小耳畸形

徐静张天宇“哇……”伴随着一声啼哭，美丽的天使小馨馨降临人间。爸爸妈妈十分开心，细心的妈妈欢喜之余，却发现小馨馨的右耳长得像个小花生，并且没有耳道，原来天使的降临也会不完美呢。小馨馨的这种情况，医学诊断为先天性外中耳畸形，通常人们也称之为小耳畸形。先天性耳畸形是一种较常见的头面部畸形。其发生率高达15%，是排名前五位的出生缺陷。在医疗技术高度发达的今天，是有方法可以弥补遗憾的，接下来，让我们陪着小馨馨一起了解并开启耳朵的重生之路。I.为什么小馨馨的耳朵和其他小朋友不一样呢？很多先天性小耳畸形都很难被发现有什么特殊的直接致病因素。根据国内外的很多医生、科学家的研究探索。目前看来，和遗传、环境、药物因素都有一定关系。（1）遗传因素：有耳畸形的父母更容易生出耳畸形的宝宝。有家族遗传背景的综合征型小耳畸形已经被发现了明确的致病基因。而对于散发的小耳畸形，如小馨馨爸爸妈妈都是健康的，而她却有小耳畸形的这种类型，其病因复杂，目前科学家们还未发现明确的致病基因。（2）环境污染也是宝宝健康的杀手之一。还有吸烟，孕妈妈长期处于一个有烟的环境，也容易导致孩子出现畸形，所以一定要远离有烟环境，禁止家庭成员抽烟。（3）化学制剂、某些药物也可能会对肚子里的宝宝产生伤害，所以孕期妈妈一定要远离，尤其是孕期的前3个月内。同时孕期妈妈也要增强抵抗力，在医生的指导下适当补充叶酸，可以减少畸形的发生。II.小馨馨的耳朵该怎么治疗呢？爸爸妈妈带着小馨馨来医院就诊，医生建议等她年满8周岁再来行全耳廓再造手术治疗，小馨馨的父母对此疑惑不解。医生解释道：全耳廓再造手术是目前拯救小馨馨耳朵最常用的手术方式，首选自体肋软骨雕刻成耳廓支架进行再造，而8-10岁是手术的理想年龄，此时小馨馨的身高可达1.2m左右，胸围大于55cm，能够提供足量的肋软骨用于耳廓支架雕刻。III.经过手术，小馨馨已经有了漂亮的再造耳，那有什么需要注意的吗？1.睡觉好动怎么办？小馨馨珍贵的重生之耳来之不易，日常生活中要避免挤压和碰撞，如果长时间压迫再造耳会引起其供血不足，出现局部感染坏死等可能。可是小馨馨睡觉的时候总是不老实，喜欢动来动去，该怎么办呢？首先，术后待拔除负压引流管后，小馨馨就可以佩戴保护耳罩了，这样可以避免耳部的碰撞和挤压！耳罩的佩戴需要坚持到术后半年至一年，因为皮肤和耳廓支架需要一个长时间的修复过程。偶尔的压迫和碰撞虽不会对耳朵产生太大的影响，但还是要处处当心，用心保护。枕头的选择上，爸爸妈妈可以给小馨馨选用松软型枕头或者有孔的护耳枕，避免使用质地较硬的硅胶类枕头，这样可以减少枕头对再造耳的压迫。另外，针对好动的小馨馨，爸爸妈妈可以在她的身体两侧各放一个枕头，起到固定身体的作用，减少小馨馨的翻身，避免压迫到再造耳。2.新耳朵怕不怕水呢？做完手术以后，爸爸妈妈该如何护理小馨馨的手术切口呢？①每天固定时间进行消毒擦拭，无需过于频繁，避免表皮损伤，当切口流血渗液时需及时擦拭，保证切口清洁干燥；②用酒精棉球或者生理盐水棉球清洁小馨馨耳朵以及肚子有缝线的地方，轻轻擦拭掉粘着的血痂。那小馨馨的新耳朵到底可不可以碰水呢？在拆线之前小馨馨的耳朵和腹部切口都不可以碰水哦！一般术后10-14天要回到医院复诊拆线，拆线后2-3天，伤口完全愈合后就可以碰水了。3.战胜寒风与烈日日常生活中不仅要避免挤压和碰撞，还要预防冻伤和晒伤这类“魔法攻击”哦！当遇到寒潮、暴风雪等极寒天气情况时，耳部皮肤又极其娇嫩纤薄，容易因保护不当造成冻伤。轻者造成皮肤一过性损伤；重者可导致再造耳的坏死。防止冻伤的保护措施有以下几点：①在术后专用耳罩外覆盖棉花或棉垫，起到防风防寒的作用；②避免使用市面上的一些保暖耳罩，长期使用的话，会压迫我们的新耳朵造成软骨吸收。而皮肤过度暴露于烈日下会导致晒伤。晒伤的皮肤可有灼热感或刺痛感，表现为红斑、水肿或水疱等。皮肤晒伤是可以预防的，如避免烈日曝晒，外出要撑伞，戴宽边帽或者渔夫帽等，注意避免戴鸭舌帽等会压到耳朵的帽子。4.抚平瘢痕的秘诀小馨馨在经历手术后，耳朵和肚子都留下了瘢痕，该如何抚平呢？一般来说只要有皮肤切口就会有瘢痕。生活中要注意瘢痕的护理，等拆完线伤口愈合了，就可以选择含有硅酮成分的凝胶或药物进行涂抹!每次只需在伤口上薄薄的涂一层就好，不需要涂得很厚。另外，小馨馨肚子上的切口摸上去紧紧的，这是取皮之后的高张力切口，需要配合使用减张产品，一般建议使用6个月以上，以达到细线状的成熟瘢痕为最佳效果。现在市面上有减张胶布及减张器等医用产品，请正规渠道购买，并在医生指导下正确使用。