小儿癫痫

“你儿子的情况，很明显，是托吡酯的副作用，包括没有汗，皮肤发烫，反应迟钝，找词困难，甚至可以出现高烧和失明。”“现在的情况比较棘手。首先，药物必须调整，托吡酯、加巴喷丁和德巴金的量都必须减下来。”“但是，这个调药的过程，不能快，必须慢慢减，我想首先从托吡酯开始，如果全面铺开，或者减药的速度太快，很容易导致发作变得频繁。”“教授，我听您的。”“好，我写一个详细的减药方案给你，请你严格按照这个时间表来减药，一个月后，再来找我，再进行下一轮的调整。”“在这个过程中，要密切注意有没有发作，如果有发作频繁的情况发生，马上过来找我。”对于这样的情况，在门诊见多了，我很理解病人的母亲的焦虑。接着，我便在门诊手册上，详细写下关于托吡酯的减药方案。多长时间减多少，一清二楚。“谢谢，非常感谢教授！”小孩的母亲高兴地离开了诊室。这个医生，我是认识的，知道她喜欢高谈阔论，知道她用药十分大胆。对于敢于在病人面前说自己是湛江市第一的医生，我也见过不少，当然，这都是病人反馈给我的，未必为真，但我相信，类似的意思，这些医生一定表达过。这个小孩的调药过程，是十分艰难和危险的，我也是十分小心谨慎的。因为小孩对卡马西平过敏，一旦调药失败，留给小孩可用的抗癫痫药，已经不多了。好不容易将托吡酯完全减掉，小孩的反应能力恢复正常，眼神不再发呆，皮肤不再发红，皮温也不再发烫，我接着开始进行第二阶段的药物调整。这一阶段，我并不敢将德巴金的药量减下来，而是改用小剂量递增式的使用拉莫三嗪，这种方法，与“脱敏”疗法的原理差不多。这个过程很考验小孩的母亲。因为每一片的拉莫三嗪的量为50毫克，而我是根据小孩的体重，从每天5毫克开始，小孩的母亲听见，面露难色。对于这种情况，我见惯不怪。我告诉小孩的母亲，将一片拉莫三嗪磨成粉末状，然后将这些粉末分成十份，每次一份。同时，我又写了详细的增加剂量的方法，时间与剂量，都非常具体，可执行性很强。我还叮嘱小孩的母亲，一旦出现皮疹，马上停药并立即来找他。我的谨慎，并不是没有道理的，因为，这个小孩对卡马西平过敏。一旦拉莫三嗪加药太快，极容易出现过敏，而一旦出现过敏，这个小孩又将无法使用一种好的抗癫痫药物。因为拉莫三嗪与德巴金同时使用，我必须严格按照小孩的公斤体重进行计算给药的量，最终，小孩服用拉莫三嗪的量达到标准的剂量，而且，小孩没有出现过敏。更令我高兴的是，整个调药过程，小孩都没有发作。接下来，我才开始对德巴金的量进行调整。同样地，我按照每公斤体重25毫克来计算，准备将德巴金调整到每天1克。这又是一个持续两个月的调整，所幸的是，小孩再度安全过关。德巴金的血液浓度降至79微克/每毫升，一个我认为非常理想的浓度，肝功能的指标也完全正常。当然，浓度理想，必须以发作控制作为前提，否则，再理想的浓度，也是没用的。最后，我才对加巴喷丁下手。加巴喷丁本身，只是抗癫痫的辅助药物，当时之所以用上这种药，据小孩的母亲说，她已经想不到可以用什么药了，所以，加巴喷丁的用量，也是很大的。最终，加巴喷丁完全停掉，留下每天1克的德巴金和每天200毫克的拉莫三嗪，小孩一直没有出现癫痫发作。整个调药的过程，持续了一年时间，让小孩的妈妈见证了什么是耐心、细心和认真。一个成功的案例，并不代表我能处理好所有的癫痫病人，但是，对每一个病人，包括癫痫病人，我都是认真对待的。（全文完）

