小脑萎缩

小脑萎缩可以导致很多疾病，比如脑血管病，长期的小脑供血不足，可以引起小脑萎缩。对于慢性的中毒也可以产生小脑萎缩，比如酒精，很多重金属，很多化妆品，包括很多有害的气体等，都可以造成小脑萎缩。另外还有很多

长期以来，社会公众误认为“共济失调”就是“小脑萎缩”，由此带来了一系列认识的混乱。共济失调的严重程度与小脑萎缩的程度并不一致，我们已经接诊过数位头颅核磁共振显示明显小脑萎缩而临床上仅为轻度共济失调甚至没有共济失调表现的病例;部分已出现明显共济失调的患者仅有轻度小脑萎缩。“小脑萎缩”最直接的含义是神经影像学检查提示小脑容积减少，脑沟增宽，这是对一种病理损害的部位和表现的描述，而不是某一种或者某一类疾病的名称。老百姓对于“脑萎缩”一词印象很深刻，一是由于这个词字面意思容易理解，二是使人联想到很严重的疾病。当今基于互联网的交流和传播方式盛行，很多词一旦投入网络会被放大、曲解。“脑萎缩”、“大脑萎缩”、“小脑萎缩”就是典型的被放大曲解的几个“医学术语”。这几个词困扰着很多求医心切的患者，也容易被一些人所利用，互联网上可检索到大量声称可治疗“小脑萎缩”的机构网页，往往将“脑萎缩”、“大脑萎缩”、“小脑萎缩”混为一谈，治疗方法主要是一些活血化瘀治疗脑卒中的中药。其实，无论是哪个部位的萎缩，均意味着神经元数量减少已达到一定的程度，才可能被神经影像学方法所识别。进行性共济失调综合征(syndrome of progressive ataxia)是一组以共济失调为主要临床表现的累及脊髓、小脑及脑干的神经退行性疾病，可分为遗传性共济失调和散发性共济失调。该组疾病主要表现为：平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等，并可能伴有复杂的神经系统损害，如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害，个别类型伴有大脑皮层功能损害。

小脑性萎缩（共济失调）的治疗小脑性萎缩的发病机制目前尚不完全清楚，病因治疗非常困难，但通过综合治疗可使症状减轻或减慢病情的进展，使患者的生活自理能力进一步持久。综合治疗措施包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗、饮食治疗等。药物治疗：主要是对症治疗，减轻症状，减慢病情发展，保持生活自理能力，包括：（1）扩张血管，改善微循环：如烟酸、维生素E烟酸酯、丁咯地尔等；（2）神经细胞活化剂：如胞二磷胆碱、茴拉西坦、都可喜、辅酶Q等；（3）维生素：如维生素B1、维生素B12、维生素B6、维生素E、维生素C等；（4）其他：如左旋多巴、苯海索、乙酰唑胺等。高压氧治疗：高压氧有增加血氧含量、血氧张力和血氧弥散率，提高神经组织氧储备量，改善微循环等作用，对小脑萎缩有一定疗效，但疗效持续时间较短。康复治疗：主要有物理疗法、针灸、重要治疗。饮食治疗：（1）尽量低盐、低糖、低脂肪；（2）营养要均衡，切忌暴饮暴食；（3）饮食最好是天然食物形态，不要过度加工，食物添加剂越少越好；（4）各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分.每天1个鸡蛋、2大杯牛奶，多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品，不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片，咖啡、烟、酒、茶也要少用，最好的是纯水和鲜果汁。基因治疗：随着医学科学研究进展，基因治疗有可能用于小脑性萎缩患者，只有基因治疗才能从根本上治疗这类有遗传背景的疾病。

橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。曾认为十字征是OPCA特征性改变。有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：黑质纹状体变性（SND），Shy-Drage综合症也有类似征象。仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相似。