘤CPAM是一种错构瘤样病变，由源于气管、支气管、细支气管或肺泡组织的囊性和腺瘤性成分构成。较大病灶可压迫邻近正常组织，从而损害肺泡的生长发育。3、CPAM分为五型，相对于病变类型，产前病程更多取决于胎龄、肿块大小、纵隔移位程度、胎儿血流动力学以及伴随的异常。二、病程转归1、大多数CPAM在妊娠20-26周快速进行性生长，25周左右达峰，然后不再生长且常常消退。大囊性病变的生长速度较慢。小囊性和大囊性病变均可发展为水肿，需要产前干预。尚无可靠的标准来判断病变是继续生长、稳定还是消退。2、约50%的肿块会持续存在直至分娩。有15%的肿块在中期妊娠末期和晚期妊娠体积变小；由于胎儿胸廓正常生长，多数体积相对减小，但也有少数体积增加。随着肿块体积减小，其回声与周围正常肺组织相似。这是由于正常肺回声增强和CPAM回声减弱。在T2加权MRI上，随着病变的消退，其信号强度会比正常肺组织低。超过95%的病例出生后影像学检查可确证持续性包块。3、50%病例的肿块似乎在出生前消退，这通常发生在小囊性病变且CVR较低的病例中。超声检查显示产前病变消退的患者中，有60%在产后影像学检查中无异常。这些病例中，所见异常的原因可能并不是CPAM，而是短暂的支气管树梗阻伴有液体潴留，或者是病变的血供不能满足其过快生长或病变出现自发扭转。余下40%在产前显示消退的肿块在出生后仍然存在；这是由于妊娠晚期肺回声的正常增强，导致正常肺组织和异常肺组织区分困难，因此在产前漏诊这些病例。三、产前评估1、初始超声检查时，很难预测病变是会消退、保持稳定还是继续生长并引发一些严重后果，包括水肿、需要手术干预或出生后辅助通气，以及死亡。2、CVR>1.6则表明水肿、出生时呼吸窘迫以及可能需要早期手术的风险较大，而就诊时CVR<0.91预测结局较好，因此可减少随访检查频率。MTR<0.51表明胎儿发生并发症的风险较低。一项研究显示，胎儿MRI测得的肺肿块容积比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3预示会发生新生儿呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3时7%)。3、无水肿时，预后良好，所报道的活产率≥95%。发生水肿时，预后较差。4、胎儿存在水肿是结局较差的最重要预测指标：如果不加以干预，水肿胎儿病例的围生期死亡风险接近100%。也有早期水肿(胸腔积液和/或腹水)未经干预就自发消退的病例报道，但极其罕见。5、多达1/3的CPAM胎儿会发生水肿，这是由于腔静脉阻塞和心脏移位/受压引起血流动力学改变。病变大、病变持续到晚期妊娠以及病变呈小囊性的胎儿风险最高。6、胎儿水肿的另一并发症是合并母体镜像综合征，表现为母体全身水肿，常累及肺部，与胎儿和胎盘的水肿呈镜像关系。7、由于10%-20%的CPAM胎儿合并先天性异常，应开展全面的胎儿检查，包括超声心动图。合并的先天性异常包括合并气管食管瘘的食管闭锁、双侧肾缺失或发育不良、肠闭锁、其他肺部异。常，以及膈肌、心脏、中枢神经系统和骨骼异常。四、胎儿水肿预测1、 如果到28周左右仍未发生水肿，那么以后也就不太可能发生，因为在中期妊娠末CPAM不再继续生长，并且胎儿胸廓继续扩大。CPAM不再继续生长后不会发生水肿。2、水肿发生风险较高的患者中，胎儿超声心动图可用于评估心脏受压是否限制心室充盈并导致下腔静脉血流逆流。虽然只有小型病例系列研究数据，但以就诊时CVR为1.6的临界值似乎可区分是否会水肿。一项纳入58例CPAM胎儿的病例系列研究显示，CVR≤1.6的胎儿水肿发生率为7/42(17%)，干预后胎儿生存率为40/42(94%)；CVR>1.6的胎儿水肿发生率为12/16(75%)，干预后胎儿生存率为9/16(56%)。CVR≤1.6且没有明显囊性肿块的胎儿时，水肿发生率只有1/36(2.8%)。3、一项为期10年的回顾性病例系列研究纳入了128例存在先天性肺部肿块的胎儿，发现胎儿MRI测得的LMVR>2.0可预测水肿(42% vs LMVR<2.0时2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0时2%)。

