小儿室性心动过速

邵魏医生的心脏专业门诊位置和时间：北京儿童医院门诊楼3层，每周二下午/周六下午（与多个医生同时出诊，需分诊台查询）心脏内科副主任门诊，心律失常家长咨询可现场找邵大夫门诊加号，出诊时间可能会调整，来院前请于儿童医院公众号或APP上确认当日心脏内科副主任门诊未停诊。“小明跑步的时候突然摔倒了，叫不醒！”操场上，孩子面色苍白、双眼紧闭地躺在地上，周围是惊慌失措的小伙伴和闻讯赶来的老师。几分钟后，孩子悠悠转醒，除了有点懵，似乎一切正常。家长赶到后，常听到的解释是：“可能天太热中暑了”、“跑太猛低血糖了”、“孩子累了没站稳”...于是，喝点水，休息休息，这事似乎就过去了。但，真的每次都这么简单吗？有一种潜在致命的心脏病——儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)，它的“敲门砖”常常就是这种在运动、玩耍、兴奋或受惊吓时发生的晕厥！它尤其“偏爱”儿童和青少年。正常情况下，我们的心脏按照规律、稳定的节奏跳动。但在CPVT患儿身上，控制心脏细胞内部“钙离子开关”的关键基因出了问题（主要是RYR2或CASQ2基因）。当孩子情绪激动（如大笑、大哭、吵架、紧张）或进行剧烈运动时，身体会大量分泌肾上腺素（儿茶酚胺）。这个有缺陷的“开关”就会被异常激活，导致心脏细胞内钙离子泛滥（钙超载）。结果就是：心脏的电信号瞬间大乱！心腔（心室）开始以极快（常超过200次/分钟）、毫无规律、形态多变的方式狂跳（医学上称为“多形性室性心动过速”或“双向室性心动过速”）。这种疯狂的心跳无法有效泵血，导致大脑瞬间缺血缺氧，孩子就晕倒了！更可怕的是，这种乱跳有时会恶化成更致命的心室颤动（VF），直接导致心搏骤停甚至猝死。“伪装者”高手：孩子在晕厥醒来后，通常看起来完全正常，没有明显不适。心脏结构在安静状态下检查（如普通心脏超声）也往往是正常的。常规的安静状态心电图（ECG）也常常显示“一切正常”。这很容易让家长和医生误以为是单纯的“晕厥”、“迷走神经性晕厥”、“低血糖”或“癫痫”。特定触发：晕厥几乎总是发生在运动过程中（跑步、打球、游泳）或刚结束、情绪剧烈波动（兴奋、惊吓、愤怒）时。安静坐着或睡觉时基本不会发生。首发即可能致命：有些孩子第一次晕厥后侥幸恢复，但下一次发作可能就是心搏骤停。也有些孩子，第一次发病就是猝死，没有任何预警。常被误诊为癫痫：晕厥时如果伴有抽搐（因大脑缺氧引起），很容易被误诊为癫痫，进行错误的治疗。发生在运动中或刚结束、情绪激动时。伴有抽搐（尤其是四肢僵硬或抽动）。晕厥前有心慌（“心跳到嗓子眼”、“心乱跳”、“漏跳感”）或胸闷的感觉。面色不是苍白而是发青（紫绀）。晕厥时间相对较长（超过1-2分钟），或恢复后精神萎靡很久。有家族成员（尤其儿童、青少年、年轻人）发生过不明原因晕厥、抽搐、溺水（可能是在游泳时晕厥）或猝死。关键在于重现诱发场景并进行针对性检查：运动负荷试验（核心！）：让孩子在医生严密监护下，在跑步机或自行车上运动，同时持续监测心电图。这是诊断CPVT的“金标准”。如果运动过程中或运动刚结束时，心电图捕捉到形态多变或双向的室性心动过速，CPVT的可能性就极大了。动态心电图（Holter）：让孩子佩戴24小时甚至更长时间的心电记录仪，希望能捕捉到日常活动（如玩耍、体育课）时出现的异常心跳。肾上腺素激发试验：对于太小不能配合运动的孩子，在严密监护下静脉注射小剂量肾上腺素，模拟应激状态，观察心脏反应。基因检测：如果临床表现和上述检查高度怀疑CPVT，医生会建议做相关基因检测。阳性结果可确诊，并帮助筛查其他家庭成员。但基因检测阴性不能完全排除CPVT。CPVT需要终身、综合管理，目标是预防下一次致命的晕厥或猝死：1.严格规避“导火索”（重中之重！）：必须严格禁止剧烈运动和竞技体育！足球、篮球、跑步比赛、游泳比赛等都绝对不行。