先天性泌尿系畸形

后尿道瓣膜(posteriorurethralvalves)是一种新生儿期即可发现少有的严重危及生命的先天性尿路梗阻畸形。即使经过理想的治疗仍有1/3的患儿会导致终末期的肾功能不全。后尿道瓣膜也是儿童最常见的导致慢性肾疾病的最主要原因。一、流行病学、病因学、病理学(一)流行病学5000~12500个活婴中有1个后尿道瓣膜的发生。考虑到大概1250个产前B超中发现1个后尿道瓣膜的比例，以及终止妊娠的情况因此发病率可能更高达到1：(5000~8000)。(二)病因学目前认为后尿道瓣膜由于胚胎9~14周尿道的正常发育中断导致：1、4~6周开始的尿生殖膈膜空化不全，隔膜持续存在。2、阴道尿道皱襞过度生长。3、Wolffian管与后尿道的异常融合导致增厚，突出的梗阻性皱襞。二、分型I：占90%~95%从精阜发出的脊状瓣膜两侧分开与尿道前壁融合，中间留有缝隙。Ⅱ：目前已经不被认为是真正的后尿道瓣膜而是一个被认为来自精阜走向内括约肌和膀胱颈的突出隆起。Ⅲ：较少，瓣膜成圆盘状起自精阜与尿道前壁广泛相连，膜状圆盘中间留有小孔。三、诊断约50%的后尿道瓣膜在产前即被B超诊断出来。在新生儿期或小婴儿期诊断出来的多以泌尿道症状、腹胀或其他系统并发症如肺发育不良表现出来。(一)产前诊断产前B超双肾积水，膀胱及后尿道扩张壁厚，羊水减少。严重的会出现尿外渗造成尿腹及肾实质回声增强。妊娠期24周前发生后尿道瓣膜死亡率及发展成慢性肾功能不全的概率非常高。同时双肾积水并羊水减少提示胎儿肺发育不良。(二)产后诊断1、临床表现约50%新生儿或小婴儿的后尿道彩膜会出现泌尿系统感染。(1)新生儿期：腹胀，极度扩张的膀胱或尿腹及排尿困难。严重的会合并肺发育不良。(2)小婴儿期：发育迟缓，尿线细，用力排尿及严重感染导致的败血症。(3)儿童期：反复泌尿系感染，尿失禁，滴尿或一次尿量增多等其他排尿功能异常的症状。2、辅助检查(1)VCUG(排泄性尿道造影)：可以通过排尿了解尿道解剖轮廓及尿路梗阻情况及膀胱的形态结构，如膀胱壁增厚，小梁和憩室形成。同时还可以了解有无膀胱输尿管反流。(2)膀腾镜检查：直接了解尿道有无狭窄，可以直接观测到有无后尿道瓣膜，同时可以行瓣膜切开手术。(3)肾核素扫描(DMSA或MAG3)：在出生后血肌酐、尿素氮及电解质的监测基础上对于怀疑肾功能不全的患儿可以进行分肾功能的评估。四、治疗(一)产前治疗胎儿膀胱羊膜腔分流是常见的干预手段。膀胱羊膜腔分流可以有效减轻肾进一步损伤和缓解羊水减少造成的肺发育不良。但是由于高风险，做此项操作一定要谨慎严格掌握指征。密切监测羊水电解质的变化(钠、氯及渗透压)对于是否决定干预具有指导意义。(二)产后治疗产后治疗主要分为两种：1、膀胱引流或高位引流通常对于出生后一般情况不稳(电解质紊乱如高钾血症)的新生儿及尿道镜插人行瓣膜切除困难的选择膀胱引流。包括经尿道留置导尿，耻骨上膀胱穿刺引流及膀胱造口引流。对于上尿路感染难以控制或梗阻严重的病例选择上尿路引流较为彻底如输尿管造口或肾造瘘。2、经尿道镜瓣膜切除手术适用于一般状况良好的患儿。后尿道瓣膜中有超过50%合并有膀胱输尿管反流及膀胱功能不良，即使切除了瓣膜仍有相当比例的反流及膀胱功能不良不能改善需参照膀胱输尿管反流及膀胱功能不良的治疗指南。五、预后与随访后尿道瓣膜治疗后仍有10%~50%病例发展成为末期肾功能不良而接受肾移植手术。另外仍有1/3病例膀胱功能不良长期存在。因此定期监测血肌酐及尿流动力变化对于防止出现中末期肾功能不良十分重要。

