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李龙主任医师 北京清华长庚医院 小儿外科 啊，你提这个问题啊，挺重要，刚B说啊，栓系呢是栓系的问题啊，栓系啊和聚结肠这是两个病啊，他俩没有什么关系啊，所以你该治栓系呢，治栓系栓性什么有症状，比如栓系呀，这个张力比较高，并且有这个排尿的障碍了，排尿尿尿频，排尿不痛快啊，神经膀胱或者是下肢小腿活动不灵活啊，甚至有这个这个跛型就瘸的这种情况，那衰气呢，该做就得做了，那距结肠呢，他这有个度有个程度，一般的肛闭锁手术后啊，都需要排便训练，那训练不好的话，最常见的问题就便秘啊，便秘呢就有两种情况，一种情况下直肠是扩张的，非常非常扩张的叫巨直肠啊，巨直肠或者叫球形结肠。 另外一种情况呢，就便秘，但是直肠都正常的不扩张啊，所以这种不扩张这种情况，这个便秘呢，可以通过排便训练呢，能够恢复正常，但是对于合并有巨直肠巨结肠这种情况啊，因为这是一个叫什么叫这个器质性病变啊，如果不通过手术治疗的话，单单纯啊，呃，采取这保守治疗的话呢，这拒结肠呢，不容易恢复啊，但不管怎么说呢，如果直肠扩张已经出现巨结肠，巨直肠了，巨结肠了先呢，保守治疗啊，先保守你给他灌肠洗肠，灌肠先肛门里面灌蜂蜜，灌酱油或者灌开塞露啊，让他把大便都排出来，再不行灌盐水啊，灌盐水来诱2022年12月04日49
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梁奇峰副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 肝胆外科 扩肛标准流程 肛门闭锁成形术后扩肛的目的：成形术后的肛门容易疤痕狭窄，需要通过扩肛治疗逐渐扩张肛门，直到肛门的大小达到正常同龄孩子的水平。肛门手术后如不能坚持扩肛可能会引起严重的瘢痕增生导致肛门狭窄从而需要再次手术。第一次扩肛由专科医生或护士执行，请家长您务必阅读本文介绍、熟悉所有步骤及注意事项后方能自行操作。 一、 对于1岁以下婴儿，建议买6-15号 扩肛条； 大于1岁患儿，建议买入10-17号扩肛条。 二、扩肛开始的时间：通常在肛门手术后的2-3周开始，开始前需由您孩子的专科医生作相应检查、评估伤口愈合情况。 三、扩肛时的准备、步骤：扩肛时婴儿必须有人帮忙固定，一人固定小孩，平卧位，大人用双手提起孩子的双腿，使膝盖对着胸部;另一人开始扩肛。将扩肛器插入肛门停留30秒，早晨1次，晚上1次；或每天一次，每次2分钟。通常在餐前进行。扩肛时少量出血附着于扩肛条属正常现象，如扩肛后肛门大量渗血、腹胀、大便困难或扩肛条不慎完全进入肛门需尽快来医院就诊。 【用物准备】 一套扩肛器，石蜡油，消毒手套，卫生纸 。 【步骤】 ①选择适宜型号的扩肛器。 ②备齐用物携至患儿床边，拉上屏风。 ③患儿取仰卧位，臀部抬高，两下肢分开并外旋，双膝屈曲45度。 ④扩肛器涂上液体石蜡油。 ⑤将扩肛器插入肛门，弧度向上慢慢送入直肠并通过狭窄处。 ——扩肛前观察肛周并作肛门指检，了解狭窄的部位和程度，以便选择适宜型号的扩肛器。 ——助手或家长固定双下肢和臀部。 ——操作者站在患儿的右侧，右手握住扩肛器的柄。 ——嘱患儿深呼吸，使腹肌放松。 ——操作者要紧握扩肛器，以防扩肛器脱出或完全进入肠内。 四、扩肛的时间表： 1.开始期：由专科护士选择合适的扩肛条，进行每天2次，每次持续30秒的扩肛；或每天一次，每次2分钟。每周扩肛条的尺寸应增加一个尺寸直至达到与年龄相对应的理想尺寸（见表一）。如4-8个月的孩子应当能使用13号扩肛条。通常在达到理想尺寸的扩肛条前，孩子会感到明显疼痛，这时一定要坚持，不能轻易放弃。如孩子还有肠造瘘口，通常达到理想尺寸时医生会根据患儿情况考虑行“封瘘手术” 2.稳定期：持续应用理想尺寸扩张肛门3-4周，扩肛条可以顺利地进入肛门，这时孩子除了有些不适，不会有明显的疼痛。 3.撤退期：当家长感觉扩肛条顺利进入肛门而孩子没有感觉疼痛；专科医生复查肛门无明显疤痕组织时即可逐步减少扩肛次数。 递减规律是： 1天1次持续1个月；隔天1次持续1个月；3天1次持续1个月；一周2次持续1个月；一周1次持续1个月；每月一次，持续3个月。专科医生复诊后方可结束扩肛治疗。 参考资料来源C.S.MOTT CHILDREN HOSPITAL and Children’s Hospital Colorado2022年02月11日1826