任何可能引起心跳剧烈加速和大量出汗的活动都需要避免或极度限制。医生会给出具体可接受的日常活动范围（如散步、慢速骑车、绘画、阅读等）。学校和体育老师必须知晓并严格执行！尽量避免强烈情绪刺激。家长和老师需注意疏导孩子的情绪，避免过度兴奋、恐惧或愤怒。2.“心脏保护药”不能停（生命线！）：β受体阻滞剂（如纳多洛尔、普萘洛尔）：这是最核心的治疗药物。它们像“盾牌”一样，阻挡肾上腺素对心脏的刺激作用，大大降低心律失常风险。必须每天按时按量吃，绝对不能漏服！即使孩子感觉良好、很久没晕过，也绝不能自行停药。医生会定期通过运动试验或Holter检查药物是否足够有效。氟卡尼：如果单用β受体阻滞剂效果不够（孩子仍有不适或检查发现心律失常），医生通常会加用此药加强保护。3.植入“生命卫士”——ICD（针对高危患儿）：对于发生过心搏骤停被救回的孩子。对于在规律服用足够剂量β受体阻滞剂的情况下，仍发生导致晕厥的严重心律失常的孩子。ICD是一个植入体内的微型除颤器，能在几秒内识别并终止致命的室颤，把孩子从死亡线上拉回来。但它需要配合药物和生活管理使用，并非万能。植入ICD后仍需严格服药和避免诱因。提高警惕：深刻理解孩子运动中/情绪激动时晕厥的潜在危险性，不抱侥幸心理。立即就医：一旦发生符合上述特征的晕厥，务必带孩子去儿童心脏专科就诊，明确告知晕厥发生的具体情境（何时、何地、正在做什么）。不要满足于“没事了”的解释。严格遵医嘱用药：将吃药视为孩子生命的一部分，建立严格的服药流程和监督机制（尤其孩子上学时）。务必告知孩子药物的重要性。彻底改变生活方式：与医生、学校老师、体育老师、课外班老师充分沟通，确保孩子严格遵守活动限制。帮助孩子找到安全、有趣的替代活动。制定应急计划：与医生一起制定详细的晕厥/抽搐发作时的家庭、学校应急处理流程（包括CPR/AED使用），并确保所有看护人（家人、老师、保姆）都知晓和演练过。定期随访：严格遵守复诊计划，进行必要的检查（心电图、Holter、运动试验评估药效、ICD程控）。家族筛查：孩子确诊后，其父母、兄弟姐妹应接受心脏评估和基因咨询。心理支持：关注孩子因疾病和活动限制可能产生的心理压力，寻求专业心理支持。孩子运动中或情绪激动时突然晕倒，绝不只是“摔一跤”那么简单！它可能是心脏发出的严重警报——CPVT的信号。这种疾病虽然凶险，但早期识别（重视特定情境下的晕厥）、精确诊断（核心是运动心电图）和严格执行“规避诱因+终身服药”的综合管理，能有效保护孩子，让他们远离猝死风险，拥有充满希望的未来。记住：每一次运动中的晕厥，都值得认真对待！

当听到孩子心脏“跳得太快”，尤其是诊断中包含“室性心动过速”这样的术语时，家长难免忧心忡忡。但有一种特殊类型——儿童特发性室性心动过速（IVT），虽然需要重视，却通常有着相对良好的结局。让我们一起来了解它。室性心动过速（VT）：指起源于心脏心室（下方的心腔）的异常快速心跳，通常连续≥3次，频率远超该年龄儿童的正常心率上限（婴幼儿常＞200次/分，年长儿＞120-150次/分）。特发性（Idiopathic）：这是关键！意味着经过详细的医学检查（包括心脏超声、有时需要心脏MRI等），没有发现导致这种快速心跳的结构性心脏病（如心肌病、先天性心脏结构异常、心肌炎后遗症等）、遗传性心律失常综合征（如长QT综合征、Brugada综合征等）或明确的全身性疾病（如严重电解质紊乱、药物中毒）。儿童期：特指发生在婴儿、儿童和青少年时期的IVT。它可以是出生后不久即被发现，也可能在儿童期或青春期首次发作。简单说：就是孩子的心室自己“莫名其妙”地跳得特别快，但心脏结构和身体其他方面看起来都是正常的。既然找不到明确病因，具体机制仍在研究中。目前认为主要与：心脏电活动的“小故障”：心室肌肉里可能存在一些微小的异常区域（称为“起源点”或“折返环”）。