脐尿管为连接脐部与膀胱顶部的纤维条索状细管，其位于腹横筋膜和腹膜Retzius间隙间的疏松结缔组织腔隙内。该腔隙被闭锁的脐动脉贯穿，其基底部分位于膀胱前壁的顶部，尖端直至膀胱。脐尿管长3~10cm，直径8~10mm，由1根或2根闭锁的脐动脉连接。脐尿管和膀胱在组织学上相似，有共同的起源。脐尿管内层由移行上皮组成，外面由一层结缔组织包绕，最外层为平滑肌层，参与膀胱逼尿肌的组成。胎儿出生后，脐尿管形成脐正中韧带。一、流行病学、病因学、病理学脐尿管畸形多在儿童时期发现，其中男性多见，成年人发病率约为1：5000，婴幼儿的发病率约为1：150000，而脐尿管囊肿约占其中的30%。脐尿管囊肿是胚胎时期的尿囊管残余在发育过程中未能自行闭塞所引起的一类疾病。胚胎生长发育过程中，脐尿管退化为脐正中韧带，脐尿管两端闭锁。如果中间有管腔残留，则形成脐尿管囊肿，约占所有脐尿管畸形的30%。二、分型脐尿管根据其完全开放或部分闭锁，可导致脐尿管全长的任一部分发生病变。其主要有4种病变。如脐尿管完全未闭合，脐部有通道与膀胱相通形成脐尿管未闭。如脐尿管仅在脐部未闭，则形成脐尿管窦；如脐尿管在近膀胱处未闭则形成脐尿管憩室；而脐尿管两端闭锁，仅在中段管腔残存则形成脐尿管囊肿。其中，脐尿管囊肿(urachalcyst)与脐或膀胱均不相通，囊肿管腔上皮分泌黏液，黏液可间歇性地经脐引流或与膀胱相通。三、诊断(一)临床表现脐尿管囊肿多数情况下无临床症状，当囊肿较大时可表现为下腹部正中可触及囊性包块，不随体位改变而移动。部分情况下可引起腹痛及肠道压迫症状，如引起肠梗阻等表现。脐尿管囊肿囊液容易合并感染，其感染主要细菌为金黄色葡萄球菌。当合并感染时，可表现为脐部脓肿或膀胱感染症状。同时可表现为下腹痛、发热、恶心、呕吐等症状。当脐尿管囊肿伴发感染时，会导致积脓，脓肿破溃，导致囊肿与膀胱、脐部相通，严重者破溃至腹腔内引起急性腹膜炎。(二)影像学检查1、B超临床上多数脐尿管囊肿是在行腹部B超检查时偶然发现的，B超表现为前腹壁与腹膜间的局限性囊性包块。据国外相关报道，B超对于脐尿管囊肿诊断的准确性达90%，尤其是超声检查，具有快速、方便、无侵人性及辐射损伤等优点，适用于青少年患者的诊断。因此，B超检查可作为脐尿管囊肿的筛选检查方法。2、CTCT检查可进一步明确经B超检查发现的病变部位、病变性质、病变范围、与周边组织的关系等。CT检查可作为鉴别正常脐尿管与脐尿管囊肿病变的首选方法。脐尿管囊肿CT表现：病变位于脐与膀胱之间，腹中线或略偏的一侧，紧贴于前腹壁后方，居于腹膜前，病灶呈囊性，中央水样或稍高密度，囊壁光滑完整，壁厚薄不等，增强无强化。合并感染可伴有脓肿形成或呈多房性包块，囊液密度增高，囊壁增厚强化明显，但内壁光滑。3、MRIMRI一般在检查腹部其他疾病时发现脐尿管囊肿病变，脐尿管囊肿的MRI表现：囊肿T1WI为低信号，T2WI为高信号，抑脂序列为高信号。单纯性脐尿管囊肿边界清楚，有完整的囊壁，囊壁厚薄均匀，呈中等信号。