先天性喉软骨畸形

“宝宝终于可以顺畅的呼吸了。”近日，来自江西的元女士（化名）发来一段宝宝的视频，情不自禁地向医生表达感激与喜悦之情。视频中的萌宝和正常孩子一模一样，全然看不出，两个月前，对于半岁的宝宝伟伟（化名）而言，顺畅的呼吸竟是一件极其“奢侈”的事情。出生44天就呼吸困难，治不好终身带管  对于正常的小宝宝，喝奶睡觉打豆豆就是最快乐的事情，然而，对于伟伟而言，这曾是堪比“蜀道难，难于上青天”的一件大事。原来，出生才一个多月的伟伟就被“气促，喘憋，呼吸困难”困扰，医院检查发现孩子呼吸衰竭，马上给与气管插管机械通气，但这只是噩梦的开始。在医院治疗两周多撤下呼吸机，伟伟的呼吸症状并没有得到根本改善。元女士治好带着宝宝从江西奔赴到广州，完善检查后元元被确诊为：先天性声门下狭窄IV度（重度环状软骨狭窄）。在广州的两家三甲医院先后经历了多次的内镜治疗治疗，包括支气管镜电刀松懈，激光电刀瘢痕组织切除，球囊扩张等，但是效果甚微，多次的内镜手术还让喉气管黏膜瘢痕形成及黏膜下组织增生导致呼吸困难反复加重，必须依靠鼻氧管甚至无创通气模式维持正常的血氧，伟伟声门下狭窄的的基本问题依然没有得到解决。“这半年来几乎都奔波在给孩子治病的路上。”元女士说，先后5次住院，那段我都绝望到抑郁了，医生说孩子可能需要重身带管，最后听说广东省妇幼保健院心脏中心有做过喉气管成形术的经验，被建议转院，给了我最后一丝希望。“扩建”气道，重建“生门”正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6mm，由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。声门即“生门”，一旦患儿出现此部位的阻塞，最直观的问题就是出现的呼吸困难，甚至窒息，如果缺氧时间一长，会造成非常严重的脏器损害甚至死亡！目前国内进行该类疾病开放手术的医院屈指可数，多数采用激光治疗，球囊扩张等改道通气，维持生命。伟伟入住呼吸介入科监护病房后，心脏中心团队紧急行支气管镜检查发现明明的声门下区气管及环状软骨层面严重狭窄，狭窄长度约10mm,最窄的地仅为2mm,外径2.8mm的支气管镜根本无法通过。眼看着元元呼吸衰竭在进一步加重，生命危在旦夕。心脏中心火速联合麻醉科，讨论麻醉及手术方案。术前为伟伟准确评估了气道狭窄的部位及程度，发现伟伟声门下狭窄为严重的环状软骨骨性狭窄，如果置入喉气管支撑物操作简单，但是易出现肉芽生长及气道再狭窄，只能通过做喉气管成形术才有机会解决狭窄问题。尽管心脏中心完成气管狭窄滑动成形术的数量、成功率及手术难度均处于国内领先地位，具备完成喉气管滑动成形术的技术实力，但患儿年龄小，操作空间严重受限，治疗上较成人更为困难，在保证气管内黏膜无损的情况下切除增厚的软骨及异常增生的纤维组织，同时，软骨的雕刻要合适，要紧贴扩大的气管软骨内面，表面上的骨膜在雕刻是也要保留，需要与气管内保留的黏膜在对合是相吻合，此外软骨移植时，与周边软骨及黏膜的缝合要适宜，太紧容易坏死，太松容易脱出。最后，孙善权团队配合完美，首先麻醉科专家利用伟伟的气切套管，完成了全身麻醉及术中通气，孙善权主任随即熟练切开颈部皮肤，娴熟的组织分离后，避开喉反神经将整段主气管分离，取合适大小剑突处软骨加宽环状软骨并将将气管与甲状软骨成功吻合，经过2个半小时的团队奋战，成功手术完成，术后外径4.7mm的气管插管顺利通过了声门下区，通气后气管没有漏气。这类患者术后康复也很关键手术成功并不是终结。伟伟转入心脏中心监护室后，需接受抗感染、呼吸机辅助通气、支气管镜清除气道分泌物等周密气道管理，1周后顺利拔出气管插管，并由无创呼吸机过渡至鼻导管吸氧、平稳自主呼吸，支气管镜下见手术切口愈合良好手术成功了！此时大家悬着的心并未完全放下，撤完呼吸机的伟伟还不能自主进食，管床医生给伟伟安排了吞咽训练，雾化排痰等后续治疗，慢慢的，伟伟可以吃奶了，呼吸也顺畅了。出院后，伟伟一个月回来复查各方面情况恢复良好。

甲状软骨异常包括甲状软骨上角缺乏并舌骨大角构成假关节，甲状软骨上角缺如、移位，甲状软骨与舌骨形成异常关节，创伤后甲状软骨与颈椎的异常愈合等。本例患者右甲状软骨上角骨性突起位于颈椎的右前方，使甲状软骨、环状软骨和舌骨向左侧歪斜，其中甲状软骨板左侧有一直角状突起，表现为颈部左侧包块；甲状软骨向左侧偏斜引起右侧梨状窝增大，左侧梨状窝偏小，声带及声门裂前部向右偏斜；声带的偏斜使声门裂相对变窄，当声带充血肿胀时声门裂狭窄更加明显，而造成间断陸憋气。【发表时间】2008年8月1日【出 处】中华耳鼻咽喉头颈外科杂志