这些区域就像电路里多余的“火花点”，能自发产生异常电信号或形成电活动的“短路循环”，导致心室快速、规律地收缩。触发因素：某些情况可能诱发IVT发作，如剧烈运动、情绪激动、精神压力、疲劳、感染、发烧，甚至某些药物。但很多发作也可能无明显诱因。症状差异很大，取决于VT发作时的心率快慢和持续时间：无症状：很多IVT患儿是在常规体检或因其他原因做心电图时意外发现的。轻微症状：心悸（感觉心慌、心跳重、漏跳）、胸闷、轻微头晕、乏力。明显症状：剧烈心悸、明显头晕、甚至晕厥（眼前发黑、短暂意识丧失）、呼吸困难、面色苍白、出冷汗、胸痛。婴幼儿可能表现为烦躁、拒食、精神萎靡、呼吸急促。持续发作：如果VT长时间不停，可能导致心力衰竭（心脏泵血功能下降）或血流动力学不稳定（血压下降），这是紧急情况。重要提示：即使孩子描述的症状轻微，出现任何与心跳异常相关的不适，都应及时就医。诊断IVT是一个排除性过程，核心是确认VT存在+排除已知病因：1.心电图（ECG）：最关键的初步检查！能捕捉到VT发作时心电图的特征性波形，帮助医生判断VT的来源和性质。对于阵发性（时有时无）的IVT，可能需要做：动态心电图（Holter）：24小时或更长时间连续记录。事件记录仪：佩戴数周，孩子有症状时按键记录。2.心脏超声（超声心动图）：必不可少！用于详细评估心脏结构、大小、室壁厚度、瓣膜功能和心脏收缩功能，排除结构性心脏病。3.其他可能检查：运动负荷试验：观察运动是否诱发VT。心脏磁共振成像（CMR）：更精细地评估心肌结构、是否有微小瘢痕或炎症等（并非所有患儿都需要）。血液检查：排除电解质紊乱（钾、镁等）、甲状腺功能异常、心肌损伤标志物等。基因检测：如果医生高度怀疑遗传性心律失常综合征，可能会建议（但IVT通常不需要常规做）。1.治疗决策非常个体化，取决于：VT发作时的症状严重程度VT发作的频率和持续时间孩子的年龄VT对心脏功能潜在的长期影响孩子及家长的意愿2.主要治疗策略：1）观察随访：适用于：无症状或症状极其轻微、发作非常短暂且罕见、心脏结构和功能完全正常的患儿。做法：定期复查心电图、Holter和心脏超声，监测病情变化。教育家长识别警示症状（如晕厥、持续心悸、呼吸困难）并知晓何时需紧急就医。2）药物治疗：目的：预防VT发作或减少发作频率和持续时间。常用药物（需在儿童心脏专科医生严格指导下使用）：β受体阻滞剂：如普萘洛尔、美托洛尔。通常是首选，尤其对运动或情绪诱发的VT可能有效。相对安全，但需注意心率、血压监测及可能的副作用（乏力、头晕等）。钙通道阻滞剂：如维拉帕米。对某些特定类型的左室IVT（如分支型VT）效果较好。婴幼儿使用需极其谨慎。其他药物：如胺碘酮（强效，但长期副作用较多，通常作为二线或在特殊情况下使用）、普罗帕酮等。选择需非常慎重。3）导管射频消融术（RFCA）：原理：通过大腿根部的血管将细小的导管送入心脏，找到引起VT的异常“放电点”或“短路环”，用射频能量将其精准“烧灼”掉，从而达到根治目的。优势：根治性治疗，成功率高（尤其对于起源点明确的类型），可避免长期服药的副作用和麻烦。考虑因素：适用于：症状明显、发作频繁、药物治疗无效或不能耐受、家长/年长患儿强烈希望根治的情况。对于特定类型（如右室流出道VT、左室分支VT），成功率很高。年龄和体重：技术可行，但年龄越小、体重越轻，手术难度和风险相对增加，需由经验丰富的儿童电生理医生评估。风险：总体安全，但仍存在小概率并发症风险（如血管损伤、心脏穿孔、传导阻滞等，发生率低）。需与医生充分沟通利弊。术后：通常需要短期观察和复查。对于确诊为特发性室性心动过速且心脏结构功能正常的儿童，长期预后通常是良好的！良性过程：大多数IVT属于良性心律失常，不会显著增加心源性猝死的风险（这与结构性心脏病或遗传性恶性心律失常综合征相关的VT有本质区别）。