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秦兵主任医师 暨南大学附属第一医院 癫痫中心 Gastaut型儿童枕叶癫痫(以下简称COE-G)是一种儿童自限性癫痫，表现为单纯的枕叶发作，以前称为“良性枕叶癫痫”或“Gastaut型特发性儿童枕叶癫痫”(Gastaut,1981,1982a,1982b;Beaumanoir,1983;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a,2009);这一期，我们将从流行病学、临床表现、及病因学三个方面带大家了解一下这个疾病。一、流行病学1.患病率COE-G很罕见(Gastautetal.,1992)，据报道，在新诊断的无热惊厥患儿中，患病率为0.3%(Bergetal.,1999)；在儿童自限性局灶性癫痫中，COE-G患病率为2%～7%(Bergetal.,1999;Panayiotopoulos,1999a;Kivityetal.,2000;Caraballoetal.,2008a;Gaggeroetal.,2014)；2.起病年龄COE-G起病年龄为15－19岁，高峰期为8－9岁，无性别差异(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a;Caraballoetal.,2008a)。二、临床表现发作症状学为纯枕叶发作，主要表现为简单视幻觉、失明或两者兼有(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Gastautetal.,1992;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a,2009)；发作频繁、短暂，多于白天发作。1.发作性视觉症状(1)简单视幻觉：是COE-G最常见、最具特征的发作性症状，通常也是首发和唯一的临床表现；(2)视觉症状演变：症状常在数秒内快速进展，表现为视野周边出现小的彩色圆形图案，在发作过程中逐渐变大并成倍增加，经常从一侧移动到另一侧：“我看到数百万个小的、非常亮的、主要是蓝色和绿色的圆形光点，出现在我的左侧，有时会移动到右侧”。(3)发作性失明：是继视幻觉后的第二种常见症状。突然出现、通常是完全性失明，可以是首发、唯一的症状，也可能仅有其他视觉发作而没有失明：“眼前一切突然变黑了，我看不见，我不得不向其他游泳者询问海滩的方向”。(4)视觉意识受损：部分患者在出现视幻觉前，会有视觉意识受损；(5)复杂的视幻觉：不足10%的患者会出现复杂的视幻觉，如面孔、图形及视错觉（如弱视、复视和视物变形等），主要见于简单视觉症状后(Gastaut＆Zifkin，1987)。2.发作性非视觉症状(1)枕叶发作性非视觉症状：通常出现在简单的视幻觉后，这些症状依次为眼球偏斜、眼睑眨动或重复合眼及眼动感觉性幻觉(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)。①眼球偏斜：最常见的(约70%的病例)非视觉症状，常伴头向同侧偏转；多见于视幻觉后，一般比较轻微，眼球强迫性强直更多见，可进展为偏侧惊厥和GTCS；部分患儿仅有眼球偏斜，不伴视幻觉，上述病例预后较好(Beaumanoir,1983;Ferrieetal.,1997)。②其他罕见的眼部症状：眼球一侧性阵挛发作(眼球阵挛发作)；约10%的患者还会出现眨眼或反复合眼，常见于意识障碍后期，提示有继发性GTCS的可能。(2)发作性头痛：眼眶痛，是一种常见的发作性症状，在少数患者中，可见于首次视觉症状或其他发作性枕叶症状前。(3)意识状态：在视觉症状(简单局灶性发作)发作过程中，意识常保持完整，但随发作进展可能会出现意识障碍，常见于眼球偏斜或抽搐前。(4)晕厥样发作罕见(Panayiotopoulos,2002)；(5)癫痫持续状态：1例7岁女孩，表现为简单视幻觉急性发作和复杂部分性癫痫持续状态，随后突发呼吸骤停，需要气管插管和机械通气(Funataetal.,2018)。