小儿脑瘫

经常也有家长会问到一个问题，FSPR手术以后，对于下肢的矫形手术间隔多长时间做合理，为什么要间隔一个周期的问题。第一点：首先要搞清楚，脑瘫患者存在的问题是，一是肌张力过高，这是患者的病因，但是由于肌张力的高限制了患者的活动量，导致患者的肌肉力量也是偏低，而患者的肌肉力量又有病理的，也就是痉挛构成一部分患者的肌肉力量，同时加上患者本身原有、固有的力量，所以本身偏低，而且这低里边还包含了一部分病理的肌力。做完FSPR手术以后，肌张力是明确的松弛下来，但同时把病理的肌力也会打掉，这时候就会表现出来，整个患者的肌力显著下降，下降轻，是降一级，比如说4级降到3级加，或者是还会降一级半，这时候对于患者来讲，分两种情况：一种是单侧单肢瘫，对于单肢瘫的患者，健侧的下肢肌力不受任何影响，也就是说健侧下肢会发挥主要的支撑作用，即使患侧下肢有轻度的肌力下降，健侧下肢带着患侧下肢去走、活动和运动不受影响，是可以腰部FSPR手术和矫形手术同时进行来完成一个治疗情况，能够缩短患者的住院周期，能够加速患者的康复周期和速度。一种是双瘫，通过腰部FSPR手术以后，双下肢都会出现明确的肌力下降，原则上腰部FSPR手术、矫形手术间隔半年以上，为什么要间隔半年时间，有两个考量：第一，围手术期需要15天的卧床，患者带着护腰活动受限，3个月，真正能够强化肌肉力量和提升3个月，考量至少要提升肌力恢复到腰部FSPR手术之前的肌力，至少需要6个月的周期才有可能恢复。第二，很多孩子的静态挛缩，在做完腰部FSPR手术以后，加上一定的康复，患者有一定的自我修复能力，也就是说患者的畸形，比如说跟腱的挛缩，马蹄内翻的情况，有一定的自我修复能力。在第二次矫正的时候，矫正的强度、力度和长度是略有不同的，这种情况下，腰部FSPR手术以后的自然修复能够提升二期矫形手术的准确率和准确度，如果腰部FSPR手术、矫形手术连台做或者是紧密做，就会不给患者一个休养生息和自动恢复的时间。过早的开展，加上二期手术以后，患者的肌力第一次已经被破坏，没有修复的情况下，第二手术过度密集，患者的肌力在肌腱破损的情况下，肌力还会进一步下降，再加上做完二期矫形手术以后必须打石膏，再要负重，这样对患者的运动能力和提升，肌力就会造成极大的障碍，实际上事实延缓了整体患者的康复病程和进度，只是缩短了医生的围手术期，但是对于患者来讲整体是不利。还有一个非常重要的问题，我们知道腰部FSPR手术，不一定非常精确和准确，经过半年的周期，因为三个月有一个表面复发期，到半年进入稳定期。如果确实腰部FSPR手术做的略有缺陷，在半年的时间通过做下肢矫形的强度，可以矫准腰部FSPR手术的缺陷，使腰部的问题得到有效的弥补，而过早的时候可能无法观察到腰部FSPR手术是否有缺陷，是否有遗留或者是残留的情况，就丧失了通过二次手术矫准第一次手术缺陷的机会。所以基于这三点理由，原则上建议一期手术（腰部FSPR手术）和二期的下肢矫形手术间隔至少半年。很多医生会说，同期去开展腰部FSPR手术、矫形手术，但没有考虑到主要的矛盾点：患者的肌力恢复问题，也没有考虑到患者整个的整体康复周期的控制问题，也不给自己的第一次手术残留的一些必要问题给矫正的机会。所以，这就是我们选择腰部FSPR手术、矫形手术要间隔半年的合理理由和原因。