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明安晓主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 先天性肛门闭锁，是最常见的小儿先天性消化道畸形，其发生率大约1/5000。其严重程度也有很大的差别，男孩女孩也有不同的临床表现。男孩主要表现为无肛加直肠尿道瘘，低位表现为会阴瘘，无直肠尿道瘘的少见。女孩主要表现为直肠会阴瘘，特别严重的表现为一穴肛，其治疗难度相对较大 。 因为其临床表现相差很大，所以治疗也应当根据每一个孩子的具体情况采用不同的治疗策略。有些轻症的患儿可以在新生儿期行一次性的根治性手术；有些则需要行分期手术，在出生后的前两天行结肠造口，二期行根治性手术，三期手术关瘘。我中心近几年开展的新生儿一期肛门成型手术，可以对复杂的合并直肠尿道瘘的患儿行一期根治手术，避免多次手术带来的痛苦。其手术难度大，不建议在没有经验的医院进行一期手术。 由于该疾病的复杂性，术后相关并发症也较多。比如直肠回缩，直肠尿道瘘复发等这些并发症会导致患儿多次手术，甚至排便功能的永久性损伤，当然也会对孩子的一生造成不可挽回的影响。 早期对于合并直肠尿道瘘的先天性肛门闭锁的治疗，外科医生往往面临很大的挑战。尽管尝试了各种手术方式，但是其术后的并发症及远期的排便功能都无法得到很好的改善。 上世纪80年代，Pena教授发明了经后矢状入路的肛门成形术，术后并发症及远期的排便功能得到了极大的改善。大部分患儿均可得到良好的的排便控制。 该手术方式也有其明显的缺点，手术刀口大，有时候需要开腹手术进行辅助，对患儿的创伤大，恢复慢，如果发生伤口感染，往往造成比较严重的并发症。同时其对病变肠管的切除范围不足，也使得其术后便秘的并发症明显增加。 2000年以后，腹腔镜技术逐渐应用于先天性肛门闭锁的治疗。经过二十余年的发展，已逐渐成熟，其创伤性明显减小，可以实现术后无明显的瘢痕。短期并发症明显减少，同时因腹腔镜手术可以将病变肠管进行充分的游离，可以很大程度上避免术后便秘的问题。但由于国内部分医生技术更新较慢，很多医生仍然采取传统的开放手术。 非小儿外科医生对疾病的认识不足，如果找非专业的小儿外科医生进行手术，比如成人肛肠科医生，往往不能达到良好的手术效果。 我中心自2003年以后采用腹腔镜手术治疗先天性门闭锁，手术例数逐年增加，积累了较为丰富的经验。最近几年我们每年收治的较为复杂的先天性肛门闭锁的患儿近100例，手术例数国内领先。为保证手术效果，每一例患儿均由我院知名专家李龙教授亲自参与手术，针对每一孩子的不同采取最优的治疗方案。通过我们术后的规律随访，无论是术后短期并发症的预防，还是远期排便功能的恢复，我中心均达到世界领先水平。 不忘初心，我中心治疗团队所有医护人员，将继续精进医疗技术，为广大的先天性肛门闭锁患儿提供更为优质的服务。 在首都医疗资源相对紧张的前提下，我们对先天性肛门闭锁的患儿提供绿色住院通道，尤其是对新生儿期到我院就诊的患儿，我们将尽可能地为其进行一期腹腔镜肛门成型手术，避免多次手术对孩子造成的打击。 出生缺陷难以避免，通过我们的治疗，几乎全部的患儿均可达到排便功能基本正常，不影响生活学习。 相关问题欢迎通过好大夫网站跟我联系。2021年04月22日3363