自愈可能：部分类型的IVT（尤其是婴幼儿期发病的某些类型）随着年龄增长有自愈倾向。有效控制：通过观察、药物或射频消融，绝大多数患儿的症状能得到有效控制，可以正常生活、学习和进行与其耐受程度相适应的体育活动。关键：长期规律随访非常重要！即使选择观察或治疗后无症状，也需要定期复查，监测心脏功能和心律失常情况，确保安全。信任专科医生：在儿童心脏科（最好是擅长心律失常的电生理医生）的指导下进行诊断、治疗决策和随访。充分沟通：与医生详细讨论孩子的具体病情、各种治疗选择的利弊、预期的效果和潜在风险。认识警示信号：教会孩子（如果年龄合适）和家长识别需要紧急就医的症状：晕厥（意识丧失）、持续剧烈的心悸/胸痛、呼吸困难、脸色极度苍白或发青、精神萎靡不振（婴幼儿）。保持记录：记录孩子发作的时间、诱因（如运动、情绪）、持续时间、症状，复诊时告知医生。正常化生活：在医生允许的范围内，尽量让孩子参与正常的社交、学习和体育活动，避免过度保护。对于运动限制，务必遵循医生的具体指导（不同病情差异很大）。总结：儿童特发性室性心动过速听起来吓人，但其核心是“找不到心脏结构问题的室速”。虽然它需要专业的评估和管理，但对于绝大多数心脏结构和功能正常的孩子而言，这是一种预后相对良好的心律失常。通过及时的诊断、个体化的治疗（可能包括药物或射频消融）和规律的随访，孩子们完全可以拥有健康、充满活力的未来。家长保持冷静，与医生紧密合作，是帮助孩子平稳度过这一情况的关键。

正常小儿的心跳就高于成年人。如果是生理性因素导致，比如活动剧烈或者发热引起的心率增快，这种情况不会产生严重的后果，可以适当的通过休息或者是口服退热药物，使心率恢复正常，但是对于心力衰竭，心肌炎或者是心律失常的患者，引起的心率增快，有可能会危及患者生命，需要立即给予药物治疗。

一个12岁的儿童确诊得了中耳炎和鼻窦炎，医生开了5天剂量的阿奇霉素。服用4天后，患者出现心跳加速，晕眩以及作呕状态。患者被送到急诊室，在心脏监视器看到长QT,患者很快就引发多型性心室性心律不整，抢救后不治死亡。 阿奇霉素是很广泛用的药，但它具有会引起QT间期延长的副作用，一般患者服用阿奇霉素是没有问题的，恰恰这为12岁的儿童患有先天性心脏疾病，应该要选用另一种抗生素。在医生开药的时候，家长没有告知医生患者的先天性疾病，医生开药的时候没有检查患者的病历，药师配药的时候，系统上没有显示警告。三方的疏忽酿成这个悲剧。 经验教训：当我们在临床上开局阿奇霉素时，首先要明确患者是否有心脏病，其次在服药期间应当美3天监测心电图，及时发现QT间期是否延长，第三，当合并用药时，要注意合并用药是否会延长祁QT间期。

阵发性室上性心动过速是小儿常见的心律失常，发病时心率可高达180～300次/ 分，严重者可导致心功能不全、晕厥甚至危及生命。抗心律失常药物能够暂时抑制心动过速发作，但并非根治，且长期服用对孩子存在一定的毒性作用。近十余年来，射频导管消融用于根治阵发性室上性心动过速等小儿快速型心律失常，取得极好的疗效。由于其成功率高、创伤小及相对安全，已成为根治上述心律失常的首选方法。1. 什么是射频导管消融术？射频导管消融术是通过穿刺血管，将很细的标测电极经血管送达心脏特定部位，结合心内起搏及程序刺激，判断心内异常的电传导顺序和位置，应用消融电极导管到达相应的位置，其特殊设计的导管顶端释放的射频电流能量产生的微热，对异常传导途径或兴奋点局部产生可控损伤，从而达到治疗目的。术毕将导管撤出，大腿根部和左锁骨下仅有2～4个3mm大小的伤口，术后第二天即可下地活动。2.射频消融可治疗哪些小儿心动过速？成功率如何？射频消融可用于根治预激综合征（成功率>96%）、房室结折返性心动过速（成功率>97%）、房性心动过速（成功率60%～90%）、心房扑动（典型房扑成功率90%～95%）、特发性室性心动过速和频发性室性期前收缩（早搏）（依异位起源位置不同成功率70%～90%）。