小儿肾病综合征

糖皮质激素是由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其代表是皮质醇。正常人体内每天皮质醇的分泌量约20mg(儿童和青少年中皮质醇分泌生理水平大约为6～7mg/(m2·d)，由下丘脑-垂体轴（HPA）通过促肾上腺皮质激素（ACTH）控制，具有24小时的生物节律，凌晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午8点左右血浓度最高，这个规律性是我们选择激素依据，如单次服用激素时需在晨8点服用，只有这样才能符合激素分泌规律；如晚间或睡前服用就出现严重扰乱激素的分泌规律。糖皮质激素分为：短效(8-12h)如可的松，氢化可的松；中效(12-36h)如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙；长效(36-54h)如地塞米松。医生用激素有时像厨师炒菜一样，不同等级厨师炒出来的菜其口感是不同的，医生使用激素的产生效果也是不一样的，下面就详细介绍儿童肾病综合征究竟如何选择激素？⑴激素种类是选择中效的，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松等；⑵给药剂量选择的是足量如泼尼松２mg／（kg·d）（按身高的标准体重计算）或60mg／（m２·d），最大剂量60mg／d；⑶给药频率是分次服用，一般是急性发作期分次服用，尿蛋白转阴后晨1次服药，恢复期即病情稳定阶段是隔日晨1次性服药，渐减到最少剂量；⑷给药时间是根据给药频率而定，如是分次服用如一天两次的，建议上午8点与下午4点，一次性服药建议上午8点，如隔日服药也是建议上午8点服用；晨8点服用时，如孩子因起床早或迟等原因，可以有2小时波动，但必须上午服用即上午6：00～10：00，不能调整用中午或下午服用，更不宜调整是晚间或睡前服用，所有激素服用时间在饭后;⑸给药疗程是足疗程（初治的患儿即刚发现的肾病综合征，符合条件的患儿采用短疗程，大部分患儿是中长程+拖尾）。肾病综合征激素选择以上是一个总的使用原则，具体如何使用选择与调整用药，请儿童肾病专家作出选择。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

儿童的肾病综合征复发率高，治疗周期长，病情迁延反复。同时，儿童处于身心快速发育阶段，非常容易受到社会心理因素等诸多方面的影响，进而可能会出现恐惧、焦虑、抑郁等各种负面情绪，不利于疾病治疗与恢复。在疾病治疗过程中，医患配合、家庭照护会直接影响治疗效果，科学合理的家庭健康管理就显得尤为重要。下面，我们将从心理健康管理和生活健康管理这两个方面来做简单介绍。心理健康管理：加强对疾病治疗的积极正面认知：患儿负性情绪的产生与疾病预后、治疗获益等知识的缺少密切相关。为改善其心理状态，家长需配合医护人员进行乐观积极的健康宣教，通过为患儿讲解疾病的发生、治疗方法、注意事项、预后等，纠正错误认知，改善依从性，主动配合治疗，减轻心理负担。开展心理疏导：评估患儿目前的心理健康情况，在此基础上，可结合其病情、认知能力、性格、生活环境、家庭条件等进行心理疏导，耐心解答心中疑惑，改善烦躁、恐惧、焦虑等情绪。加强医患沟通，鼓励家长给予患儿更多的关心、爱护、支持，使其勇于面对疾病，树立战胜疾病的毅力与决心。营造良好的生活环境：干净整洁的环境、温暖适宜的温度、阳光充足的房间、平稳规律的生活都可以提升患儿身心舒适度。尽量营造良好的生活居住条件，减少不利环境因素对病人心理状态的影响，使患儿可以保持愉悦、轻松的心情接受治疗。药物使用的心理指导：药物是治疗肾病综合征的主要手段，长期使用激素或者免疫抑制剂难免会出现各种药物不良反应，导致患儿产生负面情绪，进而不配合治疗，甚至拒绝用药。对此，家长应该在医生的指导下，对患儿的用药情况进行严格监督，督促其正确、合理用药，降低不良反应发生风险。如果发现严重的不良反应，能够及时告知医生处理，缓解不良反应症状，减轻患儿痛苦。生活健康管理：肾病综合征疾病急性期:对于家长而言，需要密切观察并记录患儿每日排尿量，了解有无少尿、无尿现象，以及接受治疗后少尿水肿情况是否得到缓解。注意测量体重，一般每日排便后测量一次，以便了解病情变化。在饮食干预方面，肾病综合征患儿发生水肿后，建议低盐食物，减少食盐摄入，多补充优质蛋白及新鲜蔬菜水果，但也不可长期处于低盐状态，否则可能会引起低钠血症，发生血压降低、精神萎靡等症状。控制每日饮水量，根据尿量及水肿情况进行调整。由于内环境紊乱以及药物副作用，患儿容易发生各种感染性疾病，特别是呼吸道感染。通过保持环境温暖干燥、保证空气流通、避免在人员密集处逗留等，以减少感染事件的发生。肾病综合征缓解稳定期:饮食上不再需要严格限制食盐的摄入，搭配合理、营养丰富的食物为佳。适当的体育活动对于肾病综合征的恢复很有益处，活动量以孩童不感觉到疲劳为宜，推荐散步、舒展运动等温和的活动方式。家长应督促患儿注意个人卫生，预防感冒发生。严格遵照医嘱，根据医生的指导按时按量服药，家长不可依照自己的感觉调整药量甚至自行停药，以免发生疾病反复。家长需按要求定期带患儿至门诊复查或者入院评估，以便医生及时调整药物、制定治疗方案。（郑韦桦）