2019年11月，一位母亲带着她年仅十二岁的儿子，来到了我的诊室。母亲的眼中，满是焦虑，她牵着的小孩，则显得瘦弱，反应迟钝，满脸通红，看见小孩的情况，我隐隐感觉到什么。小孩坐在我身边，小孩的母亲坐在我的对面。“什么问题？”我问。“这是他在人民医院就诊的记录。”小孩的母亲也不多说，将一本门诊手册递给我。我接过来一看，门诊手册上的字，龙飞凤舞，大小不一，很有一种不拘小节，无所顾忌，舍我其谁的感觉。对于一个人的字，我是很喜欢研究一番的。虽然看不清楚这个医生的签名，但市人民医院的医生，都是同行，我还是很熟的，有这种性格特征的字的人，一眼便能猜出来。都说字如其人，我是深信不疑的。当翻到最后一页，看见病人的用药情况时，我不由大吃一惊。德巴金每天1.5克，托吡酯每天1200毫克，加巴喷丁每天1.2克。这个年龄的、如此瘦弱的小孩，这样的用量，是很可怕的。“发作控制了吗？”我问小孩的母亲。“没有完全控制，不过，他现在的问题是，反应迟钝，老是记不起来一些熟悉的词汇，全身皮肤发烫，一点汗都没有，我很害怕。”“干嘛不找开药的医生看呢？”“找了，她说这是正常现象，这个剂量不算大，她还说，托吡酯的量，还可以加大，她说，她曾经为一个病人用到每天2000毫克。”“你没有向她提出你刚才提的问题吗？”“提了，我还问她，抽血检查，血液中的丙戊酸浓度已经超标了，肝功能也差了，怕不怕。她说不怕，也是正常现象。”“她还说，如果不相信她，可以到广州看看，在湛江市，就没有必要了，她说，在湛江市，她说第二，没有人敢说第一。”“这是她说的话？”“对，这是她的原话。她对我们很不耐烦，不肯听我多说两句，我很害怕她。原来，我听人家说，她治疗这方面的疾病很厉害，我便一直给她看，现在，我的小孩成了这个样子，我真害怕了。”“我有一位亲戚在附属医院工作，是他介绍我过来找您的，我等了很久，才挂上您的号。”“来，秤一下体重。”我站起来，带着小孩，让小孩站在秤上，我看了一下，才42公斤。很显然，这个小孩的用药已经超量了，才会出现如此严重的副作用。本来嘛，偶尔超常规用量，只要病人没有副作用，也没有大的问题。可眼下，这个小孩的问题，已经非常明显了。这个时候，调整一下剂量，就这么难？难道，面子比病人的健康更重要？这种情况，在门诊经常遇到，每一次，我都会十分反感，每一次，又感到十分的无奈。（待续）

一般情况下小孩得癫痫，一般跟以下几个因素有关:1、母亲孕期的时候有弓形虫感染，可能会带有脑部疾病；2、出生的过程中有窒息，头部有产伤，出生以后可能会出现癫痫；3、原发疾病，因为有家族性、遗传性癫痫；4、儿童良性的枕部癫痫或者顶叶的癫痫。一般小孩子得癫痫跟母亲的孕产史有关系，或者与部分家族遗传性疾病有关，但是小孩的癫痫需要跟热性惊厥相鉴别。小孩子因为中枢神经系统发育不完整，可能是在成长过程中，有些小孩到高热的时候也出现抽搐。但是一般叫热性惊厥，而且是相对良性的病程，随着年龄增长就会消失，不属于癫痫。如果没有以上继发因素，且儿童运动、智能发育均正常，要考虑原发性癫痫或者局灶性脑发育不良引起的癫痫；相比引起发育落后的癫痫脑病，发育正常的儿童只要关注癫痫的治疗就可以让孩子完全融入正常的学习生活环境中。要按时服药，定期复查，如果2-5年内无发作，脑电图也正常的情况下是有希望减停药物的。