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王勇主任医师 广医三院 小儿外科 腹腔镜治疗肛门闭锁，pena（PSARP）手术过时了吗？腹腔镜手术是现代高科技医疗技术，用电子、光学等先进设备原理完成的手术，是传统开腹手术跨时代的进步。它是电子光学摄像等高科技技术在临床手术中应用的典范，对于肛门闭锁病例来说，可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、疤痕较少。但是腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以对于中低位肛门闭锁，腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，憩室的出现会压迫尿道，从而在肛门成型数年后出现排鸟困难、尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致患儿成年后局部癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。如下图： Pena(PSARP)手术:不少肛门闭锁的病例Pena手术后患儿出现了一些后遗症，如果直肠脱垂，肛门狭窄，肛门伤口愈合不良等，但.反思其原因.，发现目前广泛存在对这个术式的认识误区. Pena手术操作的核心点是封闭直肠尿道之间的瘘口，将直肠游离后穿过肛门周括约肌，很多人认为Pena手术要打开屁股后很长一个切口，会损伤括约肌，这是理解误区。这个切口其实也是Pena手术的亮点，Pena手术后矢状位切口，恰恰和括约肌走行相同，并没有损伤括约肌，所以如果手术操作粗糙，术中对肌肉和神经的损伤较大，所以术后会出现这样那样的并发症，所以如果能够手术操作规范，对于中低为的肛门闭锁，Pena手术是首选。但是对于高位的肛门闭锁，腹腔镜肛门成型术更易操作，术后恢复也较好，为首选。所以目前国际的共识还是对于闭肛膀胱颈部瘘，闭肛前列腺部瘘还是推荐腹腔镜下肛门成型术，而对于闭肛直肠前列腺部瘘，低位闭肛，如闭肛舟状窝瘘和皮肤瘘还是推荐Pena手术，所以手术关键是术前的精确分型及定位，尽量避免不必要的损伤。2021年01月14日2363
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葛午平主任医师 广东省妇幼保健院 新生儿外科 先天性肛门闭锁目前的治疗进展较快，很多医生对中、高位肛门闭锁在逐渐开展一期腹腔镜下肛门成形术，当然还是以保证术后排便功能为前提，在保证术后排便功能的前提下，可以根据自己手术操作的熟练程度，有选择性地开展一期腹腔镜下肛门成形术。下面是先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘的一期（一次性）腹腔镜下肛门成形术的一个简短视频，可供参考。技术上几个要点：1、要有适当的暴露空间：正好直肠阴道瘘有大便从瘘口排出，腹胀不明显，可以有较好的腹腔暴露。2、要有较熟练的腹腔镜下肛门成形手术操作经验。一期手术可以避免传统的分三期手术（结肠造瘘术、肛门成形术、结肠造瘘关瘘术）。3、紧贴阴道结扎瘘管。紧贴阴道打隧道，通过肌环中心。4、电刺激仪找出外括约肌的中心，术后排便功能好、外观满意。5、拖出的直肠保持微张力、去除部分直肠粘膜以达到肛管化，成形肛门外观好、不易脱垂、并且看不到粘膜翻出。2020年10月28日2686
