先天性脑积水

脑室－腹腔分流术（Ventriculo-peritoneal Shunt，简称V-P分流）是一种古老的手术方式，尽管有近百年的历史，但目前仍然是脑积水治疗中的一种重要方法。V-P分流术适用于绝大多数的脑积水（除了感染、出血急性期引起的脑积水），它的原理是将脑室内过多的脑脊液经人工管路引流至腹腔，利用腹膜强大的吸收能力将其吸收。经过上百年的探索，目前使用的管子是由硅胶做成的，安全无排异，而腹腔是最佳的帮助吸收脑脊液的地方。其他曾尝试过后来被放弃的置管部位包括胸腔、膀胱等，在特殊情况不能放在腹腔时（如腹腔做过手术引起粘连、包裹、感染等），可以把管子放在上腔静脉或者心房，称为脑室-心房分流（Ventricle-atrium shunt，简称V-A分流）。在青春期儿童，如果脑室和腰池的脑脊液相通，也可以把分流管一端放在腰池，另一端放在腹腔，称为腰池-腹腔分流（Lumbar - abdominal shunt，简称L-P分流）。目前国内主要的品牌包括德国贝朗（Braun）公司下面的蛇牌（Aesculap），美国的英特格拉（Integra，前身是美国强生公司的Codman），美国的美敦力（Medtronic）和法国的索菲萨（Sophysa）分流管。不同公司生产的分流管有着细节上的差异，但大体相同。下面以德国蛇牌分流管为例，介绍一下分流管的构造。 分流管包括脑室端，储液囊、分流泵、单向阀、腹腔端。脑室端：置入脑室，通常是侧脑室，管头圆钝，带有诸多细小的侧孔。通过颅骨钻孔和脑室穿刺置入到侧脑室。储液囊：可以在体表摸到，用于帮助判断分流管是否通畅，正常情况下是像按压鼻尖一样，可以按下并迅速弹起。按下后不能迅速弹起则提示分流管不通了。还可以通过经皮肤穿刺储液囊，抽取脑脊液，进行相关化验检查。分流泵：控制分流管的压力，目前国内多是可调压的分流泵，可以在体外使用无创的方式调节泵的压力，来控制分流量的多少。压力一般从40mmH2O到200mmH2O不等。磁场对多数分流管的泵压力设定值会产生一定影响，目前蛇牌的分流泵可以承受3.0T核磁的磁场不受影响，而目前国内其他品牌的分流管在做完核磁检查后需要从新检查调节分流泵的压力。单向阀：用于控制脑脊液从脑室向腹腔单方向流动，避免反流。同时有抗虹吸的作用，避免过度引流。此装置往往在设计时就被结合到分流泵中。腹腔端：腹腔端较长，一般经耳后、颈部、胸部、腹部经建立皮下隧道至腹部，可以通过小切口或者穿刺把腹腔端置入腹腔。在腹腔内的长度为20-40cm不等，以适应儿童生长发育。 分流手术虽然适用于绝大多数脑积水，但是这个手术最大的问题就是会有一些并发症，而且发生率还是比较高的。粗略而言，并发症发生的几率约超过20%，在2岁以内的脑积水V-P分流的孩子超过30%。并发症的种类多达几十种。仅是脑室腹腔分流术的并发症就可以写一本书。法国的M.Choux教授等于1982年出版的《分流和分流的问题》一书，共228页由于分流手术是在儿童体内植入了外来物（即便排异反应很小），明显改变原有的脑脊液循环，而且基本都是终生不拔除分流管，医生将管子放入孩子体内后，这根管子能否和孩子现在的状态及长期的未来相适应、相匹配——很多地方是医生无法完全控制的。所以，分流管有较大概率出现各种问题，也就是并发症。大约90%的并发症出现在10%的患儿身上，也就是说一旦出了并发症，后续反复出现并发症的概率更高。各种分流相关并发症包括感染、出血、分流管梗阻、分流管断裂、硬膜下积液、裂隙脑室综合征、腹腔包裹、腹腔积液、消化道或泌尿道穿孔、皮下积液等等，其中最严重的并发症是分流感染，被称为“最昂贵的感染”，发生率为1%－7%。一旦出现感染，多数情况需要彻底拔除分流管，临时放置外引流管控制感染，寻求再次手术时机，因而往往需要很长的住院时间、多次的手术、巨大的医疗花费才能解决问题。