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陈晓红主任医师 北京同仁医院 甲状腺头颈外科 病因及组织来源：病因不明，可能开源于闰管和导管－腺管单位的具有多种分化潜能的储备细胞．临床表现：少儿使其以后的各个年龄均可发生，但以３５－４５岁的中年人多发，女性稍多于男性，男女发病比例为1:1.1，腺样囊性癌多发于涎腺，此外还可发生于鼻腔、副鼻窦、泪囊等部分。大涎腺以颌下腺和舌下腺多发，小涎腺中以腭部小涎腺多见，如以腮腺的腺样囊性癌发病率为１，择颌下腺和腭部小涎腺的发病频度分别为腮腺的８倍和１２倍．临床症状早期多为单侧发生的无痛性肿块，肿物生长缓慢，因腺样囊性癌的嗜神经性浸润生长的特点，约有近一半的病例会逐渐发生不同程度的间歇性或持续性疼痛，唇及面部麻木和感觉异常，少数病例可发生面瘫，舌偏斜和活动不利等神经功能障碍．极少数病例初期并未未查见肿瘤，而以上述神经症状为就诊的原因．肿物呈不规则圆形或结节状，体积一般不甚大，直径多在２－４ｃｍ，边界不十分清楚，之地中等或较软，因肿物侵犯临近组织而有黏连，，活动差或固定，但其表面皮肤和粘膜多无异常．肿物缓慢增大，少数可在缓慢生长的基础上有近期生长加快，极少数从一开始就生长迅速．肿瘤发生于小涎腺者其表面粘膜可有溃烂，肿物临近骨组织可有破坏，吸收．发生于鼻腔，鼻窦者早期可有鼻塞，鼻出血，头痛，晚期肿物可侵犯眼眶，颅底引起复视，视力减退和颅神经症状．发生于泪腺者主要表现为单侧泪腺窝包块,形状可为扁平形,伴有明显疼痛。主要的临床症状为眼球突出、移位,眶部肿块和局部疼痛。因肿瘤呈嗜神经性生长,并早期侵犯邻近骨膜、骨壁,所以疼痛发生率很高．视力多不受累, 偶有复视,颞上眶缘下相当于泪腺窝部位触及肿块, 多为表面欠光滑、结节状的泪腺肿物。质中偏硬,有压痛,与眶骨缘附着,活动度差,眼球因受肿物挤压而向前下方移位,眼球向外上方运动多受限。腺样囊性癌很少发生区域淋巴结转移，其转移率不足１０％，有认为其不会经淋巴途径转移，所谓的淋巴结转移只是肿瘤对区域淋巴结的直接侵犯．腺样囊性癌易早期就经血行转移到肺，椎骨，肝和脑等处，发生率为３８％，以肺部转移最多见．诊断：发生于大小涎腺的实行肿物，如有疼痛，麻木或神经功能障碍，如面瘫，伸舌偏斜和舌活动不利，应首先考虑腺样囊性癌．不伴有神经症状的腺样囊性癌，临床上常误诊为混合瘤．治疗：广泛彻底的切除肿瘤是腺样囊性癌的主要治疗方法．发生于腮腺者应全腮腺切除，如病灶过大，还应适当切除部分临近的软骨或骨组织．如术前无面瘫，术中为发现面神经受累或与肿物黏连，可保留面神经；否则应将受累之面神经或其分支一并切除．发生于下颌下腺者，应行颌下三角内容廓清；如肿物累积下颌骨，应同时性部分甚至一侧下颌骨切除．对于发生于小涎腺的腺样囊性癌，确定适宜的切除困难较为困难，，光镜下发现腺样囊性癌的浸润范围是其临床肿物大小的１．５－３．５倍．因此，切除边缘应距离癌灶边缘至少１ｃｍ以上，有条件时，术中进行切缘组织冰冻病理以确保切缘阴性．有些部位如口底，软腭，舌根，上颌窦等受解剖条件的限制，要做到广泛彻底切除癌灶有时十分困难，甚至不可能，可与术后２周伤口痊愈后辅以放射治疗．病灶较大，术中切除不满意，术中切缘阳性或复发的腺样囊性癌，术后辅以放射治疗可有效地减少术后局部复发．腺样囊性癌甚少通过区域淋巴结转移，除非怀疑或证实有颈部淋巴结转移，可不必行颈淋巴结清扫术．关于放疗对腺样囊性癌的治疗作用，仍有不同的看法，近年来，临床研究的深入和放疗技术方法的发展使重新评价放疗对腺样囊性癌的治疗作用成为可能，放疗对晚期腺样囊性癌的治疗有一定作用，在术后的放疗也有一定防止术后复发的作用．放疗的剂量为４０００－７０００ｒａｄ，快中子的外放射，组织间照射或二者结合，疗效优于常规放疗．腺样囊性癌对化疗药物的反应率仅为２０－３０％，故临床很少单独应用化疗．可选择的药物包括紫杉类，铂类，吉西他滨等．2011年01月03日
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