小儿癫痫

    伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）是一种儿童期最常见的癫痫综合征，也是儿童期最常见的自限性局灶性癫痫。占各种儿童癫痫的15%～24%，好发于学龄期儿童，预后良好。一、疾病认知更新：从“良性”到“自限性”    您可能在病历或文献中见过“良性Rolandic癫痫（BECTS）”，但国际抗癫痫联盟（ILAE）已将其更名为伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）。这一变化的核心在于：“自限性”：强调疾病会随年龄增长自愈（多数患儿16岁前发作停止）。“中央颞区棘波”：明确脑电图特征（耳朵上方脑区异常放电）。不再称“良性”：研究发现患儿可能出现暂时性认知和行为问题，需引起重视。二、疾病特点与发作表现1.年龄依赖性好发于3-13岁儿童，5-8岁为高峰。几乎所有患儿在16岁前缓解，预后良好。2.疾病特征发作表现为面部、口咽部局灶运动性或感觉性发作，患儿口角歪向一侧，喉中呼噜声、流涎，意识清楚但不能说话或言语不清，可继发全面强直-阵挛发作；大多数患儿仅在夜间发作，常在入睡后不久或清晨觉醒前，即使日间发作也常与醒觉程度降低有关；13%~21%的患儿仅有一次发作，多数为每年数次，另有20%左右发作频繁；神经影像学检查未见相关阳性表现；病因为遗传易感性与环境因素的相互作用。3.脑电图（EEG）    背景活动多数正常，发作间期EEG特征性的中央-颞区（Rolandic区）棘波，通常睡眠期更加明显，有些患儿NREM期有睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）。对于SeLECTS患儿进行包含睡眠期的长程脑电图检查非常必要。三、变异型    称伴睡眠期棘慢波激活的癫痫性脑病（EE-SWAS）。少数患儿起病早期符合SeLECTS的临床特点，但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程。癫痫发作缓解及EEG恢复年龄与SeLECTS相似，但由于持续大量的痫样放电可遗留认知损伤，总体长期预后不如典型SeLECTS好。变异型特点包括：病程早期符合SeLECTS的临床特点；病程中出现新的发作类型如负性肌阵挛、不典型失神、口咽部运动障碍；EEG显示Rolandic局限性放电在清醒期及睡眠期均明显增多，符合ESES；起病后可出现轻度的认知损伤。早期明确诊断变异型，有利于制定正确的治疗策略，避免使用加重发作的药物。变异型的治疗目标是快速有效控制发作，改善EEG异常，防止持久认知损害。四、认知与行为影响：最新研究综合42项研究、1,237名患儿数据，关键结论如下：1.普遍性认知挑战：与健康儿童相比，SeLECTS患儿在语言、记忆、注意力、逻辑推理等领域的得分显著偏低，平均智商（IQ）差异达6-12分。30%患儿出现语言障碍（如阅读困难、表达不清），20%存在注意力缺陷多动倾向（ADHD）。2.执行功能受损：抑制控制：难以专注任务、易分心（如写作业时频繁走神）认知灵活性：转换任务困难（如从数学题切换到语文作业）3.动态变化：认知问题多为暂时性，随癫痫缓解逐渐改善。少数患儿可能遗留轻微学习困难，需长期关注。五、治疗选择与药物管理治疗原则：多数患儿抗癫痫发作药物（ASMs）仅能控制临床发作，并不能消除EEG的放电。SeLECTS患儿的临床发作稳定缓解后很少再复发，但Rolandic区放电可持续更长时间，多数将持续至青春期前后才逐渐消失。Rolandic区棘波消失并非停药的必要条件，发作停止后2年可考虑减停ASMs。首次出现癫痫发作的患儿，在没有其他危险因素的情况下可推迟至下次发作再用药；发作不频繁且只发生在夜间时、发病年龄接近自然缓解年龄时，也可考虑不进行治疗。