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王勇主任医师 广医三院 小儿外科 每个宝宝都是降临人间的天使，每个生命都有自己的走向。很不幸的是有一些宝宝出生时就有肛门直肠畸形，天使折断了翅膀，她们以后的人生走向，还能否向花一样绽放？摆脱世俗流言的困扰，正确面对宝宝先天缺陷。本期名医访谈，我们有幸邀请王主任一起探讨“新生儿肛门直肠畸形”有关话题。● 产前检查一直正常，为什么宝宝出生还肛门闭锁？常规的产前检查中，能够直观的观察到胎儿有无解剖学畸形的检查是B超。在妊娠18-24周，胎儿各器官的结构和羊水量最适合系统超声检查，在这个时期，可以对胎儿的身体各结构进行全面的筛查。然而，对于先天性肛门闭锁的患儿通过B超是难以看出来的。● 肛门闭锁病因有哪些？先天性肛门闭锁属于肛门直肠畸形，是由于胚胎期肛管发育异常所致，胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高，越复杂，可引起围产儿死亡。其确切病因目前尚不明确，目前认为是遗传和环境因素共同作用的结果。研究发现，先天性肛门直肠闭锁与孕妇孕早期感染、母亲孕前或孕期吸烟、叶酸补充不足、化学物质、环境及营养等因素作用有关。孕期发热、超重、糖尿病等也是先天性直肠闭锁的潜在危险因素。此外，有研究发现，男性新生儿患先天性肛门闭锁的风险大于女性。● 肛门闭锁类型有哪些？男婴女婴先天性肛门直肠畸形又称肛门闭锁症,是新生儿比较常见的先天性消化道畸形,约5000个新生儿有一例。由胚胎发育发生障碍引起。肛门直肠畸形种类繁多,病理复杂，而且可能伴发其他器官畸形。早期根据直肠盲端位于耻骨直肠肌之上、之中或之下分为高中低位肛门闭锁，这种分类过于简单化，对临床治疗指导意义不大。国外最新的分类方法为：● 肛门闭锁患儿什么时候手术最合适？新生儿肛门闭锁是比较常见的先天性消化系统发育畸形，必须及时进行手术治疗。对于患儿闭锁类型是闭肛无瘘的，一旦超过5天，即会出现全身中毒症状，所以一般在确诊后尽早手术。而对于合并直肠前庭瘘或直肠会阴皮肤瘘的患儿，因为瘘口比较大，生后一段时间内都可以维持正常的排便，所以一般会在3到6个月后再实施手术，因为这个时候盆底肌肉神经的结构发育已经比较清楚，可以有效的避免一部分术中副损伤的发生，而且患儿相较于出生时的手术风险有所下降。● 肛门闭锁术前需要做哪些准备？禁食水，补充维生素C与维生素 K1，纠正缺水和电解质紊乱；应用抗生素减少全身中毒症状；做泌尿系超声检查、心脏彩超、MRI等筛选患儿有无合并有其他系统先天性畸形；根据B超、X线、MRI等方式确定闭锁的位置高低，并根据此来制定手术方式；综合评估手术安全系数。●对于低位合并有瘘或者无瘘但直肠盲端距会阴皮肤小于1厘米的患儿，一般采用一次性肛门成形术，此类型患儿尾部神经发育及肛周括约肌发育基本正常，术后患儿肛门功能一般和正常儿童无异。。而对于中、高位肛门闭锁，大多数采用三期治疗法: 一期造瘘、二期肛门成形术和三期关闭造瘘口。一般造瘘会使用结肠造瘘术，指通过手术将一段结肠提出腹腔，并将肠管开口固定于腹壁上，用一个粪袋收集由此排出的粪便，通过将胎儿出生后因无法排便而积聚的大量胎粪和气体排出而让患儿正常发育，并便于之后的肛门重建手术。这个瘘口会在肛门成型术后将其关闭，只是暂时的。而对于肛门成型术，一般会应用后矢状入路肛门成形术（PSARP）:术中于骶尾部正中做矢状切口，电刺激下沿中线切开肛门外括约肌，通过切口寻找直肠盲端，之后顺直肠盲端向上分离直肠，充分游离直肠后向下拖行并穿过耻骨直肠肌，之后与两侧肌肉对准缝合，使得肌肉完全包裹直肠，该手术优点在于暴露充分，可以在直视下将直肠盲端通过复合体中心，使得患儿术后恢复更优。随着外科技术的发展，腹腔镜下肛门成形术(LAARP）已较多的应用在了先天性肛门闭锁的治疗中，对于高位肛门闭锁尤其适用，国内现已能在二期手术中辅助肛门成形术同时关闭瘘口、甚至在新生儿一期完成腹腔镜辅助肛门成形术。此手术的优点在于:①镜下游离直肠方便，易处理直肠尿道（膀胱、阴道）瘘，这是开放手术难以做到的；②腹腔镜放大作用，镜下电刺激能准确找到横纹肌复合体的中心点，并精准地经该中心扩张形成隧道将直肠拖出，避免劈开盆底肌肉，减少组织损伤，最大限度的保护了横纹肌复合体，是术后获得良好控便功能的关键。；● 肛门畸形术后注意事项有哪些？