在儿童V-P分流手术中，另一个常见的并发症是过度分流引起的各种问题。过度分流带给儿童的问题远大于分流不足，因而儿童脑积水要非常注意避免过度分流。过度分流在短期内可出现硬膜下积液，严重的积液常需要外引流，甚至再放一根硬膜下-腹腔分流管。在低龄患儿中，过度分流在远期可引起更加严重的裂隙脑室综合征。裂隙脑室综合征指长时间过度引流后，脑室极度缩小，并引起脑室壁顺应性下降，从而导致极小的脑室压迫分流管脑室端，使分流管间断出现不通畅的情况，可引起急性颅高压和明显头痛、呕吐。临床上，裂隙脑室综合症的处理很棘手。所以为了避免过度分流，常常将分流管的初始压力设定的比较高，同时使用可调压分流管，逐步下调压力，直到达到与患儿相匹配的、适合的压力。上图为裂隙脑室综合征患儿影像，分别为术前，术后5个月，术后10个月，术后1年。此外，分流管梗阻也很常见。梗阻在分流管全程都可能出现。脑室端梗阻往往是由于患儿脑组织发育造成管头位置不良，或者被脉络丛包裹。分流泵区域的梗阻，可能是由于长时间脑脊液内杂质堵塞造成的。在腹腔端，可出现腹腔包裹性积液，或者腹腔内大网膜包裹或炎症阻塞。分流管梗阻后，常需要手术探查并更换分流管发生梗阻的部位，甚至完全更换新的分流管。但即使再次更换，也不能完全防止再次梗阻的出现。脑室腹腔分流术家属常见问题解答：问：可不可以不在体内放置管子？答：有部分孩子为中脑导水管或者四脑室堵塞所致脑积水，脑脊液吸收功能正常，可以考虑行脑室造瘘，在脑室间为脑脊液开辟一条新的流动途径，绕开了堵塞通路，恢复脑脊液循环达到治疗脑积水的目的。大概有2/3以上的患儿脑积水可以尝试脑室造瘘，但不同情况的脑积水行脑室造瘘的有效率也不一样，总体来讲有效率约2/3。医生会根据患儿具体病情分析，选择合适的方案。问：婴儿做完分流术后回家后，如何观察头围和前囟门？答：由于婴儿脑积水分流术后的脑脊液体积及颅内压力变化可以非常快，在出院回家后，家长需要继续观察头围和前囟门大小及张力。应该每周进行记录。观察方式如下：正常情况，头围短期内不明显增加，或者增加速度不超过正常婴儿头围增长速度。前囟门逐渐变小，张力不高（轻触囟门，硬度相当于鼻尖）。问：脑室腹腔分流管是不是能够取出来？答：除了分流管梗阻或感染等原因，出于治疗目的必需要取出来之外，总体来讲只有一小部分患儿的分流管会有计划的取出来。首先，患儿脑积水已经痊愈，该分流管已经完全不起作用， 并且让分流管彻底不工作以后（调高压力），患儿仍然没有任何脑积水的症状，才可以考虑去除。同时，家长也要了解，拔出脑室腹腔分流管常常有一定的风险，尤其是当分流管放置时间较长时，风险较大，如脑室端已经和脉络丛粘连，拔除时可能导致脑部出血等，所以一般并不建议拔管，家属确有需求时需谨慎评估利弊。问：孩子做完手术后发热是感染了吗？答：不一定，术后由于手术操作所致部分组织损伤，会出现吸收热，一般表现为傍晚体温升高，但低于38.5℃。低龄患儿术后发热是比较常见的，多数在三日左右自行恢复。而分流管感染相关的发热往往出现在术后3天以后，表现为长时间、反复发热，体温高于38.5℃。问：孩子的引流管需要更换么？答：多数不需要。在为孩子进行脑室－腹腔分流术时，医生通常会在腹腔端预留出较长的管路，放置在腹腔中，多数可满足患儿身高增长的需要。特殊情况下，可能因留置腹腔端长度不够，而出现管路移出腹腔的情况，或者由于孩童生长过程中发生引流管局部粘连牵扯皮肤，甚至出现分流管被拽断的情况，此时需更换分流管。问：孩子做完脑室腹腔分流术后是否需要定期复查？答：定期复查是必要的，往往需要根据复查结果确定调压方案，随时调整引流不足或过度引流情况。特别是当患儿出现呕吐、头痛等情况时，需要及时复查以排除分流管障碍。问：放置脑室腹腔分流对孩子正常学习上体育课有什么影响吗？答：放置脑室腹腔分流管对孩子正常学习、生活无影响，可以参加正常的体育锻炼。