肾病综合征为儿童常见的肾小球疾病，国外报道儿童的发病率为儿童肾病综合征为2～4/10万，患病率为16/10万。我国儿肾协作组调查资料显示：1982年肾病综合征占儿科泌尿系住院病例的21%，1992年则占31%，似有增多趋势。任何年龄均可发病，但以2～6岁为多见，男孩多于女孩，男女比为3.7∶1。各种原发性、继发性、先天性或遗传性肾小球疾病均可引起肾病综合征，但小儿时期绝大多数（80%以上）为原发性。提醒家长们的是孩子得了肾病综合征，需要有足够的耐心按医生要求用药，我们国家的儿童肾脏病专家们的水平也越来越专业，越来越规范，大部分儿童肾脏疾病可以治愈，即使少部分出现反复等情况，还是有办法解决的。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

儿童肾病综合征的如何分类 ? 按照不同的分类方法，肾病综合征有以下种类： （1）按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。 （2）按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病 最为常见，占 80% ～ 85%；非微小病变型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜 增生性肾炎）等。 （3）按临床分型：①单纯型 NS，占 80% 以上；②肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 （4）按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型 NS。以泼尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治疗小于 4 周尿蛋白转阴者。②激素耐药型 NS。以泼尼松足量治疗＞ 4 周尿蛋白仍阳性者。③激素依赖型 NS。对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 图片描述 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