以下因素可能与长期反复发作有关，应尽早使用ASMs治疗：首次发作年龄≤4岁；反复全面强直-阵挛发作、日间发作、发作频繁和持续时间长（单月3次局灶性发作或3个月内两次全面性发作)；癫痫发作造成学习困难和行为问题的患儿。常用药物：奥卡西平、左乙拉西坦：控制局灶性发作，副作用较少。拉考沙胺：对睡眠中发作效果较好。变异型管理：若发展为伴ESES的癫痫性脑病（EE-SWAS），需积极治疗（如激素、生酮饮食）以保护认知功能。六、预后    SeLECTS疾病呈自限性，大部分患儿认知的损伤程度较轻，几乎所有病例在16岁前缓解，预后良好。少部分患儿可合并ESES，变异型患儿普遍存在ESES，长期大量的癫痫样放电可导致更明显和更长久的认知功能损害，ESES持续≥2年多预后不良。七、Rolandic区棘波的鉴别   并非所有的Rolandic区放电都伴有癫痫发作，伴有癫痫发作的Rolandic区放电患儿中，也并非都是SeLECTS。是否为SeLECTS，需要根据患儿病史、癫痫发作症状、EEG及MRI等共同评定。临床上Rolandic区放电具有广泛的疾病谱，如围生期脑损伤、脑性瘫痪、胼胝体发育不良、皮质发育不良、Rett综合征、孤独症、注意缺陷与多动障碍、抽动障碍等。也可见于正常儿童。八、家长行动指南：早发现、早支持1.预警信号观察：学习成绩突然下降（尤其语文、数学）记不住课堂内容或日常指令语言表达不流畅（如说话卡顿、词汇贫乏）2.医学评估建议：认知测评：每6-12个月进行标准化测试（如韦氏智力测验）EEG复查：监测异常放电对认知网络的影响多学科协作：神经科医生、心理医生、特教老师共同制定干预计划3.家庭支持策略：学习优化：将复杂任务拆解为小步骤，使用彩色便签、流程图辅助记忆。情绪疏导：用“大脑升级中”的比喻消除孩子焦虑，避免负面标签。健康生活：保证9-10小时睡眠，限制高糖饮食（可能诱发异常放电）九、家长最关心的5个问题Q1：认知问题会伴随一生吗？👉通常不会！75%患儿发作停止后1-2年认知追赶至正常，遗留问题者90%可通过干预改善。Q2：需要用药治疗认知问题吗？👉非药物优先！仅确诊ADHD或合并焦虑时考虑药物，避免过度治疗影响生活质量。Q3：如何减轻学业压力？与学校沟通：延长考试时间、减少机械抄写类作业。培养非语言技能：如绘画、运动等，增强孩子自信心。Q4：二胎风险高吗？需要产检吗？风险略高于普通人群（10%有家族史），但无强制产检要求，关注发育里程碑即可。Q5：孩子总“记不住”是癫痫引起的？可能是短期记忆编码受损，建议：联想记忆法（关联动画角色）多感官学习（听故事+画图）十、预后与未来希望自愈规律：90%患儿12-13岁发作减少，99%在16岁前完全停止。成年后生育、职业选择不受影响。特别提醒：即使发作停止，青春期前每年随访神经科。关注EEG异常（如ESES），早期干预可减少长期认知损伤。请记住：SeLECTS的认知影响是暂时的、可管理的。您今天的科学关注与温暖支持，是孩子未来健康成长的关键。与医生保持沟通，用耐心和希望陪伴孩子，时间会给出最好的答案。本文依据：WickensS,etal.Cognitivefunctioninginchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes:Asystematicreviewandmeta-analysis(Epilepsia,2017).ZanaboniMP,etal.Systematicreviewofexecutivefunctionsinchildrenwithself-limitedepilepsywithcentrotemporalspikes(Epilepsy&Behavior,2021).

