先天性巨结肠

最近比较困扰我的事情之一就是：病人往往是出了问题之后，再来找我！此时处理起来，极其困难，也发现很多问题，许多问题带有共性。问病人家属为啥会第一次手术不愿意找我的团队，家属回答说：“因为我喜欢做次全切，家属不想切这么多肠子。”所以思考很久，我决定：如果家属不选择次全切，我也可以不做次全切的手术方式！首先谈一谈关于疾病诊疗的正确认知的形成过程：1）学习相关领域的基础知识。2）实践3）复盘：分析实践的结果，也就是分析结果好和结果不好的原因到底是什么？在这个阶段使用麦肯锡的MECE方法，穷尽可能，分析原因，提出假设！4）针对假设，进行文献学习，业内讨论，然和去形成方案，去验证。5）针对验证的结果，再次分析。基本上可以使用PDCA循环来概括。普通人的认知，往往来源于生活经验的类比方法。或者是道听途说！举一个简单的例子：几乎每个家庭都做饭，但是每个家庭的饭都做的好吃么？1）几乎100%的家庭做饭，但是有的人做了一辈子，还是不好吃。（因此，不是说你有过实践经验，就能理解这个事情，也能解释为什么有的医生虽然年纪很大了，对这个病的认知依然有错误！）2）每个人都可以看菜谱，看网络视频，和其他人交流经验，最后都能成为烹饪大师么？（这就像很多家长满世界问，百度看几乎所有的资料，真的就能懂巨结肠和便秘么？）3）做饭高手，一定会说食材（原封不动的最好），火候（各种食物在高温，低温下的变化），方法（煎炒烹炸，哪一种方法最好）最重要！4）烹饪届，有许多书上都没有的做饭的小窍门，是厨师多年经验的结晶（医生也是这样！），甚至有的厨师就靠几样拿手菜，吃了一辈子的饭。（厨师往往不愿意教！但似乎医生愿意互相交流经验，互相促进提高，因为生命无价！）5）有的家长和我讨论手术方案，要我讲清楚怎么做，就像你去顶级饭馆吃饭，你把厨师长叫过来，问：你准备怎么样做这个菜？你觉得厨师长会怎么反应？家长们去饭馆吃饭，会这样么？6）许多方法的选择，都是反直觉的！或者说是多次正反验证后，才得到真实的结论。这个就是演绎法（各种分析推断）的设想，必须去实践，然后使用归纳法（分析结果的规律）去验证的过程。最高明的家长，也只能做到：演绎没有问题，根本没有实践和归纳的过程！但是实际上即使家长是学医的，基本上演绎也会出问题，因为他们学习的知识可能来源于几年前，十几年前，因为教材的形成过程，内容必须要经典，少争议。这个就摒弃了最新的进展。一，为何我会多数巨结肠病人选择做次全切。1）我既往的经验：次全切在一段（一年）时间后，基本上大便均能每天2到3次，复发少，肠炎少，患儿生长发育好。2）研究了以前手术过，后期便秘复发的病人的资料，知道那些情况不做次全切就会复发。3）许多大家认为是巨结肠的病人，其实是同源病，这种情况，不做次全切，一定会复发。二）但是家属想好了，确实想做左半，不切太多肠管，能够接受便秘复发的后果，我也可以尊重家属的选择，只做左半，不做次全切。因为：1）我们的技术非常娴熟，关键步骤都是我亲自做。（这就是为啥我好大夫每天只能回复一次的原因！）2）我们围手术期的管理，非常精致。3）肠内营养和肠外营养做的非常好。4）对各种并发症的处理非常快速，经验丰富。5）对组织破坏少。6）万一便秘复发了，由于关键结构都保留的非常好，再次手术的效果也比较好。7）有些错误极其恐怖，这就是一例把巨结肠做成无肛，且术后便秘复发的病例，他完全丧失了重要的齿线结构，三）还是吻合口漏！1）这几年的悉心研究，已经完全掌握了巨结肠吻合口漏的诊断。2）可能大量吻合口漏的病人被忽视了，已经发现：1例术后12年，3例术后5年，一例3年的巨结肠术后吻合口漏。均为术后状态不佳，反复多次到全国各大医院就诊而漏诊的。比如这一例就是巨结肠术后吻合口漏。如果做完巨结肠手术后，反复发生肛瘘，肛周脓肿，就是巨结肠吻合口漏了！肛周严重的皮肤破溃。他已经做过多次肛周脓肿切排了！3）寻人启事！这个是某著名大医院漏了10年前的病例，像我小时候用过的蜂窝煤。我在新华医院上班的时候，给他做的造瘘，我一直在找他，要做后续的手术，请家属互相转告。4）由于既往的研究和实践，我们对巨结肠吻合口漏的治疗也有一系列新方法，传统的造瘘旷置，等待吻合口漏愈合的复发未必能够奏效，因此我们使用了一系列的新方法，获得良好效果。5）肛诊即可以初步判断。总结：1）我选择做次全切，是有理论和实践已经术后随访的支撑。2）如果家属一定要做左半，我也可以做。3）在巨结肠吻合口漏的诊断方面有极大的进步。4）如果巨结肠术后肛门功能异常的，可以找我摸肛门。