祝所有患儿与家长新年快乐！！ 作为一名从医近40 年的儿科医生，我从一个小伙子逐渐转变为一个父亲到爷爷，我爱我的孩子。同样，我把我的爱也给了我的患儿们，这是一群可爱的孩子们，年纪不大，却饱受疾病的折磨，我看在眼里，疼在心里。看到许多人由于缺乏对肾病综合征的认知，听信祖传秘方，盲目用药，最终导致病情迁延、回天乏力，更是让人扼腕叹息！我一直秉承的是“生命无价，健康第一”，作为患儿与家长，首先要对疾病本身有充分的认识，正所谓“知己知彼百战不殆”，只有充分认识到肾病综合征，才能从根本上击垮它、战胜它！ 我以同样的心情关注与关心您孩子的健康。在您孩子受到疾病的困扰时，作为家长必须对这个疾病要有一个充分的认识，肾病综合征是慢性疾病，如肾病综合征治疗时间需1～3年,全家人在心理上要做好持久治疗的准备。有些家长盲目轻信一些打着专治肾病的招牌医院，甚至声称肾活检检查是让肾脏再次损伤(这是一个非专业人员与家长误区,应根据患者的病情有适应症的必须要尽早行肾活检,不但可以明确诊断,了解疾病的病理与疾病轻重程度,调整治疗案与判断预后是非常有帮助的)。有些家长听信祖传秘方,盲目用药(有些中药中掺进强的松等西药)、表面上看尿蛋白减少或症状减轻了，而不考虑后续的治疗，而后出现频繁复发与激素依赖，导致难治性肾病；有一半患儿处于一个恶性循环中（临床缓解――复发――临床缓解――再复发即是难治性肾病），难治性肾病在国内外治愈率低、易复发，部分非专业单位无系统的治疗经验，也是导致治愈率低、易复发原因之一。我们只想让您知道必须正规、长期、系统与规范的治疗，才是对您孩子负责任的。我们中心的理念是以患儿为中心，建立与患者的良好沟通，规范化诊疗，选择合适的治疗方案，尽可能的减少复发,最终达到理想治疗效果。 我始终想把对肾病综合征的所知所学，将这些年来在临床所积累的经验以及平时大家所密切关心的问题与大家分享，计划每周推送1篇相关的儿童肾病综合征相关的科普内容，供儿童肾病患者、家长以及医护同仁交流共同学习。 每周发送的内容从科普的角度出发，尽量用通俗易懂、轻松简洁的语言来解释关于肾病综合征的常见知识、 生活调养、肾病护理和疾病预防等问题，希望孩子们尽早康复。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 预约住院电话：02580863052 祝所有患儿与家长新年快乐！！ 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚20：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！ 2022年1月1日

2021年，印度儿科肾脏学会更新了儿童激素敏感型肾病综合征诊治指南，简介如下，仅供参考～ 肾病综合征定义 满足肾病水平蛋白尿[尿蛋白3+或4+；或晨尿尿蛋白/肌酐＞2 mg/mg；或尿蛋白≥ 40 mg/m2 体表面积/h ] 伴低白蛋白血症（血清白蛋白＜30 g/L） 伴水肿 诊断原发需排除其他病因 激素敏感定义 泼尼松龙2 mg/kg/d或60 mg/m2/d，每日口服，连用6周内完全缓解 频复发定义 初治停药后6个月内复发≥2次；或任何6个月内复发≥3次；或一年内复发≥4次 激素依赖定义 隔日服用激素期间连续2次复发；或连续2次激素停药后14d内复发 难治性激素敏感型肾病综合征定义 频复发，或非频复发伴严重激素不良反应； 且≥2种以上激素替代药物（包括左旋咪唑、霉酚酸酯、环磷酰胺）治疗失败 其他需考虑激素替代药物或调整药物情况 复发相对较少（1年复发3次，6个月复发2次）但激素副作用明显 在长期激素疗程或激素替代药物治疗下，6个月内复发2次 初治方案 泼尼松龙每日60 mg/m2体表面积/d（或2 mg/kg/d，最大剂量60 mg/d），每日分1～2次，口服6周； 之后40 mg/m2 /次（或1.5 mg/kg/d，最大剂量40 mg/次），隔日1次晨顿服，口服6周，停药 总疗程12周 注：专家推荐对年幼儿按体表面积确定药量 非频复发患儿复发时治疗 泼尼松 60 mg/m2/d（2 mg/kg/d，最大剂量60 mg/d），每日1次或分次，口服至尿蛋白连续转阴或微量3 d； 之后改为40 mg/m2 /次（1.5 mg/kg/次，最大剂量40 mg/次），隔日1次，口服4周 频复发和激素依赖型患儿复发时治疗选择步骤 重新诱导缓解后考虑小剂量激素拖尾疗法或激素替代药物 首先考虑泼尼松龙0.5～0.7 mg/kg/次，隔日口服。持续稳定缓解（6个月内复发1次以下）后可逐渐减至0.2～0.3 mg/kg/次，隔日口服。疗程6～12个月 在轻微感染期间以相同剂量激素每日口服5～7d预防感染相关复发 在激素剂量＞0.7 mg/kg隔日口服时复发或糖皮质激素副作用明显时考虑激素替代药物 具体药物种类根据疾病严重程度、不良反应、患者年龄、治疗费用和父母意愿确定 轻症首选左旋咪唑或霉酚酸酯 对激素剂量＞1mg/kg隔日口服时复发、复杂复发和出现严重激素副作用者，可选用较高剂量霉酚酸酯（1000～1200 mg/m2/d）或环磷酰胺 复杂复发定义：伴有危及生命的合并症的复发，如需要住院治疗的低血容量和严重感染（腹膜炎、蜂窝织炎、脑膜炎）、血栓等 严重激素副作用包括：高血糖（空腹血糖＞100 mg/dL，餐后血糖＞140 mg/dL，或糖化血红蛋白＞5.7%）、肥胖、身材矮小、青光眼、白内障、肌病、骨坏死、精神异常 由于环磷酰胺对＜5～7岁儿童疗效欠佳，对青春期男孩有性腺毒性风险，此两种情况尽量避免使用 经上述治疗无效者考虑钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司） 若钙调神经磷酸酶抑制剂仍难以控制，考虑利妥昔单抗 由于有导致低丙种球蛋白血症风险，尽量避免在年幼儿使用利妥昔单抗 难治性激素敏感型肾病综合征治疗 建议钙调磷酸酶抑制剂（环孢素或他克莫司） 对钙调磷酸酶抑制剂难以控制或应用较久者考虑利妥昔单抗 建议在肾病缓解期且排除急慢性感染后应用利妥昔单抗 由于国情不同，仅供参考，不当之处，欢迎指正！ 封面图片来自网络 原文献： Sinha A, Bagga A, Banerjee S, Mishra K, Mehta A, Agarwal I, Uthup S, Saha A, Mishra OP; Expert Group of Indian Society of Pediatric Nephrology. Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines.Indian Pediatr. 2021 May 15;58(5):461-481.