题记：2016年11月初，当时文怡是4岁2个月。曾经幸福而温馨的家，因为孩子突如其来的癫痫发作，犹如一记雷击，将原本幸福的家庭从内而外撕裂，将幸福的羽翼一点点摧毁，让每个家庭成员都陷入了绝望和无助之中。文怡出现了癫痫发作，而且越来越频繁，点头，跌倒，向前跌倒，向后跌倒，常常是毫无征兆的摔倒在地，身上到处都是伤，最严重一次洗脸时突然发作无意识，整个脸埋在水盆里，差点溺水而亡。跑了无数次医院，专家、名医看了无数，面对频繁发作的束手无策，2017年12月26日选择在当地三甲做了迷走神经刺激术，参数不断调整，刺激不断增强，随之而来的是孩子的发作频率不断增加，症状不断加重。病魔的侵袭，让家庭变得无奈，我们只能在眼睁睁看着，却无法替她承受那份痛苦。癫痫这个疾病会让你即使曾经是光芒万丈，因为发作也会把你打到深渊，痛不欲生。多种药物的联合治疗下，孩子失去了笑脸，四肢发软，走路踉踉跄跄，语言苍白而无力，整天困在床上，防止意外摔伤。文怡妈妈天天以泪洗面，愁到白头，甚至想过带着孩子一跃而下，了确此生，缓解痛苦。万般无奈之下，再次上京，寻求治疗方案，在就诊301医院的邹丽萍主任时，她追问文怡的病史，因出生低血糖导致的脑损伤，4岁出现的癫痫发作，建议尝试生酮治疗看看，可能会有奇迹。在好大夫上寻找生酮治疗的专家，锁定上海德济医院的王曼主任，赶紧申请了电话问诊，电话沟通后，给了我生酮治疗的底气，一刻不停的，立即买票，南下上海，给孩子启动生酮治疗。在无尽的黑暗中，新的生命正在悄然萌芽，绝望之后是曙光！2018年8月1号文怡开始生酮，生酮饮食治疗后发作逐渐减少，在三个月后文怡基本看不到发作，只是因为支原体感染发烧一个多星期后又有发作。王曼主任给调整热卡后12月份（生酮治疗4个月后）就完全不发作了，到现在已经维持了已经6年了。每年的寒暑假文怡的爸爸妈妈雷打不动的会带文怡来王曼主任这边复查，尽管文怡已经很久不发作了。文怡的经历可称为跌-起-跌-起，小小年纪经历重重磨难。刚出生的文怡缺血缺氧、低血糖昏迷，住院治疗后因肌张力高康复一年才恢复到同龄孩子的水平。还没高兴多久，4岁3月大的小文怡突发癫痫发作，频繁发作，药物、手术全部尝试没有作用，智能一直倒退，整个人呆呆的。绝望之中在生酮饮食治疗下三个月发作控制，不发作后智能运动进步飞快，生酮治疗一年多已经可以正常上学，学习成绩不断攀升，考入了当地的实验小学。生酮治疗对于文怡来说，不仅控制了发作，还修复了曾经的脑功能的损伤，学习成绩的不断攀升，活泼开朗的性格就是最有力的见证。妈妈说，现在的文怡就像一只闪烁着奇光异彩的涅槃重生的凤凰，活泼、开朗、自信、大方，自带光芒！现在的文怡已经是个11岁了的大姑娘，身高153cm，看着比妈妈都高了。目前小学5年级实验班在读，成绩很好，语文97，英语96，数学80。除了学习成绩的优异，文怡在舞蹈上也有了发展，曾经因为出生时缺血缺氧，低血糖脑损伤，导致文怡肢体协调性差，经历过生酮治疗，以及自己不断的刻苦练习，舞蹈已经考到8级了，每年都会在晚会上表演舞蹈，去年春节还参加了济南电视台的春节联欢会的舞蹈节目。今年又学会了一项新的技能：花式跳绳，德智体美劳全面发展。学习之余文怡妈妈也在锻炼孩子的自我照顾能力，如今简单做饭也难不倒文怡了。出个门不用担心她饿着了，妈妈说起文怡来滔滔不绝，有荣与焉。（注解：‌有荣与焉‌是一个汉语成语，意思是因他人取得荣誉而感到光荣或自豪。这个成语体现了人们对他人成就的认同和喜悦，同时也展现了个人与集体、他人之间的紧密联系和共同荣誉感。文怡的妈妈是语文老师）只是说道深处也会感慨：人都是不知足的，文怡发病的时候希望孩子能不发作、自理就好了，不发作了又希望文怡能像正常孩子一样上学工作，现在看到文怡这么好又希望能够更聪明一些就好了。