先天性血管瘤

先天性血管瘤也是相对常见的一种血管性肿瘤，但因被命名的时间还不长（近20余年），因此甚至部分医生都不熟悉此种疾病。容易将其认为是另一种极为常见的血管性肿瘤——婴幼儿血管瘤（草莓状血管瘤），但两者的治疗方法差别是很大的，误诊误治可能带来较严重的后果。 因为两者的名字都带有“血管瘤”，并且“先天性”并不是可有可无的定语，而是专指“先天性血管瘤”，6个字不能拆开。因此，向患儿家长进行解释时，常破费周章，故撰此文以释。 1.先天性血管瘤和婴幼儿血管瘤的差别在哪里？ 先天性血管瘤：出生时即有，典型外观是直径约5cm左右的半球形凸起的肿块，整体呈紫红色或蓝紫色，基底周缘可有白晕，皮温可能偏高，并摸到血管搏动。非特殊部位的先天性血管瘤，对健康没有任何损害。 随着时间变化，先天性血管瘤将出现三种可能的变化，分别对应三种亚类： 1）1岁左右基本完全消退（即先天性快速消退型血管瘤，NICH） 2）常年稳定不消退（即先天性不消退型血管瘤，RICH） 3）部分消退后不再变化（即先天性部分消退型血管瘤，PICH） 婴幼儿血管瘤：旧称草莓状血管瘤，极为常见，也为广大医生或患儿家属所熟悉。出生即有不常见，通常在出生后约2周开始出现，1岁以内增长迅速（增生期），1岁以后开始长达数年的自行消退（消退期）。典型婴幼儿血管瘤的瘤体颜色一定是鲜红的，极似草莓。但完全长在皮下的病灶，也可以为蓝色包块。 因此，在早期通过外观即可较为准确的鉴别两种血管瘤，如下图： 2. 两种血管瘤的治疗选择： 目前，对于NICH或PICH仍以手术切除为主，因两者主要病灶成分为粗大血管、显微组织间质及少量细胞成分，非手术方法难以清除。治疗婴幼儿血管瘤的各种非手术方法，如口服心得安，外涂噻吗洛尔，激素或博莱霉素注射及激光等，均对NICH或PICH无效。所以宁可不治，不能误治。 但对于RICH，要避免过早的手术切除，因其通常在1岁左右就能很好的消退，外观明显改善。切除过早可能遗留明显的瘢痕或其他继发畸形。 当然，除了婴幼儿血管瘤，先天性血管瘤还需要与毛细血管-静脉畸形（有红斑和蓝紫色肿块）、动静脉畸形（有红斑、皮温高和血管搏动）及卡波西形血管内皮瘤（紫红色和血小板减少）等鉴别。 2019年，本团队（华晨、林晓曦等）报道了一种新的先天性血管瘤类型——先天性迟发增殖型血管瘤（Tardive Expansion Congenital Hemangioma, TECH），即稳定后，再次出现增长。在权威临床期刊JAAD发布了此种新的血管瘤类型，得到国际血管瘤和脉管畸形研究学会（ISSVA）大会国际同行的广泛认可，有望被收录入再次更新的血管性病变国际分类系统，与上述三种并列。