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张涛主治医师 复旦大学附属儿科医院 风湿科 1.病例介绍这是近期发生在我科的两个病例。A 10岁男孩，反复发热伴关节疼痛20月，入院后消瘦明显，重度营养不良，体重只有18kg。关节疼痛不能伸直，每日均是发热，在外面就诊多家医院，炎症指标升高明显，反复抗生素治疗无好转，最终以“脓毒血症，淋巴瘤待排”收入院，在经过反复排除感染、肿瘤、免疫缺陷最终确诊，期间还有个小插曲，因为淋巴结活检提示淋巴瘤可能差点送到血液科。最终经过激素+改善风湿病情药物+生物制剂最终体温控制，炎症指标正常，出院时终于“脱胎换骨”了。B只有1岁6月女孩，发热2周收入院，依然是反复高热，与A不同的是，病情似乎没有那么曲折，曾经我们也以为只是平常的感染而已，但是经过反复抗感染治疗发热和炎症指标始终不退。只是当我们怀疑这种疾病时，反复追问时家属才回忆说曾出现奇怪的皮疹“发热时皮疹全身出现，烧退了皮疹也就退了”（当然这都是后话）。但是治疗过程中患儿出现三系下降，凝血功能异常，肝酶升高，铁蛋白明显升高，考虑噬血细胞综合征转入重症监护室2次，经过一系列抢救后生命体征平稳，排除感染、肿瘤、甚至基因都没找到问题，追根溯源，反复追问病史后才确诊，经过有效且对症治疗，终于好转出院。2.没见过的家长可能就会问，什么是幼年特发性关节炎？那么首先我们可以先了解什么是关节炎。简单来说关节炎是关节的红肿热痛，活动受限，伴有影像学改变，如关节积液或者滑膜增厚等。那么“幼年”就很好理解了，就是特指16岁以内的孩子出现的关节炎，“特发”说白了就是找不到原因的疾病，在此定义为排除“感染、肿瘤、免疫缺陷等其他因素引起”的16岁以内的关节炎3.那又会有家属问扯了这么多，跟前面说的“幼年特发性关节炎全身型”有什么关系？我们可以把幼年特发性关节炎当做一个篮子，而篮子里有7中不同颜色的苹果，分别为“幼年特发性关节炎（全身型）”，“幼年特发性关节炎（少关节型）”“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阴性）”，“幼年特发性关节炎（多关节型，RF阳性）”，“幼年特发性关节炎（与附着点相关型）”，“幼年特发性关节炎（未分化型）”。撇开其他的，为什么我们单独说这种疾病？因为这种最容易形成重症，但恰恰是最容易被忽略的疾病。4.幼年特发性关节炎全身型如何诊断？持续发热2周，持续高热（>38.5度）3天以上，伴关节炎，并且符合其中一项：1.热高疹出，热退疹退样的红斑样皮疹；2.全身淋巴结肿大；3.肝脾肿大；4.浆膜腔积液。即可诊断。5.为什么会得这种奇怪的疾病？很遗憾，目前原因尚不清楚，但是可以肯定的是与机体细胞因子间相互作用相关，可能某次感染，某次创伤，甚至不知道什么原因发病了。打个比方，就是你无意打开了一个阀门，形成的一小段水流，但是这个水流会分别打开更多的阀门，最终引起瀑布的反应，进展十分迅速。这也就是为什么明知道患者会加重，已经关闭的最初的那个“阀门”，但是“瀑布依然不受影响”，更何况我们往往都找不到那个所谓的“最初的阀门”。6.那有些发病或者长期发热的患者会问，那我该怎么办？很简单也很难，就是信任有经验的医生，他们会比你们更想知道原因，竭尽所能的帮你控制你的病情。而你只需要把你的病情实实在在的告诉你的医生。7.如何治疗，会好么？鉴于是科普贴，这里不过多牵扯到具体治疗。但是一般我们会按照非甾体抗炎药物（就是平时大家发热时吃的退热类的药物），一般是控制不住的，但是却是最基础的药物。很快医生会加用激素（副作用很多，却是你的救命药物！）。当你疾病控制不佳的时候，我们会让你加用一些免疫抑制剂，如环孢霉素，他克莫司等。如果还是控制不住，可能就会像A孩子一样换成生物制剂。目前认为一半的患者会完全康复，另一半可能会累及更多关节导致关节功能障碍。最严重的出现B孩子的噬血细胞综合征（风湿科医师一般称之为巨噬细胞活化综合征，两者稍有不同），一种严重并发症，病死率高。即使改善，也有可能再次出现类似情况。8.后续我需要注意什么？预防感染，防止下次再次出现疾病复发。如果发热时间大于3天，抗生素治疗无效，一时无法判断感染还是疾病复发，及时风湿科就诊，因很多都是感染合并疾病复发的情况。本文系张涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年11月20日