3.枕外发作简单视幻觉或其他发作性症状可进展为复杂部分性发作(14%)、偏侧惊厥(43%)或GTCS(13%)(Gastaut&Zifkin,1987)。颞叶复杂部分性发作极为罕见，如果出现往往提示症状性病因的可能(Panayiotopoulos,1999b)。非优势侧颞叶受累时，可出现发作性呕吐(Guerrinietal.,1995)。4.发作后头痛呈弥漫性，偶尔头痛剧烈，也可表现为单侧搏动性头痛；近一半的病例难以与偏头痛鉴别，其中10%的患者可伴恶心和呕吐(Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Caraballoetal.,2008a)；头痛可见于发作起始，也可见于视幻觉后5～10min或短暂的简单视觉发作后；头痛持续时间和严重程度与前一次发作的持续时间和严重程度成正比，发作后头痛见于简单视觉发作后。5.发作刻板性对任何患者而言，每次简单视幻觉发作的形态、颜色、位置、运动和其他特征都很刻板；大多数患者也知道继发性GTCS出现在发作哪个阶段。6.持续时间及周期性分布如果单独发生而无枕区或枕外扩散，视觉发作常较短暂，持续时间从数秒到1～3min不等(Gastaut,1982a;Gastaut＆Zifkin,1987;Panayiotopoulos,1999a,1999b;Covanisetal.,2005;Gobbietal.,2008;Caraballoetal.,2008a)；少数患者短暂视觉发作可发展为持续10～20min长程发作；视觉发作可见于白天任何时候，也可见于睡眠或觉醒后。7.发作频率如果未经治疗，大多数患儿可有短暂、频繁的视觉发作，发作频率从每天数次到每周或每月一次不等；进展至枕外的其他发作性表现，如局灶性或全面性抽搐，较为少见。三、病因学有癫痫(21%～37%)或偏头痛(9%～16%)家族史(Gastaut＆Zifkin,1987;Caraballoetal.,2008a)，但家族性COE-G很罕见(Nagendranetal.,1990;Grossoetal.,2008;Tayloretal.,2008)；同卵双胎并没有表现出比异卵双胎更高的共患率，这表明COE-G不是一种单纯的遗传性疾病，遗传因素或环境因素可能起着主要作用(Tayloretal.,2008)。01月16日
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张晓莉主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿神经内科 （1）典型失神：发作突发突止，表现为动作突然中止或明显变慢，意识障碍，伴/不伴轻微的运动症状（如阵挛/肌阵挛/强直/自动症等）。发作通常持续5～20秒（＜30秒）。发作时EEG呈双侧对称同步、3Hz（2.5Hz～4Hz）的棘-慢综合波爆发。约90%的典型失神患者可被过度换气诱发。主要见于儿童和青少年，如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，罕见于成人。因发作时症状不明显，动作轻微，常常延误诊断。（2）不典型失神：发作起始和结束均较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，伴随的运动症状（如自动症）也较复杂。发作时EEG表现为慢的（＜2.5Hz）棘-慢综合波节律。可见于某些综合征中的表现之一，如Lennox-Gastaut综合征。（3）肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，出现肢体节律性2.5～4.5Hz肌阵挛性动作，并伴有强直成分。发作期EEG与典型失神类似。需要同时加肌电检查评估。主要见于肌阵挛失神癫痫。（4）眼睑肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，眼睑和/或前额部肌肉出现5～6Hz肌阵挛动作。发作期EEG显示全面性3～6Hz多棘-慢综合波，脑电图检查时考虑加眼睑肌电。常见于Jeavons综合征。有时被误诊为抽动症。01月06日139