3.选择射频消融手术的适当年龄？心动过速的类型和位置不同，选择手术的年龄则不相同。同时，选择手术的年龄也与手术医师的经验密切相关，有经验的儿科手术医师可酌情将手术年龄适当放宽。通常手术年龄应>3岁，房室结双径路则最好大于5～7岁。右侧游离壁显性预激可将年龄适当放宽，当心动过速持续危及生命时，甚至可选择婴儿期手术。4.小儿射频消融手术有危险吗？虽然开展小儿射频手术的心脏中心和治疗的例数远远低于成人，但其成功率和并发症与成人无异。手术风险更多的取决于异常传导途径所在位置，必要时手术医师会选择放弃手术以避免并发症发生。

十余年来，射频导管消融（radiofrequency catheter ablation, RFCA）广泛用于根治预激综合征、房室结折返性心动过速、房性心动过速、心房扑动、特发性室性心动过速和频发性室性早搏，取得极好的疗效。由于其成功率高、创伤小及相对安全，已成为根治上述心律失常的首选方法。射频导管消融用于治疗小儿快速型心律失常国内外均有报道，虽然开展小儿射频手术的心脏中心和治疗的例数远远低于成人，但其成功率和并发症与成人无异。2004年Van Hare等[1]报道了2，761例0～16岁小儿阵发性室上性心动过速射频消融结果，总成功率95.7%，并发症4%，没有死亡病例。Kugler等[2]将美国儿童射频导管消融注册登记资料分为两组（1991-1995年和1996-1999年）进行比较，结果显示消融失败率自早期的9.6%提升到近期的4.8%，并发症由4.2%降低为3.0%。随着射频消融技术的成熟，适应症趋于小龄化，对婴幼儿射频消融手术的风险是否增加存在争议。2001年Blaufox等[3]回顾了美国27个中心登记的137例自出生至1.5岁婴儿的射频消融效果，与5,960例非婴儿相比，成功率和并发症均无明显差异。因此，对心动过速发作频繁的婴儿，抗心律失常药物疗效不佳或心动过速危及生命时，该资料支持有经验的电生理医师选择射频消融手术。2005年Aiyagari等[4]回顾了美国两大电生理中心资料，对照体重≤15公斤组和体重15.1～20公斤组射频消融的近期/远期成功率和并发症均无明显差异。1991年10月笔者所在的北京大学第一医院电生理室首先在国内以射频导管消融成功治疗儿童快速型心律失常[5]，迄今已逾800例，最小年龄4个月，消融总成功率>95%，并发症<1%。实践证明，射频导管消融亦可相对安全有效地用于治疗小儿快速型心律失常。< p="">1 预激综合征 预激综合征是小儿最为常见的室上性心动过速，自胎儿期即可发作心动过速。<1岁者常表现为无休止性心动过速，抗心律失常药物难以控制。持续心动过速可导致心功能不全。当合并有器质性心脏病时，更增加了猝死的风险。突然发作的频率非常快的心动过速可因心输出量突然下降导致晕厥。近年来，随着小儿预激综合征射频消融方法的日趋成熟，对有症状的阵发性心动过速的学龄儿童以及药物疗效不佳的婴儿，选择射频消融治疗已无争议。对于无症状的小儿预激综合征进行危险性分层是困难的，无论是回顾性还是前瞻性研究均显示成人无症状性预激综合征的危险性分层标准并不适用于小儿。鉴于大量实践经验提示有创性电生理检查的安全性，更多的儿科电生理医生选择以电生理检查评估其危险性及选择适当的治疗[6]。心律失常药物难以控制。持续心动过速可导致心功能不全。当合并有器质性心脏病时，更增加了猝死的风险。突然发作的频率非常快的心动过速可因心输出量突然下降导致晕厥。近年来，随着小儿预激综合征射频消融方法的日趋成熟，对有症状的阵发性心动过速的学龄儿童以及药物疗效不佳的婴儿，选择射频消融治疗已无争议。对于无症状的小儿预激综合征进行危险性分层是困难的，无论是回顾性还是前瞻性研究均显示成人无症状性预激综合征的危险性分层标准并不适用于小儿。