这次复查，文怡的药物已经减到只有两种药，德巴金和开浦兰，开浦兰的剂量也不多。因为文怡双侧都有病灶，范围比较广，所以脑电图还是有放电。看到现在的文怡，脑电图正不正常对我们来说没什么区别了，文怡妈妈说。和往常复查一样，文怡的爸爸妈妈都会和王曼主任聊很久，文怡妈妈说，每次跟王曼主任聊天都会有收获，心灵能得到升华，最开始想放弃的时候也是王主任的鼓励而坚持。生酮会导致孩子身高、体重不达标？生酮后上学、外出就餐不好操作？这些病友对生酮饮食长期存在的困惑在文怡身上都很好的证明了，是不存在的。文怡坚持了6年生酮治疗，身高、体重在正常范围。每年学校组织的春游、秋游，文怡从不缺席，和同学们一起欢声笑语，一起同享美食，文怡享用的是生酮美食！生酮饮食：是一种健脑饮食，一种提升抵抗力的饮食，一种让孩子从此不再有癫痫发作的饮食，一种带给癫痫的孩子希望和健康的饮食，一种爱恨交加的饮食，一种虐我千百遍，而我依然心心念的饮食。如今文怡的生酮治疗餐在王曼主任的指导下，改良，再改良，有了更多的外出就餐机会，外出旅游也成为文怡寒暑假生活的常态，尝遍人间生病的疾苦，如今去领略祖国的山山水水，这种生活的甜美让我们如痴如醉，乐在其中。挣脱病痛的枷锁,如今心怀希望,再启新程，激励他人，夯实自己，砥砺前行，无惧困难，未来之路光明灿烂。生酮治疗从量变到质变需要时间的见证，不放弃，坚持，才能看到希望！本文由文怡的爸爸、妈妈、黄丹丹营养师、王曼主任共同撰写！谨以此篇献给选择生酮治疗的“酮学们”，断糖，吃肉，加油！我和我的生酮治疗餐

第一次做生酮治疗是因为所有的药物都无效，感觉是最后的一点希望，抱着试试的心态去尝试生酮治疗。第二次重新启动生酮治疗，是抱着最大的希望，因为曾经生酮治疗控制过，停止发作几年，孩子智能恢复正常，可以正常上学，恢复正常饮食。目前复发了，所以首先想到的最有效的方法就是生酮治疗。发病前轩轩发育完全正常，是个活泼开朗的小朋友。下面的内容来自于家长和医生的共同撰写，以家长的口吻来撰写，更能引起众多家长的共鸣，体己及人。感谢轩轩妈妈分享孩子的治疗经历，希望可以帮助更多被癫痫困扰的孩子和家长们，拯救孩子也是拯救一个家庭。第一次生酮治疗发病情况及就诊经历：    2018年4岁的轩轩首次发作，没有诱因，表现为：睡眠中突发四肢抽搐，持续约1-2分钟，当天间隔1小时发作1次，共发作4次。起初大发作半年发作1次，愣神每天都有，每次1分钟。一年后大发作频率增加，从几周1次到一天6-7次。轩轩一直在上海就诊，调药加药持续一年多，药物对于轩轩没有作用，反而出现不良反应：没有食欲、肢体软、愣神发作增多，最多的时候吃4种药都控制不住，孩子两眼无神，行走困难，整天呆呆的！第一次听说生酮饮食：  2019年年底，四种药物联合使用都控制不住发作的无奈情况下，专家建议轩轩采用生酮治疗。之前从来没听说只吃食物就能控制癫痫，但是想着对孩子可能有帮助，于是2020年年初立马带着轩轩来尝试生酮治疗。     2020年4月9日轩轩开始了第一次生酮治疗，轩轩首先尝试了生酮液体奶，口感不似正常纯奶，有点油腻，所以轩轩不怎么接受，住院期间基本是勉强能吃完规定的生酮治疗餐，回家后开始按照医院培训的生酮配餐的制作方法来制作合格的生酮治疗餐。吃上自己制作的的生酮治疗餐，轩轩总体接受度好了些。   全家每天盼望着的就是轩轩早日出现生酮治疗的效果，当生酮治疗第10天后轩轩奇迹般的竟然没有发作了，全家开心极了。