囊内液体信号均匀。合并感染时，囊内信号不均匀，T1WI为低信号，T2WI为高信号，抑脂序列为高信号，囊壁增厚，内壁不规则，长期反复感染可引起囊肿外壁边界不清。4、膀胱镜检查膀胱镜检查可对突入膀胱或压迫膀胱的较大脐尿管囊肿进行鉴别诊断，即是否为外生性膀胱肿瘤囊性变，或者为脐尿管恶性肿瘤侵犯膀胱。膀胱镜下可见膀胱前壁或顶壁表面光滑，与周围界线清楚并突入膀胱内的囊性肿块。(三)鉴别诊断临床中，脐尿管囊肿需要与阑尾脓肿、卵巢囊肿、卵黄管囊肿、Meckel憩室相鉴别。四、治疗对于未感染的脐尿管囊肿，6个月患者建议非手术治疗，而成年患者，脐尿管囊肿常发生感染，甚至有恶变可能，据报道，约30%成人复杂性囊肿经非手术治疗或抗炎等综合治疗，仍会有反复复发。因此，成人脐尿管囊肿首选手术治疗。如患者继发感染形成脓肿，则首先该切开引流并抗感染治疗，待炎症完全消退后再进行手术治疗。对于脐尿管囊肿恶变患者，手术治疗为首要选择方法。开放手术常选择脐下正中切口，分离囊肿直至膀胱，并缝合膀胱以避免复发，手术时应尽量避免切开腹膜，以免发生腹膜炎；但如果病变与腹膜粘连，则应同时检查腹腔，并予以处理。对于脐尿管恶变则将整个脐尿管包括肿瘤、部分腹膜、腹横筋膜及膀胱顶部切除。目前，首选腹腔镜手术。随着机器人手术的发展，也有相关机器人手术的报道。腹腔镜手术常规选择3孔法。包括1个观察孔及2个操作孔，最常见的操作法将3个穿刺孔建立在左侧腹壁或右侧腹壁。也有将操作孔分别放置于左、右侧腹壁，将观察孔放置于两操作孔正中上方。相对于开放手术方式，腹腔镜手术具有创伤小、恢复快、操作安全等优点，成为治疗脐尿管囊肿及脐尿管癌的首选方法。

2022-05-0918:22·厦门晚报阑尾这个被不少人认为“没啥用”的器官，在厦门市儿童医院泌尿科主任的巧用下，成为连接输尿管上端和膀胱的“桥梁”。这个替代手术虽然挑战性高，但已在市儿童医院多次成功开展，是输尿管长段异常患儿的福音。周维（右三）团队为住院患儿做检查。成功挑战女童尿路感染每个月跑医院微创巧设计解决难题6岁女孩萱萱（化名）刚出生不久就诊断为先天性巨输尿管，5年前在老家进行了输尿管裁剪及膀胱再植术。五年来，萱萱反复发生尿路感染，几乎每个月都要往医院跑。得知厦门市儿童医院（复旦儿科厦门医院）泌尿外科口碑不错，家长带孩子来求诊。泌尿外科主任周维说，检查发现萱萱反复感染的原因是输尿管的梗阻并没有完全缓解，且合并了输尿管末端最高级别的5级反流，更棘手的是，输尿管长度不够。考虑到手术中可能需要行输尿管替代术，周维与复旦大学附属儿科医院专家会诊，为患儿制定了周密的手术方案和预案。术中，周维发现萱萱的输尿管下段发育质地比预想还要差，可用的健康输尿管所剩无几。此时，阑尾发挥了巨大的作用。经周维细心分离，保留血管的阑尾成为连接输尿管上端和膀胱的“桥梁”，巧妙设计后还在膀胱内埋置了一段阑尾来抗反流，恢复了患儿尿液排泄的通畅。4个多小时的微创手术取得成功，只在患儿肚皮上留下了数个3.5毫米的“钥匙孔”。输尿管长段病变的修复重建对于泌尿外科医生来说是严峻的挑战，尤其是小儿微创腹腔镜下的修复。口腔黏膜补片、肠道代输尿管（含阑尾）、膀胱瓣代输尿管及自体肾移植等，是输尿管长段异常情况下治愈孩子的最后希望，其中阑尾替代效果较好、并发症较少，是难度极大的微创手术之一。