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.临床上将抽筋称为腿部肌肉痉挛，是指肌肉不自主的紧缩收紧，诱发剧烈的疼痛感。当身体缺钙时，的确会引起抽筋症状出现，但缺钙并不是抽筋的唯一诱因。导致抽筋的原因有很多，比如睡觉姿势不当、受凉、过度劳累等，还可能与疾病相关。2.下肢动脉硬化闭塞症。患者下肢动脉出现粥样硬化或闭塞，早期会有腿抽筋症状，在活动时较常发作。随着病程的发展，发作次数会逐渐变多，持续的时间也会越来越长。在抽筋的同时，还会有肢体麻木、发冷以及间歇性跛行等症出现。3.腰间盘突出。腰椎间盘突出容易导致下肢的神经根受压，继而引起小腿肌肉发生痉挛。4.帕金森病。帕金森患者由于大脑发生病变，会发出错误的指令让肌肉异常收缩，可能会频繁出现肌肉痉挛症状。2023年06月05日251
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.缺钙。“缺钙”引发的腿部痉挛现象最为常见，钙离子是实现肌肉正常功能的重要离子，可以参与信号的传导、神经充电的传递和控制肌肉收缩功能。当没有足够的钙离子“监管”，就易引起低钙血症，此时神经难以控制肌肉，开始抽筋。2.肝脏疾病。肝脏是人体重要的排毒和代谢器官，负责排出体内毒素和代谢废物，如果肝脏出现问题，大量的毒素堆积在血液中，容易引起肝性脑病，大量腹水堆积，电解质代谢也会变得紊乱，容易出现抽筋。3.腰椎间盘突出。腰椎间盘突出的患者，多半是因长期保持一个姿势导致脊柱变形，而脊椎变形很大几率会压迫坐骨神经，使患者出现腿部麻木、疼痛、抽筋等症状。4.下肢动脉硬化闭塞。下肢动脉硬化闭塞是由于下肢动脉粥样硬化斑块形成的，会致使下肢动脉狭窄、闭塞，腿部供血不足。夜间身体躺平后，腿部不再舒张和收缩，下肢供血不足，如果此时血液中的代谢物质堆积，会刺激腿部肌肉痉挛。2023年04月07日504
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 今天我跟大家讲一下这个孩子肚子疼可能是癫痫吗？首先呢，我先跟大家分享一个病例，最近在门诊看的一个小孩，他是近两年总是无缘无故的出现这种肚子疼，每次呢疼几分钟就过去，去了这个消化内科，消化外科都去看了，甚至还去心理门诊做这个检查，还有一些评估，但是都没有找出病因，家长呢还以为小孩是装病不想去学校，最近他再次出现了这种腹痛，来到我的癫痫门诊，我们给孩子做了脑电图和磁共振的检查，结果查出来孩子是什么发作性的腹痛，是什么癫痫发作，并且明确他的这个致痫脏于这个大脑的颞力局部的放电，腹痛性的癫痫，我说他多发生一些儿童由于发作的症状性，经常没有办法得到这种及时。 这个确诊和治疗普通性癫痫，我们说它属于肩脑癫痫的一种，它的发病率在所有的这种癫痫病中大概占到1%，主要表现为这种无特殊诱因的这种突发的腹痛，并且这种疼痛是突发图纸剧烈的疼痛，比如这种刀割样甚至绞痛样的，并且呢，一次的这个疼痛呢，持续时间不确定，有的短的话几秒钟，有的长的话甚至几个小时都有可能，因这个发作的次数和频率呢，也是逐步固定的，白天和夜间呢都有可能出现发作，发作完了之后呢，一些小孩会表现为这种疲劳嗜睡的，睡一觉才能缓过来。我们说从2023年03月10日29
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靳俊功主治医师 医生集团-陕西 神经外科 9岁的小童家住在西安，近两年总是无故出现肚子疼，每次几分钟就过去了，到医院消化科、心理科都去做了检查没有查出病因。家长还以为是上了3年级后学习跟不上，装病不想去学校，最近小童再次出现疼痛现象，到国际医学中心医院就诊，查出是癫痫发作的现象，致痫灶在右侧大脑颞叶局灶性放电引起的异常放电。发作性腹痛型癫痫多发生于儿童，往往不能及时确诊和治疗，但其脑电图改变可协助诊断(70-80%的患者脑电图上在颞叶有痫样放电，腹痛发作期明显，但也可在间歇期出现)。目前的研究认为腹痛型癫痫属于间脑癫痫的一种，其发病率在所有癫痫中占1%左右。