小儿紫癜性肾炎

儿童肾脏病和风湿免疫性疾病，尤其是难治性肾病综合征（激素依赖、激素耐药、频繁复发）、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎（伴大量蛋白尿者），通常需要进行较大剂量的激素、免疫抑制剂治疗，因此该部分患儿的身体免疫力即对感染的抵抗力明显降低，容易并发多种感染，严重感染常常有生命危险。所以预防感染非常重要，预防方法如下：1.进食、进饮后常规漱口，最好用口腔炎用漱口液漱口，如复方氯己定等；2.常规戴口罩，避免进入人口拥挤区域（商场、电影院、学校等）；每天更换口罩2-3次，要求口罩本身系无菌无污染的。儿童需要继续上学的，需要医生评估后方可进行！如有咳嗽、发热、咽痛等呼吸道感染，立即到当地医院就诊。3.每天洗澡1次，保持皮肤清洁卫生，如皮肤有伤口，尤其是感染性伤口，请立即到当地医院进行无菌处理。4.如果并发皮肤、呼吸道感染等在当地治疗1周不好转者，立即回湘雅医院就诊；如果有胸闷、气促、胸部不适等之一者，立即来湘雅医院就诊。本文系毛华雄医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

☆1.激素及免疫抑制剂有哪些副作用，服药会导致发育不良吗？我们想知道激素的副作用，首先要知道激素是什么？糖皮质激素，具有调节人体三大物质（糖、蛋白质、脂肪）代谢的生理作用。1950年，英国药学家亨奇和肯德尔因为发现糖皮质激素，并且确证了它在风湿性疾病治疗上的效果而获得了诺贝尔医学奖。糖皮质激素可以被划分为内源性和外源性两大类。可的松和氢化可的松属于前者；外源性糖皮质激素是人工合成的，如氢化可的松、泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙和地塞米松等等。激素首先它不是性激素，它不会导致孩子性早熟；其次激素是一种副作用很大的药物，其用药时间、剂量、疗程、和撤药方法都比较特别，并且激素的用法直接影响着肾病的治疗结果，所以切记：应严格按照医师的指导服用激素。不能图省事，自行服药，一方面可能增加激素副作用，增加感染机会，另一方面可能造成疾病反复复发，迁延不愈，甚至导致治疗升级，必需应用副作用更大的药物来治疗。治疗紫癜肾过程中，激素长期或反复使用会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，然而免疫抑制剂（环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素A）又会带来更多、更严重的副作用，故全世界优秀的医学家、药理学家、科学家们正在努力探索更合理和有效的治疗方法。☆2.如果儿童对副作用不耐受，是否应当立即停药？停药后肾炎是否会恶化？家长朋友注意不能擅自突然停药或大剂量减药，是否应当立即停药应有医生和患者家长共同决定：如果儿童对激素副作用不耐受，应该由医生来评估激素是否减量或停用，以及减量的时间长短。停药后肾炎是否会恶化？停用激素不治疗，病情肯定会恶化。选择其他免疫制剂的治疗方案副作用可能更大。因为每一种治疗方案都不是百分之百能有效的，医生对于治疗方案的选择也是需要依据治疗经验。☆3.自主停用激素，会有哪些影响？劝告家长朋友注意：不能擅自停药或大剂量减药，以避免发生“肾上腺危象”及紫癜肾的复发。☆4.自主药物减量，肾炎症状会再次出现吗？是否会导致症状加重？答：首先患儿家长自主药物减量不是明智的选择。很有可能会出现肾病反复，或病情加重。☆5.尿蛋白、尿潜血控制到什么程度代表疾病得到控制，可以考虑减量用药？应当如何减药？答：一般尿蛋白转阴后才考虑激素逐渐减量；如何减量要根据患儿紫癜肾病理和临床症状的轻重。☆6.药物减量期间，应当多久复诊一次？答：药物减量期间，一般半月到一个月复诊一次。☆7.尿潜血在1-3个加号反复波动，是否代表疾病复发？答：尿潜血在1-3个加号反复波动，不一定代表紫癜肾的加重或复发。有时运动、劳累、发热等因素也会影响检查结果。提醒孩子家长：查尿常规一定要查晨起第一次尿的中段尿，会更准确。☆8.病情稳定后，尿潜血还会出现多长时间？答：紫癜性肾炎患儿尿中潜血会持续几个月甚至2年以上。单纯尿潜血1+至3+，一般无需过度治疗，可以服用清热止血化瘀类中药口服。定期复查尿常规很关键。本文系高旭光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、紫癜性肾炎概念：紫癜性肾炎，又称过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜(以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。二、紫癜性肾炎危害性概括：在过敏性紫癜中绝大部分的肾内毛细血管是被累及的，但临床上只30%～60%有血尿、蛋白尿，若以肾病理改变计几近100%。简单概括如下：肾受累表现有三种类型：①血尿伴蛋白尿，急性期可有肉眼血尿，以后转为镜下血尿，同时伴有蛋白尿或管型尿。②急性肾炎表现：血尿、蛋白尿的同时伴水肿、高血压、少尿及肾功能减退。部分病人可转为慢性肾炎。③大量蛋白尿：24小时尿蛋白多于每千克体重50毫克，水肿明显，血浆白蛋白低于30克/升，呈现肾病综合征表现。少数病例久治不愈，肾功能可逐渐恶化。严重者可表现为急剧进展的少尿、恶心、呕吐及肾功能恶化呈急进性肾炎表现。