什么是局灶性癫痫？局灶性癫痫（FocalEpilepsy）是指由大脑某一特定区域的异常放电引发的癫痫发作。与“全面性癫痫”（整个大脑受累）不同，局灶性癫痫的发作起始于局部脑区，症状表现与受累脑区的功能密切相关。对于儿童而言，局灶性癫痫可能源于先天脑结构异常、外伤、感染、肿瘤或遗传因素。部分患儿可通过药物有效控制，但若药物疗效不佳，精准定位致痫灶并手术干预可能是重要选择。局灶性癫痫的常见病因1.结构性异常：如脑皮质发育畸形、海马硬化、脑损伤后瘢痕等。 2.获得性因素：头部外伤、中风、脑炎、脑肿瘤等。 3.遗传因素：患儿携带新发（非父母遗传）或家族遗传的基因变异，导致神经元异常兴奋。 4.发育性：跟大脑发育有关，可能是良性的，如自限性儿童癫痫伴中央颞区棘波，是最常见的学龄前期、学龄期局灶性癫痫；严重的也可能是发育性脑病，如发育性脑病性癫痫（DEE）。5.隐源性：通过目前已有的手段（包括头颅磁共振、基因、代谢等）仍无法确定病因。如何识别局灶性癫痫发作？局灶性癫痫症状表现复杂多样，取决于异常放电的脑区位置。根据孩子发作时的意识状态，可分为两类：1.意识保留的局灶性发作：孩子部分知晓周围环境，可能描述发作时的感受，例如：单侧肢体动作：一侧手臂/腿不自主抽动、手指抖动或肌肉突然无力。 感觉异常：幻视（看到闪光）、幻听（听到嗡嗡声）、嗅觉或味觉错乱（闻到焦糊味）。 自主神经症状：面色潮红、心跳加速、出汗。 2.意识受损的局灶性发作：孩子失去对周围环境的感知，可能表现为：自动症行为：无目的咀嚼、咂嘴、搓手、重复吞咽。动作异常：突然奔跑、转圈、尖叫或大哭大笑。凝视或僵直：双眼发直、身体某部分僵硬或震颤。 先兆（Aura）：发作的“预警信号”部分孩子在发作前数秒至数分钟会有特殊预感，例如：似曾相识感（Déjàvu/Déjà vécu）或陌生感（Jamaisvu/Jamais vécu）。恐惧、欣快感、胃部上升感等难以描述的情绪变化。 诊断流程：从症状到精准定位诊断遵循以下步骤：1.详细病史采集：医生会询问发作细节：诱因、频率、持续时间、是否有先兆等。建议家长提前记录发作视频。 2.脑电图（EEG）监测：通过头皮电极捕捉脑电波异常，区分局灶性或全面性癫痫。长程视频脑电图（EMU监测）可同步记录发作表现。 3.影像学检查MRI：高清（1mm一下）扫描脑结构，寻找微小畸形或瘢痕。PET：检测脑代谢异常，辅助致痫灶定位，发作间歇期通常为低代谢。SPECT：监测发作期和发作间歇期血流异常，辅助致痫灶定位。 4.基因检测（必要时）：对疑似遗传性癫痫的患儿，筛查相关基因变异，越早起病的孩子越有做基因检测的必要。治疗策略：个体化方案守护成长1.药物治疗 一线选择：根据发作类型选用抗癫痫药物（如左乙拉西坦、奥卡西平）。目标：减少发作频率，减轻症状对生活和认知的影响。 2.外科手术评估：若2个药物合理应用后控制不佳，可考虑进行手术前评估，评估后可能出现以下3种情况： 如果致痫灶明确且不在功能区，可进行：微创切除手术：精准切除致痫灶（如颞叶内侧硬化）。激光消融（LITT）：通过热效应破坏异常脑组织，创伤更小。 如有怀疑的病灶，但是无创评估不一致、需要确定/排除部分脑组织是否致痫或者位于功能区附近，则需要埋藏颅内电极进行有创评估：若找到致痫灶，可以利用植入的电极进行热凝毁损。若未能找到致痫灶，则选择VNS、生酮饮食、药物调整。如果难以定位或病灶位于功能区，则可以选择迷走神经刺激（VNS）：植入设备发送电脉冲，减少发作。生酮饮食：高脂肪、低碳水化合物饮食，调节脑代谢。继续药物调整 给家长的实用建议1.发作时保持冷静 确保孩子处于安全环境，避免跌倒或碰撞。 不要强行约束：轻轻移开周围危险物品，记录发作时间和表现。勿掐人中、勿往口鼻里塞异物。 2.长期管理要点 严格遵医嘱服药，勿自行增减剂量。定期复诊评估疗效，警惕药物副作用（如嗜睡、皮疹）。 3.心理与社会支持 与学校沟通，制定个性化教育计划。加入癫痫患儿家庭互助组织，分享经验与资源。 