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 近日，中国儿童接种的数万支疫苗出现问题，令民众愤怒。风湿病患儿作为一群特殊人群，往往更容易被感染，而且可能因此致命。而在感染的防控方面，正规合格的疫苗依然是一种较为有效的防治手段。风湿病本身是一种免疫功能紊乱的疾病，使患儿免疫功能受损，而患儿在接受免疫抑制药物和激素的治疗后，其免疫功能受到抑制。因此，风湿病患儿能否接种疫苗，接种疫苗有哪些应注意的，一直是家长们关心的问题。早在2011年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）已在Ann Rheum Dis上发表了关于儿科风湿病患者（paediatric patients with rheumatic diseases）疫苗接种的相关建议，一共15条。国内还未见该指南的中文翻译，本文将该建议归纳如下：1. 根据国家疫苗接种指南1，风湿病患儿在接受糖皮质激素、缓解病情抗风湿药（DMARDs）和/或肿瘤坏死因子α抑制剂治疗时，可以接种灭活疫苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.8分）2. 风湿病患儿在接受大剂量糖皮质激素2或利妥昔单抗治疗时，可通过检测病原体特异性抗体的浓度，以评估疫苗接种后机体是否产生充分免疫反应。（推荐等级：C；Delphi评分：8.4分）3. 当有意让患儿接种肺炎球菌疫苗或流感疫苗时，如有可能，推荐在接受利妥昔单抗治疗之前接种该疫苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.8分）4. 对于过去6个月曾接受利妥昔单抗治疗的风湿病患儿，在受伤且伤口存在污染时，建议接受破伤风免疫球蛋白治疗，因为利妥昔单抗可以减弱机体对破伤风疫苗的反应。（推荐等级：D；Delphi评分：9.6分）5. 当风湿病患儿在服用甲氨蝶呤时接种了PPV23疫苗（23价肺炎球菌多糖疫苗），可通过检测肺炎球菌菌株特异性抗体浓度，以评估疫苗接种后机体是否产生充分免疫反应。（推荐等级：C；Delphi评分：7.9分）6. 除非有更多数据支持，目前建议风湿病患儿在接受大剂量DMARD3、大剂量糖皮质激素2或生物制剂治疗时，不应接种减毒活疫苗。然而，在权衡患儿感染的风险和疫苗接种后导致感染的风险后，可以根据具体情况接种该类疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：9.2分）7．当风湿病患儿没有接受大剂量DMARD3、大剂量糖皮质激素2或生物制剂治疗时，建议遵循国家疫苗接种指南接种减毒活疫苗。患儿接受＜15mg/m2/周的甲氨蝶呤或低剂量糖皮质激素治疗时，可以考虑接种水痘带状疱疹病毒疫苗、MMR疫苗（指麻疹、腮腺炎和风疹的联合疫苗）、YFV疫苗（黄热病疫苗）的加强针。（推荐等级：C；Delphi评分：8.9分）8. 患有活动性川崎病的儿童，不应接种卡介苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.5分）9. 对于风湿病患儿，临床医生应该追问其水痘带状疱疹病毒感染病史及其疫苗接种史，特别是当患儿需要接受大剂量免疫抑制剂3治疗或生物制剂治疗时。对于无水痘带状疱疹病毒感染病史或疫苗接种史的患儿，应考虑接种水痘带状疱疹病毒疫苗，而接种的时机最好是在开始免疫抑制治疗之前4。（推荐等级：D；Delphi评分：9.2分）10. 根据国家疫苗接种指南1规定，幼年系统性红斑狼疮和幼年特发性关节炎的患儿应接种破伤风疫苗。（推荐等级：B；Delphi评分：9.8分）11. 建议遵循国家疫苗接种指南1，对风湿病患儿接种针对乙型肝炎病毒、破伤风、白喉、百日咳、b型流感嗜血杆菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌的疫苗。（推荐等级：C；Delphi评分：9.8分）12. 建议遵守国家疫苗接种指南1，对风湿病患儿接种针对甲型肝炎病毒、脊髓灰质炎病毒、流行性乙型脑炎、伤寒、狂犬病、霍乱或蜱传脑炎的疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：8.9分）13. 所有风湿病患儿每年均应考虑接种流感疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：8.4分）14. 当国家疫苗接种计划1不包括针对b型流感嗜血杆菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌的疫苗时，建议补体水平低或功能性无脾的风湿病患儿接种上述疫苗。