涎腺疾病

嗜酸性淋巴肉芽肿多发于腮腺，因为腮腺有很多淋巴结构。嗜酸性淋巴肉芽肿临床表现为腮腺区肿胀，皮肤瘙痒，外周血嗜酸性粒细胞计数比升高。嗜酸性淋巴肉芽肿确诊要活检，治疗方法可采用药物或放射治疗，但效果均欠佳。

IgG4相关病是一种自身免疫性疾病，主要表现为多个外分泌腺肿大，包括双侧泪腺，双侧颌下腺，胰腺，还有腹膜后纤维化。受累器官肿大，功能受损，影响临近组织。同时多有血清IgG4水平升高，受累器官大量IgG4阳性浆细胞浸润。鉴别诊断最重要是要和恶性肿瘤鉴别。治疗上应用激素和免疫调节剂有效。

流涎症 概述：流涎症又称唾液外溢症，是指唾液分泌增多及外溢，分为生理性和病理性两种。 诊断要点： 1，病因 （1）生理性流涎症：婴幼儿唾液分泌增多、外溢，是由于对吞咽的调节活动尚不健全，以及在牙萌出时对三叉神经的反射性刺激所致。 （2）病理性流涎症：可能由中枢神经系统疾病所引起。此外，面神经麻痹和口腔黏膜炎症也可导致唾液外溢。面颊部外伤也可导致流涎，可因组织缺损或因暂时性功能障碍所致。 2，临床表现 （1）唾液持续外溢。睡眠时，唾液可能流入气管，引起咳嗽，甚至引起吸入性肺炎。 （2）病理性流涎症患者表现为面容不正常，表情呆滞，言语不清等症状与体征。 治疗原则及方案： 1，生理性流涎一般不需处理。2，由可逆性疾病引起者，如口炎、损伤等，应以治疗原发病为主。3，轻度唾液外溢者可用抗胆碱类药物治疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师

IgG4相关性唾液腺炎是一种自身免疫性炎症，主要表现为双侧颌下腺肿大，多伴有双侧舌下腺肿大，可并发双侧泪腺肿大，胰头肿大。多有血清学IgG4升高。需要颌下腺活检明确诊断。激素治疗有效。

流涎是一种唾液分泌增多的症状，俗称流口水，一般分为生理性流涎和病理性流涎。病理性流涎在患有神经障碍的儿童中很常见，易导致吸入性肺炎，并增加看护人的负担。中国医科大学附属盛京医院介入科畅智慧2020-3-21，Pediatric Radiology杂志发表了来自美国俄亥俄州Nationwide Children'sHospital的一项报道，详细介绍来该中心利用介入技术治疗儿童流涎的情况，现将核心内容提炼如下，与大家分享。治疗方法为：在影像引导下向颌下腺、舌下腺等内注射硬化剂Sotradecol和乙醇，如下图：箭头所指为穿刺针，五角星区为注入的硬化剂，圆圈及椭圆内为腺体腮腺逆行注射是在透视下通过腮腺导管注入硬化剂，如下图：箭头所指为腮腺导管，五角星区为腮腺硬化剂的使用剂量如下：流涎常见于患有各种神经疾病的儿童，比如脑瘫。原因是口腔感觉运动障碍，表现为缺乏口腔控制和正常的吞咽反射。唾液由六个主要腺体产生:成对的下颌下腺、舌下腺和腮腺。健康成人生产每天大约1-1.5升唾液。本研究中通过注射硬化剂，造成腺泡破坏会导致流涎减少。虽然最终进入疗效评价的患者数量并不多，但也从不同角度获得较为满意的结果，且并没有严重的不良反应。通过该文的阅读，再一次体会到了介入应用之广泛。临床工作中要多与不同临床学科交流，寻找临床治疗的难点、痛点，介入也许能帮忙！

流涎症 病因 一，生理性如婴幼儿唾液分泌增多，是由于吞咽的调节活动尚不健全，在牙萌出时，对三叉神经的反射性刺激所致。 二，病理性流涎症。可能由脑神经疾病所引起因。如帕金森病，重症肌无力脑血管栓塞，延髓麻痹，脑炎后遗症，呆小病脑发育不良及脑外伤等。此外，如面神经麻痹和口腔粘膜炎症，导致唾液外溢。前者是由面肌松弛障碍闭口功能障碍。后者，因炎症刺激引起反射性唾液增加所致。面颊部外伤亦可导致流涎组织缺损，或因组织缺损或暂时性功能障碍所致。 治疗 对轻度唾液外溢者，可用抗胆碱类药物治疗如阿托品但此类药物长期使用可导致口干，青光眼，头痛，尿潴留等不良反应。 手术治疗。可试行双侧腮腺导管口和下颌下腺导管口移位术此外1个做双侧腮腺导管结扎术使腺体萎缩，减少分泌。

IgG4相关性疾病（IgG4 related-disease，IgG4-RD）是一类可全身多器官受累的免疫相关疾病。IgG4相关涎腺炎（米库利兹病Mikulicz disease，MD）患者可因涎腺肿大就诊于耳鼻喉科门诊，由于其临床表现类似恶性肿瘤，因而极容易导致误诊。孤立的下颌下腺肿大也是该病常见的特征性表现。IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病，以血清IgG4水平升高，受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）是由浆细胞合成和分泌的一组具有抗体活性的蛋白质，分为五种类型：IgA，IgM，IgD，IgE 和 IgG。IgG是血液和细胞外液中的主要抗体，也是机体再次免疫应答的主要抗体，大多数抗感染抗体与自身抗体都为IgG类。正常人血清中的 IgG有四种亚型：IgG1，IgG2，IgG3和IgG4。其中 IgG1含量最高＞50%；IgG4含量最少＜5%。血清IgG4浓度显著增加有助于诊断IgG4-RD，但不足以诊断。约30%经组织病理学确诊的IgG4-RD患者血清IgG4浓度正常。此外，在血清IgG4浓度升高的患者中，其值分布范围极其广泛，最高在一些多器官受累患者中表现为正常上限(135mg/dL)的50倍以上，最低许多单器官受累患者表现为正常水平。临床特征：发病罕见，主要发病年龄集中在50-70岁，多发于男性患者，起病较隐匿，包括多种疾病，症状因受累器官不同而异，胰腺、泪腺、唾液腺最常累及，也可见胆道、肝脏、肾脏、肺、淋巴结、甲状腺、心包、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、脑膜、眼周组织和皮肤等多器官系统受累，且多个器官受累常常不是同时出现。影像学表现在受累器官的肥大及病变浸润。IgG4组织病理学特征：①大量淋巴浆细胞浸润；②席纹状纤维化 （storiformfibrosis ）；③闭塞性静脉炎（obliterative phlebitis ）。诊断标准：主要依赖其组织病理学特征。1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现；2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl（1.35g/L）；3.组织病理学检查：（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF；1+2+3 确定诊断。1+3很可能诊断（疑诊）。1+2 可能诊断（拟诊）治疗 糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。对于缓解后停药复发者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗，或者使用利妥昔单抗治疗。