鉴于大量实践经验提示有创性电生理检查的安全性，更多的儿科电生理医生选择以电生理检查评估其危险性及选择适当的治疗1.1 评价 射频导管消融治疗小儿预激综合征（房室旁路所致房室折返性心动过速），方法成熟，疗效肯定，总成功率>95%[1,3，7]，与成人资料无显著差异。旁路所在位置影响消融成功率，左侧游离壁旁路成功率(97.8%)高于右侧游离壁旁路(90.8%)，约3%因间隔旁路而放弃消融[1]。Blaufox等[3]的注册登记资料显示，<1.5岁婴儿（体重1.9～14.8kg）预激综合征射频消融成功率为94.5%，主要并发症4.6%,非婴儿的成功率为91.5%，主要并发症2.1%,两者间无显著差异。实践证明，射频导管消融可安全有效地用于治疗儿童和婴儿预激综合征。< p="">1.2 病人的选择 选择手术的年龄取决于临床症状、旁路位置以及手术操作医生的经验：①左侧房室旁道的射频消融由于涉及左心导管操作及可能发生的相应并发症，如动脉闭塞、主动脉瓣损伤等，选择< 2岁患儿时应极为慎重。②右前、中间隔旁路消融发生三度房室传导阻滞的风险大，选择任何年龄的病人均应谨慎。③右侧游离壁旁路和右后旁路操作相对安全，如果临床表现为无休止性心动过速或心动过速频繁发作，抗心律失常药物不易控制，为防止发生心功能不全，根据手术医师的经验在较小年龄的患儿既可选择消融手术治疗，笔者成功手术的最小年龄是4个月婴儿。1.3 方法学 房室旁路的电生理特征现已明了，对旁路的定位技术也已成熟，小儿手术和标测方法与成人相同。基于儿童特点，术中需注意根据患儿年龄和旁路位置选择相应粗细和弯度的消融电极导管。2 房室结折返性心动过速由房室结双径路所致房室结折返性心动过速是成人最常见的室上性心动过速之一，儿童较成人相对少见，随年龄的增长，发生率逐渐增加。婴儿期极为罕见，儿童期发生率仅为室上性心动过速的13%～16%，症状出现的高峰时期在8岁以后，至青春期成为室上性心动过速的最常见原因[8]。2.1 评价 应用射频消融治疗儿童房室结折返性心动过速的报道日益增加。早期通过消融改良房室结快径路的方法，因其极易发生完全性房室传导阻滞目前很少采用。取而代之的是经消融改良房室结慢径路取得良好效果，完全性房室传导阻滞并发症的风险明显降低。儿童房室结折返性心动过速消融成功率95.7%～97%，复发率5%～10%[9,10]。2.2 病人的选择 虽然射频消融治疗小儿房室结折返性心动过速成功率与成人无明显差异，但复发率及完全性房室传导阻滞并发症的风险相对高于成人患者，这可能与下列因素有关： 儿童期AVN发育尚不成熟，发放射频消融能量的强度及时间较成人趋于保守； 年幼儿的房室结面积相对较小，导致完全房室阻滞的机率要高于成人。由此，在年幼儿的房室结折返性心动过速，采取射频消融治疗需慎重，症状明显者，可口服抗心律失常药物控制发病次数，待年龄增长（>7岁），房室结发育相对成熟后，再酌情选择射频消融治疗〔9〕。2.3 方法学 选择7F加硬消融电极导管，沿三尖瓣环向前至冠状窦口周围，标测小A大V波，其间无H波，且A波碎裂处放电。放电时出现间断的交界性早搏、逸搏或短阵交界性心律是消融可能成功的标志。 为减少/避免完全性房室传导阻滞的发生，消融时应注意下列几点：①采用窦性心律下消融；②放电时自50℃/15～25W开始试放电，根据反应逐渐小心增加温度和瓦数, 短时多次放电；③放电时如出现PR间期或AH间期、心率室房分离的快速交界性心动过速或导管位置的改变，应立即停止消融。3 房性心动过速房性心动过速简称房速，在儿科临床意义很重要。小儿房速不少见，约占儿童室上性心动过速的4%～10%。房速可表现为短阵自限性、阵发持续性和持续无休止性心动过速。持续无休止性房速，可引起心功能失代偿。3.1房速的分类 目前有多种房速的分类方法。根据房速发生的机制可分为：折返性、自律性和触发活动。