小儿门静脉海绵样变性

小儿门静脉海绵样变性（CTPV）指小儿静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周围形成大量侧支静脉或阻塞再通，这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。

主要症状有脾脏功能亢进和上消化道出血。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 静脉系统感染：研究认为儿童脐静脉的感染波及门静脉，造成了门静脉系统炎性改变以致阻塞。
• 门静脉先天发育异常
• 门静脉血栓形成：主要原因为机体凝血障碍或紊乱。

本病的主要症状有脾脏功能亢进和上消化道出血等。

典型症状

• 脾大及脾功能亢进：是 CTPV 较常见的临床表现。
• 上消化道出血：25%~40% 的门静脉海绵样变性患儿合并呕血、黑便等上消化道出血症状。
• 发育迟缓：长期肝内门静脉供血不足可以引起肝脏功能异常，患儿可出现发育迟缓等症状。

本病病因未明，也没有特别的预防方法，高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠腹部彩色多普勒超声、门静脉造影、CT 和 MRI 等行诊断，具体检查方法如下：

• 彩色多普勒超声：通过观察向肝性血流是否紊乱、血管内血流是否异常扩张迂曲，有助于判定是否患有门静脉海绵样变。
• 门静脉造影：可通过门静脉造影直接观察到正常的门静脉结构消失，侧支静脉交织缠绕、呈海绵样改变。
• CT 和 MRI：可通过 CT 和 MRI 观察到门静脉侧支血管异常。具有操作方便，无创，价格较低，图像清晰等优点。

小儿门静脉海绵样变性的治疗方法主要为手术治疗。

手术治疗

• 脾肾远端分流（Warren 术）：使部分门静脉血流不经肝脏直接注入腔静脉，从而达到降低门静脉压力的目的。但在降低门静脉压力的同时减少了肝脏的血流灌注，是儿童生长发育的隐患。
• 贲门周围血管离断术（Hassab 术）：是在血管造影证实 CTPV 患儿的门静脉压力升高时，门奇静脉侧支反向血流存在的基础上实施的，可同时解决脾功能亢进和消化道出血的问题。但仅适用于消化道出血或无法完成分流术的患儿。
• 肠系膜-门静脉分流术（Meso-Rex 术）：逐渐成为治疗 CTPV 的首选术式。能将门静脉的血液，通过旁支，分流到门静脉左支，减轻了门静脉的压力，是治疗儿童门静脉海绵样变的理想方法。但手术决定于患儿门静脉左支的直径和术后旁支的通畅程度，不能保证每个患儿均能成功。