什么是大脑半球离断术？大脑半球离断术是一种通过手术切断一侧大脑半球（皮层）与另一侧半球及脑干之间连接的治疗方法。其目的是将异常脑电活动限制在单侧大脑内，从而根治严重的癫痫发作。通过阻断异常半球与健康半球及脑干的联系，起源于一侧大脑的癫痫发作将无法扩散到另一侧健康脑区。对于符合条件的患儿，这种手术是癫痫治疗中成功率最高的术式之一。哪些孩子适合接受这种手术？癫痫类型：发作起源于单侧大脑半球的多个区域，并扩散到对侧，且药物无法控制，称为“难治性癫痫。脑功能代偿能力：若病变半球（引发癫痫的一侧）损伤严重，健康半球通常已逐步接管了受损区域的部分功能。这种情况下，手术对患儿运动、语言或认知的短期影响较小，而控制癫痫的长期收益更大。常见适应症包括：围产期脑卒中（出生前后因缺氧或血管异常导致的脑损伤）Rasmussen脑炎（一种罕见的单侧脑部炎症性疾病）半侧巨脑畸形（单侧大脑发育异常）Sturge-Weber综合征（以面部血管瘤和脑部血管病变为特征的先天疾病）其他半球性损伤手术如何进行？术前准备：由神经外科医生主刀，患儿全程全身麻醉。手术切口：头顶部小切口，暂时移开部分颅骨以暴露脑组织。关键步骤：切除病变半球的杏仁核和海马体（颞叶内易引发癫痫的结构）。离断岛叶（与癫痫扩散相关的脑区）。切断各脑叶与脑干的连接。离断胼胝体（连接两侧大脑的主要神经通路）。术后处理：放置引流管，颅骨复位固定，缝合切口。手术全程约4-6小时。术后恢复期家长需知后续转入：前期在重症监护病房，待病情稳定后转入普通病房，继续观察恢复情况。康复训练：健康半球需重新“学习”原由病变半球负责的功能（如特定动作），专业康复治疗师将全程指导。出院后可通过家庭训练、门诊或儿童专科康复医院持续康复。日常活动：1-2个月内逐步恢复正常活动。药物调整：术后需按医生指导继续服用抗癫痫药物，后续逐渐减量，切勿自行停药。定期返院复诊，由医疗团队制定随访计划。给家长的话面对孩子难治性癫痫，大脑半球离断术可能是一次重要的治疗机会。虽然手术听起来复杂，也是目前神经外科最大的手术之一，但现代神经外科技术已极大提高了安全性与精准性。请与主治医生充分沟通，了解孩子的具体情况。医疗团队将用专业与温暖，陪伴您的家庭走过这段挑战。

什么是癫痫发作？癫痫发作是大脑神经细胞电信号异常导致的短暂脑功能紊乱，可能表现为异常动作、意识改变或两者兼有。需注意，并非所有类似“发作”的现象都是癫痫（如晕厥、惊恐发作），准确区分至关重要。什么是癫痫？    癫痫是一种由大脑异常放电引起的神经系统疾病，患儿会经历反复的癫痫发作。若一个人在相隔数天的两次或多次无诱因发作后，即可诊断为癫痫。全球约有1%-2%的儿童受此影响，但许多患儿在青春期前可能逐渐减少甚至停止发作。癫痫发作与癫痫的关系    若儿童出现两次及以上无诱因发作，可能诊断为癫痫；仅单次发作或由发热等诱因引发的称为“诱发性发作”，不归类为癫痫。儿童癫痫发作的常见原因新生儿及婴儿期：遗传因素、脑感染、脑发育异常、围产期脑损伤。儿童及青少年期：头部外伤、感染、遗传因素或未知原因。少数病例可能与脑肿瘤、脑血管畸形、药物戒断或副作用相关。癫痫发作的症状因发作类型而异，常见警示信号包括：突然凝视、活动暂停、无反应肢体抽搐或强直意识丧失、呼吸异常跌倒、大小便失禁发作后嗜睡、烦躁或定向障碍癫痫发作的主要类型1.局灶性发作（单侧脑区异常放电）意识保留型：局部肌肉抽搐、视觉/听觉异常，无意识丧失。意识改变型：行为异常（如无目的奔跑、尖叫），发作后疲劳。2.全面性发作（双侧脑区受累）失神发作：短暂凝视、眨眼，持续约20秒，易被误认为注意力问题。