小儿门静脉海绵样变性

1. 什么是门静脉海绵样变？门静脉海绵样变（CTPV）是指静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周围形成大量侧枝静脉或阻塞再通，这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。形象地说就如水道堵了，水流冲过堵道或漫过堵道向周围顺势而行。2. 门静脉海绵样变的原因有哪些？对于CTPV的病因没有统一的观点。目前主要的有3种解释：（1）门静脉系统感染。研究认为儿童脐静脉的感染波及门静脉，造成了门静脉系统炎性改变以致阻塞。（2）门静脉先天性的发育异常。（3）门静脉血栓形成。主要原因为机体凝血障碍或紊乱。3. 主要临床表现及诊断脾大及脾功能亢进是CTPV较常见的临床表现。部分患儿出现食管胃底静脉曲张，25%~40%的门静脉海绵样变性患儿合并呕血、黑便等上消化道出血症状。长期肝内门静脉供血不足可以引起肝脏功能异常，患儿可出现发育迟缓等症状。彩超检查可作出初步诊断，三维增强CT或MRI血管重建可以更加直观的了解门静脉情况，为手术提供重要信息。血管造影检查可以更可靠准确的显示血管系统，但是由于该项检查对于患儿需要全身麻醉，不建议作为首选的辅助检查，手术中可为手术提供必要信息。4. 门静脉海绵样变的治疗最初，对于CTPV的治疗重点放在控制消化道出血及脾功能亢进，手术方案包括门体分流术、贲门周围血管离断术等。选择性分流术脾肾远端分流（Warren术）一度成为治疗CTPV的首选治疗方案。使部分门静脉血流不经肝脏直接注入腔静脉，从而达到降低门静脉压力的目的。但从病理学上讲在降低门静脉压力的同时减少了肝脏的血流灌注，是儿童生长发育的隐患。贲门周围血管离断术（Hassab术）是在DSA证实CTPV患儿的门静脉压力升高时门奇静脉侧支反向血流存在的基础上实施的，该术式是通过切除脾脏及离断胃冠状静脉及其食管支和高位食管支、胃短静脉、胃后静脉等，减少了曲张血管的血流，可同时解决脾功能亢进和消化道出血的问题，但该术式仅适用于消化道出血或无法完成分流术的患儿。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重术后肝脏的血流恢复及儿童的生长发育。肠系膜上静脉——肝内门静脉左支分流术又称Meso-Rex术。Meso-Rex术后CTPV患儿的肝内门静脉血流通过搭桥血管重新得到恢复，符合人体正常生理结构，随着技术的成熟和疗效的肯定，Meso-Rex术逐渐成为治疗CTPV的首选术式。Meso-Rex术是在肠系膜上静脉与门静脉左主支之间架桥建立一个血管通路，使胃肠道血液跨过海绵样变的门静脉，经过这个通路重新灌流入肝脏，使门静脉压力降低，脾脏逐渐缩小，脾亢逐渐消退。同时胃肠道血液可流经肝脏通过代谢解毒后再进入体循环。Meso-Rex术的效果优于传统的门体分流手术。5. 门静脉海绵样变的预后Meso-Rex手术是一种有效的解决肝前性门静脉高压的方法，能够恢复正常门脉血流及消除门脉高压。研究发现搭桥血管通畅率达91%，主要血管并发症为血管栓塞及狭窄，且多数可进行介入治疗。接受Meso-Rex术的患儿在改善血小板减少、凝血功能障碍和高血氨症方面明显优于接受Warren手术患儿。Meso-Rex术后患儿神经认知功能测试结果亦优于Warren术。

有家属对Rex手术年龄有疑问，在国际上有一个门静脉高压的专家共识，认为体重超过8公斤就可以做Rex手术，温哲主任手术年龄最小的孩子是9个月20天，体重8.6公斤，去年1月31号手术，术后脾亢消失，未再出现消化道出血，随访桥血管通畅。 术前B超：门静脉海绵样变性术前CT：黑色箭头所指为迂曲的门静脉主干，肝门部见多发迂曲血管影，脾门、胃底及食道下段静脉曲张。术前胃镜：食管胃底静脉曲张（三级 重度）术中造影：桥血管（黑色箭头所指）通畅，搭桥后经肠系膜上静脉测压力明显降低。术后3月B超：术后半年B超术后血红蛋白及血小板变化趋势：术后半年CT：搭桥血管（黑色箭头所指）通畅，未见吻合口狭窄总结：门脉海绵样变性如有消化道出血或脾亢症状，应及时行Rex手术，年龄并不是手术禁忌症（国际上专家共识体重大于8kg，即可行Rex术）。