1人在潜意识里面，只愿意相信自己愿意相信的东西！这是人的本能，古今中外，概莫能外！2普通人对于很多事情的判断，是基于“道听途说，网络，各种群里面的信息，而在这些信息中，其实存在各种相反的意见，但似乎人会选择相信符合自己的想法的概念，形成所谓的信息茧房！3人在做决定的时候，错误的方法包括：使用情感来代替理智来做决定！也喜欢使用类比，尤其是生活经验来帮助决策！4而临床医疗上的许多医疗措施，其实是反直觉的，是基于医学知识，临床经验，循证医学的证据来决定的！比如视网膜脱离，可以使用激光来治疗！5这几年见过很多巨结肠吻合口漏，许多和传统的概念完全不一样！最久的一个已经术后12年才发现，术后5年没有发现的有2个。6巨结肠吻合口漏的治疗上，我也有很多经验教训！就在今年，就已经处理了十几例吻合口漏！发现很多传统诊断和治疗方法有问题！最核心的是，不能直接处理，要造瘘，让局部组织健康，直接修补一定出状况，因为肛管由于长期的漏，会导致局部组织不健康！愈合能力欠佳，极其容易发生再次漏！而组织是越用越少，最终是不可收拾！7而将来肛管的功能，随着越来越多的手术，终将不可收拾！而且年龄越大，越发不可收拾！8一次性根治手术来处理吻合口漏，即使好的概率可能是95%，这个医生是大牛！那么谁是这个5%的病人？9我的原则是：最大限度的去降低风险，保证手术成功率，提高肛门功能！我见过太多不可收拾的情况！不要和我讨论治疗方案！去年99例巨结肠手术，一般是给全国各地来的二次，多次，巨结肠并发症病人手术！其实治疗方案只有一种！最合适的方案，这个需要非常多的经验和教训，海量的文献阅读！因此其实我也会根据情况，不断迭代更新！10错误的决策，会让这个孩子用一生来买单！最后，祝好运！

19月9号下午在太原白求恩医院看门诊。2休假这段时间，看了许多文献和资料，结合今年前几个月的实践，对巨结肠吻合口漏的诊断和治疗有了进一步的理解，可以说是有了突破！3建议大家：如果做了巨结肠术后，出现肛周脓肿，肛瘘，千万不要挂线。如果医生建议你挂线，离他远点。4巨结肠术后，长期有发热，扩肛疼痛，大便疼痛不适，生长滞后，均有可能是不典型的巨结肠吻合口漏的表现。5对于巨结肠吻合口漏的手术方法，有进一步进展。6对于无肛术后的便秘和污粪，进展不算太大，目前还没有想好破局的好办法，只能是复习现有的文献，还没有效果极好的新方法。继续努力！