如果馨馨的术后瘢痕开始增生，要及早到医院寻求治疗，医生会根据瘢痕类型及阶段，采用药物注射、激光等进行规范化治疗，越早治疗效果越好哦！在医生护士的帮助和爸爸妈妈的悉心照料下，小馨馨经历了蜕变，她的耳朵终于重获新生。瞧，她正和小伙伴们一起在操场上翩翩起舞呢！参考文献：[1]张天宇,李辰龙:先天性外中耳畸形诊疗进展.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2021(04):394-398.[2]DanialiLN,RezzadehK,ShellC,etal.ClassificationofNewbornEarMalformationsandtheirTreatmentwiththeEarWellInfantEarCorrectionSystem[J].PlasticandReconstructiveSurgery,2017,139(3):681.[3]HuangY,HuangX,LiK,etal.Riskfactorsofisolatedmicrotia:asystematicreviewandmeta-analysis[J].PlasticandReconstructiveSurgery,2023,151(4):651e-663e.[4]ArtunduagaMA,Quintanilla-DieckMDL,GreenwayS,etal.Aclassictwinstudyofexternalearmalformations,includingmicrotia.[J].NewEnglandJournalofMedicine,2011,361(12):1216-1218.DOI:10.1056/NEJMc0902556.[5]王敏,赵斯君,肖志容,等.先天性小耳畸形的孕期危险因素分析[J].临床小儿外科杂志,2020,19(6):5.DOI:10.3969/j.issn.1671-6353.2020.06.014.[6]郭蕊,王冰清,刘暾,等.小耳畸形及其伴发畸形的临床流行病学研究[J].中华耳科学杂志,2022,20(3):409.[7]LennonC,ChinnaduraiS.NonsurgicalManagementofCongenitalAuricularAnomalies.FacialPlastSurgClinNorthAm2018,26(1):1-8.[8]ChenX,ZhangR,ZhangQ,etal.MicrotiaPartII:Post-OperationandComplicationsManagementLessonsfrom1012EarReconstructionOperations[J].AestheticPlasticSurgery,2022,46(6):2790-2796.[9]XuZ,LiY,LiD,etal.Strategiesforearelevationandthetreatmentofrelevantcomplicationsinautologouscartilagemicrotiareconstruction[J].2021.[10]RondeEM,EspositoM,LinY,etal.Long-termcomplicationsofmicrotiareconstruction:asystematicreview[J].JournalofPlastic,Reconstructive＆AestheticSurgery,2021,74(12):3235-3250.[11]李培培,赵皎均,马志伟,等.手术切口瘢痕的预防和管理[J].临床医学进展,2023,13(10):16551-16556.[12]OgawaR.Themostcurrentalgorithmsforthetreatmentandpreventionofhypertrophicscarsandkeloids:a2020updateofthealgorithmspublished10yearsago[J].Plasticandreconstructivesurgery,2022,149(1):79.[13]BetarbetU,BlalockTW.Keloids:areviewofetiology,prevention,andtreatment[J].TheJournalofclinicalandaestheticdermatology,2020,13(2):33.