患儿接种大剂量免疫抑制剂3或生物制剂治疗前4也可考虑接种这些疫苗。（推荐等级：D；Delphi评分：9.3分）15. 建议遵守国家疫苗接种指南1，对风湿病患儿接种人乳头瘤病毒（HPV）疫苗。因女性系统性红斑狼疮患儿感染HPV的风险较高，应建议这类患儿在青春期接种HPV疫苗。然而，临床医生应该警惕潜在的血栓栓塞事件。（推荐等级：D；Delphi评分：9.2分）备注1. 指WHO全球国家疫苗接种指南，网址如下：http://apps.who.int/immunization_monitoring/en/globalsummary/scheduleselect.cfm。（网页已失效，可在WHO官网寻找相关信息http://www.who.int/immunization/en/）2. 大剂量激素是指≥2mg/公斤体重或≥20mg/天，持续2周或以上。3. 大剂量DMARD定义为静脉冲击疗法、环孢菌素大于2.5mg/kg/天，柳氮磺吡啶＞40mg/kg/天或2g/天，硫唑嘌呤＞3mg/kg，环磷酰胺口服＞2.0mg/kg/天，来氟米特＞0.5mg/kg/天，或6-巯基嘌呤＞1.5mg/kg/天。4. 一般建议在免疫抑制治疗之前2-4周进行疫苗接种。5. Delphi评分：0分表示完全不赞成；10分表示完全赞成。6. 常见灭活疫苗和减毒活疫苗罗列如下（因针对一些病毒的既有减毒活疫苗又有灭活疫苗，因此，具体情况需要咨询疫苗接种管理部门）：参考文献：Ann Rheum Dis. 2011 Oct;70(10):1704-12.2018年07月24日2995
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赵国强主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 骨科 小儿类风湿病( Rheumatoid disease )是一种比较常见的全身结缔组织病，其主要临床表现为较长期不规则的发热，及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 )，日久可形成关节畸形，常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小，其临床表现愈偏于全身症状，年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此，在儿科常称为类风湿病，这比以前用的"类风湿性关节炎，名称较为全面。 小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现( 弛张热，皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数明显增多等 )，而关节病变较轻，偶有并发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症；另一方面小儿皮下结节比较少见，类风湿因子阳性率较低。 [病 因] 至今不完全明了，一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因病毒，支原体或其他病原的持续感染，使自身的lgG发生变性成为抗原，刺激机体产生所谓类风湿因子抗体，这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物，这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征，沉淀在全身组织中，特别是关节、滑膜，以后激活补体，吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶( 蛋白分解酶 )，引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。 [病 理] 本病的病理变化主要发生在关节，但也可涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵，早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润，继而滑膜增厚呈绒毛状，最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展，肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展，最后将软骨面覆盖，遮断了软骨从滑囊液中摄取营养，因此，软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成，将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化，使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉萎缩，关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭，引起关节脱位。 