周维（中）正在为患儿做手术。技术优势多项高新技术常规开展无缝对接复旦名医指导萱萱的手术很成功，且出血极少。这并非市儿童医院首次开展该类手术，据了解，去年以来该院已经在省内率先开展儿童肠代输尿管微创手术。除了儿童肠代输尿管微创手术，一些高新技术的微创及超微创手术也在该院泌尿外科常规开展。市儿童医院泌尿外科是国家卫健委妇幼司先天性泌尿生殖结构畸形救助项目定点科室之一，福建省首个单独成科的小儿泌尿专科，受复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）郑珊名医工作室直接指导。该科与复旦大学附属儿科医院泌尿外科无缝对接，有知名泌尿外科专家技术支持，实现复杂病例网络共享、疑难病例专家现场手术。该科不仅拥有专业的医师团队，还配备了省内领先的小儿泌尿专科器械，可开展多项特色诊疗技术，实现了微创及超微创手术全覆盖，开创了多项技术的省内首例。诊治范围主要包括小儿泌尿生殖系统各种先天性畸形、重复肾畸形、巨输尿管症、膀胱输尿管返流、性发育障碍（两性畸形）、肾母细胞瘤等，对重度尿道下裂、两性畸形等在手术方式、技术，及术前术后内分泌治疗、排尿功能评估等多方面治疗效果达到国内先进水平。目前除泌尿普通门诊、专家门诊，还开设了排尿异常、阴茎畸形、肾积水三个专病门诊。

宝爸宝妈在观察小男孩小鸡鸡时，发现小鸡鸡排尿出口的地方有个水泡，很是紧张，以为长了什么坏东西，甚至有认为是性病的，在这里，黄医生给大家科普一下什么是尿道口囊肿，要怎么治疗。什么是尿道口囊肿？ 有的宝爸宝妈在给小孩洗澡时，翻开包皮，发现尿道口有个水泡样的东西长在尿道口周围，这个水泡样的东西就是尿道口囊肿，其实这个囊肿可以长在尿道的任何地方，但是尿道口是最常见的位置。如果发生在尿道里面很容易引起尿道梗阻，在尿道口相对没那么容易梗阻。为什么尿道口会长囊肿？尿道口囊肿有先天性原因引起的，也有后天性原因引起的。先天性原因：在小宝宝胚胎发育过程中，尿道的粘膜上皮细胞团迷路了，在不正常的位置增殖，细胞团的中心，形成空泡，这个空泡不和尿道相通，细胞分泌的液体被困在空泡里面，就形成了尿道囊肿。后天因素原因：包皮、龟头反复慢性炎症时，尿道粘膜下组织中的尿道旁管发生感染，尿道旁管管口阻塞，管道内分泌的液体无法排出，就形成了囊肿。尿道口囊肿有什么危害？大部分囊肿是没有明显症状的，尤其是小的囊肿，甚至不容易被发现，但是囊肿可能会影响到尿液的排出，甚至引起排尿困难。这是尿道口囊肿最主要的危害。当然，如果囊肿破裂，可能引起出血、感染。但是可以明确的是，尿道口囊肿不是性病、不会传染。尿道口囊肿如何治疗？小的尿道口囊肿没什么症状，可以观察，可择期手术，打个比方，一个6岁的小孩发现尿道口囊肿，可以不急着手术，可以寒假或是暑假做手术。如果囊肿比较大，还是建议尽早手术治疗。为什们发现尿道口囊肿都建议手术治疗呢？因为绝大部分囊肿会随着时间的推移，不断的增大，增大的囊肿会引起症状，也会增加手术的难度。手术方式是囊肿的切除，最好是完整切除，但是部分囊肿是无法完整切除的，因为切除的过程中有可能会破损，或是囊肿比较大，要完整的切除的话，需要切除比较多的周围组织，缺口比较大。这种情况可以用电刀烧灼，也能达到根治的目的。