巨结肠的治疗是一个系统性的治疗，包括术前、手术和手术后的康复治疗。术前治疗包括扩肛、洗肠、肛管排气、排气操等。1、保守治疗：1)扩肛：使用手指或专用扩肛棒进行扩肛。扩肛前最好请医生指导根据孩子的年龄和体重确定扩肛棒的码数。扩肛时一般采用截石位（类似于女性分娩时的体位，仰卧，双腿抬高），因孩子小，又是初学扩肛，所以一般都需两人配合。A负责扶腿，当患儿仰卧后，扶腿者双手握住患儿双膝关节（不要抓脚踝），将两腿向上屈曲并向两侧打开暴露会阴。B负责扩肛，首先选好扩肛棒对应的码数，手握棒棒尾端，头端涂抹石蜡油或食用油亦可，起到润滑作用。将扩肛棒头端缓缓插入患儿肛门，一般插入到棒棒表面刻度即可，缓缓的反复抽插，在抽插的过程中也可配合腹部按摩。此时患儿可能出现排气、排便，拔出扩肛棒，待其排后再次插入，重复以上动作。最好每次扩肛5~10分钟，如果不能坚持，可以采用每次时间短，但增加次数的方法。每日扩肛1~2次。2)针对扩肛效果不满意的可选用洗肠方法。洗肠方法如下：先将小号的肛管缓慢轻轻地插入肛门，并向内插入到扩张的结肠腔内，肛管插入深度约10~20厘米。然后用洗肠器（外形类似注射器，但头部略粗大）接入肛管并注入25~30℃左右的生理盐水冲洗结肠。冲灌2~3管后即让粪液由肛管流出或吸出，同时在病儿腹部轻柔按摩，如此反复进行，直到由肛管流出液不再含粪为止。注意灌入量与流出量要基本相等，尽量不让过多的灌肠液滞留在结肠内。一般讲，每天或隔日洗肠一次为宜。有些小儿经插肛管或只灌少量盐水后即能解出大便者，也可多隔几天洗肠一次或停止洗肠而该为每日扩肛治疗。洗肠用的器具每次使用完毕后清洗干净，最好能煮沸消毒一次，以备下次再用。附：自家生理盐水简便配置方法：食用精盐9~10克（约可乐瓶盖两瓶盖），加入开水1000毫升摇匀，待开水稍凉后用手背试不烫手即可使用。手术治疗：有关巨结肠的手术方法很多，经典的有：Soave,Swenson,Duhamel,Ikeda等不同方法。针对巨结肠的不同类型以及根据医生的经验和习惯选择不同方法。1)针对短段型巨结肠可采用单纯经肛门脱出法（直肠粘膜剥除、鞘内结肠拖出术Soave），此方法随不用经腹操作，但因保留了直肠肌鞘，直肠段为双层肠壁，常导致内扩约肌痉挛综合征。且如果直肠粘膜剥离不完整，遗留粘膜与夹层内生长，还可能引起感染和脓肿。2)经脐腹腔镜“三孔法”巨结肠根治术，本手术适用于各类型巨结肠，其只是将巨结肠手术的腹部操作替换成三个5mm戳孔而不是原来的腹部开放性切口，其余操作仍遵循经典的巨结肠手术方法。3)经脐单孔腹腔镜巨结肠根治术，这是近年来本作者开始实施的治疗巨结肠的新术式，在脐部放置一个特殊装置，经此完成巨结肠腹腔部分操作，后转入肛门操作，切除病变肠管。不仅具有开腹手术的共同优势，同时比传统腹腔镜具有更加创伤小，恢复快，美容效果好。因伤口在肚脐窝窝里，所以术后基本看不到任何手术痕迹。作者从事本专业30余年，采用不同术式完成巨结肠手术数百例，对巨结肠的治疗有着丰富的经验。随着对外交流的不断扩大，手术方式也不断改进提高。目前采用的经脐单孔腹腔镜巨结肠根治术为目前国际上治疗巨结肠最新方法，且收到满意疗效。