紫癜性肾炎是一种常见于小儿的肾脏疾病，孩子出现过敏性紫癜后不久，常常就会发生。孩子出现肉眼可见的血色尿，或者尿检时发现尿蛋白，就应考虑是不是发生紫癜性肾炎了。那么，小儿紫癜性肾炎应当如何诊断，必须要做肾穿刺吗？紫癜性肾炎会变成尿毒症吗？近日，好大夫在线记者就紫癜性肾炎患儿家长最关心的几个问题采访了广州市妇女儿童医疗中心肾内科的杨华彬教授，现将访谈内容整理于下。过敏性紫癜后出现血尿，就是紫癜性肾炎吗？紫癜性肾炎是过敏性紫癜产生的多种损伤因子累及肾脏所导致的疾病。杨教授指出，如果孩子得了过敏性紫癜，6个月以内又出现了肾损害，即可诊断紫癜性肾炎。有些孩子可能出现皮疹、关节痛、腹痛等过敏性紫癜症状后，很快就出现血尿、蛋白尿；也可能在3~6个月后才出现，这两种情况都属于紫癜性肾炎。也有部分患儿因体检发现血尿及（或）蛋白尿就诊，追问病史可发现孩子在几个月前患过过敏性紫癜，也可以认为是紫癜性肾炎。但是，患过敏性紫癜的孩子就算没有出现蛋白尿、血尿，也不能完全排除紫癜性肾炎的可能。为了避免可能出现的肾损害，医生建议检测孩子的尿微量白蛋白，这项检测比尿常规尿蛋白检测更敏感，比24小时尿蛋白定量检测更方便。临床上也常通过β2微球蛋白、尿视黄醇结合蛋白、NAG酶等“尿肾功”指标来检测肾小管-肾间质是否受到伤害，还可以应用肾脏B超来检测肾形态学的改变，综合判断过敏性紫癜是否造成孩子的肾脏损伤。确诊紫癜性肾炎，一定要做肾穿刺吗？肾穿刺（肾病理检查）可以判断紫癜性肾炎的严重程度，是指导治疗以及判断疾病预后最有效的方法。如果孩子尿蛋白较高（每公斤体重24小时尿蛋白在50mg以上），肾功能损伤较重，或是用药效果一直不好，那么，在无禁忌证的情况下，建议让孩子做肾穿刺、取得肾组织标本送肾病理检查。肾病理检查是诊断和判断紫癜性肾炎病情严重程度的“金标准”。但是，由于肾穿刺是一种有创检查，家长常心存顾虑，或是考虑到经济问题，如果孩子的症状不是很严重，也可以先不做，医生先按经验及一般通用方案治疗。如果近期（如1～2个月内）在其他医院做过肾穿刺，而穿刺后制定的治疗方案仍未见效，在转院就诊时，一定要带上原医院的肾病理检查报告给接诊医生参考，以便调整治疗方案，不必再做一次肾穿刺。但如果孩子在就诊时处于肾炎急剧进展加重期，有高血压、大量蛋白尿及肾功能迅速损害等症状，提示病情较原来肾穿刺时已有新的较大变化，此时，家长要接受医生的建议、考虑再做一次，以明确肾损伤是否进一步恶化。如果孩子需要做肾穿刺，可以在就诊当天登记预约床位（一般需要等待1～3天），入院后医生会详细告知家长肾穿刺的目的、风险，同时教孩子学习俯卧呼吸、屏气等，以保证穿刺的成功率。穿刺完毕后，需要留院观察24小时，以及时发现和处理可能出现的并发症。一般在入院后第二、三天就可以进行肾穿刺了。紫癜性肾炎会导致尿毒症吗？小儿紫癜性肾炎大多数预后良好，一般在起病后6个月到2年内康复，其余患儿仅留下轻微尿检异常，需要长期追踪观察。部分孩子在肾炎急性期可能会出现高血压、肾功能损害，但只是暂时性的，病情好转后血压及肾功能就会恢复正常。少数孩子起病时症状就很严重，肾穿刺肾病理检查显示肾小球新月体在75%以上，说明肾脏已遭到严重破坏，这样的患儿很快就会出现急性肾衰及慢性尿毒症。紫癜性肾炎若已经治愈，就不会影响孩子的生长发育及日后结婚生子，更不会出现尿毒症。但有少部分患儿可迁延不愈，发展成肾功能不全及尿毒症的也为数不少(约占小儿尿毒症的14 %)。据长期预后的统计研究，约1%～3%的紫癜性肾炎患儿可进展至尿毒症，约20%～35%出现慢性肾脏病。持续肾损害危险因素与严重蛋白尿及肾炎肾病的症状相关。严重肾脏病或尿毒症的预测因素包括以下方面：血便；持续皮疹；肾炎加肾病综合征表现（50%的患者10年内进展至尿毒症）；肾组织病理提示肾小球广泛新月体形成；表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化者，肾组织见到大部分肾小球周缘新月体者。