此外还可见到皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。 [临床表现] 可发生于任何年龄，但以2～4岁和8～10岁发病最多。女多于男。 发病可分三型： 一、全身型( Still氏病 ) 多见于幼儿，男女均可得病。主要表现为发热、皮疹，关节炎和其他脏器受累的症状。发热呈弛张热型，一日内可出现一次或两次高峰，高热可达40℃以上，每日波动可达3～4℃，发热前可伴有寒战。发热期间病情较重，热退后患儿一般情况转佳。发热可持续数周或数月，常自然缓解，但易复发。 发热期间常伴皮疹，皮疹呈多形性，为散在的大小不等的红斑，偶可融合成片，或呈环形红斑，皮疹出现时间短暂，易复发，以躯干多见，亦可见于四肢甚至手掌和足底。 关节炎症状一般较轻，多表现为多关节受累，亦有全无关节症状。患儿多有程度不同的肝、脾、淋巴结肿大。少数病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。 二、多发关节型 此型表现类似成人型类风湿性关节炎，开始仅1～2个关节受累，早期为游走性，逐渐变为固定性对称性多关节炎。主要侵犯小关节为本型的特点，近端指间关节最常发病，其次为掌指、趾关节，大关节亦可累及如膝、踝、腕、肘、髋、脊椎，特别是颈椎等关节。本型起病多缓慢，少数发病急骤。病初局部酸痛、晨僵，以后关节肿胀，热，痛，逐渐变成梭形，活动受限，膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少数病例只痛不肿或肿而不痛。关节附近的肌肉痉挛，继而发生萎缩，终至病变关节变形而发生畸形和强直，关节变形多见于发病半年至一年后，此时疼痛即减轻。若身体其他部位如颈椎关节受累可引起颈项疼痛及强直，颞颌关节受累常引起咀嚼障碍。 全身症状轻微，仅有低热、乏力、食欲下降、轻度贫血及轻度肝、脾、淋巴结肿大。 少数患儿于关节附近有皮下结节。类风湿因子可为阳性三、单发关节型 仅少数关节受累(常为一个)，主要累及大关节如膝、踝、肘等处。 关节可呈慢性炎症过程或反复发作，但极少引起关节活动严重受限。本型中少数病例在关节受累的同时或以后可有虹膜睫状体炎，有时成为本型的首发症状。全身症状轻微，可有低热、无力、轻度贫血及肝脾淋巴结肿大。 [实验室检查] 活动期间大都有中等度贫血，白细胞总数高低不一，多数增高或正常，尤其是全身型，最高可达6～7万／立方毫米，甚至出现类白血病反应。血沉明显增快，C反应蛋白多数为阳性，粘蛋白测定增高，抗链球菌溶血素"O"，一般不高。血清蛋白正常或略高，升高者往往是由于o。球蛋白及丙种球蛋白增多，而白蛋白大都减少。 免疫蛋白电泳法显示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗体阳性。 类风湿因子试验如前所述，患者血清中的类风湿因子只能与变性的IgG发生反应。一般将IgG吸附到乳胶或致敏的羊红细胞上，才能使IgG，结构发生这种变化，利用这种原理测定类风湿因子的方法有二，①致敏羊红细胞凝集反应。②类风湿乳胶凝集试验。成人慢性类风湿关节炎时阳性率较高，可达80％，而小儿的阳性率则较低，约10～20％。但在其他结缔组织病如系统性红斑狼疮及硬皮病等类风湿因子试验亦可阻性。故阳性者应结合临床方可诊断，阴性亦不能排除本病。 [X线检查] 一般先见关节附近的软组织肿胀，关节间隙变窄，骨端关节面毛糙不齐，关节面下可有小囊状透光区(小儿多发生在晚期)，最后两骨关节发生骨性融合以至关节间隙消失。骨质普遍稀疏，尤以病变骨端为显著。此外还可见骨膜反应及关节半脱位等。 [病 程] 病程的差异很大。偶见于一次短期的急性发作后完全恢复。少数患儿经过2～3年的急性期后症状方消失，不发生后遗症。大多数患儿关节症状缓解与复发相交替，时轻时重。有时病情平息已经多年，仍可复发。 [诊 断] 患儿如有长期持续的对称性多关节炎，并以小关节为主，最后导致关节畸形的典型症状，一般诊断不难．但小儿以全身型多见，特别在幼儿可只有发热而无明显关节症状，易被误诊。故如有长期间歇性发热，一过性多形性皮疹，肝脾淋巴结肿大，白细胞总数增高，而又找不到感染病灶者应考虑本病。若发现患儿晨起有关节僵硬，多活动后症状减轻现象，更可帮助诊断。应进一步作有关实验室检查及骨关节X线检查以求确诊。2010年02月03日8219