巨结肠有先天性巨结肠和假性先天性巨结肠，还有特发性巨结肠。第一种是最多见的，一般在儿童医院内称呼的“巨结肠”都是指先天性巨结肠而言。先天性巨结肠是小儿较常见的肠道畸形。先天性巨结肠住院病变是某段肠壁内（一般是乙状结肠下段和直肠上段）没有神经节细胞或或神经节细胞数减少，有人认为这是一种发育停顿。造成该段肠壁肌肉失去神经控制，处于肌肉收缩痉挛状态，形成功能性肠狭窄，引起肠内容物的堆积。这样，就必然增加了病变肠管以上的正常肠管（医学上称病变肠管以上的近端肠管）的工作量。久之，引起病变部位以上正常肠管逐渐扩张粗大和肠壁肥厚。由于有粗大的结肠存在，人们把这种病叫做巨结肠。实际上病变区并不在粗大的肠管，而是在它以下变细的部分。在上述病变情况下，病儿以丧失正常排便的反射，这就更加重了粪便排出的障碍。巨结肠的病儿一般经X线钡灌肠造影检查即可获诊。有些疑难病例还需通过直肠内测压和检查肠壁中的酶（乙酰胆碱酶）含量以及肠壁活检来协助诊断。小儿患巨结肠后便秘、腹胀难忍，影响发育，有些病儿病情有时会突然恶化，威胁病儿的生命安全，必须及时治疗。治疗方法主要根据病变肠管的范围和部位而定。1)       普通型（又称常见型）病变肠管在直肠和乙状结肠下段，多引起乙状结肠上部和降结肠明显扩张，在病变区与粗大结肠间有一段“过渡区”（医学上称之为移行区）。此型病儿最多见，需做根治手术。2)     短段型病变肠管在直肠下部，病变范围短，此型病儿亦较多见。早期（新生儿或3个月以内的小婴儿）阶段，科采用痉挛段扩张（又称直肠扩张）、洗肠、服中药、针刺等综合办法治疗（后两种方法适用于大孩子）。如仍无效，可行经肛门下拖手术治疗。3)    长段型病变肠管范围较广泛，有时从直肠一直到横结肠全是病变区，深圳全部结肠均有问题。此型病儿较少见，亦需要根治手术，因有可能切除全部结肠（大肠），业内称之为翻跟头手术，需开腹手术。此外还有一些特殊类型病儿，大多需要手术治疗。近年来有不少医生主张本病在新生儿期即做手术，以减少家长的负担，但我认为诊断不清时一般不宜过早手术，且过早手术由于患儿肛门小，创伤大的原因，远期肛门功能会受影响。大多数医生仍主张巨结肠的根治手术在病儿月龄满3个月后施行。不论患哪种类型巨结肠的病儿，都可用洗肠方法来减少病儿痛苦，而且坚持洗肠会对选择手术时机及手术时的操作有所帮助，由于每天或隔日就要洗肠一次，这对患儿很不方便，家长若能学会自己洗肠，将有很多益处。4)     巨结肠的诊断很重要，常规检查是钡灌肠、肛门直肠测压和肠壁神经节活检。一般首选钡剂灌肠检查，此检查相对便捷，但要求检查者需要一定经验和技巧，其一在拍照过程中懂得转动体位，找到最佳拍摄位置；其二掌握拍摄时间，否则不能明确诊断。其余两项检查多用于不能明确诊断的可疑病例。5)     现在很多人包括医务工作者，都知道有“巨结肠”这个病，但对其特点并不十分清楚，常常将便秘诊断为巨结肠，但其忽略了巨结肠不仅有便秘表现，其最突出的表现是“腹胀”，因此没有腹胀的巨结肠，可以假设其为“伪巨结肠”。有可能是同源病，假性肠梗阻，乙状结肠冗长症，功能性便秘等。甚至还有将肛门狭窄误诊为巨结肠。

我们团队在国内首先报道了“经脐单孔腹腔镜辅助下巨结肠根治术”和“单孔腹腔镜Deloyers术I期治疗先天性长段型巨结肠患者”；在此基础上，本团队对不适合I期根治术的先天性长段型巨结肠患者行单孔腹腔镜下分期手术进行尝试，取得了良好的效果，为先天性长段型巨结肠手术治疗提供多元化选择，文章《单孔腹腔镜在先天性长段型巨结肠分期手术的运用》发表在中华腔镜外科杂志（2023,16(2):96-100）。通过本研究，我们团队认为对于不适合I期根治术的先天性长段型患者行单孔腹腔镜下结肠造口(肠壁活检术)和经原造口行单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术是安全可行的，能够为先天性长段型巨结肠患儿的治疗提供新的选择，两次手术均经同一手术切口完成，术后疼痛轻微，减少手术瘢痕数目，腹部美容效果满意；术后短期、中期效果良好，长期效果则需要进一步随诊。

去年做了99台巨结肠，各类便秘，关瘘失败等一系列复杂手术，一半以上是已经做过各种手术，少数是有各种并发症的患儿！这些既往手术失败的患儿，治疗方案让我绞尽脑汁！诸多并发症的患儿，更加让我坚持我的治疗宗旨：尽量采用各种手段来提高手术成功率，最终达到远期效果！巨结肠和便秘等复杂疾病的治疗是一个多因素，多步骤的系统工程！如果每个步骤都能够提高5%的成功率，那么多个环节累积下来，注定结局会不同！比如：巨结肠术后吻合口漏是最麻烦的并发症之一，营养不良会增加概率，所以我们术前术后会picc加静脉营养！术前传输实验＋术中快速冰冻活检+个人主观经验判断，决定切除范围！围术期的管理亦是喜欢使用各种方法来增加营养！术后会观察到14天左右，因为都是外地病人，来往不方便！诸多措施，会导致治疗费用上升！但是这带来的是围术期并发症显著降低！我们需要从一生的角度来看，是否这一次手术就解决了问题！是否就花这一次钱！后面不用再像无底洞一样投入时间精力金钱！那个巨结肠术后吻合口漏5年没有发现的娃在造瘘后第三天，开始眼珠乱转，表现出同龄男孩的调皮捣蛋，比狗嫌的潜力时，我感觉我的理念是对的！那就是不惜一切代价的降低并发症概率，提高远期效果！这个娃7岁了，只有13公斤，正常情况下，他有22公斤！他的妈妈辞掉工作，全职在照顾他！满面憔悴！看得出一直在煎熬之中！这一家人过得是啥日子！所以：看病真的要讲性价比，真正的性价比！通过精准评估，精细手术，精心管理，尽量一次性，前瞻性的解决问题！