我们常说的“肾病”，是一个概念，包括很多不同类型，即便是同一个类型的肾病，具体病理表现也千差万别。 如果肾病患者要确定自己是哪一个类型的肾病，最直接、准确的办法就是肾穿刺。 其实，不是每个肾病患者都需要做肾穿刺，每种病理类型的肾病在临床表现以及治疗上都有各自的特点。 下面，我们举例说说可能不需要肾穿刺的一些情况 儿童肾病综合征 儿童肾综90%以上的病理表现为微小病变，对激素反应极好，因此，医生可以通过患儿典型临床表现，按照微小病变进行治疗，而不需要肾穿刺。 如果后续治疗过程中，患儿对激素、免疫治疗效果不佳。医生可能再要求穿刺。 临床表现轻微的单纯血尿 这类患者除了少量的血尿外，没有其他异常情况如尿蛋白、系统性疾病等，也没有家族病史，通常随访观察即可，不需要肾穿。即使肾穿也不大可能改变治疗方向。 如果后续随访过程中，患者出现蛋白尿等新的情况，医生可能再要求穿刺。 肾炎引起的血尿，一般有3种变化 血尿逐渐好转，或消失 维持稳定，一辈子有血尿，但是不影响肾功能 恶化，出现蛋白尿、肾功能进展等情况 目前缺乏有效手段预测患者以后会发展成哪一种，因此，最好的办法就是每6个月左右到肾内科复查一次。 临床表现轻微的单纯蛋白尿 这类患者蛋白尿程度比较轻，小于0.5g，没有其他异常情况，可能加用少量的RAS阻断剂或是观察，病情就可以维持长期稳定，那么医生也可能选择随访观察，而不肾穿刺。 如果后续随访过程中，患者出现蛋白尿增多、不好控制的情况，医生可能再要求穿刺。 典型的糖尿病肾病、高血压肾病 一些患者糖尿病多年，或者高血压多年，后续出现典型的糖尿病肾病、高血压肾病，病因和治疗方向比较明确，可能不肾穿。 因此建议肾病患者一定不要盲目的肾穿刺!!! 擅 长 擅长中西医结合治疗各种肾脏疾病(糖尿病肾病、高血压肾病、血尿蛋白尿、慢性肾炎、IgA肾病、膜性肾病，肾病综合征、狼疮性肾炎、慢性肾功能不全、肾结石、尿路感染等)、高血压、糖尿病、高脂血症、高尿酸血症、痛风、冠心病、急慢性支气管炎、慢性胃炎、甲状腺疾病、高脂血症等。 简 介 安海燕，女，主任医师，教授，硕士研究生导师。 现任中华中医药学会肾病分会委员、中国中医药信息学会内分泌分会常务理事、中国中医药信息学会肾病分会常务理事、世界中联肾病专业委员会理事、世界中联内科分会理事、中国民族医药学会肾病分会常务理事。

