小儿脑萎缩

在脑瘫性脑萎缩患者中，脑缺氧与脑缺血，在其发病中占主要地位。 缺氧能增加血管内皮的渗透性和脆性，促使脑血管的损害;脑组织本身对缺氧极为敏感，缺氧可直接损伤脑组织。脑出血可直接或间接损伤脑组织，无论大脑出血或血管损害，均可导致脑实质的损害。 脑损害与脑实质的缺损，均有不同程度地导致脑质萎缩，无论出生前后出现的弥漫性脑病变或脑水肿，损伤的脑质可发生疤痕、硬化、软化，以导致局部的脑萎缩。病理基础为脑皮质发育不全或脑发育畸形及脑实质的缺损。 由于诱发的原因复杂，病损范围和种类不同，病理所见很难与临床一致。一般而言，脑瘫性脑萎缩出现的症状与病变部位有一定的关联： 1、锥体束病变;主要表现为痉挛性瘫痪，下肢较上肢更明显，痉挛主要是大脑退行性变或发育异常的结果; 2、锥体外束或脑基底节病变：主要表现为运动障碍，出现各种异常动作，如无目的的、不自主的异常手足徐动，舞蹈状动作，肌肉痉挛，呈双侧性。可表现病儿抬头或坐立困难，下肢少动，被动移步也困难，下肢出现痉挛性伸直或内收，膝、踝反射亢进、伸展性跖反射、双侧足尖着地及内收痉挛、剪刀型步态、马蹄足内翻，终身不能行走; 3、中枢神经传出(运动)神经元损伤：中枢瘫痪，双侧下肢、偏瘫、四肢瘫痪; 4、小脑病变：步态不稳、快变轮换动作差、指鼻实验错误、肌张力低下等共济失调症状; 5、脑广泛病变：表现肌肉强直和震颤，脑缺氧或出血可引起强直; 6、神经精神病变：最常见为语言障碍和智力低下，部分出现癫痫样发作。 7、额叶、颞叶、枕叶、顶叶病变可出现视觉、听力障碍、多动症; 8、病变涉及延髓时，可出现吸允及吞咽困难、语音不佳、面肌眼肌麻痹。 9、核黄疸所致苍白球损害或严重缺氧可引起手足徐动，若其他基底节也受损，可同时出现四肢瘫痪和手足徐动。 研究证实，脑缺氧是小儿脑瘫性脑萎缩的主要发病机制;其次是出血、血管栓塞、外伤、中毒或感染，缺氧可致发育中的脑髓鞘形成不全。在皮层及皮层下属脑血管的边缘地带，缺血后白质受损。 临床验证小儿脑瘫性脑萎缩接受综合治疗的效果是最好的。具体内容包括：药物治疗、手术治疗、康复治疗等多学科综合治疗方法。一般来说，3岁以内治疗效果最好，患者的年龄偏大，相对来说治疗效果要差一些。脑瘫的治疗应该针对每个孩子制订个体化的治疗方案。

新生儿缺氧缺血性脑病医学上简称HIE，是指胎儿在子宫内或分娩时窒息所引起的脑损伤，轻者可不留后遗症，严重时可造成神经系统后遗症。大约每300名足月新生儿中会有1名患HIE。早产儿发生率更高，大约10人中就有1人患HIE。尽管国际上产科界在分娩时已广泛采用新生儿新法复苏，使新生儿窒息的发生率明显下降，但HIE的发生率下降不明显。专家认为，因为有些新生儿窒息主要与胎儿自身疾病有关，如宫内感染、先天性肌无力、先天性心脏病、早产等，新法复苏对这些窒息的新生儿无能为力。 国际上对新生儿HIE的诊断有严格标准，必须要符合以下四条才能诊断：出生时脐动脉血气酸度小于7．0；出生时何氏评分1分钟时低于3分；在出生12小时内出现神经系统症状；伴有其他器官的损伤。头颅CT片对HIE的诊断价值不大，如无病史，单独从CT片上是无法下HIE诊断的。根据患儿病情的轻重可将HIE分为轻、中、重三度。轻度者神志清楚，表现为过度兴奋、哭闹；重度者可处于昏迷状态，各种深、浅反射消失。根据这一诊断标准，发达国家的综合性大医院中诊断为中度和重度的HIE新生儿为数不多，每年大约只有3—5例，与我国同类医院相比这一数字要低得多，其原因之一与诊断标准过松有关。 轻度HIE患儿不必给予过多的干预，基本上都能自行恢复，不留后遗症。但中度或重度HIE患儿，死亡率高，幸存者也大多留有运动障碍、智力障碍和癫痫等后遗症，必须尽早送至医疗技术和设备良好的医院给予及时准确的处理才有可能挽救患儿生命。危险期过后，要坚持到医院随访，在医生的指导下进行长期的功能训练，有可能减轻HIE的后遗症。