自律性房速多见于无器质性心脏病的小儿，而折返性房速常合并有器质性心脏病或先天性心脏病矫治术后。Lesh等[12]根据房速形成基础,把房速分为四大类：局灶性房性心动过速、不适当窦性心动过速、大折返房性心动过速（包括典型心房扑动、不典型心房扑动和切口折返性房性心动过速）和房颤。3.2 评价 在房速的非药物治疗中，射频消融已成为首选方法。局灶性房速的消融成功率为60%～100%，影响成功率的主要因素为房速的起源位置[13]。房速可起源于心房任一部位或与心房相连的解剖结构，如肺静脉、冠状静脉窦等。儿童房速以右房房速且单源性房速多见，射频消融成功率>90%。在经验丰富的电生理医生，左房房速消融成功率接近右房房速。3.3 病人的选择 目前对于房速，射频消融不作为一线治疗，多选用抗心律失常药物治疗，但有效率低。对于已出现心功能不全征象的患儿，应早期选择射频消融或将射频消融作为一线治疗方案。3.4 方法学 房速可以起源于左、右心房的几乎任何部位，左侧房速多起源于肺静脉口。房速消融时，需将标测电极置于冠状静脉窦和希氏束，必要时于右心房放置HALO电极，有助于房速的定位。主要标测方法为激动顺序标测，以体表心电图或心内电图A波最早出现导联作为参照导联，标测到最早心房激动点为消融靶点。左房房速消融时，少数儿童消融电极导管可经解剖上未闭合的卵圆孔到达左心房，如不存在卵圆孔未闭或房间隔缺损，则需穿刺房间隔将消融电极导管送入左房。4 心房扑动心房扑动（房扑）是成人室上性心动过速中相对少见的一种，其发生率远低于房颤。儿童房扑的发生率高于成人，自胎儿、新生儿期至年长儿均可发病，房颤则少见[14]。儿童房扑可见于：①先天性心脏病瓣膜异常并发右心房扩大；②先天性心脏病术后，特别是涉及右心房切开的手术；③合并于病态窦房结综合征；④无器质性心脏病。心脏结构正常者预后良好。4.1 房扑的分类 房扑的分类和命名长期以来较为混乱。中华医学会心电生理和起搏分会/中华心律失常学杂志《关于心律失常诊疗的建议和指南》（2004）建议将房扑分为典型型和非典型型两大类：①典型房扑：包括顺钟向（II、III、aVF导联负向、V1导联正向扑动波）和逆钟向（II、III、aVF导联正向、V1导联负向扑动波）扑动波，频率常在240～350次/min；②非典型房扑：扑动波形与典型者有差异，频率常在340～433次/min。与手术切口或补片有关的房扑归房速范畴。4.2 评价 ①典型房扑：于右心房峡部行线形消融造成双向阻滞，疗效肯定，成功率90%～95%，复发率低，已成为一线治疗方法。②非典型房扑或心房切口折返性房速/房扑：常规电生理标测方法难以成功标测和消融。但新型三维电解剖标测系统—Carto标测系统能三维显示心腔结构、显示传导径路、定位记忆及电位幅度二维或三维定位。自应用以来，随着经验的积累，成功率明显提高，复发率降低， X线暴光时间明显缩短。4.3 病人的选择 ①典型房扑：除外因心脏结构异常导致心房容量负荷过重的病因，如电转复或抗心律失常药无效，年龄>1岁小儿可选择射频消融（选择手术的最小年龄需根据电生理医生的经验）。少数患儿房扑为病态窦房结综合征所致，消融成功后表现为窦性停搏和/或窦性心动过缓，可能需要植入永久性心脏起搏器，术前需向患儿家长交代。②非典型房扑或心房切口折返性房速/房扑：因常规电生理标测方法难以成功标测和消融，射频消融不作为一线治疗方法。在有条件的电生理室可选择应用三维标测系统。4.4 方法学 ①典型房扑的射频消融：典型房扑具有明确固定的折返机制，成功消融取决于打断大折返环路，目前最有效的方法为右心房峡部线性消融。于左前斜位45°，消融电极导管自冠状窦口下方三尖瓣环处，标测到小A大V为起点进行消融，预设温度60℃，每回撤2～3mm消融20～30s，逐渐回撤消融导管至下腔静脉。②非典型房扑或心房切口折返性房速/房扑的射频消融：折返环路和关键峡部不恒定，消融线路位置的确定须根据不同病人的具体情况而定。