肺囊肿是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，会造成肺部内部含气或者含液的病理改变，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿，好发于幼年或青年，若病灶体积较小，患者不会出现明显的临床症状，若病情发展严重，患者会出现的主要症状是胸闷、胸痛、咳嗽、气急等；如果合并感染，还会出现肺炎的一些表现，如发烧、呼吸困难等等，患者要及时就医治疗；关于该病的遗传性目前没有明确的定论。

还是上一篇文章引用的“2017年美国小儿外科协会（APSA）发表的关于先天性肺气道畸形（CPAM）治疗的系统回顾”[1]。（以下简称为《系统回顾》）这篇文章回答了6个问题，上一篇文章我着重讲了第一个问题“无症状的肺囊性疾病不手术治疗的话存在哪些风险？”《系统回顾》提到的第二个问题主要是说“如果选择观察，观察的指标是什么？”，文中给出的答案是“需要一次CT扫描”以及“根据患儿不同的情况需要选择检查的时机也不同”，这点相对复杂，家属难以正确判断，应该交给临床医生来选择。第三个问题说的是何为最佳术式？（肺段/楔形/肺叶）这个问题相对专业，但也有不少家属开始重视，有需要知道的可以留言或者告知我，根据需求程度我再选择方式针对这个问题进行讲解。第五个和第六个问题相对更专业，还说到了胎儿在妈妈肚子里时就进行的治疗，甚至切除肺部肿物后再继续在妈妈肚子中妊娠直到分娩，只适用于肿块巨大的宝宝。我想重点说的是接下来的问题：手术的最佳时机如何选择？动物数据支持肺叶切除术或全肺切除术后代偿性肺生长的概念[2]，也就是说，切除了一部分没发育好的肺之后，余下的正常肺组织是可以生长的，这里所说的生长包括肺泡体积的生长和肺泡数量的生长。日本学者Nakajima的27例研究表明[3]：肺叶切除术后的宝宝肺活量会显著降低，但均于2年后恢复正常。Komori学者的93例研究，用“放射性核素显像”测定肺泡生长后得出结论：一岁前手术的儿童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染发生前手术，肺泡生长程度更为满意。也就是建议尽量在一岁前和肺炎发生前进行手术，对宝宝的肺功能恢复有更多的好处。我结合一下我院的情况，正如上一篇所说，我院2018年接诊的86名肺囊性疾病的患儿，大部分选择1岁前进行手术，严重的肺炎确实是造成急诊手术、增加手术难度、增加术中患儿呼吸衰竭的危险因素，今年上半年我院的手术儿童平均年龄是5个月11天，最小的宝宝是2个月03天的宝宝。而今年的10月底更是为一名出生仅4天的宝宝进行了胸腔镜下的左下肺肿物切除术，也是因为重症的肺炎、呼吸衰竭而加重了手术难度。还好所有的宝宝们都恢复良好。我个人觉得，每个宝宝情况不同，应该及时找我们评估具体手术时机，下周二我们计划手术的两个宝宝有一个已经是两岁了，粗心的妈妈说是看了我的微信朋友圈才想起自己的宝宝有囊腺瘤，还好宝宝很争气，从没得过肺炎。总的来说，该篇系统回顾中没有限定手术的时机，没有说几岁以内一定要做手术，但能肯定的是，在一岁以内手术可以使得肺功能恢复得更佳，而且，如果计划手术，最好是在出现肺炎之前进行手术，以避免对宝宝的肺功能造成影响。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–2100

一一胸腔镜下微创切除1000余例肺囊腺瘤回顾先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为，CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常，在肺实质内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵隔移位。 依据病理变化，超声产前诊断CCAM分为三型:I型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2厘米，无分隔，囊性肿物周围可见肺组织回声。ll型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿，囊腔直径