腹痛型癫痫常见临床表现如下：1、无特殊诱因的突然发作性腹痛，突发突止，疼痛剧烈，常呈刀割样或绞痛。2、每次腹痛持续时间不定，从数秒钟到数小时均有，且发作次数和频率不定。3、腹痛间歇期正常。4、多数伴有自主神经功能紊乱症状，如恶心呕吐、面色苍白、大汗淋漓等，严重者会伴有抽搐或意识不清。5、白天、夜间都可发作，发作后常有疲劳或嗜睡等不适症状。如何防止腹痛型癫痫被误诊？腹痛型癫痫其腹痛部位及腹痛性质与非腹型癫痫无明显差别，易与肠痉挛、肠炎、胃炎等疾病相混淆，造成误诊;但腹型癫痫多伴有与消化系统无关的症状，如抽搐、抽动、头痛、头晕、意识不清、口吐白沫等。因此在做出腹痛型癫痫的诊断之前，应做认真的体格检查和必要的实验室检查，以排除其他腹部病变的可能，如伴有与消化系统无关的症状，应做脑电图检查，以明确诊断。其他检查多无明显异常或与症状不相符;如常规脑电图检查无特征性痫样放电。这类癫痫一旦诊断明确，应予系统规范的药物治疗，因此腹痛型癫痫在症状完全控制后，应待脑电图恢复正常，方可逐渐减药和停药。小童属于颞叶局灶性放电，如果药物难以治疗还可以评估手术治疗，对于致痫灶局限手术不会导致功能性的问题，是能手术根除的。2023年01月18日368
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林久銮副主任医师 清华大学玉泉医院 癫痫中心 面部抽搐症状是连。 呃，我刚才说的这个。 癫痫的病人也可以有面部抽搐的啊。 因为。 这个。 呃，就是大脑呢，控制全身所有的地方的这个运动啊，啊，左脑控制右侧肢体。 啊，手胳膊，包括控制这个面部肌肉啊。 都是由大脑控制的，大脑这个有个部位可能出现异常了，它就会引起这个抽搐。 根据这个大脑异常的这个病灶在什么位置啊，它可以引起这个不同部位的抽搐，可以引起腿的抽搐，可以引起胳膊的抽搐，是吧，当然也可以引起面部的抽搐，以眼球的抽搐，嘴唇的出，舌头的抽搐，都可以，看你的部位在什么地方，当然还有一些其他不是癫痫的，比如说面肌痉挛，它是因为面神经。 受神经受血管压迫了，它也可以引起病理输出，但是对于小孩子来说，大部分还是因为癫痫这个。 引起的这个。 面部车主。 习惯对这个孩子影响的。2022年12月12日34
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吴楠主治医师 天津市儿童医院 神经外科 儿童失神癫痫是较为常见的一种癫痫类型，约占癫痫患儿总数的1/10，起病高峰年龄在4-8岁，女孩多于男孩。发作常表现为短暂凝视、意识丧失、呼之不应、原来进行的动作停止，发作之后不能回忆，少数患儿伴有其他症状，未经治疗的儿童失神癫痫使用过度换气试验多数能够诱发发作。儿童失神癫痫如果未治疗，多数每天会有较多的发作，影响孩子的认知功能，可能出现一定的学习困难、学习成绩下降。少数患儿伴有全面强强直阵挛发作，但最早一定是出现在失神发作出现以后。儿童失神癫痫确诊以后，最适合的治疗方法就是口服抗癫痫药物治疗，首选口服丙戊酸，是治疗儿童失神的一线药物。其他可选的药物还有拉莫三嗪。单药治疗不能完全控制发作的，还可选用其他药物进行添加治疗。需要癫痫专科医生根据患儿情况、药物副作用、经济条件等综合考虑选药。需要注意的是有些药物如苯巴比妥、卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠有可能加重失神发作，是禁忌。开始治疗后需要每年进行1-2次视频脑电图检查。绝大多数儿童失神癫痫的治疗效果很好。很多研究证实，绝大多数(超过90%)的儿童失神癫痫患儿开始正规服药后发作可以得到完全控制，学习成绩在发作控制后可以明显进步。在完全没有发作后2年以上，连续两次或两次以上脑电图正常，可咨询医生能否逐渐减停药物。极少数患儿有可能效果稍差，也有极少数患儿可能转为其他类型。综合来讲，儿童失神癫痫的预后还是很好的，应注意早期诊断、及早合理治疗，及早控制发作。2022年12月08日543
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