先天性无子宫

小a有个表妹，年方二八，至今没来大姨妈，于是咨询我，这应该补点啥？我眉头一皱，还是先来门诊吧。门诊相见，只见表妹发育良好，貌比校花，一个胸顶我两个大。我自忖，看来激素没问题啊，那就先做个B超吧。B超回报：子宫缺如。这是什么情况？表妹又没做过手术，好端端的，子宫去哪里了？只能是天生没有子宫了。天生没有子宫，通常有两种情况。第一，和这个世界上绝大多数天生没有子宫的人一样，ta是个男人，只是被自己的在外蒙蔽了。第二，上帝造人的时候，偶尔也会打盹或走神。这时候的作品，就和别的人有点不一样。第一种情况，可见于两性畸形。也就是说，从染色体上讲，实际上他是一个男性。但是由于种种原因，没能表现出男性的性征，反而表现出了女性性征。这种情况只需要做一个染色体核型分析便可见分晓。第二种情况，是一种先天的身体缺陷。这类患者除了先天没有子宫，常常也伴有阴道的全部或部分缺失。但是多数患者，卵巢功能是正常的，所以外在看起来和常人没有区别。通过手术矫正，这些患者通常可以再造阴道，不影响正常的性生活。然而以现有的技术条件，再造子宫是绝无可能的。因此这类患者想自然受孕并分娩是不可能的。表妹的结果出来了，她是第二种情况。听完我的介绍，自然有点忧伤。 我忍不住劝慰：上帝这样对你，或许是种偏爱。让你可以不为子女所累，尽情绽放自我，为自己而活。

什么是先天性无子宫？先天性无子宫属于女性生殖器官发育异常。后者包括子宫未发育或发育不全等，如始基子宫和幼稚子宫。始基子宫极小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长。幼稚子宫的宫颈相对较长，多呈圆锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈，宫体与宫颈之比为1：1或2：3(正常成年妇女为2：1)。先天性无子宫或始基子宫患者无月经来潮，婚后无生育，通常不必进行处理。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现，这类患者如果能在青春期及时就医，经过正规治疗幼稚子宫可以增大，有些人还可出现规律月经甚至正常妊娠。 子宫移植可以实现吗？随着外科移植手术的不断进步、免疫抑制研究的不断进展，辅助生殖技术的不断提高，子宫移植也越来越受到重视。子宫移植是子宫移植先驱计划实验的一部分，试验是否可能以移植子宫孕育孩子，实现无子宫和不孕妇女们怀孕生育的梦想。目前世界上很多国家都在尝试进行子宫移植手术。2014年10月，全球在首个“移植子宫”内孕育的婴儿在瑞典出生。这是对于先天性无子宫患者来说，可谓一个振奋人心的好消息！ 子宫移植难点在哪里？第一，免疫排斥反应。子宫移植本质上来说也是异体器官移植，所以也就面临着持续的免疫排斥反应。 第二，不一定能成功怀孕。子宫移植手术的完成并不意味着可以像正常人一样成功受孕，由于患者的卵巢和子宫并不是连通的，因为需要通过体外受精胚胎移植来尝试怀孕。 第三，子宫存活时间受限。虽然有动物实验表明，子宫缺血保存最长可达 24 小时，但对于人类而言，尚无此类确切的数据可参考。 困难重重不可怕，我们有着多年肝移植、肾移植、心脏移植的经验，有着处于前沿的辅助生殖技术，实现子宫移植并不遥远。让我们一起努力，共同实现孕育生命的愿望！郑大一附院 苑中甫教授中国医师协会微创分会妇科内镜专业委员会常务委员 河南省医学会妇科肿瘤委员会常务委员 河南省医学会微创外科学会妇科内镜学组副组长 河南省中西医结合妇科微创分会主任委员 中国抗癌协会河南省妇瘤专业委员会副主任委员 河南省康复医学会妇产科分会主任委员 中国医师协会妇科内镜专业委员会常务委员 河南省医学会妇科肿瘤委员会常务委员 河南省医学会微创外科学会妇科内镜学组副 组 长 河南省中西医结合妇科微创分会主任委员 中国抗癌协会河南省妇瘤专业委员会副主任委员 海峡两岸医药卫生交流协会海西微无创专家委员会常务委员 河南省住院医师规范化培训专业技能考官专家成员 河南省首席科普专家首席专家