过敏性紫癜极易损伤患儿肾脏，一般常在患病后的约一个月内累及肾脏而致紫癜性肾炎，通常可表现为肉眼可见血尿症状或镜下血尿和蛋白尿，这种疾病多发于儿童。那么，当孩子得了紫癜性肾炎该如何治疗，一定要做肾穿刺吗？好大夫在线请教了上海儿童医学中心风湿科的金燕樑教授。治疗紫癜性肾炎都要使用激素吗？金大夫指出，一般以蛋白尿或较为严重的血尿为主的紫癜性肾炎，严格来讲应做肾穿刺病理检查，因为儿童紫癜性肾炎分为多种类型，因根据不同病理类型和疾病的严重程度选择不同的治疗方式，如果仅为孤立性轻微镜下血尿的患儿，可暂时不必做肾穿刺，如仅有镜下血尿，镜检红细胞数在3-5个/HP，则可予以潘生丁和保肾康等抗凝和改善微循环的药物，并定期随访观察即可，过度治疗（如应用激素等），带来的副作用反而更多且效果并不好；如果孩子出现了蛋白尿，可以使用ACEI/ARB药物（即常见的普利、沙坦等），这类药物可以保护肾脏，降低尿蛋白。金大夫补充，虽然这些药物是临床常用于治疗高血压的药物，但只要治疗剂量掌握好应用于肾病患儿很少会造成低血压。紫癜肾患儿24小时尿蛋白大于250mg，这时需要应用糖皮质激素治疗，如果肾穿刺病理分期在IIB级以上，则要联用免疫抑制剂。对于家长有顾虑而不愿做肾穿刺的应尽可能告知家属该检查是成熟的常规检查技术，以打消家属的顾虑，对于实在不愿做肾穿刺的则可以单用足量激素治疗2-3周观察，如果尿蛋白下降不显著者应及时加用免疫抑制剂；虽然免疫抑制剂副作用较多（如肝损害、骨髓抑制和增加感染机会等），但单用激素治疗的时间会更长，所需要的激素剂量也更大，并容易引起其它与过敏性紫癜有关的并发症，重症紫癜性肾炎甚至会造成肾间质性改变。哪些患者需要应用冲击治疗？冲击治疗是一种通过静脉滴注大剂量激素的治疗方法，是目前快速控制疾病进展的最有效和最便捷的治疗方式之一。如果患儿症状严重，如属于急进性肾炎型，肾穿刺病理分级在4-5级，镜检新月体在70%以上，应予以甲强龙冲击治疗，冲击治疗常需持续三天，甲强龙的使用剂量为每日每公斤体重15-30mg滴注，之后观察效果，如果疗效不明显，5天之后还可继续冲击治疗，其后可予环磷酰胺每月一次，但考虑到环磷酰胺的副作用，目前临床多用骁悉。金大夫补充说明，病理检查对于是否选择冲击治疗非常重要，有的患儿可能蛋白尿很高，但病理分级较低，且口服激素控制效果很好，则不必冲击治疗。如果患儿肾功能持续恶化，同时有腹痛和消化道出血等症状，且大剂量甲强龙冲击并联合免疫制剂效果不佳者，则需要应用血浆置换。这种方法是将患儿血液引出，将血浆分离后，补充一定量健康人的血浆或其他代用品，有良好的近期治疗效果。但血浆置换副作用相对较大，例如严重的过敏、低血压以及感染等，一般不做首选治疗方法，个人认为仅在冲击治疗效果不佳时使用。紫癜肾患儿复诊需做哪些检查？处于紫癜性肾炎进展期的患儿需要住院治疗，轻症者完全可以在专科门诊治疗随访，通常首次用药治疗后5-7天复诊，做24h尿蛋白、尿常规和肾功能等检查，以便评估疗效；对于病情稳定的患儿可以3-4周复诊，复查24h尿蛋白、尿常规和肾功能，以了解恢复情况，同时根据恢复情况对口服激素逐步减量。如果应用免疫抑制剂，也要根据用药方案选择不同的检查方式，如使用骁悉仅需查血常规，而应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物需要检查血常规和肝功能损害情况，因此检查时需要空腹。尿潜血是不是疾病复发？紫癜性肾炎病情得到良好的控制，但检查尿潜血却总是有2-3个加号，这是临床治疗中很常见的问题。金大夫解释，如果仅出现尿潜血一般不必过度担心，比如镜检6-7个红细胞只要持续观察即可，一般来说，尿潜血持续时间较长，可能有半年到一年；也可以使用一些保守治疗方法，例如使用一些抗凝药、改善微循环的药物等；相反的，应用激素和免疫抑制剂等积极治疗反而会带来更多的副作用，得不偿失。

