先天性血管瘤

就诊科室: 小儿外科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9预后

介绍

出生时存在的血管瘤为先天性血管瘤,是新生儿期常见的一类疾病,是由胚胎发育期间成血管细胞增生而形成。

发病率在所有血管瘤中小于 3 %,男女发病率接近 1 比 1。病灶好发于头面部和肢体,多为单发,偶见多发。

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发病原因

本病病因尚不明确,目前认为可能是由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。其诱发相关因素有:

  • 遗传因素:直系亲属中有人曾患先天性血管瘤。
  • 食物因素:妇女在怀孕期间因为膳食营养不均衡,导致胚胎血管网异常增生扩张,出生后形成先天性血管瘤。
  • 外伤因素:比如孕妇受到外界撞击,导致胎儿血管发育畸形。
  • 孕期因素:妇女在怀孕期间受到环境污染,致畸药物等不良因素的影响,导致胚胎血管网异常增生扩张或胚胎血管发育畸形。

症状表现

先天性血管瘤多发生于患者一月龄内,临床表现以凸起的紫红色肿块、肿块周围伴有白色晕圈等症状为主。皮肤损害大小从数厘米至 10 厘米以上不等,多发于头颈部、四肢和躯干。

典型症状

  • 肿块凸起呈紫红色,其周围可见静脉扩张或扩大的回流静脉,类似于青筋暴起。
  • 紫蓝色半球状的肿块,表面可见扩张的血管,边缘伴有白色晕圈。
  • 患处的皮肤温度高于周围正常皮肤。
  • 先天性血管瘤表面平坦或者有轻微萎缩的斑片型皮损。
  • 腹部肿块,即腹部有凸起,这是肝脏部位的先天性血管瘤的主要表现。

并发症

本病的常见并发症有:

  • 溃疡以及出血
  • 血小板减少以及凝血障碍
  • 一过性血小板减少
  • 心力衰竭
  • 贫血
  • 腹水
  • 进行性肝衰竭

如何预防

先天性血管瘤的预防主要在于患儿母亲,患儿母亲应在孕期注意膳食营养均衡、心情愉快,不要随便服药等。

  • 妊娠期妇女应注意营养膳食均衡。
  • 妊娠期妇女应注意不要受到撞击,也不要轻易手术。
  • 妊娠期妇女应避免私自用药,尽量在医生的指导下用药或者不用药。
  • 妊娠期妇女应注意工作环境和居住环境,避免电子类辐射和环境污染。
  • 对于胚胎发育期有血管发育异常,以及直系亲属中曾患病的患者,家属应时刻注意患儿的身体状况,观察易发部位如头颈部的状况。

检查

当医生怀疑为先天性血管瘤时,通常先根据临床表现进行初步诊断,再通过患者皮损特点、彩超、CT、MRI 等检查来确诊。具体检查方法如下:

  • 视诊:先天性血管瘤的诊断多数依赖患儿的病史和体格检查,出生时即存在肿块是诊断先天性血管瘤的重要线索。
  • 影像学检查:包括彩超、CT、MRI,常应用于诊断不明确时进行检查以分型。
  • 病理活检:需要取一小块患儿先天性血管瘤处的组织,送去进行活检。当诊断或鉴别诊断困难时,病理活检是十分重要的检查手段。

治疗方式

先天性血管瘤常用的治疗手段有药物治疗、激光治疗及手术治疗,药物治疗主要是对症治疗,手术治疗和激光治疗是当前主要治疗手段。

药物治疗

  • 普萘洛尔:先天性血管瘤可能导致患儿心力衰竭,普萘洛尔在病理状态下对心脏的抑制作用明显,可以降低病理状态下的心率,主要用于先天性血管瘤引起的高输出性心力衰竭。
  • 皮质类固醇类药物:例如泼尼松,主要用于先天性血管瘤导致的一过性血小板减少和凝血障碍,必要时可进行系统性糖皮质激素治疗。
  • 2% 莫匹罗星乳膏:莫匹罗星乳膏为局部外用抗生素,适用于细菌引起的皮肤感染,用于先天性血管瘤并发表浅溃疡时的局部护理。

手术治疗

  • 普通切除手术:如先天性血管瘤合并溃疡持续不愈,或有反复出血的皮肤损害需进行早期手术切除。
  • 供血动脉栓塞手术:供血动脉栓塞手术是针对范围较大、症状较重的皮损的首选治疗手段,一般通过判断血流情况在手术前实施供血动脉栓塞,可以有效且安全地治疗非消退型先天性血管瘤。

其他治疗方法

激光治疗:脉冲染料激光可有助于去除表面扩张的毛细血管,有助于减轻表面颜色,改善肤质。

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营养与饮食

  • 手术患者:术后应该忌牛、羊肉以及海鲜等偏热食物和辣椒等辛辣、刺激性的食物。患者应该注意均衡营养,清淡饮食,多吃豆腐、鱼肉等蛋白质丰富的食物。
  • 普通患者:多吃西兰花、胡萝卜等维生素丰富的食物,多吃豆腐、鱼肉等蛋白质丰富的食物,少吃大蒜、姜、辣椒等刺激性食物和牛羊肉以及海鲜等偏热食物。

注意事项

  • 术后护理注意事项
    患处不要沾水,如果沾水应尽快消毒换药,避免感染。
    保持患处清洁干燥,结痂要待其自然消退。
  • 用药注意事项
    需要按照医嘱用药,不要漏用或多用,若出现创面红肿、疼痛或者过敏等不良反应且难以忍受时,请及时就医。
    需要按照医嘱用药,不要听信“偏方”、“神药”。
    应注意坚持用药,如使用莫匹罗星软膏时,不能因为症状有所好转就中断用药,应坚持用药直到溃疡彻底恢复。
  • 定期复查:应根据医生建议去医院进行复查。
  • 生活护理:清洁和保养皮肤能够促进皮损的恢复,平时应注意清洁和保养皮肤。例如天气过于干燥时要注意皮肤保养,可用适量的凡士林进行润肤。

预后

经过正规治疗后,无并发症的先天性血管瘤患者绝大部分能恢复健康,且预期效果良好。伴有并发症的患者在密切观察和对症治疗后,大多也能收获较好的治愈效果。

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