华克勤 丁景新生活实例那年，她还是个花季少女，当周围同龄女孩在神秘地讨论 “老朋友”——月经的话题时，她的“老朋友”却从没来过。她以为自己只是比其他女孩晚一些而已，因为乳房早在12岁左右就正常发育了。后来，她还是没等到“老朋友”的到来，于是在妈妈的陪同下去医院检查，医生说她属于先天性无阴道的生殖道畸形，子宫也没发育好。她一下子懵了：难道自己是个怪胎吗？为此，她常常暗自流泪，自卑慢慢浸润内心。当同龄人开始谈恋爱的时候，她却以为自己没有正常月经，没有生育能力，就没有资格去喜欢男孩，将来也不能结婚。后来，在妇科专家的指导下，她开始明白，其实自己只是子宫和阴道没有发育好，到适婚年龄可以做人工阴道成形术，进而可以有正常的性生活，只是不能生孩子。于是，自信又慢慢回驻。乐观、积极的她后来找到了自己心爱的他，他知道她的情况后，并没有嫌弃她。婚前半年，她去医院做了人工阴道成形术。婚后，他们的生活和谐幸福，并领养了一个孩子。上面例子中的“她” 是一位先天性子宫阴道缺如综合征患者。这种疾病是先天性无阴道最常见的原因，主要表现为全部阴道或阴道上2/3发育不全，伴有始基子宫或幼稚子宫，是一种先天性发育缺陷，发病率为1/4500~1/10000。这类患者智力及体格发育正常，卵巢发育及功能也正常，具有典型的女性第二性征和性心理，部分患者合并肾脏畸形(15%~40%)或脊柱侧弯(10%~15%)。常因青春期无月经来潮、婚后不能进行性生活或婚前妇科检查时发现，一般不影响健康，但会给患者心理和精神上造成极大的创伤。为了解除心理压力，满足恋爱、婚姻的需要，大多数患者需进行人工阴道成形术。此外，其他生殖道畸形如阴道闭锁、假两性畸形、睾丸退化综合征或一些外伤导致的畸形，也需要进行人工阴道成形术。人工阴道成形术在我国已开展多年，方法多样，包括异体物植入法（胎皮植入法、羊膜移植法、生物网片代人工阴道成形术）和自体皮瓣植入法（外阴前庭及黏膜阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术、盆腔腹膜代阴道成形术等）。目前认为，比较好的方法是腹膜代阴道成形术。手术在腹腔镜下完成，先在相当于阴道入口处造穴，然后用腹膜推进器把后陷凹的腹膜钉入分离的人工阴道内，用不吸收线关闭腹膜顶端。一段时间后，作为人工阴道壁的腹膜会逐渐形成类似正常阴道的鳞状上皮。新近出现的比较好的代阴道材料是生物网片。手术后，生物网片会逐渐形成类似正常阴道的鳞状上皮，如不发生感染，人工阴道形成较好，6个月后即可进行性生活，宽带和深度都能满足需要。这种方法最大的优点是创伤较小，避免从患者身上取组织代阴道，手术简单便捷、时间短。团队介绍华克勤保留生殖内分泌功能微创治疗团队由复旦大学附属妇产科医院妇科华克勤教授作为首席专家。擅长微创治疗保留女性生殖内分泌功能的各类妇科疾病，包括妇科良恶性肿瘤（包括妊娠合并妇科肿瘤），子宫内膜异位症，生殖道畸形，子宫脱垂等盆底功能障碍疾病，剖宫产切口憩室等。特别专注于肿瘤的精准微创治疗和生殖内分泌功能保护性治疗。成功开展了宫颈癌保留子宫的广泛宫颈切除术、有生育二胎需求的剖宫产切口憩室的宫腹腔镜修补术和经阴道修补术、宫颈阴道闭锁的生物网片代宫颈代阴道成形术等妇科复杂手术的微创术式。在腹腔镜和机器人精准微创治疗宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌包括妊娠合并妇科肿瘤，各类生殖道畸形等妇科疑难手术方面创造了多项成功案例并积累了丰富临床经验。