目前，越来越多的先天性肺气道畸形：肺囊腺瘤与隔离肺等，在产前即能的到诊断，产后患儿可按计划在半岁左右，发生肺部感染之前接受手术治疗。这使得适合接受胸腔镜微创手术的宝宝越来越多。由于儿童先天性肺疾病病灶往往比较弥散，没有确切的边界，为避免切除不干净所致的术后复发，彻底治愈该疾病，目前，胸腔镜肺叶切除仍然是治疗先天性肺疾病的标准手术。随着对疾病认识的发展和各类相关设备的进步，一些保肺手术也随之出现，其中包括：肺段切除、肺楔形切除以及其他一些不规则肺部分切除等。 目前越来越多的行业中心认为：儿童的先天性肺疾病与肺发育过程中某一级支气管及其所属肺组织的异常相关，故目前倾向于将肺囊腺瘤、叶内型隔离肺、叶性肺气肿等具有同源性的疾病归纳为先天性肺气道畸形（CPAM）。基于以上认识，无论任何手术方式，要做到术后不复发，最基本的一点原则——做到解剖性切除。由于肺楔形切除和其他一些不规则切除均无法做到解剖性切除，因此，目前不推荐作为治疗儿童先天性肺疾病的手术方式，仅仅在手术治疗某些外周肺的局限性结节性病灶和肺活检中运用。目前常用到的两种手术方式为：以解剖性切除为基础的胸腔镜肺叶和肺段切除。以下，基于我院的经验对两种手术方式进行对比。胸腔镜肺叶切除：目前，还没有确切的研究表明，在长期的随访过程中，接受保肺的切除手术后，患儿术后肺功能优于肺叶切除；也就是说，肺叶切除术后的宝宝，其肺功能与做了其他保肺手术后的宝宝相比是没有差别的，都能恢复到正常人的肺功能。同时在手术比较成熟的中心，肺叶切除手术难度较肺段切除低，手术时间短，宝宝恢复更快；以我院为例，一般肺叶切除手术单纯时间在30-50分钟左右，最快的甚至不到30分钟，且只要宝宝的叶间裂发育不是太差，术后不需要安放胸腔闭式引流管，术后观察2天即可出院。另外，由于是按照肺叶解剖进行的手术切除，术后发生复发的几率基本为0，也就是说，只要是按照正规的解剖性肺叶切除，术后基本不担心复发。最后，由于肺叶切除是按照叶裂进行的切除，大部分不需要劈离肺组织，术中的创伤更小，术后发生断面漏气、渗血的几率也非常低。由于以上原因，胸腔镜下解剖性肺叶切除仍是目前治疗儿童先天性肺疾病的标准手术。胸腔镜肺段切除：基于目前的认识，特别是先天性肺气道畸形CPAM概念的提出，解剖性的肺段切除同样能够达到有效根治儿童先天性肺疾病的目的。进行肺段切除，虽然术后宝宝的肺功能与肺叶切除者相比没有差别，但其最大的优势在于，术后宝宝病变的肺叶仍保留了部分肺段，这相当于给孩子保留了“备胎”，万一孩子以后同侧其他肺出现了问题，也需要手术切除，有这个“备胎”的存在，就不用全肺切除，术后该侧仍有肺组织。这个保留“备胎”的作用就是做肺段切除最主要的优点。另外，少数孩子在同侧多个肺叶均存在病灶，此时如果做肺叶切除，该侧所有的肺均会被切除，如果能做肺段切除，就能相应保留该侧部分肺组织，避免孩子全肺切除。这类手术在我院已行多例，这些孩子均为同侧肺上、下叶都存在囊腺瘤，为了避免同侧全肺切除，通过精密的术前测量和精准的术中切除，对上下叶分别行了前尖后段和基底段的切除，保留了上下舌叶段和背侧段；既彻底切除了病灶，又保住了上下两叶的部分肺组织，在随访中，这些孩子也都恢复良好，和正常孩子没什么区别；由于手术技术要求极高，从目前文献来看，国内外都还没有任何医疗机构做过该类手术的报告。肺段切除虽然有以上好处，但如果指征把握不好，仍有复发的风险，所以，目前我院所有接受肺切除的宝宝，术前均需行薄层CT，精确分析病灶的大小、位置，同时结合术中情况，最后才决定是否行肺段或肺叶切除，若不做仔细评估，强行做肺段切除，术后复发风险较大。另外，肺段切除对术者要求较高，目前我国包括国际上能精准进行解剖性肺段切除的医疗中心非常少，不少中心将非解剖性切除甚至楔形切除也当作肺段切除，必然导致术后复发几率升高，所以，该手术的实施，必须基于严格筛选病例和极高的手术技巧和经验基础上进行，以我院17年的肺切除手术为例，在接近150例的肺切除患儿中，适合并最终做了肺段切除的宝宝，不到40例。最后，肺段切除术中均需对段与段之间的肺组织进行劈离，手术时间较肺叶切除长，创伤也较肺叶切除大，术后发生断面漏气或渗血的几率也明显提高，即使在我院，一般肺段切除术后需要常规安放胸腔闭式引流管，24小时后拔出，术后观察3天左右出院。以上为结合我院手术经验，对肺叶和肺段切除两种手术方式的总结，总的来说，先天性肺疾病的宝宝，需要针对每个宝宝的病灶特点，制定相应的肺叶或肺段切除手术方式。本文系徐畅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