小耳畸形往往是第一二鳃弓综合征的临床表现之一，其中一种类型往往表现合并副耳耳屏畸形，表现为耳屏宽大、合并大小脸或大口畸形，耳前存在面部凹陷；同时合并耳甲腔型小耳畸形，表现为耳轮、三角窝、对耳轮、耳舟的部分组织缺失。以往很多整形医生仅仅是将副耳切除，重塑耳屏，小耳畸形等待到6岁后取肋软骨进行部分耳再造。晓波医生近几年来创新性的将副耳组织充分利用，同期修复小耳畸形，取得了理想的效果，分享部分案例给大家。这种修复手术具有明显的优点（相比肋软骨或材料造耳）：没有年龄限制原来的副耳没有浪费小耳和耳屏同期修复花费较再造少术后耳朵柔软自然耳朵同步生长住院时间短，仅3天孩子创伤小、痛苦少没有胸部和头皮的其他伤口，不存在头皮疤痕和胸廓畸形的风险。缺点（相比肋软骨或材料造耳）：副耳组织需要尽量矫正小耳畸形和重塑耳屏，面部凹陷不能同期彻底矫正。耳软骨不如肋软骨量充足，如果小耳畸形比较严重，难以完全修复小耳畸形大小对称度，可能需要2期健耳复合组织移植或6岁后肋软骨部分造耳。

不论是先天性小耳畸形还是后天的耳廓缺损，都存在耳廓软骨和皮肤不足，需要补充皮肤和软骨支架，这就是耳廓再造。耳廓软骨支架首选自体肋软骨的雕刻拼接，其次是成品人工材料。而皮肤来源也有两个选择即植皮和扩张皮肤：植皮省时间，肚子或者头皮取皮，耳廓和供皮区会留一些瘢痕；扩张皮肤费时间，在乳突区埋置扩张器缓慢扩皮（大概四~五个月），不植皮就有瘢痕少的优点。总之，如果时间紧、女孩（头发可以遮盖瘢痕）、皮肤薄弹性好，那么可以选择直埋。直埋耳再造在六岁左右、身高1.2m以上、胸围55cm以上就可以手术。如果是特别在意瘢痕、又有足够的时间，尤其男孩（便于孩子留短发），建议你做全包耳再造，那就需要孩子身高1.3m以上、胸围60cm以上，年龄在7周岁以上。给大家分享几个案例。1、直埋耳再造，两期手术完成。第一期耳廓成形，用时两周，术后回家可以继续工作上学。四五个月后进行二期手术，将耳廓立起来，用时两周，耳后植皮，女孩可以选择头皮植皮。2、全包耳再造，两期手术完成，和三期相比，省一次手术的费用和痛苦。第一期耳后埋置大容量扩张器，注水约四个月，需要在医院附近住便于治疗，或者熟悉注水治疗医生在当地也可以治疗。二期手术全耳廓成形、耳垂衔接、耳屏再造、残耳处理一次完成。这个手术主要是注水过程长可能影响上学和工作，但是瘢痕少，不植皮。

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陈颖张天宇门诊遇到的绝大多数小耳畸形小患者是父母带来的，但是5岁的小志却是奶奶带来看病的。小志奶奶愁云满面，向医生介绍小志从小“不听话”，亲朋好友逗他玩，他常常不予理睬；因为出生时发现右耳很小，奶奶特

《耳朵的重生耳再造护理手册》第六章爸爸妈妈，陪我去手术吧五、多吃多动，才能元气满满（本科普受“五官健康科普菁锐团队计划”支持项目编号：WGJR2023106）小馨馨做完耳再造手术了。充足的营养摄入和适当的活动会让身体恢复得更快更好。一起来看看术后饮食和运动的注意点吧。饮食方面：小馨馨从手术室回来当天，医生护士首先会判断小馨馨麻醉后的清醒状态，并对饮食进行指导。先小口饮用温水，确定吞咽顺利后，再逐步增加，少量多餐。术后三天内进食半流质，比如粥、面条、馄饨等，三天后可进食软食。食物应营养丰富、清淡、易消化，如鱼肉、鸡肉、鸡蛋、新鲜蔬菜和水果等，保证每日的营养摄入，利于伤口及身体的恢复。一个月内避免食用坚硬、辛辣刺激的食物！术后早期咀嚼及吞咽可能会加剧腹部及耳部伤口的疼痛，但这种疼痛只是暂时的，会逐渐减轻。如果疼痛难以忍受，可以使用镇痛泵或告诉医生给予适当镇痛。爸爸妈妈也要多鼓励小馨馨，做坚强的小勇士！