团队介绍华克勤保留生殖内分泌功能微创治疗团队由复旦大学附属妇产科医院妇科华克勤教授作为首席专家。擅长微创治疗保留女性生殖内分泌功能的各类妇科疾病，包括妇科良恶性肿瘤（包括妊娠合并妇科肿瘤），子宫内膜异位症，生殖道畸形，子宫脱垂等盆底功能障碍疾病，剖宫产切口憩室等。特别专注于肿瘤的精准微创治疗和生殖内分泌功能保护性治疗。成功开展了宫颈癌保留子宫的广泛宫颈切除术、有生育二胎需求的剖宫产切口憩室的宫腹腔镜修补术和经阴道修补术、宫颈阴道闭锁的生物网片代宫颈代阴道成形术等妇科复杂手术的微创术式。在腹腔镜和机器人精准微创治疗宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌包括妊娠合并妇科肿瘤，各类生殖道畸形等妇科疑难手术方面创造了多项成功案例并积累了丰富临床经验。团队成员华克勤：主任医师，教授，博导，复旦大学附属妇产科医院党委书记，现任上海医学会妇产科分会主任委员。擅长微创技术治疗宫颈癌、子宫内膜癌、外阴癌、先天性无阴道无宫颈、子宫憩室、子宫内膜异位症、子宫肌瘤、卵巢肿瘤、子宫脱垂。曾负责多项国家自然基金等项目。国务院特殊津贴获得者，曾获得全国“争先创优”先进个人、上海市领军人才、中国女子医学科技奖、上海市首届仁心医师奖、上海市首届最美女医师奖、上海市高尚医德提名奖、上海市科技创新能手、上海市“三八红旗手”等称号。丁景新：副主任医师，医学博士，硕士生导师，擅长妇科腹腔镜手术，擅长女性生殖道畸形、子宫内膜异位症、宫颈癌、外阴癌、盆底功能障碍等疾病。现任中华医学会妇科肿瘤分会青年委员会委员，中国整形美容协会女性生殖整复分会理事，上海市医学会妇产科分会青年委员。主持国家自然科学基金面上项目2项，上海市市级医院新兴前沿技术联合攻关项目1项，上海市卫生局青年基金项目1项。SCI论文第一作者及联合通讯作者共13篇。论文多次在国际会议口头交流。高蜀君：医学博士，副主任医师，硕士研究生导师，复旦大学附属妇产科医院宫颈疾病诊疗中心副主任医师。 中华医学会妇产科学会上海分会感染学组秘书。美国M.D.Anderson肿瘤中心访问学者。擅长阴道镜图像的研读和宫颈疾病的诊断，擅长激光、宫颈锥切术等技术治疗宫颈病变，宫腔镜检查了解子宫内膜病变、相关因素引起的不孕不育症，宫腔镜手术治疗宫腔粘连、子宫纵膈、子宫内膜息肉、子宫粘膜下肌瘤、子宫内膜病变等疾病。主要从事妇科临床工作、妇科肿瘤（宫颈癌）的科研工作和妇产科教学工作。陈义松：副主任医师，医学博士，擅长妇科微创，如子宫脱垂、尿失禁、生殖道畸形、宫颈癌、内膜癌、卵巢癌、切口憩室、内膜异位症、囊肿等。张英：副主任医师，医学博士，保留生育的微创治疗团队骨干成员。擅长妇科良恶性肿瘤的临床诊治，并致力于妇科良恶性疾病的生殖内分泌功能保护。张旭垠：医学博士，主治医师，擅长妇科肿瘤、子宫内膜异位症及盆底功能障碍疾病的诊治。谢梦：医学博士，主治医师。擅长各类妇产科疾病的超声检查，并陆续开展弹性成像技术、超声造影等超声新技术应用于妇科肿瘤、子宫内膜异位症、盆底功能障碍疾病的诊断。宋昱：医学硕士，宫颈疾病诊疗中心主治医师。从事宫颈科临床工作10年，擅长宫颈及阴道癌前病变的诊断治疗及各类宫腔镜手术。郭奇桑：医学硕士，宫颈疾病诊疗中心主治医师。擅长女性下生殖道炎症、宫颈癌前病变的诊治及HPV感染相关疾病的光动力无创治疗。张运强：医学硕士，毕业于上海交通大学附属瑞金医院。在本团队中负责宫颈癌患者术前初筛、住院管理及术后随访等工作。傅有：复旦大学上海医学院临床医学八年制医学博士，师从复旦大学附属妇产科医院华克勤教授。毕业于复旦大学上海医学院临床医学八年制。专注妇科肿瘤术后生活质量恢复。余萌：复旦大学上海医学院临床医学八年制医学博士，师从上海市红房子妇产科医院华克勤教授，主要临床方向为宫颈癌的临床治疗，尤其是保留生育功能的早期宫颈癌治疗方法的研究。