巨脑回畸形(pachygyria)属于神经元移行异常性病变，神经元移行障碍性疾病在脑部先天性疾病中所占比例大约为十万分之一，既往的研究发现，宫内感染、缺氧、中毒、外伤、接触放射线等损害，可在胎儿神经系统发育过程中影响成神经细胞移行，造成神经移行障碍。病因及常见疾病巨脑回畸形是一种神经元移行异常性疾病，神经元的移行是非常复杂的过程，这一过程一般从胚胎2个月～6个月，持续时间约3个月左右。而神经元的异常是由于大脑皮质的发育发生了变异，从而发生一系列各种各样的畸形，病理因素干扰的时间和程度不同，所出现的移行异常病变亦各异，神经元移行障碍常以皮层发育为特征，越早发生畸形越严重，如脑裂畸形；越晚发生畸形较轻，如灰质异位和微脑回畸形。引起巨脑回病理干扰大多见于妊娠第11～16周，如果神经元较晚发生移行，那么神经元移行将受到阻碍，将不能形成正常脑表面皮层，导致了脑皮层增厚。此外较早发生移行的神经元轴突和树突在层状坏死区中断、退变，而使脑白质变薄。由于白质的发育不良常常导致脑室的扩张积水；因胼胝体发育期与神经元的移行时间有重合，故常常伴有胼胝体的发育不良。正常的人类大脑皮层会皱折成一定数量的沟回和裂，根据这些沟回可把大脑皮层分成各个叶，而各叶的大脑皮层有着不同的机能区域，这些都是人类感觉、运动及情感中枢。而巨脑回畸形的大脑皮层脑回宽大扁平，脑沟浅小，皮层厚，灰-白质界面光滑不清，这就可能导致大脑上各种功能区域的缺陷。鉴别诊断临床上患者常有不同程度的精神、运动及智能障碍，严重者表现为智力迟钝，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴发癫痫，预后不良。巨脑回畸形的表现为脑回明显宽大、脑沟浅小、皮层增厚为其主要特征，可两侧大脑对称性出现，也可局限一侧单独发生，程度重者脑沟脑回完全消失、脑表面光滑，累及全脑皮质层，也称为光滑脑或无脑回畸形。检查CT和MRI均是现如今诊断巨脑回畸形的主要检查方法，但MRI具有多序列、多参数、多方位的成像功能，能提供优良的组织分辨率和空间分辨率，在显示巨脑回畸形的病理特征方面比CT有着更大优势。MRI通过不同加权像上信号的变化和多方位的成像，可以比CT更准确地显示粗大的脑回、增厚的灰质。对于所合并的颅脑先天畸形，MRI能敏感地发现脑裂畸形的类型，可以更直观全面地显示胼胝体发育不良的程度和范围，清楚显示多个小脑回畸形的细小脑回和脑沟。治疗原则现如今针对此类脑瘫患儿无特殊治疗，故关健是做好孕期保健及产前诊断工作，避免巨脑回畸形儿的出生。

脑瘫孩子的骨头一定是一样长。如果患者确实是骨盆有点倾斜，适当的脚后跟上垫鞋的时候，偏略高一点，就解决问题了。不是真正的骨头一个长短。患者骨盆的位置本来是平的，已经有点扭曲了，因为长时间的不平衡走路，一条腿略高，一条腿略低，这是患者长短腿的原因。患者要是拍片子，骨头一定是一样长。

脑瘫患者手术后的康复原则上两点：第一：照顾孩子的家长愿不愿意学，当家长能学会，没必要在医生做康复，家庭康复就可以，每天因为他长时间的家庭做康复。第二：孩子听不听话。当孩子不听话，就不得不在医院做康复，让康复医生对他进行康复训练。因此，对于家里有人专门带，还能学会康复，孩子也听话，这种情况家庭康复即可。

CPS手术是在脑瘫患者的脖子上做，解决患者的徐动，也就是解决患者的紧张反应，手术的核心原理就是把患者的紧张反应打下来，让患者接近正常的这种紧张。CPS手术对患者有效果，会有那么改变：1.说话会比现在清楚一半；2.手就不那么咋咋呼呼，手会放松的时候，精细动作会有改善一半；CPS手术适应于手足徐动型和部分扭转痉挛性（继发性肌张力障碍、继发性扭转痉挛、痉挛性斜颈等）的患儿。适合1周岁以上患儿。