活动方面，术后尽早活动好处多多：1.促进胃肠蠕动，增加食欲；2.增加肺活量，利于排痰，减少肺部感染的机会；3.还可以预防下肢静脉血栓的形成。在护士姐姐的帮助下，术后当天小馨馨可以在病床上翻身、活动四肢等；术后第一天可以在他人协助下起床及下床活动。下床时先在床边慢慢挪动双腿，等适应了再走动，注意循序渐进，量力而行。小馨馨多吃多动，很快就元气满满地恢复啦！《耳朵的重生》原创科普图书复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科是在我院国家重点学科眼科和耳鼻喉科基础上，于2017年6月成立的国内第一家眼耳鼻整形专业领域的新兴交叉学科。该学科由张天宇教授担任学科主任，以“畸形性疾病治疗为基础、多学科结合再造感官功能、恢复形态、重塑美丽五官”为指导，从“健康五官”到“美丽五官”，探索和实践“专科化整形”新理念。团队在眼耳鼻整形领域开展了大量疑难疾病的诊治工作，其中先天性外中耳畸形的诊治处于国际领先水平，并形成五大优势技术：“耳模矫正”、“耳整形手术”、“全耳郭再造”、“外耳道成形与再造”及“听力重建与人工听觉”。先天性外中耳畸形包括结构畸形和形态畸形。结构畸形的发生率为万分之2.06，形态畸形的发生率高达20%，是最常见的出生缺陷之一。先天性外中耳畸形不仅影响患者的外观和听觉功能，也会对心理发育造成影响。近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展，各种治疗技术不断完善，越来越多的耳畸形患者选择“功能性耳再造”进行修复。随之而来的是大量患者及家属对诊疗方案的困惑、对手术效果的疑虑以及对院外护理的束手无策。本书通过对门诊及住院诊疗的耳畸形患者家庭进行调研，全面深入地收集耳再造患者及家属对相关科普知识的需求，从特色专科护理角度出发进行最权威、专业的解答。深入浅出，将晦涩难懂的医学术语用通俗易懂的文字并辅以原创漫画进行呈现，让耳畸形患者及家属能够在生动有趣、寓教于乐的阅读中，了解全耳郭再造的诊疗过程，消除不安和疑虑，同时帮助他们更好地掌握诊疗后的院外家庭护理。本书对“全耳郭再造”的手术方式、不同阶段的护理指南，从术前、术后、出院后三个角度展开科普教育，与您一起分享该原创科普读物《耳朵的重生》。【通知】10月5日“悦耳在线”大型科普公益活动“悦耳在线”科普公益活动是由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科、党委宣传部、医务社会工作与志愿者服务工作部共同主办的大型公益活动。旨在提高广大小耳畸形患者及家属对耳畸形伴听力缺陷这一疾病的认识，使更多患者得到及时有效的治疗、降低疾病对患者身心健康的影响。本次活动将于2023年10月5日13:00-16:00与各位患友家庭见面。活动地址：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院6号楼（门诊大楼）6楼中心会议室（上海市徐汇区汾阳路83号）。活动上会有完成治疗的患友的现身说法和才艺展示，会有张天宇教授及“悦耳在线”团队的科普讲座，会有慈善基金申请的答疑，还会有现场大型义诊和助听器免费试戴。张天宇教授领衔的团队近年来建立了完善的功能耳再造系列诊疗规范，组织制订了多项耳畸形领域的国内、国际共识，牵头完成了国家耳畸形流行病学调查，开展了多个临床多中心研究项目，曾获教育部科技进步一等奖、上海市科技进步二等奖等多项奖励。“悦耳在线”的举办旨在使患者朋友们能拥有美丽的耳朵外形，能听到悦耳的声音，能拥有健康自信的人生。欢迎广大有需求的患友参与。