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA），又称儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease,JRD），是小儿时期一种常见的结缔组织病。临床主是表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害，且迟早会出现关节炎症状。经治疗大多能够缓解，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。【病因与发病机制】JRD病因目前尚未完全清楚，一般认为与感染、免疫异常和遗传因素等有关，当病原微生物（细菌、病毒、支原体等）感染后可刺激易感机体产生变异性IgG，后者又成为抗原刺激机体产生抗变异性IgG的抗体，类风湿因子（RF）与变异性IgG形成免疫性复合物沉积于关节滑膜或血管壁，激活补体系统，趋动炎性细胞至病变部位。炎症细胞在发挥吞噬作用同时分泌大量溶酶体及细胞因子，引起自身组织尤其是小血管壁和胶原组织的炎性损伤。近年发现人类白细胞抗原（HLA）DR4、DR5、DR6、DR8和B27携带者发病率明显增高。【病理】病理变化主要在关节，也可侵袭全身各部的结缔组织。早期关节滑膜呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，破坏关节软骨，随之关节面粘连融合，关节腔被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直变形。受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。在鹰嘴、腕部和踝部关节处可见到类风湿结节，其病理特征为均匀无结构的纤维素样坏死组织，周边有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。胸膜、心包膜和腹膜可见纤维性浆膜炎。眼部病变有虹膜睫状体炎、巩膜炎、角膜结膜炎和眼色素层炎。【临床表现】本病以2～3岁及8～10岁两个年龄组为发病高峰，女孩多见。临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。（一）全身型又称急性发病型，2～3岁幼儿多见，约占儿童类风湿病的10%～20%。1．发热发热是其主要特征，体温多高达39～40°C，呈弛张热型，热甚时患儿呈重病容，热退后玩耍正常，发热可持续数周甚至数月。2．皮疹发热期常伴有一过性多形性皮疹，随体温升降而时隐时现。3．关节炎发热时多数患儿有一过性关节炎，或仅为肌痛、关节痛，易被全身症状掩盖，热退后关节症状随之消失，以膝关节最常受累，手指关节，腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。仅有少数患儿转为慢性多发性关节炎，导致关节畸形。4．肝脾淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，可伴经度肝功能异常，少数可出现黄疸。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。5．胸膜炎及心包炎：约1/3以上患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状，一般不需处理，偶见大量心包积液需减压治疗。（二）多关节型多见于学龄儿童，该型约占儿童类风湿的30%～40%，受累关节多在4个以上，有RF阴性和RF阳性两类。本病起病缓慢，常有低热、纳呆、消瘦。关节病变多先累及膝、肘、踝等大关节，先呈游走性，然后固定为对称性多关节炎，出现关节肿痛和活动受限，膝、踝、腕关节腔内可有渗液。波及小关节时则出现指趾关节的梭型肿胀、关节晨僵，是本型的特征。关节病变大部分反复发作，多次受侵关节的周围组织发炎变厚，皮肤肌肉萎缩，最终病变关节发生畸形和强直，并固定于屈曲位置。RF阳性患儿中50％关节症状严重，类风湿结节常见，75％的病例抗核抗体阳性；RF阴性者，关节症状较轻，类风湿结节少见，抗核抗体仅25％阳性。