强直-阵挛发作：分为强直（肢体僵直）、阵挛（抽搐）、发作后虚弱三阶段。肌阵挛发作：肌肉突发短暂抽动，常成簇出现。婴儿痉挛：4-18月龄婴儿的点头或躯干抽动，多发生于睡眠前后。热性惊厥：6月龄至5岁儿童发热时出现，多为全身强直-阵挛，常持续＜5分钟。首次发作如何应对？若孩子首次发作，需尽快就医并准备以下信息：发作时间、频率、具体表现（目击者描述）潜在诱因（如发热、药物）家族癫痫史记录发作的“癫痫日记”（可打印模板辅助记录）如何诊断癫痫？医生会通过以下步骤评估：详细病史：记录发作频率、表现及家族史。脑电图（EEG）：检测脑电活动，定位异常放电区域。影像学检查：如MRI（磁共振成像）排查脑结构异常。其他检查：基因检测、腰椎穿刺（罕见情况）等。癫痫的治疗方法目标是控制发作，同时减少治疗对儿童成长的影响。常用方案包括：1.药物治疗：根据发作类型、年龄选择抗癫痫药物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期调整剂量以平衡疗效与副作用。2.生酮饮食：对药物反应不佳的患儿，采用高脂肪、极低碳水化合物饮食，可减少发作频率。3.手术治疗精准定位技术：如机器人辅助立体定向脑电图（SEEG）定位癫痫灶。微创手术：精准致痫灶切除术、脑叶离断术、大脑半球离断术等，局灶性切除术后的无发作率达87%，半球离断术达92%。迷走神经刺激术（VNS）：颈部植入装置定期刺激神经，降低发作频率。反应性神经刺激（RNS）：实时监测并阻断异常放电。深部脑刺激（DBS）：刺激丘脑区域，适用于局灶或多灶性癫痫。给患儿家庭的建议日常护理：记录发作情况（时间、表现），避免溺水、高处活动等风险。心理支持：帮助孩子建立自信，避免过度保护，鼓励正常社交与学习。紧急处理：发作时保持冷静，移除周围危险物，侧卧防窒息，记录时间；若持续5分钟以上或反复发作，立即就医。研究与未来希望基因研究：识别致病基因，推动精准治疗。新型疗法：如深部脑刺激（DBS）、靶向药物研发等。多数患儿通过规范治疗可有效控制发作，部分甚至完全康复。结语    癫痫并非不可战胜。科学治疗、家庭支持与社会理解是帮助患儿健康成长的关键。若您或家人面临癫痫挑战，请及时就医并保持信心——未来充满希望！为什么选择上海儿童医学中心癫痫诊治中心？顶尖团队：中国抗癫痫协会认证的高级别癫痫中心，拥有多学科专家团队（神经科医生、神经外科医生、神经心理医生等）。先进技术：24小时视频脑电监测、机器人辅助SEEG手术、精准致痫灶切除术、生酮饮食等。个性化治疗：从诊断到复杂手术，全程定制方案，注重家庭参与与心理支持。科研前沿：参与抗癫痫药物临床试验，推动基因研究与精准治疗。

孩子大了，上学了，不受控制，在学校不方便开展生酮饮食治疗，这是很多家长在考虑起用生酮饮食治疗所担忧的，本文的主人公琪琪生酮治疗横跨了小学和中学，一直坚持5年余，今年（2025年2月）脑电图正常了。2025年2月5日，新年刚过没多久，13岁的琪琪跟着爸爸妈妈再次来德济医院复查，每年琪琪都会来王曼主任这边复诊。琪琪是伴中央题区棘波的儿童良性癫痫变异型，2017年8月（5岁多）开始发病，2019年12月开始生酮饮食治疗，2021年10月发作完全控制，2025年2月脑电图正常，短短几行字概括了8年来琪琪治病的心酸历程。琪琪妈妈也是一名医务工作者，庆幸当时选择了生酮饮食治疗，非常愿意分享琪琪的就诊经历，希望很多孩子和琪琪一样受到生酮的获益。2017年8月（5岁9月龄）的琪琪第一次发作，当天下午吃芒果后，口角出现红疹，晚上刚入睡10分钟出现咂嘴，流口水，左手“鸡爪样”动作，随之呕吐、嘴唇发青，双眼左侧凝视，嘴角左歪，呼之不应，四肢无动作，持续不缓解，家人送去县城诊所推了5mg地塞米松后慢慢好转。