以黄医生的经验来看，切除+烧灼+缝合止血，是关键步骤。同时如果有包茎，还可以同时做包皮环切手术。尿道口囊肿如何预防？先天性的是无法预防的，后天性的囊肿可以预防，主要是预防龟头包皮炎，每个男孩都要认真的清洗小鸡鸡。如果包茎比较厉害，三岁后尽早手术比较好，如果包茎经常伴发感染，手术没有年龄的限制。本文是福建省儿童医院（福建省妇幼保健院）小儿外科黄文华医生根据十余年临床经验及参考最新的专业书籍所写的科普文章，尽可能通俗易懂，让宝爸宝妈们能了解这个疾病，如果觉得有帮助，请帮我点赞一下哈。

术后如何换药？术后换药主要目的是检查手术切口，清除手术切口上的分泌物、异物或者坏死组织等，预防术后切口感染，促进切口更好以及更快的愈合。手术切口需要定期换药、观察，主要是观察手术切口有无发炎、渗液，一直到创口拆线愈合。如果术后是无菌的手术切口，患者没有特殊的反应，一般术后三天左右换药一次。如果手术切口为感染的切口，分泌物较多，覆盖的纱布或者敷料渗湿较严重，则根据情况每天换药一次或者多次。除非患者或其亲戚朋友是医护工作者，建议到医院进行换药，因为换药需要无菌的环境，自己换药不能保证环境的无菌以及无菌操作。目前由于新冠疫情的原因，为了减少人群聚集，建议患者可以在附近正规医院或诊所换药即可；如果想来西安交大一附院换药，那么需要在泌尿外科门诊让泌尿外科医生写好病历后可到门诊换药室（具体位置可咨询门诊大厅的导医）进行换药。切口完全愈合后才能洗澡。有时切口处会有硬痂，不可使用强力去除，可待其逐渐软化后自行脱落。此外，应观察手术部位有无肿胀、包块、渗液、出血、疼痛，发现异常要及时就诊。很多患者切口周围区域会出现麻木感，这可能与切口处皮神经损伤有关，多属于正常现象，通常会随着时间推移慢慢改善。切口愈合时发痒一般也属正常现象。另外，部分患者可出现切口周围皮肤呈现松软的情况，多属于正常现象。术后何时拔引流管？引流管是外科手术成功的必要条件。引流管可将患者体内积血、积气、脓血、及渗出物等引出体外，对引流物量、颜色及性质的观察，可判定术后有无感染、出血、漏尿及病人恢复情况。患者术后恢复良好以及病情平稳时可带着引流管出院（尤其是疫情期间建议患者术后早期带管出院）。需要每天观察记录引流液的量、色，正常色泽为淡红色，后期可为黄色清亮液。若引流量突然大量增加、引流液颜色为鲜红色或颜色混浊均为异常，应立即告之主管医生。平时应固定好引流管，防止牵拉脱出，引流袋不可高过手术切口的水平面，以防止逆行感染；一旦引流管脱落，不可将其再次插入，应用无菌纱布覆盖引流管切口后立即前往医院进行治疗；定期更换引流袋，每周更换1次，更换引流袋时应先洗手，用酒精棉球擦拭连接处，注意不要将引流管牵拉脱出；保持充分、有效、持续的引流是关键，可以经常用手从导管近端开始呈离心方向挤捏导管，防止堵管。根据引流管放置的位置不同，泌尿外科常见的引流管通常为腹膜后引流管、腹腔引流管、髂窝膀胱周围引流管以及导尿管等。一般来说，引流管（除导尿管外）引流量变少时（一般少于20ml）可以考虑拔除引流管，有些患者可以在拔管前做一个腹部（或盆腔）超声或肾脏超声了解一下腹腔以及肾周有无明显积液，如无明显积液，则可以拔除引流管。