应用传统的多极导管标测技术很难明确折返环的位置，特别是对于复杂先心术后患者。新的三维电解剖标测系统—Carto系统和非接触球囊导管标测系统可以直观的显示心内电传导的记录和关键峡部，对不同病人设计各自独特的消融线，目前已积累了一些经验。5 特发性室性心动过速、室性早搏 不伴有器质性心脏病的室性心动过速，称为特发性室性心动过速（特发性室速）在儿童少见[15]，其流行病学资料十分有限。在笔者电生理室接受射频消融治疗的心动过速儿童及婴儿共800例，其中特发性室速52例，本组资料特发性室速占儿童心动过速的6.5%。特发性室速血液动力学改变较轻，预后良好。Pfammatter等[15]报道98例小儿特发性室速，发病年龄5.4(0.1～15.1)岁，其中27%在婴儿期即发生室速。98例患儿中，经临床或超声心动图证实存在左室心功能不全者36%，其中1/3（全部病例的12%）症状严重（心衰或晕厥）。多数患儿（64.2%）随访过程中未服用抗心律失常药，平均随访47个月，没有病人死亡。婴儿期发病者室速自愈率89%，其预后好于1岁以后发病者（室速自愈率56%）。 不伴有器质性心脏病的室性早搏是儿童期非常常见的心律失常，多数预后良好。在临床上偶发早搏的患儿多无明显症状，常在体格检查或做心电图时才被发现。这些早搏虽然是良性的，却可能表现为对抗心律失常药物耐受，并严重影响患儿的生活质量。长期频发的早搏，如早搏>1万次/24hr或>20%，还可能导致左心室扩大和心功能不全，这类病人选择射频消融治疗成功后经随访，左室功能得到明显改善，左室舒张末内径（LVDd）明显缩小，左室射血分数(LVEF)显著提高[16,17]。5.1 评价 射频消融治疗特发性室速已被广泛应用，方法成熟，成功率高。其中以激动起源于右室流出道的室速和左室中后间隔部室速最为多见，成功率高。起源于其他部位的室速，成功率较低。器质性心脏病并发的室速标测困难，成功率较低，复发率较高。 室性早搏多起源于右室流出道。对起源于右室流出道的、无器质性心脏病的频发单源性室性早搏，射频消融是安全有效的，成功率81%～83%。影响消融成功的主要因素是部分病人早搏起源于心外膜或右室流出道以外的部位[16-18]。5.2 病人的选择 ①特发性室速：因方法成熟，效果肯定，已成为临床一线治疗方法。在小儿特发性室速，如室速发作频繁，症状明显，抗心律失常药物控制不满意者，可选择射频消融。右室流出道室速射频消融操作过程对小儿而言相对安全，手术年龄可相对放宽。笔者病人组右室特发性室速最小手术年龄为1岁7个月。左室中后间隔部室速由于涉及左心导管操作及可能发生的相应并发症，特别是年龄越小，手术损伤左束支的风险增大，选择< 2岁患儿时应极为慎重。起源于其他部位的室速以及器质性心脏病并发的室速标测较困难，成功率较低，选择病人应慎重。在有条件的电生理室可选择应用三维标测系统，成功率有所提高。②室性早搏：起源于右室流出道或左室中后间隔部的频发性室性早搏（>1万次/24hr），症状明显，影响生活或学习，超声心动图或心脏核磁共振检查显示左心室扩大、射血分数降低者可选择射频消融治疗。起源于右室流出道和左室间隔以外部位的室性早搏，因标测困难，成功率相对低，症状严重者根据电生理医生的经验，可酌情选择射频消融治疗。5.3 方法学 ①起源于右室流出道的室速/室性早搏：采用起搏标测方法：窦性心律下用消融导管逐点标测，力求记录到起搏的12导联QRS波群图形与室速发作/室早时的QRS波群图形完全一致处作为消融靶点。②起源于左室间隔部的室速/室性早搏：采用激动顺序标测：诱发室速，在室速持续状态（室早时与早搏对照）用消融导管标测，寻找心室最早激动点，消融靶点的局部电位较体表心电图提前320ms，靶点图V波前可见高频低振幅的P电位（蒲肯野纤维电位）。心律失常。