过敏性紫癜性肾炎是一种自限性疾病，也就是说这种病即使不治疗，自己也能好。一般情况下病程为数周，尤其是儿童患者，好得更快。但也有少数病人转为迁延性肾炎、慢性肾炎或急进性肾炎。 对于成年患者如何治疗，医学界的看法不一，一般认为成年人过敏性紫癜性肾炎患者不如儿童患者容易治疗，后果较差，特别是老年患者或起病以急性肾病综合征为主要表现的患者，或有大量蛋白尿的病人治疗较为困难，出现慢性肾功能衰竭的危险性较高。也有的过敏性紫癜性肾炎病人反复发作，或迁延数月、数年。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》

目前，紫癜性肾炎尚缺乏特效药物。应根据肾脏受累的程度而异，轻症可不予特殊治疗，但应密切观察、定期尿液监测。对肾脏受累表现为水肿、高血压者，应给予相应的利尿及降压等处理。对临床表现较明显的紫癜性肾炎，要采用更积极的治疗措施，最好能根据肾组织病理诊断来选择治疗方案。常选用以下药物：糖皮质激素（泼尼松，甲泼尼龙）、免疫抑制剂（环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤）、血小板抑制剂（双嘧达莫，阿司匹林）、抗凝剂（肝素，尿激酶）、钙拮抗剂（硝苯吡啶）、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂（福辛普利、氯沙坦）、抗氧化剂（维生素E、维生素C）等。

引起紫癜性肾炎的直接病因尚未明确，目前多认为与感染和过敏等因素有关。①紫癜性肾炎起病前有约30%～50%病例患有呼吸道感染，提示本病与感染关系密切，如：溶血性链球菌、微小病毒等的感染；②某些抗生素、雷尼替丁、卡托普利等可诱发本病；③乳类、鱼、虾、蟹、蛤等异种蛋白也可能是本病的诱因；④紫癜性肾炎还可由某些疫苗接种诱发；⑤寒冷刺激、植物花粉和动物羽毛吸入、尘螨、昆虫叮咬等也可诱发紫癜性肾炎。但遗憾的是，至今尚未发现特异性致敏原，多数研究也没有证明某种特定感染原是明确的紫癜性肾炎免疫损伤的抗原。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：患者男，8岁，发病时间2011年7月13日，起先是过敏性紫癜后引发紫癜性肾炎，蛋白尿。目前康复中2011年8月24日在浙江省儿童医院做肾穿术，住院号00612315,2011年8月28日出院，9月26日在儿保复查，结果稳定，近期2周尿常规检查阴性，红细胞一直+或++，潜血也是一直+或++想请问毛医生现在饮食可以吃面食吗？现在饮食只是吃蔬菜和水果 浙江大学医学院附属儿童医院肾内科毛建华：可以吃，现在什么都可以吃，没有任何问题。但从您的描述看，肾脏病变尚未完全恢复，必须定期随访，并按时服药，不能大意。