目前由于新冠疫情的原因，为了减少人群聚集，建议带管出院的患者可以在附近正规医院或诊所拔除引流管即可；如果想来西安交大一附院拔管，那么则需要在泌尿外科门诊让泌尿外科医生写好病历后可到门诊换药室（具体位置可咨询门诊大厅的导医）进行拔管。术后何时拆线？经历了术前检查、等待入院以及术前沟通签字，终于完成了手术，顺利出院，换了几次药，接下来最关心的就是拆线的问题。可以拆线了吗？拆线时会疼吗？拆线时会出血吗？拆完线后是不是就没事了？谈到拆线前，我们先来了解一下手术缝线。外科手术切口缝合分为可吸收缝合线和不可吸收缝合线。可吸收缝合线，指的是在手术缝合时，植入人体组织的缝合材料，它能被人体降解吸收，并且不用拆线，可免除拆线痛苦。其抗张强度维持时间超过伤口愈合所需的5-7天，能被人体通过水解的方式吸收。根据缝合线的材料特性不同，一般可吸收缝合线植人体内15天后开始吸收，30天后大部分吸收，60-90天完全吸收。虽然使用可吸收缝合线可让患者免于拆线的痛苦，但是其仍然有一些缺点，比如：1、部分可吸收缝合线在植入人体后，植入部位会有不同程度的肿胀（类似于异物反应）；2、部分可吸收缝合线可能会引起急性炎症反应；3、部分可吸收线，在面对一些张力比较大的手术切口时，强度可能无法达到，因此会使得产品在使用时受到限制。4、使用可吸收线价格相对较高。而不可吸收线是外科最基本的缝线。使用不可吸收线缝合，手术后拆线时间因缝合部位及伤口和患者的情况不同而有所差异。当创口愈合良好无感染等异常情况时：头部、面部和颈部手术的拆线时间为手术后4-5天，下腹部、会阴部手术的拆线时间为手术后6-7天，胸部、上腹部、背部、臀部手术的拆线时间为手术后7-9天，四肢手术的拆线时间为10-12天，近关节处可延长一些，减张缝线的拆线时间性为手术后14天。对营养不良、切口张力较大等特殊情况，可适当延长拆线时间。年老体弱、严重贫血、严重失水或水电解质紊乱尚未纠正、糖尿病病人、咳嗽没有控制、有慢性疾病者可适当延迟拆线时间，必要时甚至需要分两次拆线，以免出现拆线后切口裂开。伤口术后有红、肿、热、痛等明显感染者，应提前拆线。结合个体差异以及手术方式以及部位的不同，拆线时间没有绝对期限。泌尿外科手术患者多为老年人，故多建议在术后10-12天左右拆线。同前所述，目前由于新冠疫情的原因，为了减少人群聚集，建议患者可以在附近正规医院或诊所等在无菌操作条件下拆线即可；如果想来西安交大一附院拆线，那么则需要在泌尿外科门诊让泌尿外科医生写好病历后可到门诊换药室（具体位置可咨询门诊大厅的导医）进行拆线。拆线后并不是说伤口完全愈合了，此时仅仅是初步愈合，如果用力撑切口，很容易裂开。所以，这段时间还需要做好伤口保养，避免过度活动。注意不能使劲咳嗽，不能用力大小便，以免切口裂开。必要时可以在咳嗽或者用力前扶住伤口处，减轻咳嗽或用力时对伤口的影响。个别患者在拆线前后出现切口处“冒线头”的现象，线头逐渐从深部向浅部移动，最终冒出皮肤，这是线结的排异反应，不是手术失误，这与个人的体质有关。手术过程中需要大量的缝合，深部的缝线留在组织内不予拆除，一般只拆除皮肤这层的缝线。遇到这种情况请用干净的纱布保护好手术切口，尽快到医院或者诊所处理，医生将在伤口处尽可能一次性找出显露出来的线结并在无菌情况下给予处理，切口愈合时间可能会延迟，请注意配合医生即可。最后，衷心祝愿每位患者朋友术后顺利康复。