脑瘫的治疗目前主张通过外科手术和康复训练相结合的综合治疗方案，因此手术术式的选择就需要根据每位患者的病情选择，尤其是FSPR手术和SPN手术在治疗中该如何选择？适合于哪些患者？有哪些优势？等疑问，脑瘫专家常崇旺教授将进行详细解答：1、FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术），适应于痉挛型脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫，以部分痉挛为主的患者，肌张力在三级以上，痉挛严重影响到患者正常生活，适合在2.5周岁以上患者。目前，FSPR手术在临床中主要有腰部FSPR手术和颈段FSPR手术，颈段进行手术可以解决上肢痉挛，腰部进行手术可解决下肢痉挛。手术目的：全面调整肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为运动功能恢复提供前提。2、SPN手术（选择性周围神经缩窄术），适应于单一，局限局部痉挛的患者，不适合FSPR手术或FSPR术后局部肌张力高的患者。适合1周岁以上患者。手术目的：去除多余肌张力，保留原有肌张力和运动功能，从而改善肢体的运动能力。FSPR手术和SPN手术有哪些不同？FSPR手术是选择性脊神经（脊神经有31对，在其中选择几对）后根（脊神经前根——主肌肉的运动功能，还有后根——主躯体的感觉功能）部分切断，并不涉及前根；而SPN手术的对脊神经前根和后根的混合神经——周围神经（比如脑瘫常用的坐骨神经或）胫神经分支、臂丛神经及分支)进行部分切断。二者都能降低肌张力，但后者会伤及运动神经纤维。提醒：如腰骶段椎管存在严重畸形或颈段椎管狭窄的脑瘫患者不适合行FSPR手术时，或患者家属不同意行FSPR手术时，可采用组合式SPN手术，即采用多根周围神经SPN手术组合一次或分次手术治疗多种部位痉挛。

脑瘫功能性手术可以将异常增高的肌张力减低到正常状态，最大程度上提高孩子运动功能。一般在6岁前接受功能性手术的孩子，术后在功能提高的同时，骨关节肌肉外观大多数会恢复到正常外观，手术越早越好。6岁以后接受功能手术的孩子，因为大多数孩子骨关节肌肉已经出现不同程度的不可逆的挛缩改变，因此功能手术后，尽管功能提高，外观明显恢复，但是外观不能完全恢复到正常外观。我们会在术后系统训练3个月左右开始矫形手术，把外观问题修正到最佳状态，进一步提高功能，提高训练效果。本例患者，接受功能手术时已经14岁，术后功能和外观都明显恢复。我们会在训练3-6个月后给予锦上添花的矫形手术去进一步改善外观和功能。

当我们面对一个脑瘫患儿的时候，从小非常规律和规范的做着康复，但是一般6周岁以上的患儿都会发生不可避免的尖足、马蹄内翻，甚至患儿的运动和大运动情况在减退。早期在3-6周岁之前，康复的成就感会突然接受挑战，发生的原因在于：要考虑脑瘫本身疾病的病因，是大脑损伤，表现的核心是大脑损伤以后，肌肉的腱反射亢进，也就是说肌肉始终属于紧张的收缩状态，长此以往，每天做着康复，就在对抗这种肌肉的紧张收缩，但是患儿正常是要生长的，患儿的身高越长越快的时候，紧张的肌群相对就会变短，而变短以后就会产生对应的畸形，所以这就是我们看到的尖足和马蹄内翻的成因。这就是很多家长对于外科手术有敬畏之心，害怕风险，但是希望保守的康复，但恰恰康复，如果不能够足量坚持，而且能够针对患儿的生长发育，做适度的调整和真正的详细跟进，那一定会出现，患儿康复虽然做了，但结果并不理想。因此提示家长，手术是务必要去做，手术能够一劳永逸地解决肌肉痉挛的问题，让肌肉在放松的情况下，伴随患儿的骨骼生长，良性生长，为家长能够松一口气；康复只要提升患儿的力量，增加患儿步态的姿势和矫正即可，而没必要每天盲目的、劳碌的去控制患儿的肌张力，因为患儿的生长发育面临的挑战会越来越多，患儿的依存度不配合，要上学没时间，患儿长大了肌肉的力量太强，力量跟不上，都是家长面临的必然挑战。