于是一个月后就去医院复查脑电图，之前双侧半球各导联大量同步性、中至极高波幅棘-慢波，多棘-慢波竟然不见了，显示是正常脑电图。   吃四种抗癫痫发作药物，2年多没有控制的癫痫，就这样靠着生酮治疗，就是按照医生的要求喝生酮粉，做生酮餐经过1个月就实现了不仅发作控制了，精神状态改善了，连脑电图都恢复正常了，简直不可思议，像做梦一样。多少次在梦里，希望一觉醒来，孩子的癫痫再也不发作了，这一刻梦想成真了。  鉴于轩轩的生酮治疗特别有效，专家考虑药物不起多少作用，所以在轩轩启动生酮治疗的第二年就陆续把生酮前吃的四种抗癫痫发作药物全部减停，真的是痛快。   同年我们给轩轩入读了正常的小学，令人惊喜的是轩轩上学的成绩比正常小朋友还好，平均分基本在90分以上，性格也比较活泼开朗，跟同学相处都很愉快。充分验证了，生酮饮食对于癫痫孩子来说就是最好的健脑饮食。   2021年全部减停抗癫痫药物，后继续坚持一年生酮治疗，2022年5月因为孩子出水痘，无胃口，我们就选择了停止生酮治疗，恢复到完全正常的饮食。   2023年9月5日，四年级开学的第五天，在学校上课的轩轩突发四肢抽搐，持续约1分钟，赶紧接回家中，之后差不多5小时左右发作一次，连发3天。赶紧去上海复查脑电图，再次出现大量的癫痫样放电，对整个家庭来说，再次的晴天霹雳，但是这次没有这么慌了，知道孩子用什么方法治疗最有效果。   本想直接再次用生酮治疗，但是医生说有新药可以给轩轩尝试，轩轩长大了，也上学了，并且现在的癫痫也比之前病情轻多了。于是在医生的建议下用上了新药吡仑帕奈，晚上吃一粒（2mg）。拿药回去后当月9号，13号，16号，17号各发一次，新药对于轩轩来说不灵验，看看孩子发作越发越多，决定还是给轩轩重启生酮治疗，于是紧急联系了王曼主任，希望可以尽快入院重启生酮治疗。第二次生酮饮食  2023年9月19日来到上海德济医院面诊王曼主任后收住院，重新启动生酮治疗，王曼主任团队按照轩轩的基本情况重新搭配了配餐。第二次生酮治疗，轩轩一点也不抗拒，轩轩对生酮治疗仍然很敏感，启动生酮后，住院期间均没有看到发作。相比于第一次生酮，这次轩轩的接受度更好，每天吃的生酮餐都是喜欢吃的，平时遇到问题王曼主任都能及时给与解答，心中有了定心丸，执行起来就轻松多了。   9月底的时候轩轩在课堂上又发作1次，老师非常的紧张，告知我们家长，一定要控制了发作，在让孩子来上学。轩轩是在南通上学，上学压力相对比较大，与王曼主任沟通后，觉得还是要给轩轩适应的时间，于是果断给轩轩停学了。把之前上的补习班一类的也顺便全部给停了，目前对轩轩唯一的期望就是：不发作，健康快乐的成长！   生酮治疗3个月，来上海德济医院复查后，轩轩各方面状态都很好，期间再也没有发作过，和王曼主任沟通后，于是又重回校园。这次回学校考试语文成绩挺好的，其他科目相比弱一些。对于学习也没有更多的要求，停掉了所有的补习类的课程，停止内卷，更加注重轩轩自己的独立自主能力和身体的健康，生活也变得轻松多了。   轩轩妈妈语重心长的说：千万别低估孩子对一件事的坚持！轩轩重启生酮治疗的时候，是四年级的小学生，外面的食物基本都吃过了，面对外界各式各样美食的诱惑，轩轩勇敢说不，一刻也不敢放宽松，家人也会经常告知孩子，继续坚持生酮治疗的必要性，以及严格坚持，可以在最短的时间内恢复到正常的生活。家长们一定不要把小朋友的意志力看的太弱，很多时候咱们大人不见得能有小孩自律。孩子远比我们想象中的坚强有毅力！孩子也在不断的为病魔抗争，争取早日康复。当我们看着大把的药物，一日2-3次的送到孩子口中，而孩子依然存在大大小小的发作的时候，我想我们应该考虑药物以外的治疗方法，我们的目标就像生酮电影中说的那样，不要伤害孩子（FIRSTDONOHARM）后记:如今的轩轩，已经经过了一年的生酮治疗，这一年中，看到的发作也就1次，恢复了正常上学，学习思维能力还有了提升，药物没有去增加（吡仑帕奈4mgqn）），等待时间给予答案。坚信未来可期！

