心脏异位

心脏异位是指心脏在胸腔中的正常位置发生各种变异的医学诊断术语，心脏异位多属于先心病的表现之一，如右位心、左位心、或罕见的“体外心”、心脏位于腹壁内、位于胸腹腔之间等各种异常改变。

心脏异位的病因目前尚未明确。心脏异位是先天性因素导致，主要是由于心脏在胚胎发育过程中，发生异常导致。

以右位心为例，常见的病因有：

• 镜像右位心：是先天性因素导致，主要是由于心脏在胚胎发育过程中发生转位，与正常相反，导致心脏的主体位于右侧胸腔内，另伴有其他脏器的位置亦与正常相反，恰如正常位置在镜中的映像。
• 右旋心：也是由先天性因素导致，不伴内脏转位，仅心脏位于胸腔右侧。
• 右移心：继发于胸部疾病，出现心脏右移，又称假性右位心，不伴内脏转位，仅心脏位于胸腔右侧，左右心腔的解剖位置无改变。

心脏异位如不影响心脏的生理功能，对其他周围脏器也无明显影响，则一般无明显的临床症状，如单纯右位心除胸部叩、听诊时心脏位于右侧体，无其他症状、体征，也不会引起明显的病理变化和症状，往往于体格检查时才发现，可视同正常人。

如心脏异位发生的部位特殊，或合并有其他先天性心脏畸形或其他内脏转位，则可产生相应先心病的症状与表现。

典型症状

以右位心为例，典型症状有：

• 镜像右位心：不伴其他的心血管畸形，患者无不适症状，往往在查体时被发现；少数镜像右位心可伴房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形。
• 右旋心：常合并其他心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等，会出现相应的临床症状，如胸闷、憋气、发绀、蹲踞（在行走时出现双腿屈曲、蹲下后恢复正常，呈反复性）等。
• 右移心：会伴有房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形。常有肺不张、张力性气胸、胸腔积液等原发病的相应临床表现。

并发症

如不伴有其他的心血管畸形，患者可无严重并发症；若合并其他严重的心血管畸形，所引起的并发症取决于心血管畸形的种类，而严重程度也与心血管畸形的严重程度相关。常见并发症包括：

• 肺动脉高压
• 艾森曼格综合征

本病病因未明，尚无有效的预防方式。

心脏异位的诊断，需借助心电图、X 线检查、超声心动图检查、心脏 CT、MRI（磁共振成像）、心导管检查等检查结果，进行综合判断。具体检查方法如下：

• 超声心动图：具有简单及快速的特点，而且，它具有高度敏感性和特异性，该方法对心脏异位的诊断，起到不可替代的重要作用。
• X 线检查：对心脏异位的诊断、分型有重要帮助。通过胸部 X 线检查，可确定心脏和心尖的位置，判断胃泡和肝脏的位置，可以排除心外原因引起的心脏异位。
• 心电图：对心脏异位的诊断和鉴别诊断具有参考价值。
• 超高速 CT：在大血管、心脏异位的形态结构及位置关系、体静脉和肺静脉回流异常的显示等方面，具有独特的优势。
• MRI（磁共振成像）：在显示心脏异位的心房、内脏关系、左右主动脉弓、双上腔静脉、心室袢、主动脉病变和大血管转位等方面都优于超声，且对 ASD（房间隔缺损）、VSD（室间隔缺损）的分流情况及瓣膜病变的观测，也以 MRI 为优。
• 心导管检查：在某些极为复杂的病例，心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段。

如果心脏异位不会引起明显的病理生理变化，而且一般没有不适症状，如果没有合并其他畸形或疾病的患者，可以不进行治疗；而同时伴有严重心血管畸形的患者，应根据具体情况采取治疗对策，如果患者没有手术禁忌，需进行手术治疗。

手术治疗

对重症复杂先心病患者的治疗，常见的手术治疗方式有：

• 各种类型的 Fontan 类手术（肺动脉下心室旷置术）
• 各种形式的 TCPC（手术全腔静脉肺动脉连接术）

• 平时应注意休息，避免剧烈运动。
• 加强营养补充，特别是有心脏并发症的患者。
• 保证生活规律，保证充足的睡眠。
• 随天气变化及时增减衣服，预防感冒。