蛋白尿定义为 24 小时尿蛋白定量>150mg。24 小时蛋白尿的留取方法为收集儿童从一天早上 8 点至第二天早上 8 点的所有尿液（记得添加防腐剂），送至医院进行尿蛋白定量检测。 在儿童这一特殊人群中，蛋白尿的严重程度还可分为大量蛋白尿和非大量蛋白尿。大量蛋白尿定义为 24 小时尿蛋白定量>50mg/kg，非大量蛋白尿则为 24 小时尿蛋白定量

接种疫苗的目的是预防相应疾病的发生，接种疫苗前需评估疫苗对预防疾病的效果、不良反应及发生严重或危及生命的病原体感染的风险之间的平衡。指南或专家建议肾病综合征儿童均应接种肺炎链球菌疫苗、流感疫苗，肾病儿童如接种活疫苗或减毒疫苗时均需延迟接种，目前国内在临床实践上建议在停用激素和/或免疫抑制剂3个月以上才可以接种活疫苗。使用激素和/或免疫抑制剂的患儿，在一定条件下是可以接种灭活疫苗，但接种疫苗的效能比正常人群差，接种疫苗后仅50％- 60％的患者产生保护性抗体 ,要根据患儿自身免疫状态，适当调整疫苗的剂量，增加接种次数，接种后需进行血清学检查，以了解免疫效果。我们中心推荐使用激素的患儿如泼尼松用量减至小剂量或免疫抑制药物在维持量且疾病处于缓解期时（B细胞清除剂除外），可考虑给予接种灭活疫苗，没有使用激素和/或免疫抑制剂的肾病患儿病情稳定或无症状期或恢复期均可以接种任何类型疫苗。

1、激素敏感型肾病综合征患儿进入成年期会复发吗？现有研究报道，9～33%的患儿进入成年期仍会有肾病复发。2、肾病综合征患儿会进展至肾功能不全吗？肾脏长期预后与患儿对治疗反应有关。激素敏感型肾病综合征患儿多数肾脏预后好，进展至肾功能不全风险低。初治激素耐药患儿肾脏病理多表现为局灶节段性肾小球硬化，进展至肾功能不全风险高。初治激素敏感，迟发激素耐药患儿肾脏病理可能有慢性病变，预后介于激素敏感型和激素耐药型患儿两者之间，较激素敏感型患儿出现肾功能不全风险高。3、哪些肾脏病理改变发生肾功能不全风险高？肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、有大面积的肾小管间质纤维化、肾小管萎缩、球性硬化等病变者进展至肾功能不全风险高。4、哪些因素会增加成年期发生心血管疾病风险？儿童期高血压、肥胖、脂代谢紊乱与成年期发生心血管疾病有关。有报道肾病综合征患儿成年期高血压的发生率为7.1%～40%，普通青壮年人群高血压发生率为7.3%。脂代谢紊乱可能与成年期发生动脉硬化、心梗和中风有关。有报道47.5%的患儿成年期存在高胆固醇血症。5、哪些药物可能会影响成年期生育功能？细胞毒性药物如环磷酰胺或苯丁酸氮芥的应用在男、女尤其是青春期应用都有导致不育的风险，男性风险高于女性。不育症风险与环磷酰胺累计用量有关。