之后琪琪经常有入睡时发现流口水，嘴角抽搐，家里人一直没当回事。2018年9月2日的一天琪琪（6岁10月龄）再次大发作。去福州协和医院做了各种检查，医生确诊癫痫，加用抗癫痫药物奥卡西平，起初有效后来发作增多，再加次去医院加药德巴金仍然无法完全控制。第一次听说生酮饮食：2019年11月家里亲戚介绍来上海德济医院看刘兴洲教授，面诊后刘教授建议琪琪可以尝试生酮饮食治疗或者调整抗癫痫药物，那是琪琪妈妈第一次听说饮食可以治疗癫痫，在当地三甲医院看诊时也没有医生建议过，持着怀疑态度反复问了教授助理，也咨询了上海德济医院生酮饮食治疗专家王曼主任，都说生酮饮食可以尝试，心理一直犹豫就没立即在德济开展生酮治疗，回家后妈妈与家人权衡利弊还是选择先试副作用低的生酮饮食治疗，用琪琪妈妈的话说“试试没有坏处，吃吃东西能治好癫痫比加药对孩子的损伤更小”。2019年12月10日琪琪再次来到上海德济医院王曼主任处住院开启生酮饮食治疗，“既然决定尝试新的治疗方法，我还是愿意在专业医生的指导下开展，能起到治疗作用的饮食绝不可能是自己在家随便吃吃就行”妈妈说。开启饮食的第二天琪琪妈妈向王曼主任反应琪琪精神状态明显好转，更加强了妈妈的信心，同时也感叹生酮的神奇！住院期间妈妈在营养师的指导下学习了生酮饮食具体吃法、选择食材配餐、监测血糖血酮以及回家后的相关注意事项。出院回家后也一直给琪琪严格生酮，尤其是外公，从刚开始不熟练，做生酮餐每餐称量需要耗费很多时间，到现在的得心应手，4年多的时间外公每餐都严格按照食谱给琪琪烹饪生酮佳肴，中间即使有一段时间琪琪没有完全控制也没有丝毫不耐烦或者放弃。用外公的话说：吃油好，不发作了，脑袋也更清楚了。琪琪生酮后最明显的改善是精力充沛，不像以前迷迷糊糊的状态，上课注意力也更集中，没有犯困的感觉，发作也比之前少很多，2021年10月生酮饮食治疗1年10个月完全无发作。琪琪启动生酮饮食时正值小学在读，小孩子面对外界的诱惑也有自控力差的时候，偶尔偷吃了几次，奶奶有时候也是心疼孙女背着妈妈给吃的，琪琪很敏感，往往吃完就发作，琪琪妈妈每每说到这时候都感谢王曼主任时刻的指导，根据琪琪的发作情况及时调整饮食的比例和热卡，在没有完全控制时也仍然严格坚持。2021年10月琪琪不发作了，进步也很大，对琪琪家人来说长久的坚持这一刻得到了回报，虽然脑电图一直有放电，NREM期放电指数居高不下（65%左右），但是琪琪看起来跟正常孩子没有区别。2024年2月复查后琪琪在王曼主任的指导下生酮饮食改为改良的饮食方案，这让琪琪外出游玩，和同学聚餐都方便了不少，同时加用开浦兰，减停奥卡西平，这期间琪琪一直没有发作，调整治疗药物是希望能让琪琪脑电图有更大的改善。从琪琪生酮饮食治疗开始就一直余王曼主任处随诊复诊。如今琪琪也快要中考了，“之前发作严重的时候孩子根本没法正常上学参加考试，琪琪能有如今的状态得益于生酮饮食治疗，那些杂乱无章的脑电图图形，是命运为琪琪定制的等高线地图，如今站在痊愈的制高点，回望皆是镀着金边的积雨云层。望更多的孩子能和琪琪一样！”  

作者：王曼儿童良性癫痫变异型伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(benignepilepsyofchildhoodwithentrotemporalspikes，BECT)是最常见的原发性癫痫类型之一，在0～15岁的人群中年发病率为十万分之十三左右，占该年龄组全部癫痫患儿的15％～24％。少数患儿起病早期符合BECT的临床特点，但病程中可出现一些不典型的发作形式和演变过程，如出现负性肌阵挛、不典型失神、口部运动障碍、言语表达障碍等。