小儿室间隔缺损,是由于心室间隔存在一个或多个缺损所引起的一种疾病,是儿童先心病中最常见的类型。
- 1介绍
- 2发病原因
- 3症状表现
- 4如何预防
- 5检查
- 6治疗方式
- 7营养与饮食
- 8注意事项
- 9康复锻炼
- 10预后
- 11学术/新进展
发病原因
基本病因
小儿室间隔缺损病因尚不明确,可能与遗传因素和环境因素有关。
- 遗传因素:小儿室间隔缺损有家族遗传性,如果父母或其他亲属曾患室间隔缺损,那么后代更容易患病。
- 环境因素:如怀孕初 3 个月内病毒感染、母亲服用致畸药物、胎儿早产等。
危险因素
若存在产妇年龄大于 35 岁、营养不良、酗酒、早期先兆流产、接触放射线等情况,孩子更容易患小儿室间隔缺损。
症状表现
典型症状
如小儿室间隔缺损较小,一般无任何征兆;若缺损较大,通常在婴儿出生后 1-6 个月时开始出现如下症状:
- 气促:呼吸急促,哭闹时更加明显。
- 多汗
- 面色苍白:患儿面色苍白,哭闹时可能呈现青紫色。
- 喂养困难:患儿食欲较差,不愿进食。
- 体重不增:与同龄儿童相比,体重较低。
并发症
若未及时干预治疗,最可能引起肺动脉高压和心脏衰竭,多表现如下:
- 晕厥:患儿可能在哭闹时突然晕倒,意识不清。
- 呼吸短促:患儿呼吸困难,多为浅快呼吸。
- 胸痛:胸前区疼痛。
- 紫绀:嘴唇发紫。
如何预防
预防主要是做好孕期保健,杜绝致畸的机会。孕妇要做到:
- 避免随意用药、接触大剂量放射线。
- 如患有糖尿病、高钙血症等原发疾病,需要积极治疗。
- 避免感染,如避免去人多且空气不流通的地方,人员密集的地方需要佩戴口罩等。
- 需要均衡饮食,避免挑食节食。
- 需要戒烟戒酒。
- 遵医嘱坚持产检。
- 有本病家族史的人群,建议定期体检,特别是要进行心脏彩超检查。
检查
医生会观察患儿皮肤颜色、呼吸情况和生长发育情况,结合听诊和以下检查来确定是否患有小儿室间隔缺损。具体检查方法如下:
- 心电图:能够观察到血液在心室间异常流动的情况。
- 心脏超声心动图:心脏超声心动图是一项无创检查,有助于医生了解室间隔缺损的大小和类型。
- 胸部X线:可观察缺损的大小。
- 心导管检查:多用于情况特殊、病情较严重或合并其他畸形时。
治疗方式
手术治疗是主要治疗手段。小儿室间隔缺损可能在 1-5 岁内自然闭合,因此手术治疗多在 5-7 岁时进行,若病情较重应及早开始手术治疗,且仅有缺损较大的患儿需要手术。对于缺损较大且症状明显的患儿,以及无法接受手术治疗的,均需在手术前后或直接采用药物治疗。
药物治疗
缺损较大的患儿在婴儿期就容易出现心力衰竭,内科治疗的目标是控制充血性心力衰竭症状,即小儿发育迟缓、体重下降等。常用药物如下:
- 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻断剂:多为药名带有“沙坦”和“普利”类药物。
- 强心苷类药物:主要用于增强心脏肌力,如地高辛。
- 利尿剂:帮助去除体内多余液体,减轻心脏负担,如呋塞米。
- 降低肺动脉压力药物:如波生坦、西地那非。
- 如果存在小儿室间隔缺损,在进行其他手术或有创操作时,医生会使用抗生素来避免感染。
手术治疗
对于不能自愈的较大缺损,多在 5-7 岁时行手术治疗。新生儿一般不进行手术治疗,因为 20%~25% 新生儿会自愈且手术风险较大。
- 最常用的手术方法是在缺损处放置补片,防止分流。
- 如果患儿出现以下两种情况,医生会建议尽快手术:
药物作用不明显,尤其是足量用药后,患儿仍然发育迟缓。
发现肺动脉高压。
介入治疗
随着技术发展,也可进行微创介入封堵。微创介入封堵是在大腿血管上进行穿刺,沿着血管将导丝导管送至心脏,再使用封堵器封堵。
微创介入封堵的优点在于创伤小、失血少、术后恢复快,已经在国内得到广泛应用,安全性和有效性均得到证实。
注意事项
- 患者应常规到医院复诊,行心电图或心脏超声心动图评估缺损情况。
- 严密监测患儿身高和体重变化情况。
- 关注日常喂养和活动情况。
预后
治愈情况
小儿室间隔缺损有一定的自愈性,通常年龄越小患者自愈可能性越强;随着年龄增长,自愈可能性会逐渐降低,一般到5-6周岁以后,就基本失去自愈机会。
目前通过手术治疗或介入治疗等可关闭缺损部位,如能够及早发现并尽快接受治疗,一般可被治愈。
危害性
小儿室间隔缺损会影响正常生活和工作,还可能诱发心律失常。
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