先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈俗称“歪脖”，指由一侧胸锁乳突肌挛缩造成头向一侧偏斜的病症。

本病女性多见，多为单侧发病，少数可见双侧发病。发病率约为 0.3％～1.9％。

基本病因

先天性肌性斜颈的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩、变短。但引起胸锁乳突肌变短的真正原因目前尚不明确，可能是因为产伤、局部缺血、胎儿宫内姿势不良、静脉闭塞、遗传等，也可能是多种原因共同导致。

• 产伤：胎儿经过产道或助产器械可能会导致肌肉损伤。
• 局部缺血：由于先天性或后天原因，供应胸锁乳突肌的血管可能缺血。
• 宫内姿势不良：胎儿在子宫内的姿势可能导致胸锁乳突肌的损伤。
• 感染性肌炎：宫内感染或出生后的感染也可能导致这种损伤。
• 静脉闭塞：小儿先天血管发育畸形可能导致此处静脉闭塞，静脉回流不畅，导致组织水肿，长时间会导致肌肉纤维化。
• 遗传：75% 的肌性斜颈为右侧；每 5 个肌性斜颈患儿中可见到 1 例髋关节发育不良。这说明先天性因素可能在疾病发生中起了一定作用。

高危人群

下述人群更容易患先天性肌性斜颈，需加以注意：

• 家族中有多个斜颈患儿的家庭。
• 高龄初产妇生育的孩子：高龄初产妇更有可能生育先天性斜颈患儿。
• 臀位生产的孩子：颈部在宫内扭转，同时因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化。
• 宫内姿势不良的孩子：宫内姿势的限制可能会导致副神经的长期受压，加重该肌肉的纤维化反应。
• 用产钳助产的孩子：可能助产过程导致肌肉的损伤。
• 感染，宫内感染。

小儿先天性斜颈的患儿症状表现为头向患病一侧偏斜，下巴转向对侧，出生后即可存在，但多于生后 2～3 周出现。

患侧胸锁乳突肌内可发现较硬而无痛梭形肿物，肿物 2～4 周内可逐渐增大如成人拇指末节，然后开始缩小，一般在 2～6 个月内逐渐消失。

多数病人不遗留斜颈；少数患儿病情持续发展，最终导致面部畸形等一系列症状。

典型症状

• 颈部偏斜：出生后一段时间患儿头向一侧偏斜，大多数患儿可在数月内缓解，不遗留斜颈。
• 颅骨发育不对称：少数患儿病情持续发展，出现患侧面部长度变短，面部增宽、双眼不平行、颅骨发育不对称等畸形。

并发症

小儿先天性斜颈如果没有在年幼时治疗，患儿日后逐渐出现面部和头部继发性畸形。颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形等。本病的常见并发症有：

• 患侧面部长度变短，面部增宽。
• 两眼和两耳不在同一平面。
• 两侧颅骨发育不对称。
• 颈椎及上胸椎出现侧弯畸形。

本病病因尚未完全明确，但应注意防止高龄妊娠，做好孕期保健，提高接生技术，防止难产和产伤。高危人群要做到早发现早治疗。

当医生怀疑小儿先天性斜颈时，可以通过视诊、触诊、影像学检查等来确诊。具体检查方法如下：

• 视诊及触诊：医生会触摸患儿的胸锁乳突肌，两侧进行对比触摸。医生可通过视诊及触诊大致判断病情严重程度。
• X 线检查：为了确定是否有颈椎畸形或者其他的疾病。

对先天性肌性斜颈的治疗保守治疗及手术治疗。保守疗法无效或就诊已迟的适于手术。

保守治疗

在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动，然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动 3～4 次，每次 10 分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。经一年左右的保守治疗，76%～86% 患儿可得到矫正。

手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的 1 岁以上患儿，由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为 1～5 岁。5 岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。常采用的手术方法有：

• 胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术：在伤口放置橡皮引流条，24 小时后拔除。
• 胸锁乳突肌 Z 形延长术：近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端，然后将胸骨端做 Z 形成形。
• 关节镜下松解术：近年来，有些学者采用关节镜下微创松解胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，创伤小，伤口美观，疗效较好。

• 遵医嘱在家中进行康复训练。
• 如行手术治疗，注意伤口护理，避免伤口感染，保持伤口敷料干燥清洁，观察有无出血，若伤口出现红肿热痛应及时去医院处理。
• 术后需要佩戴外固定至少 6 周，伤口愈合后应继续伸展治疗。

小儿先天性斜颈若及时治疗预后大多良好。

若不及时治疗，所遗留的畸形即使手术也难以矫正到满意的效果。