输尿管是连接肾脏和膀胱的结构，腔静脉是一个高架桥样的运血管道。正常情况下，输尿管位于人体大血管之一腔静脉的外侧。如果怀孕时发育有问题，就可能出现腔静脉后输尿管，也就是说输尿管要绕到腔静脉后面转一圈，这样一来，输尿管就会受压，出现肾积水、肾结石、尿路感染等问题。 治疗方面，由于本质上本病是腔静脉的发育出现问题，有种手术方式就是把腔静脉切断，输尿管摆正后，再把腔静脉接起来。有学者就觉得，这工程太大了，而且腔静脉后那段输尿管多少会有些问题，所以另一种手术方式就是断输尿管，摆正后再裁剪缝起来。之前都是开放手术来做，在腰部或肚子上切个大口子，现在可以用腹腔镜来做，医生常说的腹膜后腹腔镜或经腹腹腔镜，经腰或腹部打3到4个小孔，就能完成手术。 下面分别为示意图，和一9岁男孩的术中拍照，可以清晰看到输尿管和腔静脉的关系。

先天性后尿道瓣膜为一种尿道梗阻性疾病，多在胎儿或者新生儿期主因排尿异常或者泌尿系感染被发现。 后尿道瓣膜解剖学特点是瓣膜位于前列腺尿道的远端，后尿道瓣膜是一种膜状的单向瓣，打个比方就是在尿道里有一扇只能向里面开的门一样，所以排尿就会梗阻，多表现为排尿无力，尿线近，不成线，有的甚至呈滴沥状，排尿时反复哭闹等。 很多家长以及很多不专业的医生都会对后尿道瓣膜存在一个误区，认为手术把瓣膜切除了，发现宝宝排尿明显好转，尿线正常，可以尿远，就觉得宝宝恢复健康了。其不知这样做是大错特错的，有一些不专业的医生把瓣膜打完了就让宝宝回家了，没有准确告知不应该只看排尿情况判断病程，要监测膀胱逼尿肌压力和肾功能的，结果几年之后发现宝宝已经肾衰竭，只能透析或者肾移植治疗了。 在此需要特别指出后尿道瓣膜是一种需要终身管理的疾病，终身管理的目的是保护上尿路（肾脏）的损害，不是头疼治头，脚疼治脚的问题。这是因为尿道瓣膜切除后，确认没有瓣膜残留梗阻，仍有75%病人存在膀胱顺应性差、膀胱逼尿肌过度活动和肌源性衰竭等问题，称为瓣膜膀胱综合征。尽管早期诊断和积极治疗，后尿道瓣膜病人最终发生终末期肾病（ESRD）的患病率可高达20%以上。所以瓣膜切除之后要复查超声，肾功能和监测尿流动力学变化情况。如果尿流动力学提示膀胱最大逼尿肌压力增高，成高危膀胱表现，需要口服奥昔布宁或者托特罗定治疗的，目的是为了保护肾的功能，因为膀胱持续高压状态会导致肾功能损害的。另外上尿路持续高度扩张、肾功能继续恶化，反复尿路感染，膀胱镜复查确定没有瓣膜残留梗阻，尿流动力学检查提示膀胱肌源性衰竭的患儿，需要进行CIC（自家清洁导尿）和夜间留置导尿。如果小容量、高压和厚壁瓣膜膀胱，经保守治疗无效者，可考虑做输尿管膀胱扩容术和阑尾带输出道的尿流改道手术。最后需要特别指出的是瓣膜膀胱综合征的患儿个人不建议轻易做膀胱输尿管再植的抗反流手术的。