9. 患儿得了脑积水，可以根治么？患儿脑积水的预后差别很大，脑积水的最终结局取决于病因、相关异常和并发症，如感染。1. 生存率未治疗的脑积水患者生存率较低，约50%会在3岁前死亡，约80%会在成年以前死亡。非肿瘤性脑积水患者经过治疗可显著改善结局，两项报道显示的生存率为89%和95%。2. 癫痫分流后的脑积水患儿常有癫痫发作。一项报道对802例接受VP分流术的儿童平均随访了8年，结果有32%出现了癫痫。诊断脑积水时就可发现癫痫发作，但分流装置异常和其他并发症也可诱发癫痫。癫痫发作的发生率随脑积水病因而异。感染患者、脑畸形和脑室内出血、脊柱裂患者的癫痫发作风险分别约为50%、30%和7%。癫痫发作与认知结局不良有关。与无癫痫发作的儿童相比，癫痫发作儿童中的认知功能正常者(IQ>90)比例更低(24% vs 66%)。3. 功能结局患者的功能结局取决于许多因素，包括早产程度、其他中枢神经系统畸形、其他先天异常、癫痫以及感觉和运动障碍。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

6. 脑积水患儿采取脑室腹腔分流术（VP分流）或三脑室造瘘术（ETV），哪个方法更适合？采用脑室腹腔分流术还是三脑室造瘘术，选择标准尚不规范，在实践中差异很大。美国神经外科医师协会/ AANS和神经外科医师委员会/CNS在2014年循证指南提出，这两种方法的治疗结局通常相同，很难确定哪种方法更适合。ETV成功评分有助于判断哪些患者可能获益。我们在实践中应用下述方法：●对第三或第四脑室出口梗阻或明确导水管狭窄的患者，以及松果体区域肿瘤和顶盖肿瘤患者，我们通常行EVT，效果较好。●对有脑室内出血、脑膜炎或既往分流病史的患者，我们通常行脑脊液分流而不是EVT，因为此时EVT成功率较低。但如果这些患者合并有获得性导水管狭窄，我们通常会在分流术前尝试EVT，有部分病例治疗成功。●对3月龄以下的梗阻性脑积水婴儿，我们一般不行ETV，因为成功率较低(约25%)。●对EVT失败的患儿(即EVT后脑积水进展)，我们一般行分流术，因为短期内再次EVT的成功率低。因此，ETV能否成功取决于患者年龄、脑积水原因和既往并发症情况。以下是评分。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

儿童脑积水病人都需要做手术吗？不一定都做手术，要做进一步评估。脑积水根据病情严重程度及病因，有不同的分类方法，所以，治疗原则不同。1. 对于有症状和高危患者外科干预(脑脊液分流或三脑室造瘘)通常适用于

小儿脑积水术后多久能恢复？这要和具体导致脑积水的原因有关。单纯的脑室腹腔分流手术或三脑室造瘘手术，术后一两天症状就能得到缓解，一周左右伤口就能拆线。但手术只是治疗脑积水的一个环节，脑积水基本可以看做是一个终身性疾病，都要定注意期随访，尤其是前两年，按时复查头颅CT或MRI，根据症状和影像学结果，看看是否需要调压。对于继发性脑积水，主要针对原发疾病进行处理。譬如处理存在的颅内肿瘤，解除对脑脊液循环通路的压迫，根据肿瘤切除程度，肿瘤的病理性质，是否加做放疗或者化疗。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

小儿脑积水术后对脑子有影响吗？婴儿脑积水对智力有影响吗：小儿脑积水对儿童智力有一定影响，对智力的影响程度取决于产生脑积水的原因以及脑积水的严重程度。脑积水只是众多临床表现的一部分，很多并不是单纯的脑积水，还会有其他合并的情况。如果是肿瘤导致的脑积水，不但会对智力有影响，甚至对整个生命都有影响，所以，这时候需要综合治疗。因为儿童的可塑性还是比较高，可能对于成人以后智力影响不是特别大，但是如果耽误了最佳的治疗时期，或者病情非常严重。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

小儿脑积水三脑室造瘘术手术怎么做？三脑室造瘘也是治疗儿童脑积水的常用方法。也是一种微创方法。前额部小切口，颅骨钻一直径1.5cm骨孔，侧脑室额角穿刺，将内镜置入，确认好靶点，在三脑室底造瘘，瘘口直径约5-6mm以上。手术微创，安全，用时一般不超过1小时。第三脑室造瘘手术对于儿童脑积水患者，1岁以下的婴儿手术成功率较低(0%-23%)，而2岁以上的儿童患者手术效果相对较好。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

小儿脑积水脑室腹腔分流术手术怎么做？脑室腹腔分流术是治疗脑积水经典的手术方式，也就是将脑室内多余的脑脊液引流进入腹腔之内。这种阀门一般放在头皮下，一端连接进入脑室，另外一端通过皮下隧道，进入腹腔内。引流管比火柴棍还细，可以摸得到，也不影响正常的运动和生活。现在的阀门都是可调压阀门，可以根据情况，体外调整阀门的压力，控制引流速度。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层