小儿结缔组织病

结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。近年来又概称为风湿性疾病。发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征（过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等），皮肌炎，硬皮病和混合性结缔组织病等。

结缔组织病大多病因未明，可能与免疫功能紊乱有关。

典型症状

虽然各种类型结缔组织病的致病因素、发病过程有所差异，但最终都表现为各处皮肤、关节和肌肉遭到不同程度破坏，并引发相应的症状。

• 各处关节和肌肉出现红肿、疼痛、无力。
• 皮肤的正常结构遭到破坏，出现皮疹、瘀斑或瘢痕增生等。
• 随病情进展，关节和肌肉可遭到严重破坏，导致关节畸形和肌肉萎缩。
• 部分患者将形成肢体残疾。

其他症状

此外，患儿还可能伴有全身性多器官结构和功能损伤。

• 口、眼干涩。
• 心跳加快、呼吸急促、胸部疼痛。
• 胃肠道不适、食欲不振，严重者可伴有呕吐、腹泻。
• 贫血、白细胞减少、血小板减少。
• 肾脏损伤引发蛋白尿。
• 累及脑部可造成认知缺陷、癫痫发作或行为举止异常。

本病病因未明，尚无较为有效的预防方法。

本病主要通过血液检查、尿液检查、关节穿刺活检、组织活检、影像学检查等进行诊断和评估。

• 血液检查：抽血检查血细胞、生化成分、细胞因子、功能蛋白、自身抗体等指标，用于辅助诊断。
• 尿液检查：检查尿液的酸碱度、电解质等是否发生异常，检查是否存在感染等情况。
• 关节穿刺活检：用一根细针刺入关节腔中，抽取少量关节液，评估其成分和性质，判断是否存在病原体感染。
• 组织活检：取部分组织进行病理活检，判定其来源、性质等。
• 影像学检查：超声、CT、MRI（核磁共振成像）等，可以观察体内各处关节、骨骼和脏器的病变情况，评估病变波及的范围和严重程度。

小儿结缔组织病的治疗以对症治疗为主。

药物治疗

• 糖皮质激素：主要作用是通过抑制毛细血管扩张，抑制白细胞的浸润以及吞噬作用，达到减少渗出和水肿、减轻炎症症状的目标。临床常用药物包括甲泼尼龙、醋酸泼尼松片等。
• 非甾体类抗炎药：包括阿司匹林、布洛芬等药物，作用是抑制环氧化酶的活性，减少花生四烯酸以及前列腺素的生成，达到抗炎和止痛的作用。
• 免疫抑制剂：主要作用是减轻炎症，改善症状，并且与激素具有协同作用，适用于肺、肾、心血管及心脏受累的患者。代表药物包括：氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物。

使用糖皮质激素和免疫制剂期间需注意预防感染：

• 勤洗手，推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液。
• 不要与他人共用餐具、洗漱用品、浴巾等。
• 日用品和餐具应每天清洗，并进行高温或微波消毒。
• 避免前往人员密集的场所。
• 去医院复诊时最好戴口罩，不要接触其他传染病患者。
• 注意防寒保暖，及时增减衣物，防止呼吸道感染。