（三）少关节型该型较为多见，占40%～50%，全身症状轻微，有低热或无热，往往只出现单个关节症状，一般不超过4个关节，且主要累及膝、踝、肘等大关节，无严重的关节活动障碍，RF阴性。本型可并发虹膜睫状体炎，尤其多见于女性患儿，虹膜睫状体炎可持续活动，表现为畏光，流泪、结膜充血。可因虹膜后粘连，继发白内障、青光眼而致严重视力损害，其中约2/3患者抗核抗体阳性。有的本型患者可出现髋及骶髂关节受累，甚至累及脊柱发展为强直性脊椎炎，后者与HLA-B27相关。【实验室检查】活动期患儿可有轻中度贫血，外周血白细胞增高，全身型者可达（60～70）×109/L，以中性粒细胞增高为主，甚至出现类白血病反应。血沉加快，C反应性蛋白、黏蛋白大多增高。IgG、IgM、IgA均增高，血清抗核抗体与RF的阳性率与临床类型相关。补体CH50及C3仅在严重病例可能下降。HLA检测有助于预后估计与强直性脊椎炎的早期诊断。【X射线检查】病程早期X射线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松；晚期可见到关节间隙缩小和骨质破坏。当关节软骨破坏后，可见两骨间的关节面融合，并可见到骨膜反应和关节半脱位。【诊断和鉴别诊断】具有以小关节为主的对称性关节炎，晨僵、关节畸形等典型症状诊断不难。对于以急性发热的全身型JRD以及仅累及单个大关节的JRD诊断较为困难，应与败血症、风湿热、感染性关节炎、急性白血病及其他结缔组织病相鉴别。凡典型的全身症状或关节炎持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。【治疗】（一）一般治疗急性期应卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育，必要时做矫形手术。（二）抗炎药物治疗治疗JRD主要是应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用（非甾类抗炎药）类、慢作用（病情缓解药）类、糖皮质激素和免疫抑制剂等。1.非甾类抗炎药物（NSAID）治疗JRD的常用药物。①萘普生：为高效低毒抗炎剂，长期服用耐受良好，剂量为10～15mg/（kg·d），分2次口服。②布洛芬：对各种类型JRD有效，剂量为50mg/（kg·d），分3～4次口服。③吲哚美辛（消炎痛）：用于全身型JRD和严重多关节炎型，剂量为0.5～1mg/（kg·d），分2～3次口服，从小剂量开始逐渐加量。④双氯芬酸（扶他林）：是一种新型强效消炎镇痛药，特点为药效强，不良反应少，个体差异小，可有效地控制全身性JRD的发热并改善关节症状。剂量为1～3mg/（kg·d），分3～4次口服，长期服用无蓄积作用。⑤阿司匹林：我国类风湿病人对它耐受性差，目前已较少应用，开始剂为80～100mg/（kg·d），分4～6次口服，经7～10d病情好转后逐渐减量，治疗JRD曾有致肝损害和Reye综合征的报道。在用上述药物期间应注意毒副作用，主要有胃肠道反应、肝脏损害和血象改变。2.病情缓解药(DMARD)如NSAID类治疗3～6月无效，应加用治疗类风湿的二线药物，即病情缓解药。这些药常需用2～3月才显效，常与NSAID合用。①羟氯喹：5～7mg/（kg·d），1次顿服。②青霉胺：开始5mg/（kg·d），两周后渐增至10mg/（kg·d）。③氨甲蝶呤：每周1次口服，0.25～0.4mg/kg。④金制剂：注射用药较口服更为有效，如瑞得（Ridaura）0.1～0.2mg/（kg·d），一次顿服。3．糖皮质激素糖皮质激素不作为首选或单独使用药物，仅用于JRA全身型应用足量的非甾体抗炎药和氨甲蝶呤与病情缓解药未能控制病情的严重患儿或伴虹膜睫状体炎者。一般用泼尼松1～2mg/（kg·d），分次服用，待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量，长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。4.免疫抑制剂适用于上述药物无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。常用：硫唑嘌呤1.5～3mg/（kg·d），分2次口服；环磷酰胺2～2.5mg/（kg·d），可单独用或与激素联合适用，应注意副作用。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年06月17日19979
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