小儿肾病综合征

小儿肾病综合征是指 14 岁以下儿童，由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，导致以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为主的综合征。

多发于学龄前儿童，男孩多于女孩。

主要表现为水肿、营养不良、蛋白尿等。

基本病因

小儿肾病综合征有原发性、继发性和先天性之分。原发性肾病综合征的病因在西医中尚不明确，继发性肾病综合征主要由感染（如乙肝）、药物、中毒、肿瘤以及全身系统疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜）引起。

• 免疫系统异常：多种研究提示小儿肾病综合征可能与免疫系统异常有关。
• 感染：继发性肾病综合征多由感染引起。
• 遗传因素：先天性肾病综合征多为隐性遗传所致。

高危人群

下述人群更容易患小儿肾病综合征，需加以注意：

• 感染：如感冒、乙肝、肺炎等。
• 抵抗力差：缺乏锻炼或营养状况差，导致小儿身体抵抗力差，易发生感染。
• 性别因素：男孩的患病率明显高于女孩。
• 遗传因素：见于先天性肾病综合征，多为隐性遗传性疾病。

水肿是最常见的症状，呈对称性、凹陷性，最开始出现在双侧眼睑，随后逐渐遍及全身，严重者可出现腹水、胸腔积液或大量蛋白尿等症状。

典型症状

• 水肿：水肿是最常见的临床症状，一般也是家长最早发现的症状。水肿大多是从眼睑和脸部开始，最终发展到四肢甚至全身。
• 腹水：严重者还可能出现腹水，可见患儿腹部隆起，食欲降低。
• 胸腔积水：严重者可以出现胸腔积水，表现为活动性气短、乏力、活动耐力减少等。
• 蛋白尿：表现为尿中泡沫多。
• 尿量减少：新生儿尿量每小时 ＜1.0 毫升/千克；婴幼儿每天 ＜200 毫升；学龄前儿童每天 ＜300 毫升；学龄儿童每天 ＜400 毫升为少尿。
• 蛋白质营养不良：主要表现为面色苍白、皮肤和毛发干燥、甲床异常（甲床出现横向条纹或者横向凹陷）、耳部和鼻部的软骨变薄弱等。
• 高脂血症：低蛋白血症会导致体内脂代谢紊乱，出现高脂血症、高胆固醇血症。
• 精神不振：没有精神，易疲倦。
• 发育落后：见于病程反复或迁延时间较长的患者。

并发症

该病可导致患者出现严重的感染、血栓形成、急性的肾功能衰竭等。

• 加强锻炼，增强体质。
• 出现感冒、感染应及早就医，及时控制感染，避免私自滥用抗生素。
• 养成定期体检的好习惯，对疾病做到早发现、早诊断、早治疗。

本病主要依靠临床表现、尿常规、血常规、肾功能检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 尿常规：可通过尿常规来判断是否有蛋白尿的情况。注意尿常规检查最好是清晨的第一次晨尿。
• 血常规和血生化：低蛋白血症是肾病综合征的诊断要点，肾病综合征患者血浆蛋白常低于正常。还可以判断患者的血脂情况。
• 肾功能检查：判断尿素、肌酐和尿酸水平，以及有无氮质血症。
• 泌尿系彩超：通过该项检查判断患者肾脏的体积、大小、形态有无改变。
• 血压：判断是否有高血压及高血压的程度。

药物治疗是肾病综合征的主要治疗方式，且治疗以肾上腺皮质激素为主，此外应控制水肿、维持电解质平衡，预防和控制感染。治疗关键在于早发现早诊断，以及预防并发症的发生。

药物治疗

• 激素：目的是改善肾小球滤过膜的通透性，同时具有免疫抑制作用和利尿作用。常用药物有泼尼松等。
• 利尿剂：目的是促进尿液排出，适用于高度水肿或激素不敏感患者。常用药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。

其他治疗

• 肾移植：肾移植适用于随着病情发展而导致肾功能不全的患儿，目的是把健康的肾移植给有肾脏病变并丧失肾功能的患儿，改善其健康状况。
• 透析治疗：目的是有效清除体内过多的水分和毒素，维持酸碱平衡，避免多脏器功能衰竭等并发症的出现。适用于急慢性肾功能衰竭的患儿。

• 用药注意事项：由于患儿需要长期服用激素和免疫抑制剂，应减少去公共场所的次数，避免和水痘、麻疹等患者接触，以预防感染。
• 复查：由于该病药物治疗具有周期性，患儿应定期复诊，通常需要每月一次。主要复查尿常规、尿蛋白定量等，注意在留置尿液时应遵医嘱规范操作，避免尿液标本污染影响结果。
• 饮食：低盐饮食，食盐摄入量控制在每天 3~4 克；同时补充优质蛋白（如奶类、蛋类、鱼肉、瘦肉等）；水肿严重者忌盐。
• 限制活动：注意休息，避免过度劳累，但一般不需要绝对卧床，病情缓解 3～6 个月后可正常参加学习，避免过劳。

• 肾病综合征的患者如果不及时治疗，缓解率会降低，患者生活质量会大大下降，甚至还会出现慢性肾衰竭、尿毒症的风险。
• 肾病综合征经过治疗是可以缓解的，但病情易反复，因此一定要正规治疗，严遵医嘱。