在我的临床行医过程中，常常有病人问我：“张医生，我查出来先天性无子宫，我还想有月经来潮，想结婚生育，您能帮帮我吗？”先天性无子宫往往与先天性无阴道同时存在，但可有正常的输卵管与卵巢，医学上称作Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(简称MRKH综合征)。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位触不到子宫而只扪到腹膜褶。其发生率大约为每4000~5000例新生女婴中可发现1例。先天性无子宫无阴道患者的阴道长度可有1~4厘米，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁，形成盲端。极少数病人，仅仅在相当于正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至可能看不到任何阴道的标志。另外有种异常，女孩可以有很小的子宫，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，称始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜故也不会有月经来潮。这是因为胚胎发育过程中两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，也与先天性无阴道并存，也属于MRKH综合征中的另一种类型。如果具有以上两种情况，女孩子是无法有正常月经来潮和生育的。但是她的双侧卵巢是正常的，故女性的第二性征发育都是良好的，譬如乳房、外阴、阴毛、腋毛等。这种女孩除了没有月经和不能生育外，其他方面与普通女孩没有区别，也具有正常的性要求和性欲。但是因为阴道短浅，或者根本无阴道，故性生活有困难或根本无法性交，这种情况下患者可通过代阴道手术或非手术方法阴道成形后，完全可以结婚有正常性生活。但在阴道成形成功之前，如有性生活要求，一定不要盲目行事，因为女性的会阴和阴道与尿道膀胱和肛门直肠临近，尤其是无阴道的女性，与泌尿道和肛肠之间就差很薄的一层间隔，盲目行事会造成尿道膀胱或肛门直肠的损伤，留下终生遗憾。此外，少数先天性无阴道患者有功能性子宫，子宫在大小和形状上可能发育不全，或可能在解剖上相对正常，但并不与阴道相通，随着月经来潮经血不能排出，滞留宫腔而出现周期性腹痛，随着经血滞留增加往往腹痛加剧，影响生活和工作学习。此时需要及时做人工阴道成形术，用腹膜、结肠、皮瓣或其他材料代阴道，然后再将功能性子宫与代阴道连接起来。术后经血引流通畅了，腹痛也就消失。这些患者结婚后可有正常的性生活，也具备生育的可能。但是临床上真正能生育者还是很少，主要原因是在阴道成形术前，患者的经血长时间滞留于宫腔，往往会沿着输卵管向盆腔逆流，继发盆腔组织病变，如子宫内膜异位症、卵巢内膜样囊肿、盆腔炎、输卵管积水等等。故临床上一旦发现这类情况，建议尽早做阴道成形术，越早使经血引流通畅，造成的盆腔组织病变越轻，对将来的生育功能影响也越小。最后，还需提醒下，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全外，有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、异位肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形(包括脊椎、肋骨、腭骨发育异常)，听力异常，更罕见的是心脏和手指异常。女性先天性生殖道畸形QQ群号：116302927 欢迎大家加入一起交流