很多小耳患者的外耳道都很狭窄，甚至是闭锁状态，所以很多小耳患者/小儿患者父母想知道，在进行耳再造的时候，也能同时进行外耳道成形吗？外耳道成形是否应在耳廓重建（耳再造）之前或之后进行？是否一定要做外耳道成形手术？今天我们来回答这些问题。​先重建外耳道后会影响耳再造手术吗？是有影响的。一般情况下，我们建议先做耳重建，然后再做外耳道重建，另外，外耳道重建，一般都是由耳鼻咽喉科医师来完成的，不属于整形外科，而耳廓重建与外耳道重建是两种不同的手术，不能同时进行。在做外耳道成形术之前，医生都会先做CT检查。大部分患有耳畸形的人，内耳是正常的，但已经做过外耳道的重建，局部的瘢痕会给耳再造手术带来很大的干扰，因为耳廓上的疤痕会明显影响皮瓣血运，所以不管是直埋法还是扩张法耳再造，都会受到很大的影响。​而且，外耳道的成形也有很多问题，不像自然形成的外耳道。外耳道的成形需要做外耳道的植皮手术，植皮手术后，耳孔会变得更小，如果有分泌物渗出，就很难清除，渗出的分泌物会变成脓液，感染到肋骨软骨支架，严重的话，甚至会导致支架坏死。因此对于单侧小耳畸形，通常是不建议做外耳道成形的。由于很多小耳患者的耳朵是闭锁的，没有外耳道，所以有些患者或家属担心耳朵不好看，其实耳廓再造之后，从正面或社交距离的角度是看不出没有耳道的，所以基本不会有太大的影响。​当然，我们的建议归建议，还是有患者为了改善听力而选择做外耳道成形手术的，那么术后的听力能改善到什么程度呢？做外耳道成形术可以提高听力吗？从医学角度来看，外耳道成形术改善听力的效果有限。听力分为气传导和骨传导，小耳畸形的病人有骨传导，开了耳道后气传导会提高15%，所以整体的听力只提高15%。而气传导相当于60%的听觉作用，这意味着患者仍有45%的听觉功能未恢复，所以改善的几率并不大。​

我们总能发现，有一些父母因为自己的孩子生下来就是招风耳，又出于对招风耳的不了解，于是用胶带粘在孩子的耳朵上，希望以此来纠正孩子的招风耳...​招风耳的表现主要是指在胚胎阶段对耳轮形成不全，也有可能是耳甲发育过度。一般来说，非手术矫正招风耳的最佳时间是在出生后的2-3个月。用胶带贴在耳朵上，真的能纠正招风耳么？对于刚出生半岁的招风耳宝宝来说，这可能是很有用的，因为耳软骨还处于非常柔软的状态，外界的因素会影响到耳廓的形状，但是最好不要用胶带去矫正，否则很容易造成耳朵贴在脑袋上的贴发耳畸形，长大之后会影响宝宝的容貌；此外，在撕开胶带的时候，孩子也会有疼痛的感觉。​在宝宝刚出生后的2-3个月内，想要矫正招风耳可以使用耳廓矫正器、耳夹板、耳模具等辅助工具进行治疗，不需要傻傻的用胶带粘耳朵。但如果是超过出生后的2-3个月招风耳患者，最好不要用这种方法，因为这种方法对于超过年龄的患者来说不会有任何效果，而且在撕开胶带的时候很可能会导致头发脱落。如果错过了非手术治疗，或者是成年以后觉得招风耳形态不美观的，可以通过手术矫正！​招风耳如何通过手术矫正？招风耳矫正手术是一种简单而又精确的手术，手术过程是在耳后做切口，充分暴露耳软骨，将上半部平坦的耳廓软骨缝合成对耳轮，或将耳软骨切开成对耳轮的形状，固定位置，缝合切口。在设计对耳轮时，应注意使其具有自然的弧度与曲度，以达到耳朵的美观。手术后，疤痕会藏在耳朵后面的褶皱里，一般情况下是看不出来的。​手术后不需要住院，术后一周内拆线，在这段时间内要定期回医院换药，避免伤口沾水。需要注意的是，在手术后的早期，耳廓还没有完全定型，所以尽量不要用手去拉耳朵，也不要去碰耳朵，以免造成耳廓变形。并不是所有的招风耳都需要矫正的，只要患者自己认为自己的招风耳形态不好，或者因为招风耳被人指指点点而影响了心理健康，同时对招风耳矫正手术的效果有充分的了解的，就可以进行手术修复。