什么是先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）？ 在胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展，囊泡逐渐增多，最终形成“腺瘤样”畸形。 先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）怎么被发现？（临床表现是什么？） 随着医学诊断技术的提高，特别是产前B超技术的发展，目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现，但是孩子生后出现发热或者肺炎时，可以通过胸部X光片发现，并最终通过增强CT诊断。 怎么治疗？什么时候治疗？ 目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展，微创（胸腔镜）治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小，麻醉及手术的风险较新生儿小，同时尽早手术可避免反复的感染，降低手术的难度和风险。 6个月以后的患儿如果不尽早手术，则在囊腔内可出现反复的感染及液化，不仅增加的手术难度和手术风险，亦可破坏周围正常的肺组织，得不偿失。除了手术风险的提高，尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织，随着儿童的发育，正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。 不治疗有什么危害？ 长期的疾病可引起反复的感染，发热，增加孩子及家长的负担。同时反复的感染，发热可加重疾病的进展，增加手术的风险，破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。 手术治疗的效果怎么样？ 随着胸腔镜技术的发展，目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗，具有术后恢复快，疼痛小，伤口瘢痕小等特点。但作为医生，保证病人安全是最重要的原则，所以针对一些病变广泛，病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。 综上，如果孕期发现患有先天性肺囊腺瘤样畸形（现已更名为先天性肺气道畸形），应在生后6个月内行增强CT检查明确诊断，并于生后6个月左右选择手术治疗。

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）为儿科较少见的先天性肺囊性疾病之一，发病率在1:25000-1:35000，是一种肺组织错构瘤，是胎儿胚胎发育时末端支气管过度生长，在肺实质内有明显界限的病变，常累及单侧部分肺叶或整个肺叶，累及双侧罕见。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。病理组织学按Stocker标准分型，将CCAM分为0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病变邻近中心气管支气管树，囊径直径约0.5cm，内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁内含平滑肌、腺体和软骨成分；Ⅰ型：由单个或多个直径>2cm的厚壁囊腔组成，囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁周围有平滑肌及弹力组织；Ⅱ型：由多个直径<2cm的小囊组成，内覆纤毛柱状上皮或立方上皮，囊壁含薄层平滑肌和少量弹性纤维；Ⅲ型：由大块实性成分组成，其内为囊径<0.5cm的毛细支气管样小囊和不规则的细支气管样结构，由衬覆立方上皮的肺泡样结构形成的团块分隔；Ⅳ型：为外围性囊肿，囊径约7cm，内衬扁平肺泡上皮。CCAM主要的临床表现为呼吸急促、反复或间断发作的咳嗽、咳痰、发热和胸痛。症状的轻重取决于病变的位置、大小以及有无合并感染。出现气促表现应行胸部CT检查。胸部CT可清楚显示病变的大小、数目、囊壁厚度与周边组织的关系。胸部CT是CCAM主要诊断手段，可为手术方案提供依据。胎儿期的诊断主要依靠产前超声检查，近几年胎儿超声的诊断率明显上升。CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。近年国内胎儿超声技术进步很快，检出率高，但报告的CCAM会包括肺囊腺瘤、隔离肺及大叶性肺气肿等。叶内型的隔离肺也较多合并囊腺瘤样改变；叶外型的隔离肺大多独立出现。CCAM合并的其他先天性畸形较少，CCAM和肺隔离征病例一般可得以顺产出生而在出生后手术治疗。临床上，特别是对婴儿期以后的小儿患者，CCAM应与支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症、肺脓肿、肺结核、支气管扩张和肺部肿瘤进行鉴别诊断。在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断并确定病变范围。出生后有明确症状者,例如气急、囊肿压迫影响心肺功能，则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。美国小儿外科杂志发表的一篇来自英国牛津大学医学院的研究报告，总结了产前诊断出的先天性肺囊腺瘤而出生后无症状的病例，予一个月龄时行CT检查，门诊随诊至3个月到6个月进行手术。统计十年间（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是无临床症状。69例临床无症状病例中，18例(26%)存在微观疾病状态改变，其中包括16例感染（7例存在微脓肿形成；9例存在中性粒细胞/巨噬细胞浸润）和2例（2.9%）肿瘤（胸膜肺母细胞瘤）。我们也有肺囊腺瘤手术后的病理检查为肺母细胞瘤的病例。肺的功能单位是肺泡，肺泡的数量决定着呼吸功能。有研究表明人出生时肺泡只有约2万个，到成年期是数亿个，其发育增长在8岁以前，年龄越小，增长越快。所以，对无症状的先天性肺囊腺瘤，还是建议需要积极处理。从我们临床实践来看，肺囊腺瘤最好是不要等到有症状再手术。现在通过小儿胸腔镜技术，可以微创处理该类疾病，大大减少患儿的痛苦，提高治疗的效果。考虑麻醉和腔镜技术及肺的发育等因素，我们认为在患儿六个月左右或一岁以内手术为宜。本文系张儒舫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

近日，小儿胸外科成功诊治一例新生儿先天性支气管囊肿病例。来自湖南25岁的小蔡，怀孕25周了，正处于幸福的准妈妈状态中。但在一次常规的孕中期大排畸超声检查后，担心就来了。原来，在当地的超声医师的检查下，发现小蔡准妈妈肚子的小宝贝其心脏后方，胸腔大血管前方见一包块，已经有1公分大了，到底是什么病，会不会对以后出生的小宝宝造成后遗症，当地的医师实在是一筹莫展。小蔡一家人由此陷入紧张、不安状态中。当地医师最后推荐小蔡来到我们医院，经过多学科的会诊以及指导，进一步确定这个小宝宝可能是先天性纵隔支气管囊肿。肿块不大，但是位于胸腔大血管前方、紧贴支气管，所以出生后可能影响呼吸。经过多次评估之后，小蔡最后选择在我们产科，在新生儿科、胸外科医师的准备下分娩。阳光明媚的日子，小宝宝如期而至。出生后，妈妈只是看了一眼，小宝宝就安全地送到我们的监护室准备进一步检查了。经CT以及支气管重建等检查，我们诊断“先天性纵隔支气管囊肿”，囊肿不大，但就如产前诊断，肿块同右下肺支气管及食道紧贴，已经造成了支气管及食道的受压，最终决定早期手术治疗。在完善手术准备后，只有9天大的小宝宝，接受了小儿胸外科进行的胸腔镜微创手术治疗。手术进行得非常顺利，通过胸壁的三个小小的穿刺点，成功摘除肿块，并没有造成其他重要器官的损伤。术后一周后，小宝宝顺利出院，回到妈妈身边。1个月后复查恢复理想。小蔡终于是放下心中的这一块大石头了，一家人开开心心回老家啦。知识提点：先天性支气管囊肿是一种良性的先天疾病，从胚胎发育角度分析。其起源于气管支气管芽产生的胚胎前肠，多发生于纵隔内。囊肿较小时临床并无症状，较大时或者由于位置因素，可能会压迫气管、食管产生压迫症状。可使得食管、气管移位，甚至出现通气梗阻。如果发生感染，囊肿破溃入支气管可导致反复的肺部感染，也有报道恶变为的病例。更多详细内容，可参考我们团队在2015年发表的文献：胎儿先天性支气管囊肿围生期的诊断与治疗《中华实用儿科临床杂志》,2015年第14期本文系洪淳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。