心内膜垫缺损

概述房室间隔缺损包括一系列心脏结构异常，病变位置在心脏内四个心腔的中心交界处，病变包括瓣膜反流和心腔之间的间隔（房间隔、室间隔）缺损。房室间隔缺损也叫心内膜垫缺损，是先天性心脏发育异常，常常伴发21-三体综合征。房室间隔缺损造成额外的血液流入肺，造成心脏负担增加，心脏扩大。如果不治疗，房室间隔缺损会造成心力衰竭和肺动脉高压。一般建议生后1年内进行治疗，关闭房间隔、室间隔缺损并修复瓣膜。症状房室间隔缺损病变可能仅累及两心房（部分型）或累及两心房和两心室（完全型）。两种类型中都会有额外血液流入肺。完全型房室间隔缺损症状和体征常常在生后几周出现。临床表现常类似心力衰竭相关表现，可能包括：· 呼吸困难、气促· 喘息· 易疲劳· 喂养困难· 增重缓慢· 皮肤苍白· 嘴唇和皮肤青紫· 大汗· 心动过速或心律失常· 下肢水肿（腿部、脚踝及脚部）部分型房室间隔缺损症状体征出现较晚，可能到成年早期才因缺损出现相关并发症。症状和体征包括：· 心律失常· 气短· 肺动脉高压· 心脏瓣膜病· 心力衰竭什么时候看医生您或您的孩子出现房室间隔缺损的症状或体征是需要看医生。病因房室间隔缺损是胎儿期心脏发育异常所致。一些因素如21-三体综合征可能增加患此病的风险，但具体原因仍未知。正常心脏生理心脏分为四腔结构：左右两心房和左右两心室。右心（右心房+有心室）将从全身静脉回收的非氧和血泵入肺，使之变为氧和血。氧和血流回左心（左心房+左心室）泵入主动脉进而流向全身各处。心脏瓣膜控制血流流入、流出各心腔的单向血流方向。瓣膜开放使血液通过瓣膜，瓣膜关闭防止血液反流。房室间隔缺损的病理生理变化部分型房室间隔缺损：左右两心房的间隔（房间隔）有缺损。左心房和左心室之间的瓣膜（二尖瓣）有瓣叶裂造成血液反流（二尖瓣关闭不全）。完全型房室间隔缺损：四心腔中间交界部分缺损，同时存在原发孔型房间隔缺损和心内膜垫型室间隔缺损。氧和血和非氧和血通过缺损进行混合。不同于正常情况下左侧房室间存在二尖瓣、右侧房室间存在三尖瓣，两心房和两心室之间只存在一组房室瓣。瓣膜发育异常造成血液在心脏内反流。心脏负担加重，引起心脏扩大。增加胎儿房室间隔缺损发病率的因素包括：21-三体综合征妈妈孕早期风疹或其他病毒感染孕期饮酒糖尿病孕妇孕期血糖控制不理想运气吸烟孕期服用特定药物——孕期或备孕期间服用任何药物前都要咨询医生父母有先天性心脏病病史并发症房室间隔缺损的并发症包括：心脏扩大：增加的心脏血流使心脏负担加重，引起心脏扩大肺动脉高压：存在房间隔缺损或室间隔缺损时，左心内的氧和血流入右心与非氧和血混合一起流入肺，使肺血量增加，造成肺动脉高压。呼吸道感染：房室间隔缺损肺血多，易发生反复肺部感染。心力衰竭：不治疗的话，房室间隔缺损造成心功能逐渐下降，最终心脏难以泵出足够血液供全身使用。远期并发症手术治疗能显著改善房室间隔缺损患儿预后。但是术后远期可能出现以下并发症风险：1. 瓣膜反流2. 瓣膜狭窄3. 心律失常4. 呼吸困难合并肺损伤这些并发症的常见症状体征包括：1. 气短2. 易疲劳3. 心动过速、心跳不规律房室间隔缺损的这些并发症一经发现需要进一步治疗。预防一般情况下房室间隔缺损难以完全避免。一些先天性心脏病有遗传倾向。如果您有先天性心脏病家族史或者您的孩子有先天性心脏病，再次备孕前需要咨询遗传学和心脏病医生。风疹疫苗接种是预防孩子患先天性心脏病的有效措施之一。

自从开始上传《先天性心脏病临床治疗》这本书的各章节，至今已经到第5章了。收到了几个病友的点赞，说明对病人群体还是有一定帮助的。今天上传的是第五章《房室间隔缺损》，房室间隔缺损，也称之为心内膜垫缺损，两者是一个疾病的两个名称。希望对各位病友有帮助，如果有价值的话，帮忙点个赞吧。（请手机查看PDF）