另外，睡眠中脑电图(EEG)出现癫痫性电持续状态(electricalStatusepileptiCUSduringsleep，ESES)，称之为不典型BECT或BECT变异型，虽然BECT变异型的临床发作脑电图异常放电将在青春期前后消失，临床症状可得到部分缓解，但常遗留轻至中度智力缺陷，50%患儿成年后可能存在不同程度的生活质量下降问题。研究显示BECT变异型儿童临床上主要表现为学习困难、计算力差、理解力差、记忆力下降、反应迟钝，注意力不集中、多动、冲动等行为异常及智能落后。[1]案例分享明明从小生活在一线北方大城市，从出生到5岁明明在同龄儿童中一直属于中上水平，聪明乖巧。5岁后明明无诱因首发癫痫，表现为入睡后半小时出现四肢强直抽搐，双眼上翻，流涎伴喉部发声，四肢强直抽，去儿童医院做了全面检查，脑电图显示睡眠发作，加用抗癫痫药物奥卡西平，控制约1年。6岁的明明开始癫痫发作频繁，再加一种抗癫痫药物德巴金7mlbid，仍然发作，7岁半加用拉考沙胺，发作频率减轻，脑电图放电指数居高不下（95%），伴随着精力、记忆力、注意力全面下降，在医生建议下（2023.09）减停了奥卡西平，仍每1-2月大发作1次。9岁时发作频率下降至3-4个月发作1次，症状也相应减轻，表现：一侧肢体抽搐不伴意识丧失，但是仍未控制，孩子状态差并且几乎天天晨起疲累感，因体力、耐力跟不上，几乎无法与同学一起上体育课，尤其是晚上入睡困难，晚上睡不着，白天睡不醒。明明正在读小学，学业压力大，记忆力下降让他背单词经常背过就忘。明明自幼患有严重的季节性过敏，北方春秋季干燥，眼睛，鼻子发红，严重影响生活质量，常常需要多种治疗方法来缓解，效果均有限，随着年龄的增长过敏的现象并没有改善。明明妈妈迫切想改善明明的现状，于是在好大夫网站开始向我咨询可能的治疗方法。2024年5月23日，明明在我的指导下开启均衡饮食膳食模式+脆弱拟杆菌BF839肠道微生态技术治疗，严格禁食油炸食品及含糖饮料，多吃富含脂肪的食物、蔬菜以及发酵的食物（泡菜类的）。脆弱拟杆菌BF839刚开始每日半袋，吃四天无不适加至一袋，吃完1盒（10袋）明明妈妈反馈明明早起精神状态好转，没有之前的嗜睡和疲累，学习上第一次英语单词听写全对，效果理想。 2024年7月明明妈妈再次给我反馈：孩子精神好，癫痫仅6月份发作1次，持续时间和程度较前减轻，期中测验语文96，数学86，英语100，全班前十名。2024年9月复查脑电图，NREM期放电指数仍高达95%。基于孩子的情况，我建议其加氯巴占。但是明明妈妈担心药物副作用明显，决定先用低碳生酮饮食。我考虑孩子的日常学习交往和接受度给与制定了低血糖指数饮食方案：每餐添加1袋深度水解的生酮营养粉/2袋生酮饼干，鼓励多摄入坚果、红肉等脂肪含量高的食材例如：牛腩、排骨、猪脚、鸡翅、三文鱼等，绿叶蔬菜类不限制。孩子对于饮食的管理并没有执行的那么顺利，2024年11月，面对美食的诱惑，已坚持两个多月的明明坚决抗拒继续执行生酮饮食。最终仅仅是限制了部分碳水，减少了垃圾食品的及适当增加脂肪的摄入。于是决定采纳我的建议2024年11月1日到北大人民医院找杨志仙教授看诊，是否要加用氯巴占。杨志仙教授建议3周之内减完拉考沙胺，用氯巴占替换。在2024年12月30日家长反馈，从6.17(用上BF839益生菌2周后）到现在一直就没有再发作了。学习成绩来看数学计算能力明显不行，小数乘除法经常出错，英语单词背诵比较困难，需要重复多遍，其他方面的认知能力都还可以。体力上，刚开始换氯巴占之后说感觉腿软，现在有所缓解。不知道是不是因为接近期末考试压力大还是学业焦虑，入睡不好，晚上躺在床上很久才入睡。 于是建议给予明明补充磷脂酰丝氨酸（PS）+DHA具有提升认知，专注力，记忆力和稳定情绪的效果，加用γ-氨基丁酸，这个抑制性的神经递质，具有改善癫痫，调节睡眠和促进长高等。