肛门成形术常见的手术并发症有肛门失禁、伤口感染、肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等，而并发症的预防是手术成败的关键。而为了预防并发症，家长和护士要严格按照医嘱对患儿进行护理:1.密切观察生命体征:新生儿由于神经系统发育尚未完善及手术、麻醉影响,生命体征观察优为重要，其中体温、呼吸和心率等要尤为注意。2.手术后术区不需要特别护理，只要尽量用消毒水祛除分泌物，及保持伤口干燥就可以了3.心理护理其他:手术并发症的发生和肛门直肠畸形类型及手术操作密切相关，术后的护理只是很小一部分的辅助作用，所以家长要时刻保持一个健康乐观的心理，才能保证宝宝的内心的安静及健康的● 肛门畸形手术长期效果怎么样？肛门闭锁属于肛门先天性发育畸形的一种疾病，目前对于肛门闭锁手术的成功率还是非常高的，对于中、低位肛门闭锁类型，手术后控制大便的几率很高。而对于高位肛门闭锁，由于肛门肌肉及神经发育差，并且合并的畸形较多，预后较差。肛门畸形患儿术后的主要问题是排便功能障碍，尽管随着手术治疗方法的改进,肛门直肠畸形术后疗效不断提高,但仍有相当一部分患儿术后存在不同程度的排便功能障碍,需要终生进行治疗，严重影响儿童的身心健康，同时也给家庭和社会带来沉重的负担。学龄期儿童主要表现在饮食、上学、户外活动、同伴交往及家庭关系方面受到影响和限制。成年人则工作和性活动亦受到影响。心理方面,部分肛门直肠畸形患儿表现为焦虑、尴尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患儿和高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重。针对这种情况，除了需要家庭、学校及社会各方面的支持外，还可以适当接受心理咨询治疗改善患儿的远期生活质量。可针对不同排便功能障碍患儿采取不同训练方式，根据不同年龄和智力发育情况给予教育和指导。包括用泻剂、抗肠蠕动剂,粪便成形剂或调整食谱,改变大便性状。选择餐后时间或每天定时排便、蹲便盆等。当然如果学龄期要大幅度的提高生活质量，建议选择Malone手术（马龙手术），希望患儿能够像正常人一样生活。●Malone（马龙）手术是什么？大便失禁即肛门失禁是指粪便及气体不能随意控制，不自主地流出肛门外，为排便功能紊乱的一种症状，亦称大便失禁。虽不直接威胁生命，但造成病人身体和精神上的痛苦，严重地干扰正常生活。对于小儿大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神经系统发育障碍，如脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出等；②肛门直肠畸形：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等。后天性因素主要为肛门外伤、感染、骶尾部手术后等导致肛门括约肌或神经损伤等。大便失禁给宝宝的日常活动带来了极大的痛苦，且护理困难，增加了家庭的经济负担，最重要的是长期的身体异味对宝宝心理健康产生严重的负面影响。Malone手术1990年由Malone教授首次提出，取得了非常满意的疗效，近年，经过国内外学者对术式的改进，已经发展为腹腔镜微创状态下完成。Malone手术的宗旨即为将阑尾拖出至脐部，制作人工的防反流瓣，阑尾和脐部皱褶皮肤吻合，术后结合肠道管理，可以达到24小时患儿清洁，患儿衣物从而不会污染。该术式脐部皮肤皱褶能掩盖造口，使患儿外观无异于常人，且术中操作的抗反流机制，脐部无粪便外溢。本术式在大便失禁的总体疗效上，结果令人满意。根据国外相关研究报道，术后87％的患儿达到较满意的控制，69％达到完全控制。2019年12月10日14409
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