额叶癫痫儿童家长须知首次癫痫发作大多数是在3岁前发生。在1岁半以前儿童发生率较高。额叶参与语言、运动及精神行为等重要功能。额叶与其他脑区也有广泛的联系，发作过程可循这些联系迅速在叶内或叶间扩散，使额叶癫痫的症状复杂多变，额叶癫痫(frontallobeepilepsy，FLE)，常常导致更多的共患疾病而影响孩子的生活学习，由于诱发发作的诱因很多，例如：发烧、睡眠障碍、惊吓、打预防针等，在治疗上属于难治性的癫痫。一、起源于额叶的癫痫发作的表现特点：1.发作表现多种多样，主要表现为：（1）常表现为眼睑快速而短暂的阵挛运动（俺眼睛动作）。（2）某一侧手脚连续数次阵挛性抽动或者抖动（抽搐），或肌阵挛发作。（3）凝视，“发呆、失神”，清醒及睡眠中均可发生。（4）姿势性或不对称的局部强直发作，典型表现为发作起源对侧肩部及上肢上举，肘部屈曲并极度扭曲固定，身体扭转性强直。（5）头眼向一侧偏转，仿佛注视上举的手，另一侧上肢强直性伸展（如同击剑姿势）。如发作持续时间较长，头、眼偏斜可转向另一侧。（6）过度运动性自动症（类似舞蹈样的动作），表现为对称或不对称的肌张力不全样表现，手足徐动样运动，上肢投掷样运动或挥舞拍打，下肢蹬车样运动等，髋部向前挺，甚至在床上剧烈扭动翻滚。（7）复杂的躯体运动性自动症、植物神经症状、嗅幻觉及情感症状。（8）咀嚼，流诞，吞咽，喉部症状，语言停顿，上腹部先兆，恐惧，植物神经症状等；味幻觉及嗅幻觉（9）面肌的阵挛性抽动，或有局部感觉异常症状，常为一侧手的麻木感极度的狂乱、激动、喊叫、攻击行为等，或类似歇斯底里样发作。（10）某些由突然触觉或听觉刺激引起的反射性癫痫也可表现为额叶发作的特征，多为姿势性强直，严重时可致跌倒、失张力。（11）常规EEG对额叶癫痫的阳性率很低。起源于SMA、额叶内侧面或眶额回等深部结构的发作在头皮EEG上很难发现异常电活动。因此相当一部分额叶癫痫的EEG发作间期是正常的。发作期EEG可表现为额叶限局性异常电活动、广泛性低电压快活动或运动性干扰伪迹。二、同一病人同时可有多种发作、每次发作有不同的表现；在不同的年龄也有可能表现为不同的发作类型。1.在不同病人之间复杂多变，但同一病人的每次发作常常十分刻板相似。2.发作具有发作起止突然，持续时间短暂的特点，持续时间可短至数秒到数十秒。短时间内连续发生，或发作常成串出现，每天数次甚至数十次连串发作。3.发作后意识通常立即恢复正常，无明显的发作后朦胧状态/混沌状态（例如昏睡、烦躁、哭闹、瘫痪等等）。4.常出现在早上，夜间，特别是刚入睡时，严重时病人因一入睡即发作而多日难以入睡。在发烧生病，疲劳，过度兴奋，受惊吓的时候更容易出现发作。5.各种发作形式可快速继发全身强直—阵挛性发作或出现癫痫持续状态。6.额叶癫痫的愈后在不同个体有很大差异，与共患病和病因密切有关。7.额叶癫痫的病因与先天遗传（建议做基因检测），后天脑损伤，先天发育不良有关。麦坚凝医生工作室编写