2025年1月明明复查了脑电图： 脑电图显示：癫痫样放电：醒-睡各期脑区性右侧Rolandic区左侧少量低-中波幅棘波多量散发阵发瞬目相关，放电指数完全降下来了。截止至2025年1月总共8个月时间，NREM期放电指数从95%以上至基本无放电，采用BF839进行神经系统疾病癫痫的干预还有额外收获：明明遗传了具有过敏体质的父亲的易敏特质，既往春秋换季时节，其眼睛、鼻子常出现发红等过敏症状，需长期依赖抗过敏药物缓解，而在此次治疗后，整个秋季明明均未再出现过敏情况。从5岁到10岁整整5年时间，明明一直于知名三甲医院主任处复诊，放电指数一直居高不下，也越来越影响孩子的生活质量和学习。2024年5月开始采用营养微生态技术和低碳饮食调理，在2024年11月用氯巴占替换拉考沙胺也为这个放电指数的下降助力，8个月时间睡眠NREM期95%的放电指数全部下降，令人惊奇！除此以外明明的情绪得到改善，晨起的疲劳感消失，期末考试三门成绩都是优秀。 专业分析目前BECT变异型的治疗主要是药物治疗、短期甲泼尼龙冲击或泼尼松口服激素治疗、生酮饮食治疗以及手术疗法等，综合治疗优于单一治疗，部分患儿经过治疗后发作减少或控制，但仍有部分患儿预后不佳，可能与认知损害和脑电图恶化相关[2]。难治性BECT变异型以药物抵抗、EEG恶化和认知损害为特征，治疗需多模式结合，重视免疫调节与神经康复。个体化方案及多学科协作是关键。肠道菌群与癫痫密切相关，可通过免疫炎性、神经递质等途径影响癫痫的发生发展[3]，而通过营养肠道微生态技术治疗后，可以使癫痫患者的肠道微生物群正常化，从而有效的控制癫痫的发作，同时改善癫痫共病，包括认知改善、食欲好转、体重增加、情绪好转、睡眠改善等。 脆弱拟杆菌作为哺乳动物肠道内正常定殖的共生菌，对宿主免疫系统的发育有重要作用。使用单一脆弱拟杆菌定植，就能纠正无菌小鼠中的免疫发育缺陷，使CD4+T细胞数量恢复正常；其细胞壁的多糖A（PSA）可以调节辅助T细胞（Th1/Th2细胞）的平衡；激活调节性T细胞（Regulatorycells，Tregs），抑制炎症反应[5]。越来越多的研究发现癫痫的发作与免疫机制影响相关。儿童良性癫痫变异型介于典型良性癫痫与癫痫性脑病之间，需警惕EEG恶化和神经心理损害。治疗需平衡发作控制与认知保护，个体化选择药物、免疫调节及康复干预。早期识别和长期管理是改善预后的关键。在传统方法无法治疗或改善时，寻求另一种方法或新技术：营养微生态技术的治疗，可能会有意想不到的收获！参考文献[1]刘红玉,.伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫变异型的研究进展【J】.临床医学,2013,(01):109-111.[2]胡笑月.甲泼尼龙冲击治疗睡眠中癫痫性电持续状态的效果及其疗效相关基因的分析研究【D】.苏州大学,2021(09).[3]AmlerovaJ,ŠroubekJ,AngelucciF,etal.Evidencesforaroleofgutmicrobiotainpathogenesisandmanagementofepilepsy[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2021,22(11):5576.[4]邓宇虹,洪桢,操德智,李世绰,.肠道菌群与癫痫相关性研究及临床应用的进展【J】.癫痫杂志,2023,(03):224-229.[5]MazmanianSK,LiuCH,TzianabosAO,KasperDL.Animmunomodulatorymoleculeofsymbioticbacteriadirectsmaturationofthehostimmunesystem.Cell.2005Jul15;122(1):107-18.