儿童输尿管膀胱连接部狭窄（UVJO)和膀胱输尿管反流(VUR)是儿童泌尿系统常见畸形,临床治疗方法之一是行输尿管膀胱再植术,儿童输尿管膀胱再植术按照手术路径可分为膀胱外输尿管再植和膀胱内输尿管再植,膀胱外输尿管再植经典手术方式为Lich-gregoir(图1),膀胱外切开膀胱底部肌肉层形成膀胱粘膜下隧道行输尿管膀胱吻合,此方法不推荐用于双侧输尿管病变的治疗,原因在于双侧膀胱底部肌肉切开部分患者可能存在膀胱去神经化导致术后排尿困难和尿潴留.膀胱内路径最经典术式为Cohen【图2（图片引自坎贝尔泌尿外科学)】和Politano-leadbetter法【图3（图片引自坎贝尔泌尿外科学)】,Cohen法是将膀胱粘膜下隧道向对侧输尿管口附近延伸,新的输尿管口将开口于对侧输尿管开口附近,形成交叉,优点是粘膜下隧道可做的比较长,缺点是输尿管开口位置变到对侧,术后正常路径的经尿道输尿管镜检查无法进行.Leadbetter法是将输尿管开口在原位,而将原输尿管入膀胱处换个新的地方入膀胱而增加膀胱粘膜下隧道,优点是保留输尿管原开口.三种手术方式总体手术成功率相似,无差异,有效率在93%以上.这三种经典手术方式均可通过传统开放手术和气膀胱手术完成,其手术成功率是相似的，无差异，Lich-gregoir开放和微创手术效果相似,微创创更小,Cohen和Leadbetter法开放手术因需要切开膀胱,术后住院时间、术后血尿、术后膀胱痉挛等均较气膀胱手术要高,总体来说，微创是趋势，术后创伤更小，恢复更快。国内目前较常用的是Lich-gregoir和Cohen，气膀胱下Leadbetter法输尿管再植国内开展的单位不多，本人2019年在科室率先开展了气膀胱下Leadbetter法输尿管再植技术，取得良好手术效果，目前基本可以做到不需要留置输尿管支架管，术后3-4天即可出院。

膀胱全切术后需行尿流改道术，主要分为可控与不可控两大类。不可控尿流改道包括输尿管皮肤造口或更常用的回肠膀胱术。手术方式简单、安全、有效，但是输尿管开口易狭窄，需腹壁造口、终身佩戴集尿袋，生活质量较差，审美要求高的患者不容易接受。但这种术式对老年和身体虚弱的病人是一种较理想的选择。可控尿流改道主要包括异位可控尿流改道和原位新膀胱术。异位可控尿流改道主要包括可控储尿囊和利用肛门控制尿液术式，前者适于男女患者，不需配带集尿器，可自行插尿管导尿，患者生活质量较高，缺点是有腹壁造口。利用肛门控制尿液术式主要包括尿粪合流术和尿粪分流术，但容易出现输尿管末端吻合口狭窄、逆行感染、肾功能受损等缺点，患者肛门括约肌功能还必需良好。原位新膀胱主要包括回肠原位新膀胱术、乙状结肠原位新膀胱术、胃原位新膀胱等。一些学者认为原位回肠新膀胱对系膜缘的内翻缝合方式，明显抵消了肠道肌肉的自主收缩，使得新膀胱顺应性提高、压力降低从而确保容量，可达到较好的控尿率；因为回肠的系膜相对较长，亦使新膀胱和近端尿道之间易于实现无张力或低张力吻合，粘膜萎缩使尿液成分重吸收减少，手术操作不甚复杂，比利用其他肠道行原位新膀胱术更为优越。乙状结肠原位新膀胱易形成憩室和有癌变的危险，因此不适合作为长期的尿流改道，非必要时不应使用。胃原位新膀胱仅见个案报道和小样本病例报道，远期疗效需要进一步观察，一般主张在肠道严重缺损、骨盆接受过放疗或其他疾病无法利用肠道时可选用。Schrier等比较了回肠和乙状结肠原位新膀胱术尿动力学参数，证实了应用回肠尿动指标更理想，包括大容量、低膀胱内压及更好的顺应性。原位回肠新膀胱克服了回肠膀胱术、可控性膀胱的缺点，无需尿、粪改道，术后无需佩戴粪袋或者尿袋，改善了病人的生活质量，病人依从性高，受到了越来越多中心的青睐。 顺蠕动双输入袢原位新膀胱示意图