CPS手术(即颈总外膜剥脱术)可以改善脑瘫患儿大脑血液供应，促进大脑发育，减少脑内兴奋性神经递质释放，调节神经的兴奋性。临床上可以全面改善大脑的功能，增强智力、记忆力和语言能力，降低肢体的肌张力(尤其是上肢)，能缓解脑瘫儿口词不清、手足不灵活、行走不稳、流口水等症状。适用于：手足徐动型脑瘫、继发性扭转痉挛、继发性肌张力障碍、痉挛型斜颈等疾病治疗，手术通过对双侧颈动脉外膜剥脱，来改善大脑供血、供氧，从而改善患儿扭动、流涎、语言、多动等一系列现象，同时结合家属的配合，进行良好的康复训练，是患儿实现生活自理、回归社会的治疗目的。治疗效果：CPS术后有2/3的患儿有效果，如有效果能改善50%-70%，但是完全好不太现实，在目前临床手术中，有1/3的患儿术后没有一点效果，这是家长需要清楚的一点。因此，术前无法准确把握术后到底效果如何，只有术后才能知道效果。

罗丽 主治医师 郑州大学第三附属医院 儿童康复科脑瘫是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限综合征，严重影响儿童身心发育，给家庭带来沉重的负担，是严重影响患儿家庭幸福指数的毒瘤，肉毒素注射是改善脑瘫患儿异常姿势立竿见影的有效方法。1.什么是肉毒素肉毒素全称肉毒杆菌素，是肉毒杆菌在繁殖过程中分泌的一种外毒素，共有7型（A、B、C1、C2、D、E、F、G），除C2型为细胞毒素外，其它均为神经毒素。其中A型肉毒素的毒性最强，稳定性最好，我们常称的肉毒素即A型肉毒素。2.脑瘫患儿的治疗为什么要应用肉毒素脑性瘫痪症候群是由于发育中的脑（胎儿或婴幼儿期）非进行性损伤所致。脑瘫患儿中约70%为痉挛性瘫痪，其突出表现为肌张力增高所致的运动功能障碍。因此降低肌张力、促进运动发育是治疗痉挛型脑瘫的重点。通过局部注射肉毒素，能够很快的缓解肌肉痉挛，降低肌张力，改善患儿的异常姿势，同时进行康复治疗，能够促进患儿正常运动模式的建立。3.肉毒素注射的时机注射肉毒素并非越早越好，亦非越晚越好，1-3岁为最佳时机。因为在这个年龄段，孩子本身有一定的运动能力，如独站、独走、跑、跳等，并且会逐步建立其运动模式，如果在这个阶段孩子处于痉挛的状态，其运动姿势必然是异常的，其建立的运动模式也必然是异常的，所以在这个阶段应用肉毒素，使痉挛型瘫痪的孩子的肌张力降到正常水平，对孩子运动姿势及运动模式的建立都是极为有利的。4.肉毒素注射后的康复治疗由于单次肉毒素注射治疗的疗效仅能维持3-6个月，超声引导下肉毒素注射治疗后，我科给予患儿中频电疗、电子生物反馈治疗、中药塌渍治疗、等速肌力训练等康复措施提高患肢肌力；并在下肢给予运动疗法（PT）、上肢给予作业疗法（OT），悬浮床治疗、推拿治疗等改善整体运动模式；同时辅以蜡疗、低频电疗、超声波治疗等康复治疗进一步降低患肢肌张力，以此综合的康复在肉毒素疗效期内，早日让患儿改正异常的运动姿势，建立正常的运动模式。应用肉毒素治疗痉挛型脑瘫患儿，是主流的治疗手段，如何准确的注射肉毒素是技术，更是艺术。肉毒素的适当应用可以取得立竿见影的效果，堪称脑瘫“克星”，患儿“福音”，所以及时、准确的应用肉毒素，会使脑瘫患儿的康复治疗变得更有成效，能使患儿更早的获得良好的运动功能，获得更好的生存质量。