最近对巨结肠吻合口漏的诊断有飞跃，近一个月，已经诊断了5个巨结肠吻合口漏。最长的术后12年，中间的是5年，最短的18天。发现许多医生的没有认识到这个问题。如果术后反复肠炎，腹胀，便秘复发，同时：有孩子扩肛疼痛，不能摸肛门。高度警惕，可以过来找我看看。简单来说，典型症状大家都知道，肛门处的不典型症状：肛门触痛，肛门狭窄，肛门出血，肛管僵硬。可伴有或者不伴有发热。其余就是有经验的磁共振医生可以判断。

在门诊和咨询，经常遇到“医生，我的巨结肠是哪一型？”和“我孩子的手术该怎么做？”这两个问题，基本上需要解释很久。家属还是会一知半解，懵懵懂懂。1关于“医生，我的巨结肠是哪一型？的问题，是业内使用无神经节肠段的位置区分巨结肠种类的的方法，这个方法可以辅助巨结肠的治疗。原则上，没有神经节肠段的肠段需要切除。但是这么问的家属和一些经验不丰富的医生常常会陷入误区。误区1，把没有神经节肠段的肠切除就好了。实际上切除范围不仅仅包括无神经节肠段，也要包括有神经节，但是功能不良的肠管！这就是巨结肠术后便秘复发和反复肠炎的原因。论文中一般把这个称做巨结肠移行段残留。误区2，我的孩子便秘复发了，但是近端都是有神经节细胞的啊！有神经节细胞不代表着都有都能拉，很多肠神经元发育不良的娃，有严重的便秘。误区3是不是一定要把全部的无神经节肠段切掉，对于有些特护情况，是不用全切的，也不能全切的。便秘的机制不仅仅是肠道无神经节，要综合判断。实际上我认为：巨结肠的手术不能单纯依据无神经节肠段来切除，还要评估近端的功能，近端功能不良的肠管不切除的话，远期便秘复发，肠炎的概率极大。有些孩子，新生儿期即出现严重便秘，手术切除范围较小，这些孩子，相当多的出现便秘复发和反复肠炎。巨结肠判断手术切除范围，不仅仅需要依据巨结肠的无神经节肠段（快速冰冻可以判断），还要传输实验，术中的触觉和感知。即使如此，估计还是有无数家长会继续问我：我是哪一型巨结肠？二，关于“我孩子的手术该怎么做”的问题。这是一个知情权的问题，患儿家属当然有知情权。但是细究起来，比较可笑。原则上：会使用腹腔镜，经腹腔和经肛门做这个手术。关于机器人手术的事情，有人也是反复问，其实在这个手术中意义不大，但是如果大家是在是要做机器人，我也可以做。就是需要去本部。但是如果再问继续很细的东西，其实无意义。因为问的很细，就想知道这个手术的细节，通过这个细节，依据自己的判断来选择做这个手术或者不做这个手术，其实这是极大的认知谬误，因为你缺乏这个专业的基础知识，你的判断基于你的个人经验和道听途说的东西，也就是我们常说的“外行领导内行”，你至少得学医，看完几本巨结肠的专著，做过上千台巨结肠手术，处理过几十台并发症，上百台二次巨结肠手术，才能和我讨论这个问题。而手术，是一基于术前检查，术中判断，依据每个孩子的特点，不断调整的一个过程。我会根据自己的经验进行相应处理。实际上，我的手术和治疗方案，会根据我的经验和教训，不断微调。每年都有进步，今年，对巨结肠吻合口漏的诊断和治疗有着彻底的飞跃。其实，你冲着一个大饭店的某个好厨子去吃饭，不会去问厨子：你这个菜咋做的！要是做的方法不满意，你说不行，你得这么这么做，这个厨子是听你的，还是不听你的？厨子听你的，万一做的不好吃，算你的，还是算厨子的？