一、什么是“钥匙孔”（胸腔镜）微创心脏手术？仅需胸壁打孔就可完成传统正中开胸进行的心脏直视手术，这就是心脏外科新科技——胸腔镜微创心脏手术。因具有创伤小、恢复快、切口符合美容需求、不引起小儿胸骨畸形等显著优点，被喻为“钥匙孔”心脏手术。二、 “钥匙孔”（胸腔镜）心脏手术是怎么做到微创的？通过右侧胸壁三个1.5-3cm微小切口，借助胸腔镜显像手术部位，医生看着显示屏使用微创手术专用器械完成心脏手术。胸腔镜下的手术视野照明良好而且成倍放大，比肉眼直视看得更为清楚，使外科医生手术中可以明察秋毫。三、胸腔镜微创手术与传统开胸手术的比较胸腔镜微创手术传统开胸手术安全性二者相同手术治疗效果二者相同手术切口小大胸骨锯开否是术后恢复时间2-3周2-3个月小儿胸骨畸形愈合无较大可能性四、胸腔镜可以完成哪些心脏手术？手术适应症二尖瓣修复二尖瓣脱垂，二尖瓣关闭不全，Barlow病，二尖瓣狭窄等二尖置换风湿性二尖瓣狭窄/关闭不全等三尖瓣修复三尖瓣关闭不全，二尖瓣术后三尖瓣重度反流等三尖瓣置换风湿性二尖瓣狭窄/关闭不全等主动脉瓣置换主动脉瓣关闭不全等双瓣置换二尖瓣、主动脉瓣联合瓣膜病等房颤射频消融孤立性房颤、瓣膜病合并房颤等先天性心脏病不能介入封堵的房、室间隔缺损，部分型房室隔缺损等其他左房、右房粘液瘤切除，心包囊肿切除等五、哪些患者可以做胸腔镜微创心脏手术？①具备上述适应症，满足体重＞15Kg、心功能＜Ⅳ级、无严重呼吸系统疾病、无下肢血管畸形等条件。②再次手术三尖瓣修复：胸腔镜手术入路不再从原开胸手术切口进入，避免了再次手术常见的组织粘连，特别适合心脏术后因三尖瓣重度反流需再次手术者。③风湿性二尖瓣狭窄成形：胸腔镜下二尖瓣交界切开解除狭窄，术后不需长期口服抗凝药，不影响生育，特别适合有生育需求的育龄女性。六、阜外深圳医院开展胸腔镜微创心脏手术情况简介阜外深圳医院是国内最早开展胸腔镜微创心脏手术的单位之一，是国家卫生部授牌的“腔镜外科培训基地”。成人外科（外二病房）微创团队是深圳市开展“全胸腔镜微创心脏手术”时间最早、例数最多的团队，已成功实施全胸腔镜二瓣修复、二尖瓣置换、主动脉瓣置换、三尖瓣修复、Barlow病二尖瓣成形、改良房颤射频迷宫术、房、室间隔缺损修补、心内膜垫缺损矫治等胸腔镜微创手术700余例，年龄2岁7个月～73岁，体重11.5～92Kg。因在胸腔镜微创心脏手术领域的突出贡献，微创团队带头人杨晓涵博士荣获国家科技部与卫生部联合颁发的“恩德斯医学科技奖一等奖”、深圳市首届“医管杰出青年”等奖励。深圳市卫生健康委员会和深圳广电集团联合制作的《深圳好医生》对此进行了专题采访和报道。本文系杨晓涵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

手术并发症1.房室传导阻滞。如为永久性，需要植入起搏器。2.低心排综合征。是危及病人生命的最严重的术后并发症。3.房、室水平残余分流及残余瓣膜反流。小的房、室水平残余分流或少量瓣膜反流一般不会影响病人，如残余分流较大或遗留中度以上瓣膜反流则需要再次手术。4.肺动脉高压危象。是危及病人生命的严重的术后并发症。术后注意事项1.术后应至少服用3个月强心、利尿、扩血管药以帮助恢复心功能。术后早期预防呼吸道感染，以防严重感染导致心功能不全发生，甚至危及生命。2.术后3-6个月应复查超声心动图，主要观察房室反流的情况，以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。以后需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。家长如果还有其他问题需要咨询可以在网上留言或者预约电话咨询与我联系。

手术时机部分型心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术。如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩 窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。完全型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的充血性心力衰竭，应当在3~6个月间手术。如果推迟到1岁以 后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险。过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定，缺损越大，手术时间应越早。心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显 右心室流出道狭窄的病人，以前多分期手术，目前主张早期一次手术纠治。手术禁忌症器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症。手术治疗肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治疗的效果，目前应用较少，只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3~6个月，再做根治手术。根治手术治疗的原则：是关闭室间隔缺损和房间隔缺损，恢复无狭窄和反流的二尖瓣，避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法。从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价，三种手术方法的效果大体相同。相比较而言，完全型心内膜垫缺损最为复杂，手术风险最高，死亡率约3~5%以上。总体上，心内膜垫缺损病人远期二尖瓣再手术率约10%~15%。家长如果对手术方式有其他疑问可以通过电话咨询与我沟通。